純型肺動脈閉鎖症

出典: meddic

pure pulmonary atresia, PPA
肺動脈閉鎖症



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和文文献

  • Staged-Fontan 経過中に"circular shunt"による low output syndrome を呈した純型肺動脈閉鎖症の1例
  • 宇野 吉雅,森田 紀代造,松村 洋高,黄 義浩,木ノ内 勝士
  • 日本小児循環器学会雑誌 = Acta cardiologica paediatrica Japonica 23(5), 476-480, 2007-09-01
  • NAID 10019811596
  • 末梢性肺動脈高度狭窄を有する純型肺動脈閉鎖,大動脈弁狭窄症に対して術中肺動脈ステント留置術,fenestrated Fontan手術を行った1例
  • 立石 実,小出 昌秋,打田 俊司,渡邊 一正
  • 日本心臓血管外科学会雑誌 35(5), 281-285, 2006-09-15
  • … 症例は12歳,女児.純型肺動脈閉鎖症と診断され,2歳時に大動脈弁狭窄(弁性)に対してバルーン拡大術,5歳時に両方向性Glenn手術と大動脈弁形成術を行ったが,7歳時の心臓カテーテル検査の結果,当時のFontan手術適応外と判断された.その後,チアノーゼの悪化と運動耐容能の低下を認め,治療方針を再検討し,まず,体肺側副血行に対してコイル栓塞術を行い,ひきつづき根治手術を行った.可能なかぎり低侵襲で行うため,末梢性肺動 …
  • NAID 110004788552

関連リンク

純型肺動脈閉鎖症とは 肺動脈が閉鎖しているため、右室から肺動脈へ血液が送れません。そのため肺への血流は大動脈と肺動脈をつなぐ動脈管を通して維持される必要があります。動脈管は生まれて間もなく自然と閉鎖してしまうため ...
(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。) 1. 「心室中隔欠損を伴わない肺動脈閉鎖症」とはどのような病気ですか 肺動脈閉鎖症とは肺動脈弁、肺動脈弁の下、または肺動脈弁の上で閉鎖している状態です。
【 14人の医師が内容を確認済み】純型肺動脈閉鎖症(じゅんけいはいどうみゃくへいさしょう) : 先天的に肺動脈弁が閉鎖し、心室中隔欠損症を合併していない状態

関連画像

純型肺動脈弁閉鎖症血液の循環】純型肺動脈閉鎖と生きていこう


★リンクテーブル★
先読みPPA」「pure pulmonary atresia
リンク元フォンタン手術」「肺動脈閉鎖症
関連記事肺動脈」「閉鎖」「」「動脈閉鎖」「動脈

PPA」

  [★]

primary progressive aphasia
pure pulmonary atresia
pure pulmonary atresia


pure pulmonary atresia」

  [★] 純型肺動脈弁閉鎖症, PPA


フォンタン手術」

  [★]

Fontan procedure
心房肺動脈吻合術 univentricular repair
フォンタン術Fontan手術、Fontan術、Fontan-Kreutzer手術
ファロー四徴症グレン手術
  • 図:SSUR.373

概念

  • 単心室(三尖弁閉鎖症は単心室という広い疾患概念に含まれる)の根治手術。右房-肺動脈バイパス術。
  • 右室を介さずに体循環から肺循環に血液を送り込む循環を形成する手術となる。

バリエーション

  • フォンタン原法、
  • Kreutzer変法
  • TCPC手術
  • 人工血管によるTCPC法

対象疾患

手術の概要

  • 手術方法にはバリエーションがあるが、上大静脈と下大静脈をそれぞれ肺動脈に吻合し、左右の肺動脈分岐部から肺動脈間を結紮、あるいは切離し、一つの心室を体循環に用いるようにする。

シュサの10項目

Choussat et al (1977)
  • 4歳以上であること age older than 4 years
  • 洞調律であること sinus rhythm
  • 静脈還流が正常 normal systemic venous return
  • 右心系の容量(RA,RVのvolume??)が正常であること normal right atrial volume
  • 平均肺動脈圧が15mmHgであること mean pulmonary artery pressure less than 15 mm Hg
  • 肺細動脈抵抗が4 Wood units/m2であること pulmonary arteriolar resistance less than 4 Wood units/m2
  • pulmonary artery-aorta ratio more than 0.75
  • 左室駆出分画が0.6以上であること left ventricular ejection fraction more than 0.60
  • 僧帽弁に異常がないこと competent mitral valve
  • 肺動脈に捻れがないこと absence of pulmonary artery distortion



参考

  • 1.
[display]//
  • 2. シェーマ lateral tunnel fontan, extracardiac fontan
[display]http://4.bp.blogspot.com/_AbLNpU_GDyQ/S85OiNhvTgI/AAAAAAAAAH8/vllsnnwPKss/s1600/Fontan%2B.jpg
  • 3. シェーマ 左心低形成症候群に対する第3期手術。フォンタン変法
[display]http://www.abcparma.it/sindrome_fig%203.gif
  • 4.
[display]http://www.hgexperts.com/article.asp?id=7948


肺動脈閉鎖症」

  [★]

pulmonary atresia, PA
肺動脈閉鎖
純型肺動脈閉鎖症



肺動脈」

  [★]

plumonary artery PA
同?
肺動脈幹 pulmonary trunk truncus pulmonalis
肺静脈


  • 肺門で肺動脈はT5椎体の高さで肺に入る (Qbook. p56)


疾患との関連

肺動脈の拡張 QB.C-384

  • 左第二弓の突出 ≒ 肺動脈の拡張

閉鎖」

  [★]

closure
縫合
  • 手術・外傷により生じた組織損傷を縫い合わせること


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

動脈閉鎖」

  [★]

arterial occlusion
動脈閉塞動脈閉塞症

動脈」

  [★]

artery (Z)
arteria
静脈





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