紫斑病

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purpura
紫斑


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和文文献

  • Henoch-Schoenlein紫斑病に合併した遷延性難治性腹痛にプレドニゾロンとウリナスタチンの併用が著効した小児例
  • 金子 裕貴/橋本 和典/白髪 宏司/大澤 眞木子
  • 東京女子医科大学雑誌 83(E1), E342-E345, 2013-01-31
  • … 症例はHenoch-Sch?enlein紫斑病による腹痛で入院した3歳の男児.腹痛は初回のプレドニゾロン(PSL)投与によって一旦軽快した.しかし,PSLを減量すると何度も腹痛発作が再燃した.現在,遷延性の難治性腹痛には,副腎皮質ステロイド以外の治療で確立したものはない.自験例では,PSLの長期使用でも改善のなかった遷延する腹痛に対してウリナスタチン(UTI)を併用することで, 投与翌日には著明な改善を認めた.UTIは,急性膵炎や急性循 …
  • NAID 110009559383
  • 質疑応答 内科 特発性血小板減少性紫斑病(ITP)とHp IgG抗体の関係

関連リンク

アレルギー性紫斑病(あれるぎーせいしはんびょう)とは、アレルギー性機序により血管 が障害を受け、四肢末梢の紫斑を主としたさまざまな症状を呈する疾患である。好発 年齢は4~7歳であり、男女差はみられない。 別名として、「アナフィラクトイド紫斑病」「 血管 ...

関連画像

当時(5歳)の症状の写真。 紫斑病(血管性紫斑病紫斑病は本当に治るのですか?写真)5才,男子,足の発疹 ・シェーンライン紫斑病 ・シェーンライン紫斑病


★リンクテーブル★
リンク元100Cases 59」「purpura」「血小板減少性紫斑病」「peliosis
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関連記事紫斑」「

100Cases 59」

  [★]

☆case59 尿中の血液
52歳 ビジネスマン
顕微鏡的血尿のため泌尿器科医に紹介があった。
主訴顕微鏡的血尿
現病歴:6ヶ月前、new jofのためのisurance medical血尿指摘された。以来家庭医に2回血尿指摘された。以前尿検査正常だった。一度も顕微鏡指摘されたことが無く、泌尿器系症状もなかった。顕微鏡的血尿であることを除けば健康である。視覚聴覚問題なし。タバコ1日30本、アルコール35 unit/week(缶ビール(350ml)20本/週)
既往歴:特記無し。
家族歴:特記無し。腎臓病家族歴無し
身体所見
 栄養状態良く体調はよい。心拍:72/分、整。血圧:146/102 mmHg心血管系呼吸器系腹部神経学所見:異常なし。眼底鏡arteriovenous nippingを認める。
検査
(血液生化学)
 上昇尿素クレアチニン、γ-GTP
 
