結節性紅斑

出典: meddic

erythema nodosum EN

概念ツリー

  • 皮下脂肪組織疾患

疫学

  • 成人女性に多い
  • 上気道感染が先行することがある

病理

  • 皮下脂肪隔壁への炎症細胞浸潤(septal panniculitis)がみられ、小葉は保たれる(小葉が冒されるのは硬結性紅斑)。通常は血管炎を伴わない。
[display]http://dermatology.cdlib.org/144/drugs/erythemanodosum/3.jpg


症状

  • 下腿伸側を中心、左右対称性、境界不明瞭な淡紅色の紅斑
  • 大きさは1-10cm
  • わずかから盛り上がる硬結、熱覚、圧痛・自発痛、潰瘍は形成しない。

原因

  • 細菌、真菌、ウイルスによる感染アレルギー

NDE.307

疾患 所見
細菌,真菌,ウイルスによる感染アレルギー 各種感染症の他症状
ベーチェット病 ほかの所見の存在(口腔内アフタ、眼ぶどう膜炎、外陰部潰瘍)、針反応
結核 ツ反、組織にて結核性肉芽腫、胸部Xp
サルコイドーシス 胸部XpにてBHL、眼ぶどう膜炎、血中Ca・ACEリゾチームの高値、ツ反陰性化
薬疹 薬剤内服歴の調査
潰瘍性大腸炎Crohn病 便潜血、消化管検査
骨髄異形成症候群 骨髄および末梢血の血球像の異型性、染色体異常
Hansen病 組織所見、レプロミン反応、神経学的所見

結節性紅斑硬結性紅斑

NDE.305
  結節性紅斑 硬結性紅斑
圧痛 ×
潰瘍 ×
病理 皮下脂肪組織隔壁の炎症 小葉性脂肪織炎
病因 感染アレルギー
ベーチェット病
結核
サルコイドーシス
薬疹
潰瘍性大腸炎クローン病
骨髄異形成症候群
ハンセン病
結核によるアレルギー(結核疹)


参考

  • 1. [charged] 結節性紅斑 - uptodate [1]
  • 2. 皮膚写真
[display]http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/b/bb/ENlegs.JPG/230px-ENlegs.JPG
[display]http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/e/e0/A_single_EN.JPG/220px-A_single_EN.JPG
  • 3.
[display]http://medicalpicturesinfo.com/erythema-nodosum

国試


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和文文献

  • 症例報告 潰瘍性大腸炎に対する大腸全摘後に発症した結節性紅斑の1例
  • 矢口 順子,川口 雅一,門馬 文子 [他]
  • 臨床皮膚科 67(1), 27-30, 2013-01-00
  • NAID 40019558437
  • 症例 塩酸ミノサイクリンが著効した遊走性結節性紅斑の1例
  • 福田 理紗,高橋 友理,常深 祐一郎
  • 皮膚科の臨床 54(12), 1729-1732, 2012-11-00
  • NAID 40019486476
  • 症例 結節性紅斑を生じた小児エルシニア感染症 : 川崎病の診断基準を満たした1例
  • 野田 和代,眞部 恵子,浅越 健治 [他]
  • 西日本皮膚科 74(4), 405-408, 2012-08-00
  • NAID 40019421816
  • 臨床研究・症例報告 ステロイドが奏功した溶連菌感染後結節性紅斑の8歳女児例
  • 三原 綾,竹谷 健,鈴木 啓之 [他]
  • 小児科臨床 65(2), 257-262, 2012-02-00
  • NAID 40019146662

関連リンク

結節性紅斑。結節性紅斑とはどんな病気か 下腿(かたい)(膝から足首まで)に円形ないし不規則形の紅斑が多発し、触ると硬いしこりと圧痛のある病気で、病理学的には皮下脂肪組織を中心とする炎症です。原因は何か 細菌、ウイ goo ...
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関連画像

結節性紅斑の写真copyright 1996 2014 dermis結節 性 紅斑 早期http://www.dermis.net/bilder/CD088/550px 結節 性 紅斑検査 項目 結核 と 関係 の ある


★リンクテーブル★
国試過去問106I040」「102A033」「101G008」「096D006」「101F031」「101F069」「098H019」「104B034」「100G076」「108A002」「105B008」「105I014」「103C008
リンク元クローン病」「潰瘍性大腸炎」「サルコイドーシス」「大動脈炎症候群」「ベーチェット病

106I040」

  [★]

  • 68歳の女性。粘膜部のびらんと全身の発疹とを主訴に来院した。 5日前、風邪症状に対して市販の総合感冒薬を内服した。 2日間内服を続けたところ、 3日前から結膜充血と口腔内びらんとに加えて、顔面、体幹および四肢に紅斑とびらんとが出現した。初診時、全身の80%に紅斑が見られ、こすると容易にびらんを形成した。顔面の写真(別冊No. 6A)と、背部の紅斑をこすって生じたびらんの写真(別冊No. 6B)とを別に示す。
  • 診断として考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 106I039]←[国試_106]→[106I041

