続発性胆汁性肝硬変

出典: meddic

secondary biliary cirrhosis
原発性胆汁性肝硬変胆汁性肝硬変二次性胆汁性肝硬変慢性非化膿性破壊性胆管炎閉塞性胆汁性肝硬変


UpToDate Contents

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和文文献

  • 薬剤アレルギーから高度の急性肝内胆汁うっ滞を来し,短期間に胆汁性肝硬変に進展した若年女性例
  • 小崎 真義,高取 正雄,鈴木 啓弘,小林 裕太郎,橋詰 清江,山口 開,岩渕 省吾,村山 正博,大和田 滋,前山 史朗,打越 敏之,長尾 桓
  • 肝臓 38(6), 374-380, 1997-06-25
  • … 種々内科的治療に抵抗性にて, 難治性慢性肝内胆汁うっ滞へ移行し, 約3年の短期間に続発性胆汁性肝硬変症に進展し, 死亡した極めて稀な例を経験した. …
  • NAID 10005572688
  • 腹腔鏡により肝表面に嚢腫状胆管拡張を認めた胆汁性肝硬変を伴う肝吸虫症の1例
  • 亀田 幸男,泉 哲,高木 大輔,西内 明子,進士 義剛
  • 肝臓 30(8), 914-918, 1989
  • … めた.腹腔鏡では肝表面に嚢腫状に拡張した胆管と小結節性肝硬変,さらにS4に白色小結節を認めた.肝組織はgarland shapeを呈す胆汁性肝硬変,白色小結節は上皮のadenomatous hyperplasiaと周囲の線維化を伴う小胆管であった.ERCP時に乳頭部より肝吸虫の排出を認め,肝内胆管は末梢で嚢腫状拡張を示した.肝吸虫症では腹腔鏡施行例は少なく,肝表面の特異な胆管拡張や続発性胆汁性肝硬変を伴う例は極めて稀で示唆に富む症例である. …
  • NAID 130000878788
  • 慢性薬剤起因性肝内胆汁うっ滞症の1剖検例 : 肝内胆管系に関する形態学的研究
  • 小池 ゆり子,長田 敦夫,清沢 研道,赤羽 賢浩,川原 健治郎,村山 伸介,宜保 行雄,古田 精市
  • 肝臓 21(1), 55-62, 1980
  • … サルファ剤に起因したと思われる続発性胆汁性肝硬変症の1剖検例について主として胆管病変につき検討した成績を報告した.症例は43歳の女性で感冒様症状のためSulfamethopyrazine(900mg/日)3日間服用後に発黄.発症初期に血清IgA低値が認められ自己抗体,血清IgM高値等は認められなかった.発症初期の肝組織像は小葉周辺の広範な壊死と胆汁うっ滞像を示し,全経過3年3カ月で胆汁性肝硬変症により死亡した.剖検肝の胆管系は主と …
  • NAID 130000875432

関連リンク

... 胆管閉塞が胆石症において解かれる症例や胆道腫瘍によって死に至るケースもあるため、続発性胆汁性肝硬変(ぞくはつせいたんじゅうせいかんこうへん)の原因としては外的要因や先天性の胆道狭窄によるものが多くなっています
胆汁性肝硬変 biliary cirrhosis 「概念」 胆汁で肝細胞が壊死する肝硬変。 原発性とは自己免疫による肝硬変。 続発性とは機械的閉塞による肝硬変。 「病理」 続発性では、門脈域に炎症性細胞浸潤を伴なう 門脈域の小葉間胆管(原発性は ...
続発性胆汁性肝硬変とは、[ぞくはつせいたんじゅうせいかんこうへん]一般名. secondary biliary cirrho・・・sis ; 省. P・・・診断法は腹部超音波診断法が有効。/**/

関連画像

慢性 非 化膿 性 破壊 性 胆管  胆汁性肝硬変(PBC)(公費対象


★リンクテーブル★
先読み慢性非化膿性破壊性胆管炎
リンク元原発性胆汁性肝硬変」「secondary biliary cirrhosis」「胆汁性肝硬変」「二次性胆汁性肝硬変
関連記事肝硬変」「胆汁」「続発性」「続発」「硬変

