総肺静脈還流異常症

出典: meddic

total anomalous pulmonary venous connection TAPVCtotal anomalous pulmonary venous return TAPVR
総肺静脈還流異常
肺静脈還流異常部分的肺静脈還流異常先天性肺静脈還流異常三日月刀症候群
チアノーゼ性心疾患
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NSU.387

まとめ

  • 先天的な心奇形であって、左心房に還流すべき肺静脈血が右心系に流入する病態である。生存に心房中隔欠損か卵円孔開存が必要であり、病態によっては肺静脈閉塞による肺うっ血を来す。右心系の容量負荷により右室肥大、不完全右室ブロックをきたす。チアノーゼ性心疾患であり、多くの場合、生後一ヶ月以内にチアノーゼ、右心不全、肺うっ血による呼吸困難を来す。治療は緊急的に、バルーン心房中隔裂開術(BAS)やBlalock-Hanlon手術を行う。(SSUR.370 YN.C-115)

疫学

  • 先天性心疾患の約1%
  • 全体の80%以上は新生児期から肺うっ血、肺高血圧、心不全となり早急な手術が必要(SSUR.370)

病型

  • I型:上心臓型:垂直動脈から無名静脈、あるいは下大静脈に灌流還流
  • II型:心臓型:右房、冠静脈洞
  • III型:下心臓型:横隔膜を貫いて下降し、下大静脈、門脈に灌流

病態

検査

胸部単純X線写真

I型:上心臓型

次の構造によって8の字(雪だるま)が描かれる
上大静脈 腕頭静脈(無名静脈、垂直静脈)
右心室  左心
  • 肺野:すりガラス陰影:肺うっ血による

治療

  • 心房中隔欠損、卵円孔開存が存在しなければ、緊急にバルーン心房中隔裂開術(BAS)、Blalock-Hanlon手術を施行
  • I型:共通肺静脈管を左心房に吻合。垂直動脈結紮切除。心房中隔欠損の閉鎖。
  • II型:右心房にパッチを当て、肺静脈血を左心房に流出させる。
  • III型:共通肺静脈管を左心房に吻合する。

禁忌

  • 酸素投与 → 肺血管抵抗を下げて肺血流を増加させてしまう。

予後

  • 手術死亡率:15% (SSUR.372)
  • 手術生存者の5-15%に肺静脈の狭窄 (SSUR.372)
  • 約60%が生後1ヶ月で心不全となり、約80%が1歳以内に脂肪。

参考



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/01/16 09:32:38」(JST)

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UpToDate Contents

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和文文献

  • 総肺静脈還流異常症(TAPVR) (特集 これが大切! 1カ月以内の新生児疾患) -- (見落としてはならない重症疾患・対応に迷う疾患)
  • 新生児心疾患 (特集 周産期医療の向上を目指して--予知・予防・治療とシステムの最前線(新生児編)) -- (治療の進歩)
  • 総肺静脈還流異常症 (NICU最前線 診断の流れがわかるとケアポイントが見えてくる 必修!新生児循環器疾患標準プロトコール)
  • 2.化学療法後に拡大左葉切除を行った総肺静脈還流異常症を合併したstage IV肝芽腫の1例(2007年度関東甲信越地区小児がん登録研究会,研究会)
  • 田中 秀明,高安 肇,藤野 明信,種村 比呂子,武藤 充,森川 信行,黒田 達夫,本名 敏郎
  • 小児がん : 小児悪性腫瘍研究会記録 46(1), 48, 2009-02-25
  • NAID 110007170584

関連リンク

gooヘルスケア 家庭の医学。総肺静脈還流異常症。どんな病気か すべての肺静脈が、 本来の左心房ではなく別の場所(上大静脈や下大静脈、あるいは右心房)に還流して いる状態です。つまり、全身からと肺からと、すべての血液が結果的に右心房にもどっ ...
正常の心臓では、肺を通って酸素化された血液は4本の「肺静脈」を通って左房へ返っ てきます。 「総肺静脈還流異常症」では、これらの「肺静脈」が左房へ返らず、上大静脈 や下大静脈を通じて、右房へ帰ってきます。肺の「うっ血」を伴うことも多く、生後すぐに ...