102A033」

  [★]

  • 70歳の女性。口腔内びらん皮疹とを主訴に来院した。5日前に頭痛咽頭痛とが生じたため、感冒薬を内服した。3日前から発熱、関節痛、結膜充血、口腔内びらんに加えて、顔面、体幹および四肢に紅色皮疹が出現した。背部の写真と顔面の写真とを以下に示す。考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 102A032]←[国試_102]→[102A034

101G008」

  [★]

  • 54歳の女性。両側下腿の皮疹を主訴に来院した。皮疹は3か月前から出現し、治癒していない。軽度の圧痛がある。下腿前面の写真と皮膚生検H-E染色標本とを以下に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 101G007]←[国試_101]→[101G009

096D006」

  [★]

  • 36歳の女性。全身の皮疹を主訴に来院した。5日前に感冒薬を2回服用した。翌日から皮疹が出現し全身に拡大してきた。顔面の写真を以下に示す。
  • この病態でみられないのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 096D005]←[国試_096]→[096D007

101F031」

  [★]

  • 大腸疾患と合併症の組合せで正しいのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 101F030]←[国試_101]→[101F032

101F069」

  [★]

  • 疾患と症候の組合せで正しいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 101F068]←[国試_101]→[101F070

098H019」

  [★]

  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 098H018]←[国試_098]→[098H020

104B034」

  [★]

  • 結節性紅斑を伴うのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 104B033]←[国試_104]→[104B035

100G076」

  [★]

  • 結節性紅斑を伴うのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 100G075]←[国試_100]→[100G077

108A002」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 108A001]←[国試_108]→[108A003

105B008」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 105B007]←[国試_105]→[105B009

105I014」

  [★]

  • 結節性紅斑を伴うのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 105I013]←[国試_105]→[105I015

103C008」

  [★]

  • 表皮に変化がみられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 103C007]←[国試_103]→[103C009

クローン病」

  [★]

Crohn disease, Crohn's disease
Crohn病
限局性回腸炎 regional ileitis回腸末端炎終末回腸炎 terminal ileitis
潰瘍性大腸炎炎症性腸疾患 inflammatory bowel disease
  • first aid step1 2006 p.113,140,276,280,283,326,427
  • see also 消化器系チュートリアルの材料.xls

まとめ

  • 特定疾患治療研究事業に含まれる疾患である(特定疾患)。消化管のあらゆる部位に非連続性に起こる原因不明・全層性の慢性肉芽腫性炎症疾患である。10歳後半から20歳代の若年者に多く、また男性に多い(男女比2:1)。病因は不明であるが、炎症反応の亢進であるかもしれない。病理学的にはリンパ球、形質細胞浸潤を伴う全層性炎症像がみられる。また、非乾酪性類上皮細胞肉芽腫が特徴的である。症状は腹痛、下痢、発熱、体重減少などあり、肛門病変(痔瘻や裂肛)が初発することがある。血液検査では炎症所見(WBC,CRP上昇、赤沈亢進)が見られ、貧血、低栄養の所見、またα1アンチトリプシン試験で異常となる。画像検査では、非連続性の病変が認められ、またアフタ状潰瘍、腸間膜付着側の縦列潰瘍、敷石像、瘻孔形成、肛門病変が認められる。治療は内科的治療が中心である。絶食、栄養療法(成分栄養剤による経腸栄養療法、経静脈栄養。小腸ok)、薬物療法(サラゾスルファピリジン(大腸only)、メサラジン(小腸・大腸ok)。ステロイド(栄養療法・5-アミノサリチル酸不応例)、インフリキシマブ、免疫抑制薬、顆粒球吸着療法(GCAP)が行われる。外科療法は狭窄、膿瘍、肛門病変に対して行われる。(SSUR.535 YN A-62)

比較

Table 15-10. Distinctive Features of Crohn Disease and Ulcerative Colitis*
Feature Crohn Disease
(Small intestine)
Crohn Disease
(Colon)
Ulcerative Colitis
Macroscopic
Bowel region Ileum ± colon† Colon ± ileum Colon only
Distribution Skip lesions Skip lesions Diffuse
Stricture Early Variable Late/rare
Wall appearance Thickened Variable Thin
Dilation No Yes Yes
Microscopic
Pseudopolyps None to slight Marked Marked
Ulcers Deep, linear Deep, linear Superficial
Lymphoid reaction Marked Marked Mild
Fibrosis Marked Moderate Mild
Serositis Marked Variable Mild to none
Granulomas Yes (40% to 60%) Yes (40% to 60%) No
Fistulas/sinuses Yes Yes No
Clinical
Fat/vitamin malabsorption Yes Yes, if ileum No
Malignant potential Yes Yes Yes
Response to surgery‡ Poor Fair Good