慢性非化膿性破壊性胆管炎」

  [★]

chronic non-suppurative destructive cholangitis chronic nonsuppurative destructive cholangitis, CNSDC
原発性胆汁性肝硬変



原発性胆汁性肝硬変」

  [★]

primary biliary cirrhosis, PBC
胆汁性肝硬変続発性胆汁性肝硬変慢性非化膿性破壊性胆管炎無症候性原発性胆汁性肝硬変
難病
  • first aid step1 2006 p.280
  • 2009/7/16 III 消化器

まとめ

  • 肝内の小葉間胆管が組織的に慢性非可能性破壊性胆管炎により障害され、肝内に胆汁うっ滞をきたしてうっ血性肝障害を起こす疾患である。発症は中年以降の女性に好発する。またHLA-DR8と関連があるらしい。初期症状は皮膚掻痒感であり、黄疸を示さない無症候性PBCがほとんどである。疾患の進行により、黄疸、全身倦怠感が出現、やがて肝硬変、さらに非代償性の肝硬変に陥り、腹水、門脈圧亢進症などを呈する。病理学的には慢性非化膿性破壊性胆管炎が特徴的であり、門脈域周囲にリンパ球の浸潤、非乾酪性壊死を認める。血清学的には抗ミトコンドリア抗体(M2抗体)が疾患特異的に出現し、抗平滑筋抗体も50%弱の症例で陽性となり、またIgMの上昇が認められる。その他血液検査は胆汁うっ滞による肝障害に特徴的な異常がみられる。合併症として、シェーグレン症候群が多く、関節リウマチ、橋本甲状腺炎、強皮症(あるいはCREST症候群)の合併もありうる。治療は対症療法的にウルソデオキシコール酸、ベサフィブラートを用い、肝障害が末期的になれば肝移植の適応となる。

概念

  • 特定疾患治療研究対象疾患
  • 肝内の中等大小葉間胆管ないし隔壁胆管が障害される原因不明の慢性肝内胆汁うっ滞症
  • 慢性非化膿性破壊性胆管炎(CNSDC)による慢性の肝内胆汁うっ滞を来す疾患(YN.)。
  • 初発症状は皮膚掻痒感。
  • 末期になると肝硬変像を示す。 → 門脈圧亢進症
  • 血清学的には抗ミトコンドリア抗体(IgM)が特徴的だが、胆管障害機序は不明。 → 自己免疫機序?
  • 胆汁うっ滞に基づく症状を呈さないPBCを無症候性PBC、症状を呈すものを症候性PBCという。

疫学

  • 発症年齢は40から60歳代に集中。約90%は女性。 → 中年以降の女性に好発

YN.

  • 有病率:3-4人/10万人。欧米より低いと推定されている。
  • 40-60歳の女性。女性が90%

病型と症状

初発症状:皮膚掻痒が最も多い。門脈圧亢進症に基く消化管出血が初発症状の場合がある。
  • 無症候性PBC:皮膚掻痒感、黄疸など症状を欠く。新規症例の2!3
  • 症候性PBC-S1:倦怠感、掻痒感
  • 症候性PBC-S2:非代償性。黄疸,腹水

病理

[show details]

病理所見

胆管上皮の増殖性変化,胆管上皮細胞の壊死, 胞体の腫大や好酸性変化
基底膜の破壊、核の非偏在化、核の重層化、門脈域にリンパ球、形質細胞が浸潤
門脈域主体の炎症細胞浸潤
小葉内胆管の障害像
非乾酪性類上皮肉芽腫
好酸球


病態

  • 自己免疫機序によると思われる胆管の傷害 → 胆汁うっ滞 → 肝細胞傷害および線維化 → 門脈圧亢進症 → 肝硬変
肝内の中等大小葉間胆管ないし隔壁胆管が障害されることによる肝内性胆汁うっ滞 ← これは「肝内胆管が拡張しない」ことの説明になるの?(QB.B-339)

症状(YN., HIM.chapter 302)

  • 初発症状:皮膚掻痒感(診断された症例の50%に見られる)、皮膚黄色腫
  • 疲労感:肝臓の状態や年齢にそぐわないようなひどい疲労感
  • 黄疸

身体所見

  • 門脈圧亢進症に基づく症状:肝腫大、脾腫大、腹水、浮腫
  • 原発性胆汁性肝硬変に特有:色素沈着(皮膚を掻爬するため)、黄色腫・眼瞼周囲の黄色腫(高脂血症による)

合併症

YN.

