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- 1. Overview of intravenous immune globulin (IVIG) therapyoverview of intravenous immune globulin ivig therapy [show details]
… following: Various products (eg, varicella-zoster immune globulin [VariZIG]; cytomegalovirus immune globulin [CMVIG]) may be given to hematopoietic cell transplantation (HCT) recipients who have not yet …
- 2. 皮下投与および筋肉内投与による免疫グロブリン療法subcutaneous and intramuscular immune globulin therapy [show details]
… coexisting with monoclonal gammopathy or polyclonal B cell activation. Patients with such disorders may actually require higher doses of immune globulin because they may have accelerated catabolism potentially …
- 3. 原発性免疫不全症：マネージメントの概要primary immunodeficiency overview of management [show details]
… virus (HIV) infection . Immune globulin therapy is used in a variety of PIDDs, including primary antibody deficiencies, SCID and combined immunodeficiencies until B cell function is restored, and other …
- 4. 原発性の体液性免疫不全：概要primary humoral immunodeficiencies an overview [show details]
… Recommended use of immune globulin replacement therapy is dictated by placement of the condition within one of six categories: Agammaglobulinemia due to complete absence of B cells or B cell function… Antibodies play an essential role in protection of the sinopulmonary tract and mucosal surfaces.…
- 5. 肥満細胞：表面受容体とシグナル伝達mast cells surface receptors and signal transduction [show details]
… controlled networks of molecules, through which information is transmitted from the cell surface to the inside of the cell to induce a specific effect. The UpToDate editorial staff acknowledges E Richard …
Related Links
- 免疫グロブリンは、可溶性抗体および膜結合型抗体の主に 2 つの形態で生じます(後者は疎水性膜貫通領域を含みます)。B 細胞における分泌型抗体および細胞表面結合型B細胞受容体の生成は、選択的スプライシングによって制御されます。
- B細胞表面免疫 グロブリン(Sm-Ig) Kのページです。B細胞は，その表面免疫グロブリンのクラス，タイプにより，さらにサブセットに分別する事が可能です。B細胞の分化段階によって，その発現の差異が異なることから分化段階や，B細胞系腫瘍の腫瘍増殖性(モノクロナリティー)を判断することを ...
- 免疫グロブリンとは 免疫グロブリンとは、異物が体内に入った時に排除するように働く「抗体」の機能を持つタンパク質 のこと。 血液や体液の中に存在し、病原体の働きを止める大きな役割を担っています。 免疫グロブリンには5つの種類があり、分子量が重い2本の「重鎖」と、分子量が軽い ...
★リンクテーブル★
[★]
- 英
- macroglobulinemia
- 同
- ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症 Waldenström macroglobulinemia Waldenstrom macroglobulinemia WM、原発性マクログロブリン血症 primary macroglobulinemia、マクログロブリネミア
- 関
- 単クローン性免疫グロブリン血症。高γグロブリン血症
- first aid step1 2006 p.304
WCH.2669
| pathologic feature
|
MCL
|
B-cell CLL
|
FL
|
MZL
|
WM
|
MM
|
| paraprotein
|
None
|
Small IgG or IgM
|
Usually none
|
Small IgM
|
IgM (large)
|
IgA, IgG
|
| morphology
|
Centrocyte-like; small-to-medium-sized lymphocytes
|
Small lymphocyte with clumped chromatin
|
Follicle center cells (follicular pattern)
|
Monocytoid B cells, heterogeneous
|
Plasmacytoid lymphocytes and plasma cells
|
Plasma cells