概念

  • 原因不明の炎症性疾患
  • 腸壁全層に肉芽腫形成が見られる
  • 小腸や大腸に縦走潰瘍、敷石像、アフタの形成

病型

  • 病変の存在部位により分類(小腸型、小腸大腸型、大腸型、特殊型など)
頻度:小腸大腸型>小腸型>>大腸型

病理

  • 全層に及ぶ縦走潰瘍、敷石像、アフタの形成
クローン病 腸結核 腸管ベーチェット病
縦走潰瘍 輪状潰瘍 打ち抜き状潰瘍
敷石像 帯状潰瘍 下掘れ状潰瘍

病因

  • 遺伝的因子 + 環境因子(食餌抗原や細菌、ウイルス感染など) → 免疫異常 → 腸管に慢性炎症性変化

症状

  • 主要症状:腹痛、下痢、発熱、体重減少 ← 水様性下痢が一般的で血便が見られることは少ない(QB.A-142)
  • 腹痛(臍周囲部および回盲部痛)、間欠性発熱、下痢、嘔吐、肛門部病変。体重減少、貧血

合併症

  • 1. 消化管合併症:狭窄、瘻孔、痔瘻、肛門周囲膿瘍
  • 2. 消化管外合併症

続発症

検査

  • 腹部単純X線写真:イレウスを疑う症例ではニボーの確認のために重要。クローン病の確定診断にはやくにたたない。
  • 上部消化管内視鏡
  • 下部消化管内視鏡
  • 小腸造影:小腸病変の評価。特に回腸末端の病変、程度、潰瘍、狭窄、瘻孔
  • 腹部造影CT:TNFα阻害薬やステロイドを用いる際には、腹部から触知下腫瘤が腸管の癒着か、膿瘍の合併によるものかを評価する必要がある(QB.A-144)
  • 注腸造影:大腸病変の描出
[show details] [show details]

診断

[show details]

鑑別診断

IMD

治療

YN.A-66

  クローン病 潰瘍性大腸炎
病因??? 炎症反応亢進 免疫応答の異常
寛解導入 栄養療法  
5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン) 5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン)
ステロイド ステロイド
抗TNF-α抗体  
シプロフロキサシンメトロニダゾール ATM療法
顆粒球吸着療法(白血球除去療法) 顆粒球吸着療法(白血球除去療法)
  免疫抑制薬
緩解維持 在宅経腸栄養法 無治療~5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン)
5-アミノサリチル酸  
免疫抑制薬  
外科 狭窄、難治性痔瘻 大出血、狭窄、穿孔、中毒性巨大結腸症、癌化

外科療法

  • 狭窄、瘻孔形成、痔瘻の場合に適応となる。
  • 腸切除の後遺症:吸収障害(脂肪>蛋白>糖)、[回盲部切除]胆汁酸ビタミンB12の吸収不良、小腸内細菌異常増殖(結腸からの侵入?)

USMLE

  • Q book p.290


参考

  • 1.
  • [display]http://homepage3.nifty.com/mickeym/No.101_200/163kuro.html
  • 2. 病理学コア UC
[display]http://jsp.umin.ac.jp/corepictures2007/09/c01/index.html
  • 3. 株式会社JIMRO IBDの診断と治療
[display]http://www.jimro.co.jp/ibd/index_ibd.htm
  • 4. クローン病の治療指針 活動期の治療2010
[display]http://mimibukuro.org/cd/medical-guideline08/2
  • 5. クローン病 注腸造影
アフタ病変
[display]http://www.ajronline.org/content/179/4/1029/F14.expansion
縦走潰瘍
[display]http://www.ajronline.org/content/179/4/1029/F12.expansion
偽ポリープ
[display]http://rfs.acr.org/gamuts/data/images/ID1143.htm

国試



潰瘍性大腸炎」

  [★]

ulcerative colitis, UC
colitis gravis, colitis chronica gravis, colitis ulcerosa
炎症性腸疾患 inflammatory bowel diseaseクローン病難病

まとめ

  • (免疫応答の異常?)大腸粘膜までを侵し、びらんや潰瘍を形成する原因不明のびまん性非特異性炎症である。長期にわたって増悪寛解を繰り返す特定疾患治療研究事業の対象疾患である。男女差無く、若年者(25歳)と中年(50歳)に多い。病変は全大腸、左側結腸、もしくは直腸を侵す物に分類されるが、全大腸型が最も多い。症状は「下痢、血便、腹痛」が中心であり、発熱、体重減少、貧血などの全身症状も伴う。重症度は下痢、血便、発熱、脈拍、ヘモグロビン、血沈が指標となる。合併症としては、中毒性巨大結腸症、原発性硬化性胆管炎、壊疽性膿皮症、結節性紅斑、強直性脊椎炎、口内アフタなどがある。血液検査では炎症所見(CRP,WBC,ESR上昇)が認められる。注腸造影検査ではハウストラの消失、鉛管状の結腸が、また内視鏡検査では、連続病変、粘膜血管の不明瞭化、シュードポリープが認められる。組織像では粘膜下層までの炎症像、陰窩膿瘍がみられる。治療はサラゾスルファピリジン、メサラジン、ステロイド、免疫抑制剤、ATM療法などがある。手術療法は中毒性巨大症、穿孔・出血、大腸癌合併の時に適応となる。長期的には大腸癌のリスクが高くフォローが必要である。

