線状IgA水疱症

英: linear IgA bullous dermatosis

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the 9th letter of the Roman alphabet (同)i

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『私は』私が
iodineの化学記号

UpToDate Contents

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1. 線状IgA水疱性皮膚症 linear iga bullous dermatosis
2. 皮膚の水疱を有する患者に対するアプローチ approach to the patient with cutaneous blisters
3. バンコマイシン過敏症 vancomycin hypersensitivity
4. 天疱瘡の病因、臨床症状、および診断 pathogenesis clinical manifestations and diagnosis of pemphigus
5. 疱疹状皮膚炎 dermatitis herpetiformis

Japanese Journal

症例報告夏期に再発を繰り返す線状IgA水疱症の1例

森布衣子,田島麻衣子,木花いづみ [他]
臨床皮膚科 59(12), 1180-1182, 2005-11
NAID 40007018719

線状IgA水疱症の1例

盛田克子
臨皮 52, 330-332, 1998
NAID 50004865556

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★リンクテーブル★

リンク元	「類天疱瘡」「疱疹状皮膚炎」「LAD」「表皮下水疱症」
関連記事	「水疱症」「水疱」「IgA」「I」「症」

「類天疱瘡」

英: pemphigoid
関: 水疱症

自己抗体
表皮下水疱　→　緊満性水疱

表皮下水疱症(類天疱瘡群) (NDE.218)

水疱症

自己免疫性水疱症（後天性水疱症） autoimmuno blistering disease

表皮下水疱症（類天疱瘡群）

代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較

		尋常性天疱瘡	落葉性天疱瘡	水疱性類天疱瘡
年齢		中年～老年	中年	老年(若年もあり)
好発部位		口腔粘膜、全身	全身	全身
臨床像	皮膚所見	水疱、びらん	びらん、葉状落屑、	緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒
	粘膜浸潤	＋＋	痂皮	＋
	Nikolsky現象	＋	－
病理組織像	所見	表皮内水疱 (棘融解)		表皮下水疱好酸球の浸潤
	Tzanck試験	＋	＋
	棘融解部位	表皮下層(基底細胞直上)	表皮上層(顆粒層)
抗原		Dsg3 のみ、 Dsg3 と1 の共存	Dsg1 のみ	BP180、BP230
ELISA		Dsg1(＋または－)、Dsg3(＋)	Dsg1(＋)、Dsg3(－)
蛍光抗体法所見	直接法(病変部皮膚)	表皮細胞間に IgG、C3 陽性		病変部基底膜部に IgG とC3 の線状沈着
蛍光抗体法所見	間接法(血清中)	抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性		抗基底膜抗体の検出
治療		ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、γ グロブリン療法		ステロイド内服、免疫抑制薬、DDSなど

「疱疹状皮膚炎」

herpetiformis
英: dermatitis herpetiformis, DH
同: ヘルペス状皮膚炎、ジューリング疱疹状皮膚炎 Duhring疱疹状皮膚炎、デューリング病 Duhring disease
関: 表皮下水疱症

要点

掻痒のきわめて強い慢性再発性の紅斑や小水疱を特徴とする疾患。
小水疱は環状に配置
HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DQ2 に関与するため欧米人には多いが、日本人には非常にまれ。
真皮乳頭部に顆粒状にIgAが沈着。
多くの症例でセリアック病(グルテン腸症、グルテン過敏性腸炎)を合併。
DDS(ジアフェニルスルホン)内服が有効。

