UpToDate Contents
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- 1. ブドウ膜炎：病因、臨床症状、および診断 uveitis etiology clinical manifestations and diagnosis
- 2. ブドウ膜炎：治療 uveitis treatment
- 3. 網膜色素変性症：臨床症状および診断 retinitis pigmentosa clinical presentation and diagnosis
- 4. AIDS関連サイトメガロウイルス網膜炎の病因、臨床症状、および診断 pathogenesis clinical manifestations and diagnosis of aids related cytomegalovirus retinitis
- 5. 結核と眼 tuberculosis and the eye
Japanese Journal
- Behcet 病ぶどう膜炎に対するインフリキシマブ療法の中期成績とその安全性の検討
- 岡村 知世子,大友 孝昭,布施 昇男,阿部 俊明
- あたらしい眼科 = Journal of the eye 28(5), 696-701, 2011-05-30
- NAID 10028248489
- Behcet 病に伴う難治性網膜ぶどう膜炎に対するインフリキシマブ治療の有効性と安全性
- 田中 宏幸,杉田 直,山田 由季子,川口 龍史,岩永 洋一,鴨居 功樹,横田 眞子,高瀬 博,望月 學
- 日本眼科學会雜誌 114(2), 87-95, 2010-02-10
- NAID 10026261058
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- なにかしらの原因でこれらの組織に炎症が起こることを「ぶどう膜炎」といいます。まずは 、ぶどう膜と ... ぶどう膜のうち脈絡膜は、網膜〈もうまく〉と強膜〈きょうまく〉の間にある膜 状の組織のことで、眼球内部の広い範囲を覆っています。脈絡膜にはたくさんの血管 ...
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| 関連記事 | 「網膜」「ぶどう膜炎」「炎」「膜」 |
「ベーチェット病」
- 英
- Behçet disease, Behcet disease, Behcet's disease, BD
- 同
- ベーチェット症候群 Behcet syndrome, (国試)Behcet病
- 関
概念
- 難病であり、特定疾患治療研究事業の対象疾患である。
- 急性の炎症が反復し、増悪と寛解を繰り返す慢性疾患であり、繰り返す口内アフタが特徴的である。その他、性器潰瘍、皮膚病変、眼病変、神経病変、血管病変、消化管病変、関節病変を伴う。全身の血管(動静脈)にそのサイズに関係なく炎症を起こすのが特徴的である(参考2)。
病因
- 遺伝要因(HLA-B51)と環境要因が発症に関与。
疫学
- 20歳代に初発。中年男性では多発する。日本人に多い。(NDE.145)
症状
- 特殊型は予後が悪い。
主症状：4主徴
- 1. 口腔内アフタ性潰瘍：ほぼ全例に出現。初発症状で最多。口腔粘膜、舌。有痛性。再発性。
- 2. 陰部潰瘍：70-80%に出現。有痛性の深い潰瘍。男性は陰嚢、女性は大小陰唇。
- 3. 皮膚症状：下腿に好発する結節性紅斑。毛嚢炎様皮疹。血栓性静脈炎(高頻度らしい(NDE.145))など。 皮膚症状の出現頻度は90%(QB.F-147)
- 4. 眼症状：40-50%。男性に多い。網膜ぶどう膜炎、虹彩毛様体炎(前眼房蓄膿)。霧視羞明、眼痛。
副症状
- 5. 関節症状：関節炎症状(腫脹、疼痛)。大関節に多く、骨の破壊や変形は起きない傾向。
- 6. 精巣上体炎：10%以下。腫脹と疼痛。
特殊型
- 7. 消化器症状：回盲部潰瘍。回盲部を中心とした腹痛、下痢、黒色便など。腸Behcet病
- 難治性のことが多い。
