UpToDate Contents
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- 1. 新生児や乳児の胆汁うっ滞への評価アプローチapproach to evaluation of cholestasis in neonates and young infants [show details]
…unconjugated hyperbilirubinemia and common causes of neonatal cholestasis are discussed separately. Cholestasis – Cholestasis is defined as an impairment in the excretion of bile, which can be caused by defects …
- 2. 緩和ケアにおけるそう痒の概要overview of pruritus in palliative care [show details]
… diagnosis of cholestasis-associated pruritus can be made in a patient with cholestasis who complains of itching. The pathogenesis of pruritus in cholestasis in unknown,… may be more useful than the pure opioid antagonists as it is not associated with reversal of analgesic effects.…
- 3. 炎症性腸疾患患者における肝胆道系障害の概要overview of hepatobiliary disorders in patients with inflammatory bowel disease [show details]
… characterized by progressive inflammatory destruction of interlobular bile ducts that results in cholestasis and cirrhosis with a strong association with antimitochondrial antibodies. There are multiple case…
- 4. 成人における肝肥大の評価概要overview of the evaluation of hepatomegaly in adults [show details]
…separately. Nontender hepatomegaly is a common clinical manifestation in patients with cholestatic liver disease such as primary biliary cholangitis (PBC) or primary sclerosing cholangitis (PSC) . Other …
- 5. 新生児や乳児に生じる胆汁うっ滞の原因causes of cholestasis in neonates and young infants [show details]
…characteristic in most of the causes of neonatal cholestasis. Neonatal cholestasis – The term "neonatal cholestasis" is often used to refer to cholestatic liver disease that is present at birth and/or develops …
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- <胆汁うっ滞型> 胆汁うっ滞型の薬物性肝障害は、炎症細胞浸潤の有無、胆管障害の有無に より分類される。 炎症細胞浸潤を伴わない単純型のものは、胆汁の輸送、分泌の障害による もので、細胞質内、毛細胆管、まれに細胆管に胆栓を認める。
- 胆汁うっ滞性肝疾患の治療と国立成育医療研究センターの方針 胆道閉鎖症 肝門部空腸吻合術(葛西術)術後の胆道閉鎖症患者において、以下の症状を認めるときは肝移植を検討します。(減黄不良、成長障害、全身掻痒、消化管出血、肝肺症候群(肺内シャント、肺高血圧、難治性胆管炎))
- 胆汁うっ滞では、肝臓で生成される消化液である胆汁の流れが、肝細胞(胆汁を作る)と十二指腸(小腸の最初の部分)の間のどこかで阻害されています。胆汁の流れが停滞すると、ビリルビンという色素(古い赤血球や損傷した赤血球が分解されてできる老廃物)が血流に入って貯留します。
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- bile
- 関
- 肝臓、胆嚢、胆管
- 0.5-1.0 L/day, pH 8.0-8.6
- 消化酵素を含まないアルカリ性の分泌液である
分泌部位
部位 胆汁 割合
肝細胞 毛細管胆汁 2/3
胆細管 胆細管胆汁 1/3
分泌経路
- 肝臓胆汁が総肝管を経由して胆嚢にいたり、ここで濃縮を受けて胆嚢胆汁となる。
機能
- 胆汁酸により、直径1μm以下の脂肪滴が形成され、表面積拡大によりリパーゼと反応しやすくなる。
- ミセルの直径5nm。胆汁酸は両親媒性であり親水基と疎水基を持つ。
- 親水性: OH基,ペプチド結合,カルポキシル基
- 疎水性: 上記部分以外
- 胆汁に含まれる胆汁酸とリン脂質により、モノグリセリド・脂肪酸とミセルを形成することができる。
- 3. コレステロールとビリルビンの排出
- 4. 胃酸の中和
組成
1. 胆汁酸
- see HBC.236
1次胆汁:コレステロールより合成
コール酸
キノデオキシコール酸
2次胆汁:1次胆汁の腸内細菌による代謝(7位の部位のOH基が除去される)
デオキシコール酸
リトコール酸
3次胆汁:肝臓から分泌される状態(可溶性)
タウロコール酸(タウリンと抱合)
グリココール酸(グリシンと抱合)
2. 胆汁色素
ビリルビン:Hbの代謝産物
間接型(不溶性)
↓←グルクロン酸抱合
直接型(水溶性)(抱合型ビリルビン)
↓
ウロビリノーゲン(腸管)
↓
ステルコピリン(腸管)
↓
排泄
3. 脂質
リン脂質(主にレシチン)
不溶性であるが胆汁酸存在下でミセル形成(可溶性)
コレステロール
不溶性であるが胆汁酸存在下でミセル形成(可溶性)
4.電解質成分
陽イオン:Na+(主)、その他K+,Ca2+
陰イオン:Cl-,HCO3-(アルカリ性)
胆汁の分泌と排出
1. 毛細管胆汁
1-1. 胆汁酸依存性胆汁
胆汁酸と水分の分泌:胆汁酸の腸肝循環に依存。
腸肝循環:肝臓から分泌された胆汁が小腸で吸収され、門脈を経て肝臓に戻り、再び排泄されること。
タウロコール酸・グルココール酸
陰イオンに解離しやすく吸収されやすい。
リトコール酸
非解離型なので糞便中に排泄される。
分泌された胆汁酸の95%は腸肝循環により再利用される。
1-2. 胆汁酸非依存性胆汁
胆汁酸以外の分泌:Na+,K+,Ca2+,Cl-,HCO3-,ビリルビン(有機陰イオン)
等張性 :Na+,Cl-,HCO3-は血漿濃度に類似
2. 胆細管胆汁
2-1. Na+,HCO3-(高濃度),水の分泌---セクレチンによる
2-2. Na+,Cl-の吸収
3. 胆汁の濃縮(胆嚢)
電解質吸収(Na+,Cl-の能動的吸収)とそれに伴う水の吸収→5-50倍に濃縮
4. 胆汁排出
食後30分で胆嚢収縮開始。液性の調節機構による排出が主である。
4-1. 液性
十二指腸内食物→CCK分泌→オッディ括約筋弛緩・胆嚢収縮
十二指腸内食物→セクレチン分泌→CCKの作用に拮抗
胃内食物→ガストリン分泌→胆嚢収縮
4-2. 神経性
迷走神経性反射→オッディ括約筋弛緩,胆嚢収縮(関与の程度不明)
臨床関連
- 胆道系に形成された結石。半数以上は無症状SilentStoneである
- 食後3時間程度で痛痛発作、黄痘などを呈する事がある。
- コレステロール系結石(全体の70%):コレステロールの過飽和による。
- ビリルビン系結石(全体の30%):黒色石+ビリルビンCa石
- その他:炭酸カルシウム石など
-
- 1. ビリルビンの生成過多
- 2. 肝細胞によるビリルビンの取り込み減少
- 3. グルクロン抱合障害
- 4. 胆汁へのビリルビン分泌障害
- 5. 胆管閉塞
[★]
- 英
- congestion、stasis、congestive
- 関
- うっ血、うっ血性、充血、充血性、静止、通過障害、滞留、鬱血、鬱滞
- 同
- 停留 stagnation
[★]
- 英
- pure、sincere、purely、genuinely
- 関
- 誠実