(尿検査)
蛋白:++。血尿:++。赤血球:>100 red cells
24時間尿蛋白:1.2g; 正常値 <200mg/24hr
(その他)
ECG左室拡大。腎超音波検査:大きさは正常
(第一パラグラフ)
 ・顕微鏡的血尿原因腎臓尿路系のものがある(ex.前立腺病変、結石)。
 ・顕微鏡的血尿 + 高度タンパク尿 + 高血圧 + 腎障害 = 慢性糸球体腎炎病態
 ・γ-GTP高値アルコールの過剰摂取による肝臓病であることに適合する
 ・男性推奨されるアルコール摂取上限は、28unit/週 ()
(第二パラグラフ)IgA腎症
 ・IgA腎症先進国における一般的糸球体腎炎メサンギウム領域におけるIgA蓄積特徴的
 ・患者はしばしば、上気道感染同時におこる顕微鏡血尿エピソードがある
 ・IgA腎症は多くは特発性だけど、ヘノッホ-シェーンライン紫斑病(Henoch-Schonlein purpura)とアルコール性肝硬変(alcoholic cirrhosis)と関連するのが普通である。
 ・IgA腎症患者の20%は20年の経過末期腎不全(end-stage renal failure)に陥る。
(第三パラグラフ)基底膜病・アルポート症候群
 ・菲薄基底膜病はisolated microscopic hematuriaminimal proteinuria及び正常腎機能(悪化しない)をしめす家族性疾患である。
 ・電顕的にはびまん性の糸球体基底膜の菲薄化が見られる(300-400nm -> 150-225nm)
 ・アルポート症候群は進行性糸球体病態であり、聴覚消失と視覚異常と関連している。ふつうX連鎖優性遺伝で、男性ひどく影響を受ける。
(第四パラグラフ)What further incestigations would you organize?
 ・腎生検
 ・age>50: 尿細胞診前立腺特異抗原膀胱鏡 → 除外診断のため(膀胱前立腺病変)
 ・肝超音波検査必要で、肝生検考慮するべき。
(第五パラグラフ)What advice would you give this patient
 ・指導禁酒血圧コントロール
 ・経過観察:透析腎移植移行しうるため
 ・血清/血漿クレアチニン:これはGFRが50%減らないと上昇しない → この症例では軽度クレアチニン上昇腎機能正常腎機能の40%であることを示す。
 ・治療免疫抑制薬IgA腎症大部分透析導入を遅らせるという証拠はない
■KEYPOINT
 ・50歳以下の血尿のみを訴える患者はまず腎臓専門医に紹介すべき。
 ・50歳以上の血尿のみを訴える患者は、膀胱前立腺疾患除外するためにまず泌尿器科医に紹介すべき
 ・血清/血漿クレアチニンのわずかな上昇腎機能の大きな喪失を示している。
 ・大量アルコール摂取による肝障害は明らかな徴候なく起こるかもしれない。
もっとも一般的顕微鏡的血尿をきたす糸球体による原因
IgA腎症
菲薄基底膜病(thin basement membrane disease)
アルポート症候群(XR)
■高血圧病理的帰結 HIM.1552
・高血圧が生み出すリスクファクター粥状硬化症
・高血圧悪化因子?(predisposing factor)となる疾患心不全、冠動脈疾患梗塞腎臓病、末梢動脈疾患
 心臓:高血圧性心疾患は高血圧に対する機能的構造的適応 → 左心室肥大、拡張期機能不全(diastolic dysfunction)、うっ血性心不全血行異常(冠状動脈粥状硬化微小血管障害による)、不整脈
 左心室肥大(1遺伝的要因と血行動態要因による) → ↑リスク:冠動脈疾患梗塞、慢性心不全突然死
 拡張期機能不全:(左心室壁が肥厚して拡張期に十分拡張できないという意味での機能不全(written by s))
 脳:(高血圧は脳梗塞脳出血リスクファクター)
  ・認知症(脳梗塞による)
  ・高血圧脳症(autoreguration(50-150mmHg)が傷害され、重度頭痛悪心嘔吐、巣状神経徴候(focal neurologic sign)、精神状態変調をきたす)
 腎臓:高血圧腎障害と末期腎臓病リスクファクター
  ・腎臓における粥状硬化性の高血圧関連した血管損傷は、最初糸球体の前の細動脈に及ぶ。これにより糸球体糸球体の後の構造虚血性変化を起こす。
  ・糸球体損傷糸球体の高灌流による糸球体毛細血管の損傷結果かもしれない。
  ・糸球体病理糸球体硬化症を呈し、そして尿細管虚血により萎縮する。
 末梢動脈長期にわたって持続する高血圧により、下肢動脈狭窄させる → 跛行
 網膜交差現象(http://www.1stretinalscreen.com/ra_DR_NonDR.asp )
AV nipping is indicative of hypertension and describes the changes which occur at arteriovenous crossings in the retina where an artery crosses a vein. In patients with hypertension and associated arteriolosclerosis (narrowing of the artery) the artery applies increased pressure on the vein at the point where it passes over the top of the vein.
顕微鏡的血尿
 血尿のうち、肉眼的には血尿ではないが、尿沈渣で400倍毎視野1個以上の赤血球を認める場合をいう。 しかしそれでは再現性に乏しいので、一般的には5個以上の赤血球を認める場合顕微鏡的血尿といい病的意義をもつ。
glossary
modest adj. 謙虚な。慎み深い、控えめな、遠慮がちの。(主に女性が)しとやかにした、ひどく上品な。質素な、地味な。適度の、穏当な。大きくない、ささやかな。

purpura」

  [★]

  • n.