概念

  • 大腸粘膜を侵し、びらんや潰瘍を形成する原因不明のびまん性非特異性炎症
  • 粘膜下組織まで炎症が見られる
  • 特定疾患治療研究事業の対象疾患である。

疫学

  • 日本では、1年間人口10万人対0.3人前後
  • 30歳以下の成人に多い。

病因

  • 反復する細菌感染?

症状

  • 急性・慢性に発症し、官界と再発を繰り返す。
  • 下痢血便腹痛
  • 食欲不振、体重減少、易疲労感

合併症

腸管症状

  • 腸管出血・穿孔・狭窄・膿瘍・瘻孔形成、貧血、低蛋白血症。重大なものは中毒性巨大結腸症と大腸癌
  • 中毒性巨大結腸症
  • 腸管の運動低下のために拡張をきたした状態。腹部は腸管拡張により膨隆し、腸管運動は減少または消失。
  • 若年発症、全大腸型、10年以上の長期経過例で発生頻度が高い。
  • 低分化癌が多い ⇔ (通常の大腸癌は高分化癌が多い)

腸管外症状

  • 皮膚粘膜系:壊疽性膿皮症結節性紅斑 ←最も多い
  • 肝:脂肪肝、肝硬変、胆管周囲炎
  • 膵:膵炎、高アミラーゼ血症
  • 関節:強直性脊椎炎
  • 泌尿生殖系:尿路結石
  • 橋本病
  • 大動脈炎症候群

検査

  • 赤沈、CRP 上昇
  • 白血球 基準値以上
  • 赤血球 基準値以下
  • 血清総蛋白 基準値以下

内視鏡

  • 血管透見像消失
  • 細顆粒状
  • 偽ポリポーシス像
[show details]

注腸検査

  • ハウストラの消失

生検

  • 陰窩膿瘍

診断

臨床的重症度分類

参考1
  軽症 中等症 重症 分布 関連
1) 排便回数 ≦4回 重症と軽症との中間 ≧6回 腸管症状  
2) 顕血便 (+)~(-) (+++)  
3) 発熱 <37.5℃ ≧37.5℃ 全身症状 炎症
4) 頻脈 <90/分 ≧90/分 3)発熱,4)貧血による。
5) 貧血 >Hb 10g/dl ≦Hb 10g/dl 炎症あるいは2)血便による
6) 赤沈 正常 ≧30 mm/h 炎症
 
軽症 軽症項目全て満たす
重症 ( 1 and 2 ) and ( 3 or 4 ) ) and (6項目のうち4項目以上)
1,2は直腸の症状、3,4は全身症状、5は血便による貧血症状、6は炎症の程度を反映。

鑑別疾患

治療

YN.A-66
  クローン病 潰瘍性大腸炎
病因??? 炎症反応亢進 免疫応答の異常
寛解導入 栄養療法  
5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン) 5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン)
ステロイド ステロイド
抗TNF-α抗体  
シプロフロキサシンメトロニダゾール ATM療法
顆粒球吸着療法(白血球除去療法) 顆粒球吸着療法(白血球除去療法)
  免疫抑制薬
緩解維持 在宅経腸栄養法 無治療~5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン)
5-アミノサリチル酸  
免疫抑制薬  
外科 狭窄、難治性痔瘻 大出血、狭窄、穿孔、中毒性巨大結腸症、癌化

予後

潰瘍性大腸炎とクローン病の比較

Table 15-10. Distinctive Features of Crohn Disease and Ulcerative Colitis*
Feature Crohn Disease
(Small intestine)
Crohn Disease
(Colon)
Ulcerative Colitis
Macroscopic
Bowel region Ileum ± colon† Colon ± ileum Colon only
Distribution Skip lesions Skip lesions Diffuse
Stricture Early Variable Late/rare
Wall appearance Thickened Variable Thin
Dilation No Yes Yes
Microscopic
Pseudopolyps None to slight Marked Marked
Ulcers Deep, linear Deep, linear Superficial
Lymphoid reaction Marked Marked Mild
Fibrosis Marked Moderate Mild
Serositis Marked Variable Mild to none
Granulomas Yes (40% to 60%) Yes (40% to 60%) No
Fistulas/sinuses Yes Yes No
Clinical
Fat/vitamin malabsorption Yes Yes, if ileum No
Malignant potential Yes Yes Yes
Response to surgery‡ Poor Fair Good


