結節性糸球体硬化症

出典: meddic

nodular glomerulosclerosis
キンメルスティール・ウィルソン病変 Kimmelstiel-Wilson lesion
びまん性糸球体硬化症巣状糸球体硬化症巣状分節性糸球体硬化症


  • 糖尿病で見られる糸球体の病変



UpToDate Contents

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和文文献

  • 喫煙と高血圧の関与が示唆された若年発症の特発性結節性糸球体硬化症の1例
  • 菊田 知宏,井上 勉,渡辺 裕輔,佐藤 貴彦,津田 昌宏,内田 幸助,末吉 慶多,小島 恵理子,桜井 孝規,岡田 浩一,竹中 恒夫,鈴木 洋通
  • The Japanese journal of nephrology 52(7), 959-965, 2010-10-25
  • NAID 10029735699

関連リンク

しかし持続的な糸球体内圧の上昇は糸球体硬化をもたらし、これが糖尿病性腎症の 本態と考えられている。 びまん性糸球体硬化症 diffuse glomerulosclerosis; 結節性糸 球体硬化症 nodular glomerulosclerosis. 糖尿病性腎症に特異的な病変。 腎血管の ...
好酸性浸出物が糸球体係蹄を覆う(fibrin cap)。 糖尿病性糸球体硬化症のHE像 ( 結節性病変): 好酸性物質がメサンギウム基質内に結節性に沈着し、細胞成分が メサンギウム領域の辺縁に位置する。糖尿病性糸球体硬化症にもっとも特異的な所見 である。

関連画像

exudative lesion糖尿病性糸球体硬化症の糸球体 糖尿病性糸球体硬化症の糸球体 糖尿病患者の10%が本症で死亡 結節型糖尿病性糸球体硬化症の 臨床薬学分野


★リンクテーブル★
先読み巣状分節性糸球体硬化症」「巣状糸球体硬化症」「キンメルスティール・ウィルソン病変」「びまん性糸球体硬化症
リンク元糖尿病性腎症
関連記事糸球体」「結節」「硬化」「硬化症」「結節性

巣状分節性糸球体硬化症」

  [★]

focal segmental glomerulosclerosis, FSGS, focal and segmental glomerulosclerosis
巣状硬化性糸球体腎炎 focal sclerosing glomerulonephritis
巣状糸球体硬化症 focal glomerulosclerosis, FGS


概念

  • 本症は糸球体が巣状かつ分節状に硬化した疾患。
  • ネフローゼの20-30%を占める

疫学

症状

  • 血尿、高血圧
  • 蛋白尿はnonselective

成因

  • 1. 一次性
  • 2. 二次性
  • 1. HIV感染、ヘロイン
  • 2. 他の糸球体腎炎に続発
  • 3. ネフロン喪失に続発するmaladaptation
  • 4. 足細胞に発現する細胞骨格に関連する蛋白質(ネフリン)

病理

  • 光学顕微鏡
  • 巣状かつ分節性の硬化病変
  • メサンギウム基質、毛細管腔の閉塞、ヒアリン・脂質滴の沈着
  • 蛍光抗体法…IgMと補体成分(特にC3)の沈着が認められる
  • 電子顕微鏡…上皮細胞に足突起の融合が見られ、ところどころで上皮細胞そのものが脱落し、基底膜が丸出しになっている所見も認められる

予後

  • 予後不良
  • ステロイドが効かない
  • 腎移植後の再発が多い



巣状糸球体硬化症」

  [★]

focal glomerulosclerosis, FGS
巣状分節性糸球体硬化症、巣状分節状糸球体硬化症


概念

  • 糸球体病変に対する病理診断名
  • (1)IgM・C3が糸球体ループに沈着、(2)巣状、分節状の硬化性病変を形成。 → と言う意味で学術的には「巣状分節性糸球体硬化症」だが国試的には「巣状糸球体硬化症」・・・
  • 治療に抵抗性のネフローゼ症候群を来す疾患。