関連画像

TAPVD(-) ←「総肺静脈還流異常症 図8 症例6:総肺静脈還流異常症Ross総肺静脈還流異常症Tapvc1肺静脈還流部に狭窄がある症例 左図は正常な心臓です。無名動脈 → 上大静脈tapvc


★リンクテーブル★
先読み肺静脈還流異常」「部分的肺静脈還流異常
国試過去問098H025」「096H024」「076B069」「101F025」「106I011」「097H022」「101F027」「081A073」「095I011」「087B017
リンク元先天性心疾患」「チアノーゼ性心疾患」「腕頭静脈」「無脾症候群」「2LSB
関連記事静脈還流」「異常」「静脈」「肺静脈」「

肺静脈還流異常」

  [★]

anomalous pulmonary venous connectionanomalous pulmonary venous drainage


部分的肺静脈還流異常」

  [★] 部分肺静脈還流異常症


098H025」

  [★]

  • 新生児期または乳児期早期に手術を必要とするのはどれか。
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 098H024]←[国試_098]→[098H026

096H024」

  [★]

  • 新生児期に手術適応となるのはどれか。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 096H023]←[国試_096]→[096H025

076B069」

  [★]

  • 総肺静脈還流異常症について正しいのはどれ?
  • (1) 心電図では左室肥大像を呈する
  • (2) 心房中隔欠損を合併する
  • (3) supracardiac typeの心陰影はsnow-man型(8字型)を呈する。
  • (4) infracardiac typeでは肺静脈のうっ滞が強い
  • (5) 乳児期緊急手術としてMustard手術を行う。
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

101F025」

  [★]

  • Blalock-Taussig短絡手術の適応はどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 101F024]←[国試_101]→[101F026

106I011」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 106I010]←[国試_106]→[106I012

097H022」

  [★]

  • 左室肥大をきたすのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 097H021]←[国試_097]→[097H023

101F027」

  [★]

  • 低酸素発作を起こすのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 101F026]←[国試_101]→[101F028

081A073」

  [★]

  • 心電図所見から考えにくい疾患はどれか

095I011」

  [★]

  • 出生後、動脈管の収縮、閉鎖によって致命的となるのはどれか?
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

087B017」

  [★]

  • 新生児期に心不全をきたすのはどれ?
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

先天性心疾患」

  [★]

congenital heart disease, CHD
先天性心血管奇形 congenital cardiovascular anomaly
先天性心奇形
先天性心疾患.xls

先天性心疾患

右→左シャントが優位な疾患 チアノーゼ性心疾患

左→右シャントが優位な疾患 非チアノーゼ性心疾患

疫学

心室中隔欠損症 30.5
心房中隔欠損症 9.8
動脈管開存症 9.7
肺動脈狭窄症 6.9
大動脈縮窄症 6.8
大動脈狭窄症 6.1
ファロー四徴症 5.8
完全大血管転位 4.2
その他 20

症状

参考文献(2)より
心疾患による症状
  肺血流増加 肺血流減少 低心拍出
1.新生児期・乳児早期 多呼吸,陥没呼吸, 呼吸困難,喘鳴, 多汗, 哺乳障害 チアノーゼ 蒼白,末梢冷感, 冷汗,網状チアノーゼ, 体重増加不良, 弱い泣き声
2.乳幼児期 多呼吸, 易感染性,反復する肺炎 チアノーゼ, 低酸素発作, 蹲踞 体重増加不良, 運動発達遅延, 易疲労性, 顔色不良,やせ
3.小児期 運動能低下, 息切れ ばち状指 運動能低下, 動悸
4.思春期以後 合併症による症状  胸痛,失神発作,突然死,喀血,不整脈,出血傾向,痛風,けいれん 等    

酸素投与の悪影響(1)

  • 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
  • ①肺循環が動脈管依存する疾患
肺動脈閉鎖右室低形成、重症肺動脈狭窄
  • ②体循環が動脈管依存する疾患(禁忌)
大動脈縮窄・大動脈離断、大動脈閉鎖
  • 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
  • ①大きな心室・大血管の転位・欠損
心室中隔欠損、大動脈縮窄複合、完全心内膜床欠損、総動脈幹遺残、
完全大血管転位(II型)、三尖弁閉鎖(C型)、大動脈肺動脈窓など
  • ②肺静脈閉塞性疾患(蘇生術も含め絶対禁忌)
総肺静脈環流異常、三心房心僧帽弁狭窄肺静脈狭窄など

