網膜神経膠性過誤腫

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性腫瘍症候群. • 1)単一遺伝子に起因し優性遺伝形式で発症. する遺伝性腫瘍症候群. • 2)非腫瘍性病変を一次形質として発症し劣. 性遺伝形式を ... 2)2個以上の神経線維 腫、あるいは一つの蔓状神経線維腫. • 3)腋下部あるいは鼠径部の色素斑. • 4)視神経 膠腫. • 5)2個以上のLisch結節(虹彩過誤腫) ... 若年に髄膜腫を発症. • 脊椎では硬膜 内髄外の髄膜腫、神経鞘腫、脊髄内、. 馬尾の上衣腫. • レンズ後部の混濁、網膜過誤 腫 ...
脳腫瘍の症状は3つ(てんかんなどの機能亢進と脱落症状(麻痺)などの機能低下と SOLによるICP上昇). 結節性病変といったら… von Recklinghausenかvon Hippel LindauかBourneville Pringle. Bourneville Pringle(結節性硬化症=網膜神経膠性 過誤腫 ...

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 上衣 腫 c 乏突起膠腫 d 膠 芽 腫


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リンク元結節性硬化症
関連記事網膜」「神経」「」「網膜神経」「過誤腫

結節性硬化症」

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tuberous sclerosis, TSC
ブルヌヴィーユ病 Bourneville's disease Bourneville disease、ブルヌヴィーユ母斑症(NDE)、ブルヌヴィーユ・プリングル病 ブルヌヴィーユ-プリングル病 Bourneville-Pringle disease、ブルヌヴィーユ・プリングル母斑症(NDE)、結節性脳硬化症 tuberous brain sclerosis
神経皮膚症候群網膜神経膠性過誤腫

概念

疫学

  • 孤発例:60-70 (NDE.345)
  • 頻度:1人/1万-15万人 (参考3)

病因

  • 特発性
  • 遺伝性:TSC1(9q34)、TSC2(16p13.3)

遺伝形式

病理

症候

  • 神経:
  • 皮膚:
  • 幼児期の葉状白斑(70%以上の例で新生児期に出現(参考3))
  • 幼児期以降に多発する鼻周囲の丘疹(血管線維腫)
  • 隆起革様皮膚
  • 爪囲線維腫(Koenen腫瘍) (NDE.345)


検査

頭部CT

  • 側脳室壁や基底核での結節状石灰沈着、脳室拡大 (NDE.345)

頭部MRI

  • 結節状腫瘤 (NDE.345)
  • T2強調画像:大脳皮質下の斑状高信号領域

治療

  • 皮膚
  • てんかん(痙攣発作)
  • 進行性知能低下:治療法無し

参考

  • 1. 皮膚症状 写真
[display]http://www.nagata-microtia.jp/images/100628214139.jpg
  • 2. [charged] Tuberous sclerosis complex - uptodate [1]
  • 3.
http://i-erika.com/room/bohansyo_1.html


血管線維腫



網膜」

  [★]

retina
眼球



  • 図:SP.275,

組織学

  • 10層よりなる (SP.275)
構造 細胞体
脈絡膜
網膜
1 色素上皮層   色素上皮細胞 pigment epithelium cell
2 杆体錐体層 rod and cone layer    
3 外境界膜      
4 外顆粒層 outer nuclear layer 視細胞 photoreceptor
5 外網状層 outer plexiform layer    
6 内顆粒層 inner nuclear layer 双極細胞 bipolar cell
水平細胞 horizontal cell
アマクリン細胞 amacrine cell
7 内網状層 inner plexiform layer    
8 神経節細胞層 ganglion cell layer 神経節細胞 ganglion cell
9 神経線維層 optic nerve fiber layer    
10 内境界膜      
  • 視細胞層(外顆粒層)には以下の細胞が存在


臨床関連


神経」

  [★]

nerve
nervus
ニューロン


解剖で分類

情報で分類

機能で分類



腫」

  [★]

がん腫瘍腫瘤良性新生物


網膜神経」

  [★]

retinal neuron
網膜神経細胞


過誤腫」

  [★]

hamartoma
肺過誤腫






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