参考

  • 1. 株式会社JIMRO IBDの診断と治療
[display]http://www.jimro.co.jp/ibd/index_ibd.htm
  • 2. ガイドライン
[display]http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0029/5/0029_G0000120_CQ.html
[display]http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0029/1/0029_G0000071_GL.html
  • 3. 潰瘍性大腸炎 - 難病情報センター
http://www.nanbyou.or.jp/entry/218
  • 4. 認定基準
http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/009_s.pdf
  • x. まんが
http://nohira.web.fc2.com/
interesting!
  • [display]http://nohira.web.fc2.com/comic/uc/index.html

国試



サルコイドーシス」

  [★]

sarcoidosis
サルコイド症ベック病 Boeck diseaseベック類肉腫 Boeck sarcoid Boeck's sarcoidベニエー・ベック・シャウマン病 morbus Besnier-Boeck-Schaumann血管類狼瘡 angio-lupoide
難病

概念

  • 特定疾患治療研究事業の対象となっている難病である。
  • 原因不明の全身性疾患


病因

  • P. acnes?が抗原としてTh細胞に提示されるため?
  • HLA-DRB1*1101 are assosiated with an increased risk for developing sarcoidosis (HIM.2136)

疫学

  • 若年と中年に好発。
  • 北に多く南に少ない。黒人に多い。HLAやサイトカイン遺伝子が関与か?

病型

病理

  • 皮膚
  • 真皮および皮下組織に、結合組織に被包された類上皮細胞の特徴的な島嶼状結節性の肉芽腫がある。
  • 皮膚では複数の類上皮細胞肉芽腫が主に真皮の上中層に生じる。ときに真皮深層、皮下組織、筋層に生じうる。

症候

無症状での検診発見例が大多数。微熱などの症状を出して来院することはまれ。
  • 肺病変 :両側肺門リンパ節腫脹(bilateral hilar lymphadenopathy, BHL):胸部X線所見の割には無症状。
  • 眼病変 :両眼性霧視(ぶどう膜炎、硝子体炎)
  • 心病変 :心サルコイドーシス。心ブロック、不整脈、Adams-Stokes症候群
  • 皮膚病変:2型ある。結節型、びまん浸潤型が多く、古い瘢痕(肘、膝)にサルコイド肉芽腫ができることがある。この肉芽腫を病理診断に使うと浸襲が少ない。
  • 内分泌異常:高ACE活性、高カルシウム血症
  • その他・・無痛性表在リンパ節腫大や心病変(まれだが本症の急死の原因)脳神経(致死的)

病変部位の頻度

  • (縦隔・肺門リンパ節,肺)95%以上
  • 眼(ぶどう膜,網膜,硝子体)30-40%
  • 皮膚5-10%
表在リンパ節腫脹のみられることがあり,時に心臓病変がみられる。
YN I-112
  • 初発症状:眼(眼前霧視)50%、呼吸器症状15%、皮膚症状5-10%、両側耳下腺腫脹、リンパ節腫脹

検査

  • 血算
  • リンパ球:減少 (T細胞の減少によるらしい)
  • 血液生化学
  • 血清免疫学的検査:
  • 生検:病理的に非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を証明する。経気管支的肺生検や前斜角筋生検が行われる。
  • 画像検査
  • 胸部単純X線写真:両側肺門部リンパ節腫脹(BHL)、びまん性陰影、結節影、空洞病変、網状影、浸潤影、小粒状影
  • 分類(I~III型):(I型)BHL、(II型)BHL+肺野病変、(III型)肺野病変。I型が最多。
  • 胸部CT:縦隔リンパ腺腫脹、血管・気管支周囲の肥厚・不整像、胸膜不整像
  • ガリウムシンチグラム(67Ga):病変部に集積。
  • テクネシウムシンチグラム(99mTc):病変部に欠損像
  • タリウムシンチグラム(201Tl):灌流欠損像
  • PET:高集積
  • 気管支鏡検査:気管分岐部周囲や両主気管支に毛細血管の増生・拡張や腫大したリンパ節による圧排像を認めうる。気管支内にサルコイド結節(肉芽腫)を認めうる。
  • 気管支肺胞洗浄
  • 細胞数増加
  • リンパ球増加
  • CD4/CD8比:高値 (喫煙者でも上昇しうる)  →  液性免疫優位。血清γグロブリン上昇はこのためか?
  • 皮膚生検、皮下結節生検、表在リンパ節生検、前斜角筋リンパ節生検、肝生検、縦隔・肺門部リンパ節生検:非乾酪性類上皮細胞肉芽腫の証明