病因

グルテンとそれに対するIgA抗体との免疫複合体が、皮膚沈着するため
患者血清中に組織トランスグルタミナーゼに対するIgA抗体が存在

病理

表皮下水疱
真皮上層：浮腫。好酸球浸潤による微小膿瘍(真皮乳頭部好中球微小膿瘍)。

検査

蛍光抗体直接法：真皮乳頭部に顆粒状にIgA の沈着
末梢血：好酸球増多。抗皮膚自己抗体は検出されない
HLA-B8と関連

診断

多彩な皮疹、強い掻痒などの臨床症状、表皮下水疱、IgA顆粒状沈着、DDSによる症状の改善
日本人には本疾患はまれ。

治療

DDSなどのサルファ剤
無グルテン食、抗ヒスタミン薬

鑑別診断

線状IgA水疱症、水疱性類天疱瘡、妊娠性疱疹、多形紅斑ど。

参考

画像 - Dermatitis Herpetiformis Picture

http://hardinmd.lib.uiowa.edu/dermnet/dermatitisherpetiformis30.html

画像 - MedlinePlus

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/imagepages/2791.htm

「LAD」

皮膚科

線状IgA水疱症 linear IgA bullous dermatosis

循環器

免疫学

白血球粘着不全症 leukocyte adhesion deficiency

「表皮下水疱症」

英: subepidermal blistering disease subepidermal blistering disorder
関: 類天疱瘡、水疱症

「水疱症」

英: bullous disease、vesiculobullous skin disease
関: 水疱性皮膚症、角層下膿疱性皮膚症

水疱症

遺伝性水疱症(先天性水疱症)

表皮水疱症 epidermolysis bullosa EB = 先天性表皮水疱症(epidermolysis bullosa hereditaria)

単純型表皮水疱症

Dowling-Meara型（重症型）
Kobner型（中等症型）
Weber-Cockayne型（軽症型）
筋ジストロフィー合併型

接合部型表皮水疱症 junctional epidermolysis bullosa JEB

Herlitz型
非Herlitz型
幽門閉鎖症合併型

栄養障害型表皮水疱症 dystrophic epidermolysis bullosa DEB

Hallopeau-Siemens劣性型
非Hallopeau-Siemens劣性型
優性型

その他の遺伝性水疱症

ヘイリー・ヘイリー病 Hailey-Hailey disease = 家族性良性慢性天疱瘡]] familial benign chronic pemphigus

自己免疫性水疱症（後天性水疱症） autoimmuno blistering disease

表皮内水疱症（天疱瘡群）

表皮下水疱症（類天疱瘡群）

「水疱」

英: blister, bulla
関: 小水疱、弛緩性水疱、緊満性水疱、水疱症、発疹

表皮内・表皮下に滲出液を入れた空隙を生じた状態
直径5mm以上

水疱を生じる疾患

1. 物理化学的障害による水疱性皮膚疾患

熱傷・化学熱傷、凍瘡・凍傷、褥瘡、外傷性水疱]]など

2. 日光など光線による水疱性皮膚疾患

ポルフィリン症、種痘様水疱症、多形日光疹、色素性乾皮症など

3. 細菌感染による水疱性皮膚疾患

ブドウ球菌性膿痂疹、ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群など

4. ウイルス感染による水疱性皮膚疾患

単純ヘルペス感染症(口唇ヘルペス、陰部ヘルペス)、水痘・帯状疱疹など

5. 炎症性水疱性皮膚疾患

接触皮膚炎、多形滲出性紅斑、血管炎、皮膚筋炎など

6. 薬剤性水疱性皮膚疾患

固定薬疹、スティーブンス・ジョンソン症候群、中毒性表皮壊死症など

7. 自己免疫性水疱症

尋常性天疱瘡、落葉状天疱瘡、水疱性類天疱瘡など

8. 先天性水病症

ダリエ病、へイリー・へイリー病、先天性表皮水疱症など

「IgA」

英: immunoglobulin A
同: 免疫グロブリンA γA gamma A
関: 免疫グロブリン Ig

概念

免疫グロブリンクラスの1つ。

基準値

110-410 mg/dl (臨床検査法提要第32版)

臨床関連

IgA欠損症

選択的IgA欠損症

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病
IgA腎症
血清IgAの上昇：アルコール性肝障害　→　小腸のパイエル板におけるリンパ球の活動が亢進？？？

「I」

　　　

「症」

英: sis, pathy

検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

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