検査(YN.)

血液一般

  • 赤血球、白血球、血小板:減少 → 門脈圧亢進症による脾腫が原因

生化学 - 脂質

生化学 - 銅

  • 体内Cu:増加
  • 血清Cu:上昇、尿中Cu:上昇、肝組織内銅含有量:上昇
  • 血清セルロプラスミン:上昇

肝障害

  • ALT、AST:中等度上昇

胆汁

  • T-bil:上昇。直接ビリルビン優位
  • 胆汁うっ滞の所見が特徴的。ただし総ビリルピンの上昇は末期

免疫血清学

  • 抗ミトコンドリア抗体(AMA):陽性。臓器特異性はない ← 90%の患者で陽性。PBCに特異的。
  • M2抗体:PBCに特異的。 AMA陰性患者でもほとんどの場合M2抗体が陽性。
  • M2の主要対応抗原はミトコンドリア内膜のpyruvate dehydrogenase (PDH) E2 component。
  • 抗PDH抗体:陽性。抗PDH-E2抗体と反応する分子がPBCの胆管上皮に高濃度に存在。
  • IgM:上昇:70%の症例  ←  PBCではIgM産生能が高まったB細胞が末梢血中に存在する。PBCの発症機序との関連が示唆されている。(参考3)
  • ANA、抗平滑筋抗体は50%の症例で陽性
  • AMA陽性 + ANA陽性 = オーバーパップ症候群

AMAのターゲット(HIM.chapter.302)

これらの抗原に対する自己抗体は病態形成には関与していないが、疾患のマーカーとなる。
  • pyruvate dehydrogenase complex
  • branched chain-2-oxoacid dehydrogenase complex
  • 2-oxogluterate dehydrogenase complex

超音波検査・CT・MRI

  • 胆道の閉塞がないか確認 → 続発性胆汁性肝硬変

診断

  • 組織像 + 抗ミトコンドリア抗体陽性
  • 臨床症状、血清学的検査、エコー、CTで疑い、肝生検による組織診で確定診断する。
ALP、γ-GTP → エコーで胆道閉塞性疾患を否定 → AMA、IgM検査 → 肝生検
AMA陰性の場合は肝生検が決め手

参考2より抜粋

  • 次のいずれか1つに該当するものをPBCと診断する。
  • 1. 組織学的にCNSDCを認め,検査所見がPBCとして矛盾しないもの。
  • 2. AMAが陽性で,組織学的にはCNSDCの所見を認めないが,PBCに矛盾しない組織像を示すもの。
  • 3. 組織学的検索の機会はないが,AMAが陽性で,しかも臨床像及び経過からPBCと考えられるもの。

鑑別診断

病期分類(Scheuer分類)

  • 1期: florid duct lesion - 無症候性
慢性非化膿性破壊性胆管炎(CNSDC)といわれる所見、すなわち、胆管上皮細胞の変性、壊死、脱落と、胆管周囲へのリンパ球、形質細胞の浸潤
  • 2期: ductular prliferation - 無症候性
細胆管の増生と門脈域より肝実質へのリンパ球浸潤。
  • 3期: scarring - 症候性-s1]
架橋壊死と線維性隔壁を伴った瘢痕。
  • 4期: cirrhosis - 症侯性-s2
肝硬変

予後

  • 黄疸が出現したら肝臓の予後は不良 → つまり進行性
  • 無症候性PBCの予後はおおむね良好、15-20年間経過観察された無症候性PBCの約10%が症候性PBC(黄疸あり)へ移行
  • 症候性PBCの5年生存率は約40%、総ビリルビン>2.0mg/mlで数年以内に腹水貯留などの肝不全の徴候があらわれてくることが多い