診断

  • 胸部X線像
  • 臨床症状
  • 組織生検像

診断基準

参考1
  • 基準
組織診断群(確実)  :1-(2)のいずれかの臨床・検査所見があり,1-(3)が陽性。
臨床診断群(ほぼ確実):1-(2)①,②のいずれかの臨床所見があり,1-(2)③の(a)(ツベリクリン反応)又は(c)(血清ACE)を含む3 項目以上陽性。
  • 除外規定
  • 1 主要事項
  • (1) 臨床症状:呼吸器症状(咳・息切れ),眼症状(霧視),皮膚症状(丘疹)など。
  • (2) 臨床所見・検査所見
  • ① 胸郭内病変
  • (a) 胸部X 線・CT 所見(両側肺門リンパ節腫脹,びまん性陰影,血管・胸膜の変化など)
  • (b) 肺機能所見(%VC・DLco・PaO2 の低下)
  • (c) 気管支鏡所見(粘膜下血管のnetwork formation,結節など)
  • (d) 気管支肺胞洗浄液所見※1(総細胞数・リンパ球の増加,CD4/8 上昇)
  • (e) 胸腔鏡所見(結節,肥厚,胸水など)
  • ② 胸郭外病変
  • (a) 眼病変(前部ぶどう膜炎,隅角結節,網膜血管周囲炎など) → 眼サルコイドーシス
  • (b) 皮膚病変(結節,局面,びまん性浸潤,皮下結節,瘢痕浸潤)
  • (c) 表在リンパ節病変(無痛性腫脹)
  • (d) 心病変(伝導障害,期外収縮,心筋障害など) → 心サルコイドーシス
  • (e) 唾液腺病変(耳下腺腫脹,角結膜乾燥,涙腺病変など)
  • (f) 神経系病変(脳神経,中枢神経障害など)
  • (g) 肝病変(黄疸,肝機能上昇,結節など)
  • (h) 骨病変(手足短骨の骨梁脱落など)
  • (i) 脾病変(腫脹など)
  • (j) 筋病変(腫瘤,筋力低下,萎縮など)
  • (k) 腎病変(持続性蛋白尿,高カルシウム血症,結石など)
  • (l) 胃病変(胃壁肥厚,ポリープなど)
  • ③ 検査所見
  • (a) ツベルクリン反応陰性
  • (b) γグロブリン上昇
  • (c) 血清ACE 上昇
  • (d) 血清リゾチーム上昇
  • (e) 67Ga 集積像陽性(リンパ節,肺など)
  • (f) 気管支肺胞洗浄液の総細胞数・リンパ球増加,CD4/8 上昇
  • (3) 病理組織学的所見
  • 類上皮細胞からなる乾酪性壊死を伴わない肉芽腫病変生検部位(リンパ節,経気管支肺生検,気管支壁,皮膚,肝,筋肉,心筋,結膜など)。クベイム反応も参考になる

治療

  • stage0やⅠ(BHL)では経過観察
  • stageⅡ(BHL+肺陰影)、Ⅲ(肺陰影のみ)、Ⅳ(肺繊維化)では
  • 1ステロイド(8割) 2免疫抑制剤メソトレキセート・アザチオプリン(難治性2割に)

予後

  • 70%は2年以内に自然寛解。5-10%は難治性に進行。
  • 死因の60%は心サルコイドーシスであり、心病変(刺激伝導障害)をきたす。

参考

  • 1. サルコイドーシス - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/266
  • 2. 認定基準 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/043_s.pdf
  • 3. 日本サルコイドーシス学会
http://www.jssog.com/www/top/shindan/shindankijyun.html




大動脈炎症候群」

  [★]

aortitis syndrome
高安動脈炎 Takayasu arteritis Takayasu's arteritis TA高安病 Takayasu's disease Takayasu disease脈なし病 pulseless disease高安閉塞症 Takayasu occlusive disease、特発性肉芽腫性動脈炎 idiopathic granulomatousarteritis
難病

概念

  • 中・大動脈を冒す炎症性の疾患で、血管腔の狭窄による症状を引き起こす。
  • 大動脈瘤(aortic aneyrysm)や大動脈解離(aortic dissection)
  • 特定疾患治療研究事業(特定疾患)

病因

  • 不明
  • ウイルス?、自己免疫的な機序
  • HLAとの関連:HLA-B52HLA-B39 (YN.C-151)

疫学

  • 日本が世界的に多く、アジア諸国(インド、中国など)、ソ連、メキシコ、南アフリカでもみられる。(参考3)
  • 1.2-2.6/100万人 (HIM.2127)
  • 若年者。 10-40歳(PHD.360)
  • 女性に多い
  • 男:女=1:10   1:9(IMD YN.C-151)

