網膜色素変性

出典: meddic

網膜色素変性症

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和文文献

  • 網膜色素上皮細胞シートの眼内移植
  • 谷治 尚子/堀 貞夫
  • 東京女子医科大学雑誌 82(E1), E78-E82, 2012-01-31
  • … なかでも網膜色素上皮(RPE)細胞移植については、加齢黄斑変性や網膜色素変性症などで失われたRPEの機能を補うために様々な移植方法が試されてきた。 …
  • NAID 110008767956
  • 40歳未満の視覚障害者の原因疾患
  • 生杉 謙吾,佐宗 幹夫,宇治 幸隆
  • あたらしい眼科 = Journal of the eye 28(5), 743-746, 2011-05-30
  • NAID 10028248617

関連リンク

網膜色素変性とは 網膜色素変性は、眼の中で光を感じる組織である網膜(図1)に異常がみられる遺伝性の病気で、日本では人口10万人に対し18.7人の患者がいると推定されています。夜盲(やもう)、視野狭窄、視力低下が特徴的な ...
視力検査 眼科では必ず行われる検査ですが、網膜色素変性症の場合、かなり進行するまで良好のことが多いです。 眼底検査 網膜色素変性症では、典型的な場合、眼底に黒い色素〈しきそ〉が沈着していることが多く、網膜動脈が ...

関連画像

網膜色素変性の症状網膜変性疾患(網膜色素変性 網膜色素変性の自然経過と 左目 病名 網膜色素変性 網膜色素変性についてCPFは網膜色素変性の羞明


★リンクテーブル★
国試過去問096A055」「104I014」「096H012」「100B014」「096H050」「108B025」「104E012」「107I005」「102A013」「101F015」「101F014」「104B021
リンク元色素性網膜炎
拡張検索網膜色素変性症」「神経性薄弱運動失調網膜色素変性症」「ニューロパチー・運動失調症・網膜色素変性症
関連記事網膜」「変性」「色素」「網膜色素」「

096A055」

  [★]

  • 35歳の男性。5日前から頭痛と複視とが出現し来院した。6か月前から体重減少と全身倦怠感とを自覚し、1か月前から発熱を繰り返している。意識は混濁し、項部硬直を認める。口腔内に白苔を認める。血液所見:赤血球380万、Hb12.6g/dl、白血球3,500(桿状核好中球12%、分葉核好中球66%、好酸球5%、単球9%、リンパ球8%)、血小板11万。血清生化学所見:総蛋白6.5g/dl、アルブミン3.2g/dl,CRP2.4mg/dl(基準0.3以下)、HIV抗体陽性。
  • この疾患でみられるのはどれか。
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 096A054]←[国試_096]→[096A056

104I014」

  [★]

  • 眼科検査の写真(別冊No. 1)を別に示す。
  • この検査が診断に有用な疾患はどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 104I013]←[国試_104]→[104I015

096H012」

  [★]

  • 疾患・徴候と視野異常の組合せで正しいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 096H011]←[国試_096]→[096H013

100B014」

  [★]

  • 疾患・徴候と視野異常の組合せで正しいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 100B013]←[国試_100]→[100B015

096H050」

  [★]

  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 096H049]←[国試_096]→[096H051

108B025」

  [★]

  • 虹彩ルベオーシスの原因となるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 108B024]←[国試_108]→[108B026

104E012」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 104E011]←[国試_104]→[104E013

107I005」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 107I004]←[国試_107]→[107I006

102A013」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 102A012]←[国試_102]→[102A014

101F015」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 101F014]←[国試_101]→[101F016

101F014」

  [★]

  • レーザー光凝固が有効なのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 101F013]←[国試_101]→[101F015

104B021」

  [★]

  • 毛様充血をきたすのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 104B020]←[国試_104]→[104B022