冶瞭

  • UDCA(ウルソデオキシコール酸)、ベサフィブラート、肝移植(scheuer stage IV)

薬物療法

  • UDCA(ウルソデオキシコール酸)
  • ウルソデオキシコール酸:胆汁排泄を促進して胆道系酵素を低下させる。 → 病態の進行を遅らせるだけに過ぎない

臓器移植

  • 進行例に対して肝移植を施行
  • 肝移植: 1年生存率 75-90%、 5年生存率 75-85%
  • 再発は20-30%(確診), 28-90%(compartible)

禁忌

  • ステロイド:骨粗鬆症の増悪を招くため! → 自己免疫性肝炎ではステロイドを使用(よく反応するらしい)。  PBCに対するステロイド療法は症状緩和のみで根治できず、長期投与が必要になるということか???

合併症

鑑別診断

他疾患との比較

PBCとPSCの比較

  • see BPT.659
Table 16-7. Main Features of Primary Biliary Cirrhosis and Primary Sclerosing Cholangitis
Parameter primary biliary cirrhosis primary sclerosing cholangitis
Age Median age 50 years (30-70) Median age 30 years
Gender 90% female 70% male
Clinical course Progressive Unpredictable but progressive
Associated conditions Sjogren syndrome (70%) inflammatory bowel disease (70%)
scleroderma (5%) pancreatitis (≦25%)
thyroid disease (20%) idiopathic fibrosing disease (retroperitoneal fibrosis)
Serology 95% AMA positive 0% to 5% AMA positive (low titer)
20% ANA positive 6% ANA positive
60% ANCA positive 82% ANCA positive
Radiology normal strictures and beading of large bile ducts; pruning of smaller ducts
duct lesion florid duct lesion; loss of small ducts concentric periductal fibrosis; loss of small ducts

自己免疫性肝炎と原発性胆汁性肝硬変

  自己免疫性肝炎 原発性胆汁性肝硬変
AIH PBC
疫学 年齢 中年女性 中年女性
HLA HLA-DR4 HLA-DR8
自己抗体 抗核抗体 ANA 抗ミトコンドリア抗体 AMA
抗平滑筋抗体 ASMA
検査 ↑血清IgG ↑血清IgM
胆道系酵素上昇
合併症 各種自己免疫疾患 Sjogren症候群
関節リウマチ
慢性甲状腺炎
強皮症
治療 ステロイド ウルソデオキシコール酸
肝移植
禁忌   ステロイド

症例

  • 52歳女性。3ヶ月前から皮膚の掻痒感と軽度の黄疸が出現したため来院した。抗ミトコンドリア抗体が陽性である。

参考

  • 1. 原発性胆汁性肝硬変 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
  • 2.
[display]http://www.nanbyou.or.jp/pdf/029_s.pdf
  • 3. [charged] Pathogenesis of primary biliary cirrhosis - uptodate [1]

国試


secondary biliary cirrhosis」

  [★]

続発性胆汁性肝硬変二次性胆汁性肝硬変

biliary cirrhosisbiliary liver cirrhosischronic nonsuppurative destructive cholangitisprimary biliary cirrhosis


胆汁性肝硬変」

  [★]

biliary cirrhosis, biliary liver cirrhosis
原発性胆汁性肝硬変続発性胆汁性肝硬変慢性非化膿性破壊性胆管炎



二次性胆汁性肝硬変」

  [★]

secondary biliary cirrhosis
続発性胆汁性肝硬変

肝硬変」

  [★]

cirrhosis of liver (M), liver cirrhosis LC, cirrhosis
肝臓

定義

(アトラス肝臓病 金原出版 谷川久一、阿部弘彦 昭和62年1月30日 p.57)

  • 次の1. 2.を満たす
  • 1. 肝細胞死が原因で、びまん性の結合組織増生が肝臓全域に見られる
  • 2. 肝実質の結節性再生と小葉構造の改築が認められるもの