我が国が世界でもっとも多いといわれている。でも少なくないようである。←日本語の意味が分からない

病理

  • 大動脈や分岐幹動脈など弾性型動脈が侵される。大動脈弓から下行大動脈にかけて好発する。とくに腕頭動脈、総頚動脈、鎖骨下動脈の分岐部に多い。(参考3)
  • 顕微鏡的所見:
  • 病変は外膜から進行し、中膜がもっとも強く侵される。動脈壁全層が肥厚し、内腔は狭窄にて閉塞する。(参考3)
  • 線維化をともなう肉芽腫性血管炎。管腔の狭小化が顕著。(PHD.361)
  • 内膜の過形成。中膜外膜の肥厚。慢性期には線維化と内腔の狭窄。(HIM.1567)
  • there are marked intimal proliferation and fibrosis, scarring and vascularization of the media, and disruption and degeneration of the elastic lamina.(HIM.2127)
  • 炎症性の単核球の浸潤がみられ、時に巨核球が見られる。(HIM.2127)
  • 連続・斑状の肉芽腫性炎症が見られ、リンパ球、組織球、多核巨細胞が見られる(PHD.361) → 内膜の増殖、男性板の破壊、線維化

症状

  • 早期には全身症状、慢性期には血管内腔狭窄・閉塞による症状が出る
  • 全身症状:発熱、盗汗、全身倦怠感、食欲不振、関節痛、体重減少
  • 血管狭窄・閉塞による症状:上肢の跛行、脳虚血、失神、(時に)狭心症
  • 皮膚症状:結節性紅斑壊死性膿皮症

閉塞部位と症状 HIM.2127

table 319-6 Frequency of Arteriographic Abnormalities and Potential Clinical Manifestations of Arterial Involvement in Takayasu's Arteritis
動脈 動脈造影状の異常(%) 来しうる症状
鎖骨下動脈 93 上肢の跛行(arm claudication)、レイノー症候群
総頚動脈 58 視覚の変化、失神、TIA、脳梗塞
腹部大動脈 47 腹痛、悪心、嘔吐
腎動脈 38 高血圧、腎不全
大動脈弓/大動脈根部 35 大動脈弁閉鎖不全症、うっ血性心不全
椎骨動脈 35 視覚の変化(visual change)、めまい
腹腔動脈 18 腹痛、悪心、嘔吐
上腸間膜動脈 18 腹痛、悪心、嘔吐
腸骨動脈 17 下肢の跛行(leg claudication)
肺動脈 10?40 非定型的な胸痛(atypical chest pain)、呼吸困難
冠状動脈 <10 胸痛、心筋梗塞

資料3

表1 大動脈炎症候群の症状出現頻度
症状 頻度(%)
脳循環障害(めまい、頭痛、失神) 60
眼症状 20
心症状(狭心症様症状) 60
高血圧 50
四肢循環障害(しびれ、冷感、脈拍欠損) 70
全身症状(発熱、倦怠感) 70

身体所見

  • 脈を触れない
  • 血圧の左右差上下肢差(下肢>>上肢) ← 鎖骨下動脈が冒される事による
  • 血管雑音 ← 血管内腔の狭窄による
  • 高血圧:32-93%の患者で(HIM. 2127)
  • (古典的?)脈なし病の三徴:(1)上肢の脈を触れない、(2)眼底変化(後期の変化に花冠状動静脈吻合、花環状動静脈吻合)、(3)頚動脈反射亢進(参考4)
  • 上半身に脈を触れず、進行すると頚動脈反射亢進により頭部を後屈させると脈拍数減少、血圧低下、失神、過呼吸をきたす。緩徐に進行する血圧低下に伴う血流速度低下により網膜血管が拡張、また毛細血管瘤が耳側周辺部から眼底全体に広がる。視神経乳頭を取り巻いて馬蹄形または花環状の動静脈吻合が形成されるようになる。(SOP.144)

検査

  • ESR上昇、CRP上昇

診断

参考1-1
  • 1. 確定診断は画像診断(DSA,CT,MRA)によって行う。
  • 2. 若年者で血管造影によって大動脈とその第一次分枝に閉塞性あるいは拡張性病変を多発性に認めた場合は、炎症反応が陰性でも大動脈炎症候群(高安動脈炎)を第1に疑う。
  • 3. これに炎症反応が陽性ならば、大動脈炎症候群(高安動脈炎)と診断する。
  • 4. 上記の自覚症状、検査所見を有し、下記の鑑別疾患を否定できるもの。

鑑別診断

合併症

  • 大動脈弁閉鎖とそれによる心不全、大動脈瘤、腎血管性高血圧、膠原病 (YN.C-152)
  • 骨関節病変、慢性甲状腺炎 (YN.C-152)

