紫斑病性腎炎

出典: meddic

purpura nephritis
アナフィラクトイド紫斑病性腎炎 anaphylactoid purpura nephritisヘノッホ・シェーンライン紫斑病性腎炎 ヘーノホ-シェーンライン紫斑病性腎炎 Henoch-Schonlein purpura nephritis HSPN
ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 HSPIgA腎症


UpToDate Contents

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和文文献

  • 臨床研究・症例報告 ミゾリビンが奏効したと考えられる紫斑病性腎炎の1男児例
  • 柳夲 嘉時,濱田 匡章,内田 賀子 [他]
  • 小児科臨床 64(8), 1843-1847, 2011-08
  • NAID 40018896098
  • 紫斑病性腎炎 (特集 腎障害をきたす全身性疾患--最近の進歩) -- (自己免疫疾患)
  • 川村 哲也,上田 裕之
  • 日本内科学会雑誌 100(5), 1269-1274, 2011-05-10
  • NAID 40018861474
  • サイトメガロウイルス腸炎を併発した紫斑病性腎炎の1剖検例
  • 大原 麻衣子,供田 文宏,中川 泰三,桝谷 敏孝,劉 和幸,市川 久美,廣瀬 雅代,小池 勤,鍵谷 聡志,井上 博
  • The Japanese journal of nephrology 52(8), 1037-1042, 2010-11-25
  • NAID 10027707575

関連リンク

2010年11月10日 ... 紫斑病性腎炎(Henoch-Schönlein purpura nephritis: HSPN)は、アナフィラクトイド 紫斑病(anaphylactoid purpura)、血管性紫斑病(vascular purpura: VP),ヘノッホ- シェーンライン紫斑病 (Henoch-Schönlein purpura: HSP)とも呼ばれて ...
紫斑病性腎炎は20~60%に合併するとされる。このため、アレルギー性紫斑病では定期 的に尿検査を行う必要がある。血尿単独では重大な合併症とはならないが、蛋白尿が 持続する例、高血圧となる例などでは腎炎としての治療が必要と ...

関連画像

性糸球体硬化症、紫斑病性腎炎 紫斑病2紫斑病性腎炎


★リンクテーブル★
先読みHSP」「HSPN」「Henoch-Schonlein purpura nephritis
国試過去問096A037」「099G035」「107I015」「107A019」「079A077」「086B059」「101F044」「105B015
リンク元IgA腎症」「腎移植」「ヘノッホ・シェーンライン紫斑病」「血尿」「急性腎炎症候群
関連記事紫斑」「」「腎炎」「紫斑病

HSP」

  [★]


HSPN」

  [★] ヘノッホ・シェーンライン紫斑病性腎炎 Henoch-Schonlein purpura nephritis

Henoch-Schonlein purpura nephritis」

  [★] ヘノッホ・シェーンライン紫斑病性腎炎 HSPN

096A037」

  [★]

  • 7歳の男児。前夜からの激しい腹痛、関節痛および下腿の皮疹を訴えて来院し、入院した。入院時タール便を認めた。尿所見:蛋白1+、沈渣に赤血球多数/1視野。血液所見:赤血球430万、白血球9,600、血小板25万。出血時間、凝固時間およびプロトロンビン時間は正常,第7病日、顔面と下腿とに浮腫が出現した。血圧134/82mmHg。尿所見:蛋白3+、沈渣に赤血球無数/1視野、赤血球円柱(+)。血清生化学所見:総蛋白4.2g/dl、アルブミン2.6g/dl、尿素窒素17mg/dl、クレアチニン0.9mg/dl、総コレステロール350mg/dl。免疫学所見:ASO250単位(基準250以下)、抗核抗体陰性、血清抗体価正常。下腿の写真を以下に示す。考えられるのはどれか。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)


[正答]
※国試ナビ4※ 096A036]←[国試_096]→[096A038

099G035」

  [★]

  • 55歳の女性。3か月前から下腿浮腫が出現してきたため来院した。15年前から関節リウマチに罹患し、3年前から金製剤で治療されている。尿所見:蛋白3+、糖(-)、潜血(-)、尿蛋白5.5g/日。血清生化学所見:総蛋白5.0g/dl、尿素窒素12mg/dl、クレアチニン0.8mg/dl、総コレステロール385mg/dl。考えられる腎病変はどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 099G034]←[国試_099]→[099G036