- 8. 血管炎症状：大血管の動脈瘤や閉塞。脈拍や血圧の左右差。脳、腎などの循環障害症状。無症状の場合もありうる。血管Behcet病
- 9. 中枢神経症状：髄膜炎症状から、四肢麻痺、痙攣、運動失調、精神症状の出現など。神経Behcet病
ベーチェット病による血管疾患
- 参考1
- 728名のベーチェット病患者における血管疾患
| 疾患名 | 患者数 | |
| 静脈疾患 | 深部静脈血栓症 | 221 |
| 皮下血栓性静脈炎 | 205 | |
| 上大静脈閉塞 | 122 | |
| 下大静脈閉塞 | 93 | |
| 脳静脈洞血栓症 | 30 | |
| バッド・キアリ症候群 | 17 | |
| その他の静脈閉塞 | 24 | |
| 動脈疾患 | 肺動脈閉塞／肺動脈瘤 | 36 |
| 動脈瘤 | 17 | |
| 四肢動脈閉塞／四肢動脈瘤 | 45 | |
| その他の動脈閉塞／動脈瘤 | 42 | |
| 右室血栓症 | 2 | |
検査
- 針反応：皮膚を針で刺すと膿疱ができる。皮膚の被刺激性、好中球機能過剰による
診断
治療
- 眼症状
- 前部ぶどう膜炎：ステロイド点眼、散瞳薬
- 後部ぶどう膜炎：ステロイド結膜下注射/テノン嚢下注射
- 眼炎症予防：コルヒチン、炎症が起きればNSAIDを用いる。
- 難治例ではシクロスポリンを投与、インフリキシマブ投与
症例
参考
- 1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of Behçet’s disease - uptodate [1]
- 2. [charged] Pathogenesis of Behçet’s disease - uptodate [2]
- 3. [charged] Treatment of Behçet’s disease - uptodate [3]
- 4. ベーチェット病 - 難病情報センター
「uveoretinitis」
網膜ぶどう膜炎、網膜ブドウ膜炎、ぶどう膜網膜炎、ブドウ膜網膜炎
「ぶどう膜網膜炎」
「ブドウ膜網膜炎」
「網膜ブドウ膜炎」
「網膜」
- 図：SP.275,
組織学
- 10層よりなる (SP.275)
| 構造 | 層 | 細胞体 | ||
| 脈絡膜 | ||||
| 網膜 | ||||
| 1 | 色素上皮層 | 色素上皮細胞 | pigment epithelium cell | |
| 2 | 杆体錐体層 | rod and cone layer | ||
| 3 | 外境界膜 | |||
| 4 | 外顆粒層 | outer nuclear layer | 視細胞 | photoreceptor |
| 5 | 外網状層 | outer plexiform layer | ||
| 6 | 内顆粒層 | inner nuclear layer | 双極細胞 | bipolar cell |
| 水平細胞 | horizontal cell | |||
| アマクリン細胞 | amacrine cell | |||
| 7 | 内網状層 | inner plexiform layer | ||
| 8 | 神経節細胞層 | ganglion cell layer | 神経節細胞 | ganglion cell |
| 9 | 神経線維層 | optic nerve fiber layer | ||
| 10 | 内境界膜 | |||
- 視細胞層(外顆粒層)には以下の細胞が存在
臨床関連
- 黄斑変性症
- 網脈絡膜変性疾患
「ぶどう膜炎」
病型
- 周辺性ぶどう膜炎
- 慢性毛様体炎
- 前部・中間部・後部ぶどう膜炎すでてのぶどう膜炎
病因
- SOP.48
- ベーチェット病 (約10-20%) ：(眼外症状)口腔内アフタ、陰部潰瘍、結節性紅斑、関節炎、精巣上体炎
- サルコイドーシス (約10-20%) ：(眼外症状)両肺門リンパ節腫脹、ACE高値、ツベルクリン反応陰性化
- フォークト・小柳・原田症候群 (約5-10%) ：(眼外症状)感冒症状、髄膜炎症状、感音性難聴、白髪・脱毛
- 原因不明 (40-50%)
「炎」
- n.
- comb form.
- (炎症の接尾辞)itis