概念

  • 肝硬変はびまん性に線維化した肝病変の終末像であり、慢性肝炎とともにもっともしばしばみられる肝の病態である。臨床的には様々な程度の肝細胞機能不全状態と門脈圧亢進症による症状がみられる慢性疾患である。

疫学

  • 人口10万人あたりの死亡率12.5人
  • 45-59歳の男性では死亡順位第4位
  • 西日本に多い

病因

病理

  • 炎症による細胞の破壊と再生を繰り返す結果、再生した肝細胞と新たに形成された線維性の隔壁を有する結節が形成され(再生結節)、肝硬変となる。(BPT.647)
  • ウイルス性肝炎の慢性化による肝硬変では、3mm以上の結節がみられる(macronodular cirrhosis)。
  • アルコール性肝炎の慢性化による肝硬変では、平均3mmの結節がみられる(micronodular cirrhosis)。


病態生理

  • 肝機能低下により(1)エストロゲンの肝臓における異化が低下、(2)アルブミン合成能が低下、(3)門脈圧亢進が起こる。(1)によるエストロゲンなどの血管拡張因子により血管が拡張し循環血漿量が減少する。(2)による膠質浸透圧の低下はサードスペースへの体液移動を引き起こしさらに循環血漿量を低下させる。これには(3)も相加的に作用すると思われる。循環血漿量の低下はRAA系の亢進をきたし、アルドステロンによるNa、水の貯留引き起こす。
  • 非代償性肝硬変では、肝網内系(クッパー細胞など)の機能低下、白血球減少による易感染性を呈する。

症状

  • 門脈圧亢進症 →肝脾腫、食道静脈瘤、痔核
  • 代償性
  • 非代償性

合併症

参考2

身体所見

[show details]
  • 腹部:脾腫 ← 門脈圧と脾腫の程度は相関しない (QB.B-315)

検査

血算

  • 汎血球減少 pancytopenia
  • 血小板減少が門脈圧亢進の最初の徴候(HIM.1978)
  • 白血球減少 ← 門脈圧亢進によるうっ血性の脾腫に伴う脾機能亢進。 骨髄での産生低下も原因らしい(出典不明)

血液生化学

  • 肝細胞機能不全と肝細胞障害を反映
  • 蛋白合成能低下:
  • 解毒能低下
  • 総ビリルビン T-Bil:上昇
  • アンモニア NH3:上昇
  • Fischer比:低下
  • 肝臓の線維化
  • 線維化マーカー (ヒアルロン酸、IV型コラ-ゲン):上昇
  • 膠質反応(TTT,ZTT):上昇
  • γグロブリン:上昇  ← ?
  • 肝細胞障害
  • 排泄能低下
  • 糖代謝異常
  • 糖の処理障害により食後高血糖を来しやすく、糖尿病を発症しやすい。
  • 低アルブミン血症に続発
  • 低ナトリウム血症、血漿浸透圧低下 ← 血液中の水が間質に移動する結果、電解質も共に移動する。血液中には水が過剰となり、低ナトリウム血症、血症浸透圧低下となる。volume depletionに対してADHが主に作用するからか、あるいはH2Oが移動しやすいからなのかは不明。

免疫血清検査

多クローン性γグロブリン血症
  • IgG:増加する傾向あり。 ← 門脈血が肝臓を通過せずにリンパ組織に流れ込む結果。著しく高値であったら自己免疫性肝炎。(参考1)
  • IgM:高値であったら90-95%はPBCである。(参考1)
  • 壊死、炎症が持続的に起きているから上がると解釈することもできる、みたい。

画像

  • (US,CT, MRI,Angio,肝シンチ、上部消化管内視鏡)

腹腔鏡、肝生検

  • 診断のgolden standard

Fisher比

  • 分枝鎖アミノ酸(branched chain amino acids, BCAA)と芳香族アミノ酸(aromatic amino acids; AAA)の分子比(モル比)
肝臓、末梢(筋肉など)でよく代謝される
ほぼ肝臓で代謝される
  • BCAA/AAA
  • 健常者     :3.0以上
  • 非代償性の肝硬変:低下