107I015」

  [★]

  • 感染症と腎病変の組合せで正しいのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 107I014]←[国試_107]→[107I016

107A019」

  [★]

  • 腎生検のPAM染色標本(別冊No.2A)と蛍光抗体IgG染色標本(別冊No.2B)とを別に示す。
  • 原因として考えられるのはどれか。3つ選べ。



[正答]


※国試ナビ4※ 107A018]←[国試_107]→[107A020

079A077」

  [★]

  • 正しいのはどれ?
  • (1) 尿蛋白1日量50mg/kgはネフローゼ症候群の診断基準に当てはまる。
  • (2) 微小変化群ネフローゼでは血清尿素窒素が上昇しやすい。
  • (3) 膜性増殖性腎炎は検尿で初めて発見されることが多い。
  • (4) 腎糸球体に半月体形成の著しいものでは副腎皮質ステロイド薬大量療法を行う。
  • (5) 紫斑病性腎炎では乏尿をみないことが多い。
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

086B059」

  [★]

  • 小児の腎疾患について正しいもの
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

101F044」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 101F043]←[国試_101]→[101F045

105B015」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 105B014]←[国試_105]→[105B016

IgA腎症」

  [★]

IgA nephropathy, immunoglobulin A nephrophathy
IgAメサンギウム腎症 IgA mesangial nephropathy免疫グロブリンA腎症 イムノグロブリンA腎症 immunoglobulin A nephropathyIgA腎炎 IgA nephritisIgA糸球体腎炎 IgA glomerulonephritisBerger's disease、バージャー病 ベルガー病 ベルジェ病 Berger's disease Berger disease Berger病 Berger nephropathy
一次性糸球体疾患
[show details]
  • first aid step1 2006 p.385(Glomerular pathology)

定義

→ 同様の症状を示す、紫斑病性腎炎(Henoch-Schonlein purpura)、肝硬変、肺疾患とは区別する!!

疫学

  • 日本-原発性糸球体腎炎の50-70% (約40%とする文献もある)。フランス-原発性糸球体腎炎の約20%
  • 発症年齢:小児から成人まで認められる。20歳代に好発。男性が若干多い(男女比 3-6:1)
  • 若年の新規透析患者の原因(約40%)として重要である。 → 透析導入原疾患の第2位
  • 慢性糸球体腎炎のなかで最多(約半数)

病因

  • 免疫複合体型腎炎
  • IgAを含む免疫複合体が糸球体に沈着し → 補体を活性化 → 腎炎
  • 抗原:細菌、ウイルス、食物蛋白など
  • begin as an episode of gross hematuria that occurs within 1 or 2 days of a nonspecific upper respiratory tract infection

病態

抗原と結合したIgAからなる免疫複合体が糸球体内皮下メサンギウム領域に蓄積し腎炎像がみられる。(PRE.245)  →  炎症により部分的に糸球体が破綻し血尿をきたす?
糸球体腎炎症状が主であって、蛋白尿は軽度。ネフローゼに至ることは稀

病理

  • メサンギウム増殖性糸球体腎炎の像が見られる。
  • 光学顕微鏡:メサンギウム増殖
  • 蛍光顕微鏡:IgAが顆粒状にメサンギウムに沈着。C3, IgG, IgMの沈着が見られることがある
[show details]

メサンギウムにIgAが沈着する疾患

検査

  • 免疫血清学的検査
  • IgA:高値
  • 血清補体価:正常
  • 尿検査:
蛋白尿は血尿に比べ軽度  ←  ネフローゼ優位ではない?