色素性網膜炎」

  [★]

retinitis pigmentosa
網膜色素変性症網膜色素変性


網膜色素変性症」

  [★]

pigmentary degeneration of the retina
degeneratio pigmentosa retinae, retinitis pigmentosa
網膜色素変性色素性網膜症色素性網膜炎桿体錐体ジストロフィー色素上皮網膜変性夜盲症難病
[show details]

概念

  • 特定疾患治療研究事業の対象疾患である難病である。

遺伝形式

症状

症状は通常両眼性である。進行は緩徐に進行する。
  • 夜盲
  • 視野狭窄:輪状暗点(初期)、求心性視野狭窄(末期)
  • 視力低下:周辺視力低下、最終的には失明、。

検査

  • 眼底検査:網膜動脈狭細化、蝋状の視神経乳頭萎縮、骨小体様色素沈着(必ずしも見られない)
  • 傾向眼底検査
  • 暗順応検査
  • 網膜電図:(初期から見られる)振幅低下・消失
  • 視野検査:(初期)輪状暗点求心性視野狭窄

認定基準

参考1
  • 1 自覚症状
  • 1) 夜盲
  • 2) 視野狭窄
  • 3) 視力低下
  • 2 臨床検査所見
  • 1) 眼底所見
  • 網膜血管狭小
  • 粗糙胡麻塩状網膜(ごま塩眼底??)
  • 骨小体様色素沈着
  • 白点状
  • 2) 網膜電図の振幅低下又は消失
  • 3) 蛍光眼底造影所見で網膜色素上皮萎縮による過蛍光

合併症

網膜色素変性を伴う疾患


網膜色素変性の類変疾患(網脈絡膜変性疾患)

網脈絡膜ジストロフィー

参考

  • 1. 網膜色素変性症 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/337
  • 2. 難聴+網膜色素変性
[display]http://homepage1.nifty.com/jibiaka50/nantyoumoumaku.htm
  • 3. [charged] Retinitis pigmentosa: Clinical presentation and diagnosis - uptodate [1]

国試


神経性薄弱運動失調網膜色素変性症」

  [★]

neuropathy,ataxia and retinitis pigmentosa, NARP
ニューロパチー・運動失調症・網膜色素変性症クイーンズスクエア病 Queens square diseaseNARP syndrome NARP症候群



ニューロパチー・運動失調症・網膜色素変性症」

  [★] 神経性薄弱運動失調網膜色素変性症

網膜」

  [★]

retina
眼球



  • 図:SP.275,

組織学

  • 10層よりなる (SP.275)
構造 細胞体
脈絡膜
網膜
1 色素上皮層   色素上皮細胞 pigment epithelium cell
2 杆体錐体層 rod and cone layer    
3 外境界膜      
4 外顆粒層 outer nuclear layer 視細胞 photoreceptor
5 外網状層 outer plexiform layer    
6 内顆粒層 inner nuclear layer 双極細胞 bipolar cell
水平細胞 horizontal cell
アマクリン細胞 amacrine cell
7 内網状層 inner plexiform layer    
8 神経節細胞層 ganglion cell layer 神経節細胞 ganglion cell
9 神経線維層 optic nerve fiber layer    
10 内境界膜      
  • 視細胞層(外顆粒層)には以下の細胞が存在


臨床関連


変性」

  [★]

degeneration, denaturation
degeneratio


組織学的な変性 degeneration

空砲変性 薬疹、皮膚科領域疾患
脂肪変性 脂肪肝、ネフローゼ症候群、筋脂肪変性
好酸性変性 ウイルス性肝炎、アルコール性肝炎
硝子様変性 小動脈硬化。HE染色で均質な好酸性。
フィブリノイド変性 膠原病、アレルギー。HE染色でやや光沢のある不均質な好酸性物質。
粘液変性 HE染色で不均質な淡い好塩基性物質として見える。

蛋白質の変性 denaturation

色素」

  [★]

dyepigmentdye stuff
染色ピグメント染める着色料組織染色剤


網膜色素」

  [★]

retinal pigment
視物質

性」

  [★]

sex, gender





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