組織因子経路インヒビター

出典: meddic

tissue factor pathway inhibitor, TFPI
血液凝固因子





生理作用

  • 外因系凝固反応の開始を阻止:F III, F VIIa, F Xaを不活性化する
  • 組織因子、FVIIa → K1領域 結合
FXa → K2領域


UpToDate Contents

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和文文献

  • プロテアーゼインヒビターによる血液凝固線溶系の制御 (第1土曜特集 プロテアーゼとそのインヒビター--最新の知見) -- (生理的役割と各種病態との関連)
  • 柴 忠明,緒方 秀昭
  • 医学のあゆみ 198(1), 35-38, 2001-07-07
  • NAID 40000121450

関連リンク

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組織因子経路インヒビター(TFPI),浅井康文(医学者),朝倉英策(医学者),池口正英(医学者),池田仁子(医学者),伊東絵望子(医学者),射場敏明(医学者),今泉均(医学者),内山俊正(医学者),江口豊(医学者),遠藤重厚(医 ...

関連画像

血管内皮血管内皮ビタミンK依存性タンパク質 バイパス療法血液凝固検査7


★リンクテーブル★
先読み血液凝固因子
リンク元播種性血管内凝固症候群」「TFPI」「tissue factor pathway inhibitor
関連記事組織因子」「組織」「経路」「因子」「

血液凝固因子」

  [★]

coagulation factor (Z), clotting factor, blood coagulation factor, blood coagulation factors
ビタミンK



血液凝固因子

  • PT.261
名称 同義語 分子量

(kDa)

血漿中濃度

(μg/ml)

半減期

(day)

内因系のプロ酵素 XII Hageman因子 80 29 2
  プレカリクレイン Fletcher因子 88 45  
  XI PTA 160 4 2.5
ビタミンK依存 VII proconvertin 50 0.5 0.2
凝固プロ酵素 IX Christmas因子 57 4 1
  X Stuart因子 57 8 1.5
  II プロトロンビン 70 150 3
補助因子 III 組織因子   0  
  血小板ホスホリピド        
  高分子量キニノゲン   120 70  
  V proaccelerin 330 7 1.5
  VIII 抗血友病因子     0.5
フィブリン堆積因子 I フィブリノゲン 340 2500 4.5
  XIII フィブリン安定因子 320 8 7
抑制物質 アンチトロンビンIII   58 150 2.5
  • 標準血液病学 p.217
15種類ある
凝固因子 慣用語・同義語 ビタミンK依存 血液中半減期(hr) 産生器官 染色体座乗部位
I fibrinogen   100-150 肝臓 4q26
II prothronbin 50-80 肝臓 11p141-q12
III tissue thromboplastin     体の各組織 1pter-p21
IV calcium ion     肝臓  
V labile factor/proaccelerin   24 肝臓 1q21-q25
VII stable factor/proconvertin 6 肝臓 13q34
VIII antihemophilic factor   12 細網系? xq28
IX Christmas factor 24 肝臓 xq26.3-q27.2
X Stuart factor 25-60 肝臓 13q34
XI plasma thromboplastin antecedent   40-80 肝臓 4q35
XII Hageman factor   50-70 肝臓 5q33-qter
XIII fibrin stabilizing factor   150 肝臓 6p24-p21.3
prekallikrein Fletcher factor   35 肝臓 4q35
hight molecular weight kininogen Fitzgerold factor   150 肝臓 3q26-qter
von Willebrand factor     24 血管内皮

血小板 糸球体

12pter-p12


産生部位

  • ほとんどが肝臓
  • 例外:

臨床関連


-凝固因子


播種性血管内凝固症候群」

  [★]

disseminated intravascular coagulation DIC, disseminated intravascular coagulopathy
播種性血管内凝固汎発性血管内血液凝固 generalized intravascular coagulation


  • TNF-αの作用により血管内で血液が凝固する(2008年前期免疫学)
  • 致死率は70-80% (2008年前期免疫学)

概念

  • 癌、敗血症、白血病などを基礎とし、過度の凝固亢進により、全身の微小血管に血栓が多発して循環障害による臓器障害と、血小板・凝固因子の消費と線溶系の亢進による著明な出血傾向を来す病態

病因

疫学

病変形成&病理

症状

  • 出血傾向(紫斑など皮下出血、鼻出血、血尿、消化管出血、肺出血)
  • 臓器障害(血栓形成に基づく循環障害)
  • 急性腎不全、虚血性心疾患、呼吸不全、黄疸
  • 初発は70%が出血(紫斑、うっ血斑、注射部位からの出血、消化管出血など)。

診断

表1.DIC診断基準
  厚労省DIC診断基準 急性期DIC診断基準
基礎疾患 基礎疾患あり:1点 基礎疾患は必須項目
臨床症状 出血症状あり:1点
臓器症状あり:1点
要除外診断
SIRS(3項目以上):1点
血小板数
(X104/μL)
8< ≦12:1点
5< ≦ 8:2点
  ≦ 5:3点
8≦<12 or 30%以上減少/24h:1点
  <8 or 50%以上減少/24h:3点
血清FDP(μg/ml)  
10≦ <20:1点
20≦ <40:2点
40≦   :3点
10≦ <25: 1点
25≦   :3点
D-dimerもFDPとの換算表により使用可能
フィブリノゲン(mg/dl) 100< ≦150:1点
   ≦100:2点
PT1.25≦ <1.67:1点
1.67≦    :2点
1.2≦:1点
DIC診断 7点以上
(白血病群では、出血症状と血小板数を除いて、4点以上)
4点以上
(白血病群には適応できない)

検査

  血液マーカー DIC DIC 意義 例外
global coagulation tests プロトロンビン時間 PT   肝障害
フィブリノゲン   ↓or→ 炎症、肝障害
血小板数   肝障害、骨髄抑制、血小板抗体
フィブリン分解産物 FDP 線溶亢進 炎症で増加が減少
止血系分子マーカー トロンビン・アンチトロンビンIII複合体 TAT, F1+2 トロンビン生成 その他の血栓症でも増加
SF, Dダイマー   フィブリン生成  
PPIC, Dダイマー   フィブリン分解  
トロンボモジュリン TM 血管内皮障害 腎障害
アンチトロンビン AT 肝障害
プロテインC PC 肝障害
プラスミノゲンアクティベーターインヒビター1 PAI-1 線溶低下 高脂血症
組織因子 TF 外因系の活性化 大動脈瘤
第VIIa因子 FVIIa
組織因子経路インヒビター TFPI

治療

予後

予防

参考

どの診断基準を使うべきか記載有り
[display]http://fhugim.com/2%E2%96%A0%E2%96%A0p=2454


TFPI」

  [★] 組織因子経路インヒビター tissue factor pathway inhibitor

tissue factor pathway inhibitor」

  [★] 組織因子経路インヒビター TFPI

TFPI


組織因子」

  [★]

tissue factor TF
第III因子factor III
血液凝固因子組織トロンボプラスチン


  • 組織で産生される
  • 糖タンパク質
  • 45kDa
  • 外因系カスケードの起点となる
  • 第VII因子を活性化し(第VIIa因子)、また複合体を形成して以下の反応を起こす
第X因子の活性化
第IX因子の活性化


組織」

  [★]

tissue
textus
  • 何種類かの決まった細胞が一定のパターンで集合した構造の単位のこと。
  • 全体としてひとつのまとまった役割をもつ。

分類

  • 上皮組織
  • 支持組織
  • 筋組織
  • 神経組織



経路」

  [★]

pathwayroute
ルートパスウェイ

因子」

  [★]

factor
要因要素ファクター

路」

  [★]

tract
tractus



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