診断

  • 腎生検が確定診断のための唯一の検査

鑑別診断

治療

参考2
  • 1. ACE阻害薬、アンジオテンシン受容体阻害薬
  • 2. 糖質コルチコイド
  • 3. 免疫抑制薬
SPE.596
  • 組織障害が軽い例:抗血小板薬、柴苓湯、ACE阻害薬、ARB
  • 組織障害が強い例:副腎皮質ステロイド、抗凝固薬、抗血小板薬、免疫抑制薬の組み合わせ。

予後

  • 著明な蛋白尿や腎機能低下をきたさない患者は完全に寛解するかもしれないが、ほとんどの患者ではゆっくり着実に進行する。
  • 蛋白尿の持続 ± 高血圧 ± 血清Crの上昇 を下している患者は20年の経過で20-30%が末期腎不全に陥り、そのほかの20%は腎機能が低下する。
  • 予後不良の腎組織像は、(稀)半月体の形成、糸球体の瘢痕化、尿細管質の萎縮、および間質の線維化である。

予後予測因子

YN.E-43
  • 血圧>160/95 mmHg、血清Cr>1.5 mg/dL、Ccr<50、尿蛋白>2g/日

予後不良因子

  • 蛋白尿の持続、高血圧、高血清Cr、血清蛋白低値、高度な腎組織障害

参考

  • 1.IgA腎症診療指針-第2版-
[display]http://www.jsn.or.jp/jsn_new/iryou/free/kousei/pdf/44_7.pdf
  • 2. [charged] Treatment and prognosis of IgA nephropathy - uptodate [1]

国試


[show details]


腎移植」

  [★]

kidney transplantation, renal transplantation RT
transplantatio renale
腎移植術
臓器移植


ドナーの分類

  • ドナーは生存:生体腎移植
  • ドナーは死亡:死体腎移植(脳死、心停止) 献腎ともいう

生体腎移植レシピエント、ドナー適応基準

参考5-1
生体腎移植ガイドライン(平成21年1月28日 日本臨床腎移植学会評議員会にて改訂)

I.腎移植希望者(レシピエント)適応基準

  • 1.末期腎不全患者であること
  • 2.全身感染症がないこと
  • 3.活動性肝炎がないこと
  • 4.悪性腫瘍がないこと

II.腎臓提供者(ドナー)適応基準

  • 1.以下の疾患または状態を伴わないこととする
  • a.全身性の活動性感染症
  • b.HIV抗体陽性
  • c.クロイツフェルト・ヤコブ病
  • d.悪性腫瘍(原発性脳腫瘍及び治癒したと考えられるものを除く)
  • 2.以下の疾患または状態が存在する場合は、慎重に適応を決定する
  • a.器質的腎疾患の存在(疾患の治療上の必要から摘出されたものは移植の対象から除く)
  • b. 70歳以上
  • 3.腎機能が良好であること

死体腎移植ドナーの適応

1997年10月16日 厚生省保健医療局長通知
  • 1. 以下の疾患または状態を伴わないこと
  • 全身性の活動性感染症
  • HIV抗体、HTLV-1抗体、HBs抗原、HCV抗体が陽性
  • 悪性腫瘍(原発性脳腫瘍及び治癒したと考えられる物を除く)
  • 血液生化学、尿所見などから器質的腎疾患が存在しない
  • 年齢は70歳以下が望ましい

腎移植レシピエント選択基準

参考2

前提条件

  • ABO式血液型:一致 or 適合
  • リンパ球交叉試験陰性

優先順位

  • 搬送時間(阻血時間)
  • HLA-DR, HLA-A, HLA-Bのミスマッチ数
  • 待機日数
  • 小児待機患者

ABO血液型不適合例の移植

  • 前処置(レシピエントの抗体を除去、免疫抑制薬強化、(かつては)脾臓摘出)をしたあとに腎移植を行う。
  • 死体腎移植ではABO不適合移植は行われない!! (出典不明) ← 調査が必要
参考3
  • プロトコール

拒絶反応

hyperacute rejection minutes to hours antibody Neutrophils, immunoglobulin, and complement in vessel walls
acute rejection days T cell(CD4,8) T-cell intersititial infiltrate and edema
few manths fibroblast, myocytes, and foamy marophages Thickening of the blood vessel intima due to cellular proliferation
chronic rejection 4-6 months   Intimal fibrosis, interstitial fibrosis, and tubular atrophy

超急性拒絶反応

  • 移植後24時間以内に起こり、抗HLA抗体(レシピエントのドナーに対する抗体、抗ドナー抗体)による。
  • 移植腎への血流再開後から移植腎血管内皮細胞障害、血栓により血流が途絶

