UpToDate Contents
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- 1. 周産期心筋症：治療および予後 peripartum cardiomyopathy treatment and prognosis
- 2. 拡張型心筋症の原因 causes of dilated cardiomyopathy
- 3. 心筋症の定義および分類 definition and classification of the cardiomyopathies
- 4. 心不全または心筋症患者の病因及び重症度の決定 determining the etiology and severity of heart failure or cardiomyopathy
- 5. 心不全および心筋症における心突然死の二次予防 secondary prevention of sudden cardiac death in heart failure and cardiomyopathy
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- ランゲルハンス細胞組織球症：Langerhans cell histiocytosis (LCH)ってどんな病気？ Frequent Question and Answer (FQA) (Ver.2. 2017/08) 1．はじめに LCHは、さまざまな症状がでて、さまざまな経過をたどる、まれで不思議な病気です。
- は進行，7月9日死亡した。剖検目的： 1）胸部の病変の最終的な診断はなにか，ま た，この病変と心筋症，骨髄の肉芽腫との 関連はあるのか。2）死亡前の持続的な発熱の原因はなにか，感染症だとしたらそのfocus はどこか。
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| リンク元 | 「histiocytoid cardiomyopathy」 |
| 関連記事 | 「心筋」「心筋症」「組織」「組織球」「症」 |
「histiocytoid cardiomyopathy」
[★] 組織球様心筋症、類組織球性心筋症、組織球細胞様心筋症
「心筋」
- 骨格筋との違い
- 筋小胞体が発達していない
心筋の酸素消費量 (SPC.226)
- (tension-time index)=左心室内圧曲線収縮期相の面積(mmHg/s)×心拍数
- (doble product)∝(tension-time index)
心筋の筋収縮
- 1. 骨格筋細胞と違い心筋細胞は介在板を有しており、介在板近傍に存在するギャップ結合によって活動電位が伝播する。
- 2. ギャップジャンクションを通じて活動電位が伝播すると、心筋細胞膜上の電位依存性Na+チャネルが開き、脱分極が筋細胞全体に広がる。
- 3. 脱分極はT細管（横行管）に伝わり、T細管に存在する電位依存性のタンパク質の構造を変化させ、筋小胞体上のCa2+放出チャネルを開く。
- 4. さらに少し遅れてCa2+/Na+チャネルが長時間開口し、細胞内に多量のCa2+/Na+を取り込む。
- 5. 心筋細胞のT細管は細胞外部に開口しており、Ca2+の取り込みが容易になっている。
- 6. このようにして、細胞外と筋小胞体中のCa2+が細胞質に拡散する。
- 7. ここで、筋収縮に関わるアクチンフィラメントにトロポミオシンとトロポニンが結合し、収縮開始を妨げているが、Ca2+がトロポニンに結合すると、トロポミオシンがアクチンフィラメント上で場所を変える。
- 8. この結果、トロポミオシンが覆い隠していたアクチンフィラメントのミオシン結合部位が露出する。
- 9. ミオシンはATPの加水分解のエネルギーを使って、アクチンフィラメントに結合できる構造をとり、アクチンに結合する。
- 10. ミオシンがアクチンフィラメントで首振り運動をすることで筋収縮が起こる。
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
「心筋症」
- 英
- cardiomyopathy CM
- 関
心筋症比較
- HIM.1482
| YN | C-132 | C-134 | C-136 |
| HIM | 1481 | 1484 | 1485 |
| 拡張型心筋症 | 肥大型心筋症 | 拘束型心筋症 | |
| DCM | HCM | RCM | |
| 胸部単純X線写真 | 中等度～重度心陰影拡大 | 中等度～重度心陰影拡大 | 軽度心陰影拡大 |
| 肺静脈拡張 | |||
| 心電図 | ST領域、T波の異常 | ST領域、T波の異常 | 低電位 |
| 左室肥大 | 伝導障害 | ||
| 異常Q波 | |||
| 心エコー | 左心室拡張・機能不全 | 非対称性中隔肥大 | 左心室壁肥厚 |
| 収縮期僧帽弁前方運動 | 収縮能：正常～軽度減少 | ||
| 核医学検査 | 左心室拡張・機能不全 | 収縮能亢進 | 収縮能：正常～軽度減少 |
| 血液還流異常(201Tl/Tc-MIBI) | |||
| 心カテーテル検査 | 左心室拡張・機能不全 | 収縮能亢進 | 収縮能：正常～軽度減少 |
| 左室・(右室)充満圧上昇 | 左室・右室充満圧上昇 | 左室・右室充満圧上昇 | |
| 心拍出量減少 | 左室流出路狭窄 |
「組織」
- 何種類かの決まった細胞が一定のパターンで集合した構造の単位のこと。
- 全体としてひとつのまとまった役割をもつ。
分類
- 上皮組織
- 支持組織
- 筋組織
- 神経組織
「組織球」
- 英
- histiocyte
- 同
- 固着性大食細胞 fixed macrophage、静止遊走細胞 resting wandering cell、組織大食細胞 tissue macrophage、崩壊細胞 clasmatocyte
- 関
- 単球、マクロファージ
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？