病因

  • 何らかの液性因子により糸球体基底膜の透過性が増加することが原因


キンメルスティール・ウィルソン病変」

  [★]

Kimmelstiel-Wilson lesion
糖尿病性腎症
[show details]
  • 糖尿病に特異的に見られる結節性糸球体硬化症病変

参考

  • 写真
[display]http://lh3.ggpht.com/bharatsiddharth/SFbGHgNyMOI/AAAAAAAAALQ/cvjMwLrSgn8/Kimmelstiel-Wilson%20nodules_thumb%5B2%5D.jpg
[display]http://missinglink.ucsf.edu/lm/IDS_106_DM_Complications/ASSETS/DMrenalKWDzhp.jpg


びまん性糸球体硬化症」

  [★]

diffuse glomerulosclerosis
結節性糖尿病性糸球体硬化症



糖尿病性腎症」

  [★]

diabetic nephropathy
糖尿病腎症糖尿病性腎硬化症 diabetic nephrosclerosis糖尿病性糸球体硬化症 diabetic glomerulosclerosis
糖尿病糸球体硬化 糸球体硬化症結節性糖尿病性糸球体硬化症
[show details]

概念

  • 糖尿病の三大合併症(糖尿病性網膜症・糖尿病性腎症・糖尿病性神経症)の一つ
  • 糖尿病の細小血管病変を基礎ととして糖尿病性糸球体硬化症(結節性糸球体硬化症病変)を来たして蛋白尿、浮腫、高血圧、ついには腎不全をきたす病態。
  • 透析療法導入の原因疾患の1位
  • 顕性蛋白尿が出現するには糖尿病発症後6-10年程度は必要である。糖尿病発症後25-30年度には末期腎不全となる。(YN.D-99)

疫学

  • 5-10年以上の糖尿病罹患者
  • 1型糖尿病の場合は10年以上、2型の場合は5年以上の罹病期間の存在する傾向がある
  • 女性に多い

病理

ひまん性結節性糸球体硬化症病変
  • 結節性糸球体硬化症病変が見られる → キンメルスティール・ウィルソン病変(Kimmelstiel-Wilson lesion)
  • 腎糸球体の内皮細胞の変性(glomerular lesion)、基底膜の肥厚による血流障害(renal vascular lesion, arteriolosclerosis, pyelonephritis inducing necrotizing papillitis)、血液成分の漏出が原因でメサンギウムが増生し、糸球体構造が破壊され、機能の障害が引き起こされる。



病態生理

  • 糸球体内皮の変性、基底膜肥厚、血漿成分漏出 → メサンギウム増生・フィブリン沈着、糸球体破壊、間質線維化、糸球体高血圧(→GFR増加、微量アルブミン尿)

経過

  • 糖尿病の発症と主に(GFR,Ccrで代用)が増大(140ml/分)。
  • 随時尿の蛋白30 mg/gクレアチニン超:腎臓に構造的問題が発生
  • 随時尿の蛋白300 mg/gクレアチニン超:顕性腎症:尿蛋白持続陽性状態、GFR低下傾向の開始

症状

[display]http://www.ikedaiin.com/img/keika.gif

治療

  • 第1 期(腎症前期)  :   血糖コントロール
  • 第2 期(早期腎症)  :厳格な血糖コントロール、降圧療法
  • 第3A期(顕性腎症前期):厳格な血糖コントロール、降圧療法、蛋白制限食
  • 第3B期(顕性腎症後期):            厳格な降圧療法、蛋白制限食
  • 第4 期(腎不全期  ):            厳格な降圧療法、蛋白制限食、透析療法導入
  • 第5 期(透析療法期 ):透析療法、腎移植


降圧療法

  • 降圧目標:130/80 mmHg (拡張期血圧の方が厳密)、尿蛋白1g/日以上では125/75mmHgを目指す
  • 薬物:

蛋白制限

  • 蛋白制限食(0.8g/kg以下)を第3A期から施行することで、尿蛋白の減少と腎障害の進行を抑制できる

透析導入

尿路感染症

  • 糖尿病では尿路感染を伴うことが多い。

診断

  • 以下の症状で見られる場合、糖尿病性腎症と診断できる
  • 5-10年以上の糖尿病罹患者
  • 糖尿病性網膜症
  • 蛋白尿が主体の尿所見


糖尿病性腎症病期分類 (厚生省平成3年度糖尿病調査研究報告)

病  期 臨 床 的 特 徴 備考
尿蛋白(アルブミン) 糸球体濾過率 (提唱されている治療法)
第1期  
(腎症前期)
正常 正常
ときに高値
血糖コントロール
第2期  
(早期腎症)
微量アルブミン尿 正常
ときに高値
厳格な血糖コントロール
降圧治療
第3期-A
(顕性腎症前期)
持続性蛋白尿
(約1g以下)
ほぼ正常 厳格な血糖コントロール
降圧治療・蛋白制限食
第3期-B
(顕性腎症後期)
持続性蛋白尿
(約1g以上)
低下
(約60ml/分以下)
厳格な降圧治療
蛋白制限食
第4期  
(腎不全期)
持続性蛋白尿
(1g以上)
著明低下
(血清クレアチニン上昇)
厳格な降圧治療
低蛋白食・透析療法導入
第5期  
(透析療法期)
透析療養中   透析療法・腎移植



糸球体」

  [★]

glomerulus (Z)
ボウマン嚢腎小体腎臓輸出細動脈#調節

概念

  • 1個の腎臓に100万個存在。
  • 房状の毛細血管からなる
  • 糸球体の毛細血管は有窓型毛細血管である

糸球体の微細構造 (SP.785)

  • 血管内皮細胞
  • 基底膜
  • 上皮細胞間隙

詳細には

  • 糸球体内皮細胞 endothelium
  • 基底膜 basement membrane, glomerular basement membrane
  • 糸球体上皮細胞 visceral epithelium, podocyte
  • ボウマン嚢の壁側板 parietal epithelium

血流の調節 (HIM.1742)

  • 輸入細動脈:autonomous vasoreactive reflex in afferent arteriole, tubuloglomerular feedback
緻密斑でのCl-の低下 = 原尿流速が早い → 腎灌流量の低下と解釈
  • 腎灌流圧↑→輸入細動脈の平滑筋収縮
  • 腎灌流圧↓→輸入細動脈の平滑筋弛緩
緻密斑はNaClの再吸収にとともにATP、(アデノシン)を細胞外に放出。細胞外のecto-5'-nucleotidaseがATPからアデノシンを産生。アデノシンが輸入細動脈のvasoconstrictorとして作用
  • loop diureticsは緻密斑でのNaClの再吸収を妨げるので、尿細管糸球体フィードバックを阻害→糸球体濾過量は高レベルに保たれる
  • アンジオテンシンIIと活性酸素種は尿細管糸球体フィードバックを増強 → 輸入細動脈収縮 → 糸球体濾過量低下
  • NOは尿細管糸球体フィードバックを減弱 → 輸入細動脈弛緩 → 糸球体濾過量上昇
  • 輸出細動脈:angiotensin II-mediated casoconstriction of the efferent arteiole

臨床関連







結節」

  [★]

nodule, node
発疹


大辞泉

  • 結ばれて節になること、またそのもの

心臓

整形外科

発生学

泌尿器

皮膚・神経内科

循環器

感染症

未分類


硬化」

  [★]

consolidationstiffeningcuringhardeningindurationsclerosishardenindurated
加硫強化硬化症固定治療ハードニング圧密硬結
コンソリデーション


硬化症」

  [★]

sclerosisscleroma
硬化
  • 臓器や組織が硬くなること。
  • 皮膚 → 皮膚硬化症(強皮症など)
  • 肝臓 → 肝硬変


結節性」

  [★]

nodositynodalnodulartuberculartophaceous
結節結節型結節状小結節




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