急性抗体関連拒絶反応 acute antibody mediated rejection, AAMR

出典不明
  • 移植後1-2週間以内に起こる
  • 抗HLA抗体の存在による
  • 糸球体炎、乏尿細管炎、C4d沈着が見られ、腎機能が低下する。治療は奏効しづらく、また慢性期には慢性抗体関連拒絶反応をきたす。

急性拒絶反応

  • 移植後、1週間~3ヶ月までにおこる。
  • 細胞性免疫による。
  • 腎腫大・圧痛、腎機能低下、尿量減少、血清クレアチニン増加、発熱、体重増加などをきたす。
  • 間質細胞浸潤、尿細管炎を特徴とする尿細管間質型と重症の血管型拒絶反応に分類される。

慢性拒絶反応

  • 液性免疫による免疫反応で、ステロイドは無効である。
  • 腎血管内皮細胞を障害し、徐々に腎機能が廃絶する。

生着率

参考1 p.29
  • 生着率は生体腎より献腎の方が悪い
生着率( 1年):生体腎=94.2%、献腎=83.6%  ← 献腎では移植後初期の廃絶が多いため
生着率( 5年):生体腎=83.2%、献腎=67.2%
生着率(10年):生体腎=67.4%、献腎=52.0%

予後

参考

  • 1. ファクトブック2010
[display]http://www.asas.or.jp/jst/pdf/fact2010.pdf
  • 2. 腎臓移植希望者選択基準
[display]http://www.jotnw.or.jp/jotnw/law_manual/pdf/rec-kidney.pdf
  • 3. ABO不適合腎移植の免疫抑制剤プロトコール - 名古屋第二赤十字病院
[display]http://www.nagoya2.jrc.or.jp/kidney-center/about_ishoku_geka/ishoku_data/ABOprotocol.html
  • 4. ドナー適応基準 - 1997年10月16日 厚生省保健医療局長通知
[display]http://www.medi-net.or.jp/tcnet/DATA/donor.html
  • 5. 日本臨床腎移植学会
[display]http://www.jscrt.jp
  • 5-1. 生体腎移植ガイドライン - 日本臨床腎移植学会
[display]http://www.jscrt.jp/pdf_file/guideline.pdf

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病」

  [★]

Henoch-Schönlein purpura, Henoch-Schonlein purpura, HSP, Schonlein-Henoch purpura, Schonlein-Henoch purpura
ヘノッホ・シェンライン紫斑病Henoch-Schonlein紫斑病Henoch-Schonlein紫斑シェンライン・ヘノッホ紫斑病シェーンライン・ヘノッホ紫斑病Schonlein-Henoch紫斑病
アナフィラキシー様紫斑病 アナフィラクトイド紫斑病 アナフィラクトイド紫斑anaphylactoid purpuraアレルギー性紫斑病 アレルギー性紫斑 allergic purpura purpura allergica、アレルギー性血管炎 allergic vasculitisリウマチ性紫斑病 rheumatic purpura purpura rheumatica、ヘノッホ紫斑病
IgA腎症血管性紫斑病皮膚小血管性血管炎血管炎劇症紫斑病血小板非減少性紫斑病
[show details]


まとめ

  • 先行する上気道感染後に出現する紫斑が特徴的な血管炎である。IgAによる免疫複合体の血管壁への沈着、およびこれに次いで起こるIII型アレルギーが本態と考えられている。症状はG2AP、すなわち消化管症状、糸球体腎炎、関節痛、紫斑である。血液検査では軽度の好中球増多・好酸球増多がみられ、血液中のIgAも上昇するが、血小板、補体、IgG,IgEは変化しない

概念

  • 全身性疾患
  • 血管炎(血管性紫斑病の一つである) ← 皮膚小血管性血管炎の特殊型
  • 二次的にIgAによる免疫複合体がメサンギウムに沈着し糸球体腎炎を引き起こす

病因

  • IgA免疫複合体が血管壁に沈着。III型アレルギーの機序により、補体や好中球による組織障害
  • 1. 溶連菌感染
  • 小児では上気道炎などが先行することが多い
  • 2. 薬剤(ペニシリン、アスピリン)、食物(牛乳、卵)

疫学

  • 秋冬に多い。3-7歳に好発。乳児、成人ではまれ。

病理

症状 (PED.805, NDE.137)

  • 皮膚(purpuric rash)、消化管(abdominal pain)、関節(arthritis)、腎臓(glomerulonephritis)
HSPの症状は「GA2P」と覚えてみる?