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「any of several blood diseases causing subcutaneous bleeding」
peliosis


血小板減少性紫斑病」

  [★]

thrombocytopenic purpura, thrombocytopenia purpura, TTP
紫斑病


peliosis」

  [★]

  • n.
purpurapurpuric


特発性血小板減少性紫斑病」

  [★]

idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP
ヴェルルホフ紫斑病 Werlhof purpura、(immune thrombocytopenic purpura← これは上位の疾患概念?)
血小板減少

概念

  • 血小板に対する自己抗体によって血小板数が減少し、出血傾向をきたす自己免疫疾患
  • 他の自己免疫性疾患による血小板減少は除外(除外診断)。
  • 他の自己免疫性疾患との合併も多く、自己免疫性溶血性貧血・SLE・橋本病などが合併しうる。

疫学

  • 有病率は人口 10万人に対して約15人
  • 急性
  • 小児に多い。ウイルス感染などの後に発症。6ヶ月以内に治癒。
  • 慢性
  • 成人(10歳以上。20-40歳)女性に多い。緩慢に発症。軽快と増悪を繰り返す。

病因

症候

  • 出血症状:皮膚の紫斑・鼻出血・歯肉出血・月経多過

身体所見

  • 脾腫(巨脾にはならない)
  • 急性特発性血小板減少性紫斑病:軽度の発熱、脾臓の軽度腫大?(10%の子供の患者にみられるが、正常な群でも同程度みられる。また、脾摘を受けた患者では脾臓の重さは正常であった。(WCH.1537) → つまり脾腫は一般的な症状とは言えない)

検査

血液

  • 血小板数 10万 /μl 以下。赤血球数・白血球数は正常

骨髄検査

  • 正形成。巨核球数は正常or増加
  • 血小板付着を欠く巨核球が多い。
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免疫血清学的検査

診断

成人の慢性ITPの診断基準

  • 厚生労働省特定疾患特発性造血障害研究班(2004試案)
  • 1.血小板減少(10万/ul以下)
  • 2.末梢血塗沫標本は正常
  • 3.以下の検査のうち3項目以上を満たすこと
(1)貧血がない
(2)白血球減少がない
(3)末梢血液中の抗GPIIb/GPIIIa抗体産生B細胞の増加
(4)血小板関連抗GPIIb/GPIIIa抗体の増加
(5)網状血小板比率の増加
(6)血漿トロンボポエチン軽度上昇にとどまる(<300pg/ml)
4.他の免疫性血小板減少を除外できる(SLE, リンパ増殖性疾患, HIV感染症, 肝硬変, 薬剤性)。

鑑別診断

治療

modality

  • ステロイド
  • 免疫グロブリン
  • ヘリコバクター・ピロリの除菌
  • 脾摘

治療の選択

出典不明
  • 血小板数3万/ul以上:経過観察
  • 血小板数1万-3万/ul以上 or 重篤な粘膜出血:経口ステロイド
  • 血小板数1万以下-3万/ul以上:免疫グロブリン

参考

  • 1. 妊娠により重症化した難治性特発性血小板減少性紫斑病に対して摘脾が有効であった1例
http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/ITP.pdf
  • 2. 難病情報センター | 特発性血小板減少性紫斑病(公費対象)
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/303

uptodate

  • 1. [charged] 成人における免疫性(特発性)血小板減少性紫斑病の臨床症状および診断 - uptodate [1]
  • 2. [charged] 成人における免疫性(特発性)血小板減少性紫斑病の治療および診断 - uptodate [2]
  • 3. [charged] 成人における慢性難治性免疫性(特発性)血小板減少性紫斑病 - uptodate [3]
  • 4. [charged] 小児における免疫性(特発性)血小板減少性紫斑病の臨床症状および診断 - uptodate [4]
  • 5. [charged] 小児における免疫性(特発性)血小板減少性紫斑病の治療および予後 - uptodate [5]

国試



輸血後紫斑病」

  [★]

posttransfusion purpura, post-transfusion purpura
シュルマン症候群 Shulman syndrome
輸血後合併症
  • Sabiston Textbook of Surgery, 18th ed.
  • Table 6-4 -- Categories and Management of Adverse Transfusion Reactions
Delayed (>24 Hours) Transfusion Reactions?Immunologic
TYPE INCIDENCE ETIOLOGY MANIFESTATION DIAGNOSTIC TESTING THERAPEUTIC/PROPHYLACTIC APPROACH
Post-transfusion purpura Rare Recipient platelet antibodies (apparent alloantibody, usually anti? HPA-1) destroy autologous platelets Thrombocytopenic purpura, bleeding 8-10 days after transfusion Platelet antibody screen and identification IGIV|HPA-1?negative platelets|Plasmapheresis



電撃性紫斑病」

  [★]

fulminant
purpura fulminans, fulminant purpura
電撃性紫斑急奔性紫斑
DICウォーターハウス・フリーデリクセン症候群



続発性血小板減少性紫斑病」

  [★]

症候性血小板減少性紫斑病


紫斑」

  [★]

purpura
紫斑病

紫斑



病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患




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