診断

治療

IMD 参考2 YN.B-47
  • 治療のゴールは、(1)肝疾患の進展を遅らせたり治癒させること、(2)他の原因による肝臓障害を予防すること、(3)合併症の予防、(4)肝移植の時期を決定することである。
  • 方針:原疾患の治療を行い、肝硬変の進展を抑えるように食事、生活療法を行う、非代償期には合併症の治療を行う。
  • (1)肝疾患の進展を遅らせたり治癒させる:原疾患の治療を行う(自己免疫性肝炎であればステロイドや免疫抑制薬、アルコール性肝障害であれば禁酒、ウイルス性肝炎であれば病原体に応じた治療)。
  • (2)他の原因による肝臓障害を予防する:肝臓に障害を与えないようにする(アルコール摂取、アセトアミノフェンの過剰服用)。予防接種を受ける(肝予備能がほとんど無ければA型肝炎、B型肝炎。肺炎球菌、インフルエンザウイルスに対する予防接種も考慮される。
  • (3)合併症の予防:肝細胞癌、静脈瘤出血、特発性細菌性腹膜炎、肝腎症候群、肝性脳症、肝肺症候群
  • (4)肝移植の時期を決定:

代償期

  • 食後の安静、適切な熱量で適切な蛋白質(1.2-1.5g/kg)の食事を摂取、ビタミンB、ビタミンK補充
  • 肝庇護薬(グリチルリチンなど)

非代償期

  • 腹水に対する治療
  • 食事療法:
  • 食塩制限(3-5g以下)、飲水制限(1L/day) ← 腹水貯留予防
  • 蛋白質の補充:分枝鎖アミノ酸の多い食事、分枝鎖アミノ酸製剤の点滴。NH3が上昇するなど肝性脳症の危険があれば低蛋白食とする。
  • 膠質浸透圧の維持:アルブミン製剤 ← たしか、蛋白質の補充としてではないよね
  • 早朝低血糖に対し、夜食を勧める(肝機能低下により糖新生↓のはず)。(出典不明)
  • 利尿薬:抗アルドステロン薬(スピロノラクトン)、フロセミド、サイアザイド  →  後2者はhypokalemiaからmetabolic alkalosisを惹起、アンモニアのNH4+ ⇔ NH3 + H+の平衡を左に移行させてアンモニアの排泄を阻害、高アンモニア血症を増悪しうる(非イオン化状態では尿細管で再吸収されやすいはず)(出典不明)。
  • 腹水濃縮再注入法
  • 肝内門脈大循環シャント、腹膜静脈短絡術
  • 食道静脈瘤の治療:内視鏡的食道静脈瘤硬化術・結紮術、外科的治療
  • 肝性脳症の治療:腹水の食事療法に準じるが、NH3再吸収につながる便秘の予防に気をつける。
  • 肝移植

予後

  • 死因:(1)肝性脳症、(2)静脈瘤破綻、(3)肝癌合併
  • (1),(2)の治療が発達したことにより、(3)での死亡が増加している。

参考

  • 1. [charged] Diagnostic approach to the patient with cirrhosis - uptodate [2]
  • 2. [charged] Overview of the complications, prognosis, and management of cirrhosis - uptodate [3]

国試



胆汁」

  [★]

bile
肝臓胆嚢胆管


  • 0.5-1.0 L/day, pH 8.0-8.6
  • 消化酵素を含まないアルカリ性の分泌液である

分泌部位

部位	胆汁		割合
肝細胞	毛細管胆汁	2/3
胆細管	胆細管胆汁	1/3

分泌経路

  • 肝臓胆汁が総肝管を経由して胆嚢にいたり、ここで濃縮を受けて胆嚢胆汁となる。

機能

  • 1. 脂肪乳化作用
  • 胆汁酸により、直径1μm以下の脂肪滴が形成され、表面積拡大によりリパーゼと反応しやすくなる。
  • 2. ミセルの形成
  • ミセルの直径5nm。胆汁酸は両親媒性であり親水基と疎水基を持つ。
  • 親水性: OH基,ペプチド結合,カルポキシル基
  • 疎水性: 上記部分以外
  • 胆汁に含まれる胆汁酸とリン脂質により、モノグリセリド・脂肪酸とミセルを形成することができる。
  • 3. コレステロールとビリルビンの排出
  • 4. 胃酸の中和