紫斑

  • ほぼ全例
  • 両側の下腿や足背を中心に、時には大腿~上肢~腹部にまで、直径数~10mm以内の浸潤をふれる点状出血・紫斑が播種状に生じる。ときに圧痛が見られる。(NDE.138)
  • 丘疹状で触知可能(palpable purpura)
[show details]
  • 写真
[display]http://graphics8.nytimes.com/images/2007/08/01/health/adam/19832.jpg
[display]http://www.umm.edu/graphics/images/en/19831.jpg
[display]http://en.wikipedia.org/wiki/Henoch%E2%80%93Sch%C3%B6nlein_purpura

血管神経性浮腫(Quinckeの浮腫)

  • 1/3の症例
  • 一過性の限局性浮腫。東部、顔面、手足、陰嚢

消化管

  • 約半数~80%
  • 腹部の疝痛様疼痛、悪心や嘔吐、吐血、下血

関節

  • 約2/3の症例
  • 足、膝、手、肘などの関節炎症状。関節の腫脹、疼痛

腎臓

  • 半数の症例
  • 紫斑病性腎炎
  • 発症から一ヶ月以内人タンパク尿、血尿で始まる腎炎を合併。多くは顕微鏡的血尿。
  • 急性腎炎~ネフローゼ
  • 組織的にはメサンギウム増殖性腎炎を呈する。

診断

検査

  • 血算
PED.805
  • 血小板:正常~やや増加   ←   血管炎が紫斑の原因であって、血小板減少が原因ではない。
  • 凝固系
PED.805
  • 免疫血清検査

治療

  • 安静、ステロイド全身投与

国試



血尿」

  [★]

hematuria
顕微鏡的血尿肉眼的血尿尿潜血尿沈渣

概念

  • 赤血球が混入している尿をいう

分類

  • 症候性血尿:膀胱刺激症状(膀胱炎、膀胱結石)、疼痛(尿路結石などによる尿路閉塞)、排尿困難(尿路狭窄)、発熱
  • 無症候性血尿:尿路悪性腫瘍、腎動静脈奇形

尿潜血尿沈渣の関連

内科診断リファレンス.346
  • 尿潜血(1+) ・・・ 尿沈渣 1桁
  • 尿潜血(2+) ・・・ 尿沈渣 2桁
  • 尿潜血(3+) ・・・ 尿沈渣 3桁

原因


資料

  • 血尿診断ガイドライン
[display]http://www.mnc.toho-u.ac.jp/mmc/guideline/hyo-ketsunyo.pdf
  • 血尿診断ガイドライン2013
[display]http://www.jsn.or.jp/guideline/pdf/hugl2013.pdf
  • 尿沈渣の見方 血尿と腎疾患
[display]http://www.city.fukuoka.med.or.jp/kensa/ensinbunri/enshin_58_x.pdf



急性腎炎症候群」

  [★]

acute nephritic syndrome
急性糸球体腎炎症候群 acute glomerulonephritic syndrome
急性糸球体腎炎

定義 YN.E-40、医学大事典

  • WHO臨床症候分類(1995年改訂)に定められる臨床的特徴を示す病態の総称
  • 突然に血尿、蛋白尿、GFR低下、高血圧、ナトリウム・水の貯留(浮腫、心不全)などを示して発症する病態。

急性腎炎症候群に分類される疾患 YN.E-40

感染後に発症 溶連菌感染後急性糸球体腎炎
非溶連菌性急性糸球体腎炎(肺炎球菌ブドウ球菌ウイルスなど)
慢性糸球体腎炎の急性増悪 IgA腎症
慢性増殖性糸球体腎炎
急速進行性糸球体腎炎  
全身疾患に伴うもの ループス腎炎
紫斑病性腎炎


紫斑」

  [★]

purpura
紫斑病

紫斑



炎」

  [★]

  • n.
  • comb form.
  • (炎症の接尾辞)itis
炎光炎症


腎炎」

  [★]

nephritis
糸球体腎炎 glomerulonephritis GN



紫斑病」

  [★]

purpura
紫斑




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