|
| surface Ig
|
＋
|
＋
|
＋
|
＋
|
＋
|
＋
|
| cytoplasmic Ig
|
－
|
－
|
－
|
－
|
＋＋
|
＋＋＋
|
| CD19
|
＋
|
＋
|
＋
|
＋
|
＋
|
＋
|
| CD20
|
＋＋
|
＋
|
＋＋
|
＋
|
＋
|
15% CD20+
|
| CD23
|
－
|
＋
|
±
|
－
|
－
|
－
|
| CD22
|
＋
|
－
|
－
|
＋
|
＋
|
－
|
| CD38
|
－
|
±
|
－
|
－
|
＋
|
＋＋
|
| CD138
|
－
|
－
|
－
|
－
|
＋
|
＋＋
|
| CD5
|
＋
|
＋
|
－
|
－
|
Usually CD5-
|
－
|
| CDlO
|
±
|
－
|
＋
|
－
|
－
|
－
|
| cytogenetic aberrations
|
t(11;14)(q13;q32), cyclin Dl+
|
13q-, 6q-, +12, 11q23-
|
t(14;18)(q32; q21), bcl-2+
|
t(11;18)(q21; q21), +3
|
6q-
|
t(4;14)(p16.3;q32),t(11;14)(q13;q32),t(14;16)(q32;q23), other +14q32,13q-, aneuploidy
|
| somatic hypermutation
|
？
|
＋, 50%; -, 50%
|
＋＋
|
＋＋
|
＋＋＋
|
＋＋＋
|
| bone marrow involvement (%)
|
25
|
～100
|
85
|
50
|
＞90
|
100
|
| bone lytic lesions
|
No
|
No
|
No
|
No
|
5%
|
70%
|
概念
病因
疫学
症状
- also see WCH.2671
- 血管粘稠度上昇 ＋ 病的蛋白質による血管内皮損傷：[眼症状] ソーセージ様の網膜血管のうっ滞・拡張、網膜出血、綿花様白斑、網膜静脈閉塞症、滲出性網膜剥離
- リンパ球の浸潤による症状：weakness, 体重減少、骨痛、肝脾腫、リンパ節腫
診断
鑑別診断
- 慢性リンパ性白血球、骨髄腫(IgM myeloma: bone lesion, CD138+ plamac cell infiltration)、kymphocytic lymphoma
myelomaとの共通点と異差
HIM.706
- 鼻出血、視力障害(visual disturbance)、神経症状(めまい、頭痛、一時的な麻痺)
QB.G-269 WCH.2671
|
|
多発性骨髄腫
|
マクログロブリン血症
|
|
| ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症
|
|
| MM
|
WM
|
|
| 病変のfocus
|
主に骨髄
|
主にリンパ組織
|
集積することで出現する症状が異なる
|
| 腫瘍細胞
|
形質細胞
|
やや幼弱なB細胞
|
|
| 赤血球連戦形成
|
＋
|
＋＋＋
|
IgMのせい
|
| 出血傾向
|
少
|
多
|
IgMのせい
|
| 肝脾腫、リンパ節腫脹
|
|
| 骨破壊
|
70％
|
5％
|
|
| 過粘稠度症候群
|
少
|
多
|
IgMのせい
|
| M蛋白
|
IgG,IgA,IgD,IgE,BJP
|
IgM
|
|
| 腎障害
|
多
|
少
|
IgMは糸球体濾過されにくい
|
| 眼底変化
|
少
|
多
|
IgMのせい
|
| 年齢
|
40-60歳代
|
40-70歳代
|
|
検査
血算
- 赤沈：高度促進
- 貧血
- 白血球：増多(リンパ球様細胞の増多)
- 血小板：減少 ← MMより頻度は低い、はず。一般的でなく、病気の末期まで出現しない(WCH.2671)。患者のほとんどが正常範囲内で、10万/ul以下であるのはほんの9%の患者であり、本疾患における血小板減少症の有病率は22%と報告されている(WCH.2671)。
血液生化学
尿検査
治療
予後
USMLE
[★]
- 英
- surface immunoglobulin, SIG, sIg
- 同
- 細胞表面免疫グロブリン cell-surface immunoglobulin、B細胞抗原受容体 B cell antigen receptor、膜型免疫グロブリン membrane immunoglobulin
- 関
- 免疫グロブリン
[★]
表面免疫グロブリン。細胞表面免疫グロブリン
[★]
- 英
- immunity, immune
- 関
- 免疫系
免疫の種類 (PT.246-251)
T細胞の種類
ヘルパーT細胞の種類
[★]
- 英
- phosphorus P
- 関
- serum phosphorus level
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
基準範囲
血清
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
測定値に影響を与える要因
臨床関連
参考
- http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3
[★]
- 英
- globulin (Z)
- 商
- ヴェノグロブリン、ガンマーグロブリン、ガンマガード、ガンマグロブリン、グロブリン、グロベニン、サイモグロブリン、サングロポール、ゼットブリン、テタノセーラ、テタノブリン、テタノブリンIH、ヒスタグロビン、ベニロン、ヘパトセーラ、ヘブスブリン、ヘブスブリンIH、ポリグロビン、乾燥HBグロブリン、乾燥はぶ抗毒素、乾燥まむし抗毒素、抗Dグロブリン、抗D人免疫グロブリン、抗HBs人免疫グロブリン、破傷風グロブリン
- 関
- アルブミン、フィブリノーゲン
機能 (PT.234)
- α1-グロブリン
- α2-グロブリン
- ビタミンやホルモンを運搬
- α2-グロブリンの一種であるハプトグロビンは溶血により生じたヘモグロビンを捕捉し、尿細管の閉塞を防ぐ
- βグロブリン
- γグロブリン
[★]
- 英
- surface、face、superficial
- 関
- 顔、直面、表在、表在性、表層性、面、外面的、表面上、向かう
[★]
- 英
- cell
- ラ
- cellula
- 関