組成

1. 胆汁酸

see HBC.236
  1次胆汁:コレステロールより合成
    コール酸
    キノデオキシコール酸
  2次胆汁:1次胆汁の腸内細菌による代謝(7位の部位のOH基が除去される)
    デオキシコール酸
    リトコール酸
  3次胆汁:肝臓から分泌される状態(可溶性)
    タウロコール酸(タウリンと抱合)
    グリココール酸(グリシンと抱合)

2. 胆汁色素

  ビリルビン:Hbの代謝産物
  間接型(不溶性)
  ↓←グルクロン酸抱合
  直接型(水溶性)(抱合型ビリルビン)
  ↓
  ウロビリノーゲン(腸管)
  ↓
  ステルコピリン(腸管)
  ↓
  排泄

3. 脂質

  リン脂質(主にレシチン)
    不溶性であるが胆汁酸存在下でミセル形成(可溶性)
  コレステロール
    不溶性であるが胆汁酸存在下でミセル形成(可溶性)

4.電解質成分

  陽イオン:Na+(主)、その他K+,Ca2+
  陰イオン:Cl-,HCO3-(アルカリ性)

胆汁の分泌と排出

1. 毛細管胆汁  1-1. 胆汁酸依存性胆汁    胆汁酸と水分の分泌:胆汁酸の腸肝循環に依存。    腸肝循環:肝臓から分泌された胆汁が小腸で吸収され、門脈を経て肝臓に戻り、再び排泄されること。    タウロコール酸・グルココール酸      陰イオンに解離しやすく吸収されやすい。    リトコール酸      非解離型なので糞便中に排泄される。    分泌された胆汁酸の95%は腸肝循環により再利用される。

 1-2. 胆汁酸非依存性胆汁    胆汁酸以外の分泌:Na+,K+,Ca2+,Cl-,HCO3-,ビリルビン(有機陰イオン)    等張性     :Na+,Cl-,HCO3-は血漿濃度に類似

2. 胆細管胆汁  2-1. Na+,HCO3-(高濃度),水の分泌---セクレチンによる  2-2. Na+,Cl-の吸収

3. 胆汁の濃縮(胆嚢)   電解質吸収(Na+,Cl-の能動的吸収)とそれに伴う水の吸収→5-50倍に濃縮

4. 胆汁排出   食後30分で胆嚢収縮開始。液性の調節機構による排出が主である。  4-1. 液性   十二指腸内食物→CCK分泌→オッディ括約筋弛緩・胆嚢収縮   十二指腸内食物→セクレチン分泌→CCKの作用に拮抗   胃内食物→ガストリン分泌→胆嚢収縮  4-2. 神経性   迷走神経性反射→オッディ括約筋弛緩,胆嚢収縮(関与の程度不明)

臨床関連

  • 胆道系に形成された結石。半数以上は無症状SilentStoneである
  • 食後3時間程度で痛痛発作、黄痘などを呈する事がある。
  • コレステロール系結石(全体の70%):コレステロールの過飽和による。
  • ビリルビン系結石(全体の30%):黒色石+ビリルビンCa石
  • その他:炭酸カルシウム石など
  • 皮膚、強膜、粘膜が黄色くなる。
1. ビリルビンの生成過多
2. 肝細胞によるビリルビンの取り込み減少
3. グルクロン抱合障害
4. 胆汁へのビリルビン分泌障害
5. 胆管閉塞
  • 胆汁により皮膚に痒みが出る


続発性」

  [★]

secondary
第二第二級第二次二級二次二次的二次性続発


続発」

  [★]

secondary
続発性第二第二級第二次二級二次二次的二次性

硬変」

  [★]

cirrhosis
肝硬変硬化性




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