合併症

QB.C-478

先天性疾患と先天心疾患

疾患 先天性心奇形 その他
22q11.2欠失症候群 ファロー四徴症総動脈幹症(truncus arteriosus)、心室中隔欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症
大動脈弓離断右側大動脈弓、右側肺動脈の大動脈起始
胸腺低形成低カルシウム血症、特有の顔貌、口蓋裂
ダウン症候群 (50%の例に合併)。心房中隔欠損症(ASD), 心室中隔欠損症(VSD)  
先天性風疹症候群 心房中隔欠損症動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄  
ターナー症候群 大動脈縮窄症 低身長・翼状頚、外反肘
ヌーナン症候群 肺動脈弁狭窄肥大型心筋症 ターナー症候群に似る
マルファン症候群 僧帽弁逸脱症大動脈弁閉鎖不全症  
糖代謝異常合併妊娠母体からの出生児 大血管転位症  
ウイリアムズ症候群 大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄  
無脾症多脾症 単心房単心室総肺静脈還流異常  

参考文献

  • (1) 1.新生児のチアノーゼ
http://nmcg.shiga-med.ac.jp/rc_lecture/lecture21.htm
  • (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2010_hamaoka_h.pdf




チアノーゼ性心疾患」

  [★]

チアノーゼ性心奇形
チアノーゼ性先天性心疾患
  チアノーゼ
Ebstein奇形
完全大血管転位
総動脈幹症
総肺静脈還流異常症
左心低形成症候群
三尖弁閉鎖症
肺動脈閉鎖症
単心室
ファロー四徴症
アイゼンメンゲル症候群
非チアノーゼ性ファロー四徴症 ×
大動脈縮窄複合 ×
肺動脈狭窄症 ×
心室中隔欠損症 ×
動脈管開存症 ×
大動脈中隔欠損症 ×
Valsalva洞動脈瘤破裂 ×
単純型大動脈狭窄症 ×
大動脈弁狭窄症 ×
心内膜線維弾性症 ×
心房中隔欠損症 ×
部分的肺静脈還流異常 ×
心内膜床欠損症 ×
冠動脈異常起始症 ×


腕頭静脈」

  [★]

brachiocephalic vein (KH), brachiocephalic veins
venae brachiocephalicae
無名静脈 innominate vein
上大静脈


由来

走行

  • 左右の鎖骨下静脈を元の方にたどると、頚部から下行してくる内頚静脈と合流して腕頭静脈ができる。左腕頭静脈は正中線を超えて右腕頭静脈と合流して上大静脈となる(KH.123)


Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.

臨床関連


無脾症候群」

  [★]

asplenia syndrome
無脾症多脾症多脾症候群

概念

病態

  • 肺 :両肺ともに右型
  • 大血管:両側上大静脈
  • 心臓:心房が右型
  • 内臓
  • 肝臓:対称肝
  • 胃 :胃泡は中心に認められる

検査

  • 血液検査



2LSB」

  [★]

  • 第二肋間左縁。肺動脈弁領域(P弁)

静脈還流」

  [★]

venous return
SP. 573
2007年後期生理学授業プリント

圧勾配 (2007年後期生理学授業プリント)

  • 細静脈内:約10 mmHg
  • 右心房 :0~-5 mmHg

促進因子 (SP.573)

  • 胸腔、腹腔のポンプ作用 (=呼吸ポンプ)
  • 胸膜腔は吸気時には大きく陰圧となり、下大静脈の内腔を拡張させる。腹部では横隔膜の下行および腹壁の張力により腹腔内圧が上昇し、下大静脈が圧迫される。下肢への血流は弁によって遮られるため静脈血は腹腔から胸腔に押し出される。呼気時には横隔膜が弛緩して胸膜腔が大気圧に近づく。腹腔の内圧は下がり、下肢からの血流が増加する。このように呼吸に伴う血流の促進作用を呼吸ポンプという。
  • 筋収縮のポンプ作用 (=筋ポンプ)
  • 下肢の静脈壁を膨らませて溜まり込んだ血管は、周囲の骨格筋が収縮すると絞り出され、弁の働きによって心臓方向のみ流れる。骨格筋の収縮に伴うこの作用を筋ポンプという。
  • 心臓による血液の吸引 (=心臓の吸引作用)



異常」

  [★]

  • n.


静脈」

  [★]

vein (Z)
vena


  • 毛細血管から発生した静脈血を心臓に送るために使われる血管。


肺静脈」

  [★]

pulmonary vein pulmonary veins PV
venae pulmonales
肺動脈



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態



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