治療

薬物療法

  • 糖質コルチコイドでコントロールできない場合。

外科療法&カテーテルインターベンション

  • 血管内腔の狭窄に対して

外科療法

  • バイパス術

死因

  • うっ血性心不全、心筋梗塞、脳梗塞・脳出血、腎不全、肺梗塞 (YN.C-151)
  • 大動脈瘤破裂が増加傾向 (YN.C-151)

予後

  • 5年生存率:80-90%(PHD.361)

参考

  • 1. 大動脈炎症候群 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/290
  • 1-1. 認定基準
[display]http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/065_s.pdf
  • 2. 血管炎症候群の診療ガイドライン
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2008_ozaki_h.pdf
  • 3. まとまっている
[display]http://www.nanbyo.or.jp/zaidan/nanbyo/tokuteisikkan_list/13/content13.html
  • 4. 2.螢光眼底血管造影法による脈なし病網膜血行動態の観察と,本病網膜血管病変の組織学的研究 生井浩 松井弘治
[display]http://journal.akademi.jp/jca/pdf/19701005/jca_1970_1005_0253_0.pdf



ベーチェット病」

  [★]

Behçet disease, Behcet disease, Behcet's disease
ベーチェット症候群 Behcet syndrome, (国試)Behcet病

概念

  • 難病であり、特定疾患治療研究事業の対象疾患である。
  • 急性の炎症が反復し、増悪と寛解を繰り返す慢性疾患であり、繰り返す口内アフタが特徴的である。その他、性器潰瘍、皮膚病変、眼病変、神経病変、血管病変、消化管病変、関節病変を伴う。全身の血管(動静脈)にそのサイズに関係なく炎症を起こすのが特徴的である(参考2)。

病因

  • 遺伝要因(HLA-B51)と環境要因が発症に関与。

疫学

  • 20歳代に初発。中年男性では多発する。日本人に多い。(NDE.145)

症状

特殊型は予後が悪い。

主症状:4主徴

  • 1. 口腔内アフタ性潰瘍:ほぼ全例に出現。初発症状で最多。口腔粘膜、舌。有痛性。再発性。
  • 2. 陰部潰瘍:70-80%に出現。有痛性の深い潰瘍。男性は陰嚢、女性は大小陰唇。
  • 3. 皮膚症状:下腿に好発する結節性紅斑。毛嚢炎様皮疹。血栓性静脈炎(高頻度らしい(NDE.145))など。  皮膚症状の出現頻度は90%(QB.F-147)
  • 4. 眼症状:40-50%。男性に多い。網膜ぶどう膜炎虹彩毛様体炎(前眼房蓄膿)。霧視羞明、眼痛。

副症状

  • 5. 関節症状:関節炎症状(腫脹、疼痛)。大関節に多く、骨の破壊や変形は起きない傾向。
  • 6. 精巣上体炎:10%以下。腫脹と疼痛。

特殊型

  • 7. 消化器症状:回盲部潰瘍。回盲部を中心とした腹痛、下痢、黒色便など。腸Behcet病
  • 難治性のことが多い。
  • 8. 血管炎症状:大血管の動脈瘤や閉塞。脈拍や血圧の左右差。脳、腎などの循環障害症状。無症状の場合もありうる。血管Behcet病
  • 9. 中枢神経症状:髄膜炎症状から、四肢麻痺、痙攣、運動失調、精神症状の出現など。神経Behcet病

ベーチェット病による血管疾患

参考1
  • 728名のベーチェット病患者における血管疾患
疾患名 患者数
静脈疾患 深部静脈血栓症 221
皮下血栓性静脈炎 205
上大静脈閉塞 122
下大静脈閉塞 93
脳静脈洞血栓症 30
バッド・キアリ症候群 17
その他の静脈閉塞 24
動脈疾患 肺動脈閉塞/肺動脈瘤 36
動脈瘤 17
四肢動脈閉塞/四肢動脈瘤 45
その他の動脈閉塞/動脈瘤 42
右室血栓症 2

検査

  • 針反応:皮膚を針で刺すと膿疱ができる。皮膚の被刺激性、好中球機能過剰による

診断

治療

  • 眼症状
  • 前部ぶどう膜炎:ステロイド点眼、散瞳薬
  • 後部ぶどう膜炎:ステロイド結膜下注射/テノン嚢下注射
  • 眼炎症予防:コルヒチン、炎症が起きればNSAIDを用いる。
  • 難治例ではシクロスポリンを投与、インフリキシマブ投与


症例

  • 35歳男性。発熱、関節痛を認める。今までに皮膚に結節性潰瘍、陰部潰瘍が繰り返し出現し、最近、右眼の霧視が出現したため来院。

参考

  • 1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of Behçet’s disease - uptodate [2]
  • 2. [charged] Pathogenesis of Behçet’s disease - uptodate [3]
  • 3. [charged] Treatment of Behçet’s disease - uptodate [4]
  • 4. ベーチェット病 - 難病情報センター
http://www.nanbyou.or.jp/entry/330






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