紅斑性天疱瘡

出典: meddic

erythematous pemphigus
pemphigus erythematosus
セニアー・アシャー症候群 シネア-アッシャー症候群 Senear-Usher syndrome
天疱瘡



UpToDate Contents

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和文文献

  • 症例報告 紅斑性天疱瘡を合併した全身性強皮症の2例
  • 新見 佳保里,長谷川 道子,曽我部 陽子 [他]
  • 臨床皮膚科 64(4), 295-298, 2010-04
  • NAID 40017037821
  • 症例報告 紅斑性天疱瘡(Senear-Usher syndrome)の1例--本邦報告例のまとめ
  • 林 雄二郎,谷岡 未樹,宇谷 厚志 [他]
  • 臨床皮膚科 63(4), 286-289, 2009-04
  • NAID 40016612839

関連リンク

その他として、腫瘍随伴性天疱瘡、尋常性天疱瘡の亜型である増殖性天疱瘡、落葉状 天疱瘡の亜型である紅斑性天疱瘡、 ... 病型では、尋常性天疱瘡が最も多く(60.6%)、 ついで落葉状天疱瘡(26.0%)、紅斑性天疱瘡(9.9%)、増殖性天疱瘡(3.5%)であった。 ...

関連画像

円盤状紅斑性天疱瘡尋常 性 天疱瘡 日本犬 の 紅斑性天疱瘡紅斑 性 天疱瘡 鼻鏡 の 色素 もっと 見る図1


★リンクテーブル★
先読みSenear-Usher syndrome
リンク元水疱症
関連記事天疱瘡」「紅斑」「疱瘡

Senear-Usher syndrome」

  [★]

シネア・アッシャー症候群Senear-Usher症候群


水疱症」

  [★]

bullous diseasevesiculobullous skin disease
水疱性皮膚症角層下膿疱性皮膚症
  • Dowling-Meara型(重症型)
  • Kobner型(中等症型)
  • Weber-Cockayne型(軽症型)
  • 筋ジストロフィー合併型
  • Herlitz型
  • 非Herlitz型
  • 幽門閉鎖症合併型
  • Hallopeau-Siemens劣性型
  • 非Hallopeau-Siemens劣性型
  • 優性型
  • その他の遺伝性水疱症
  • 自己免疫性水疱症(後天性水疱症) autoimmuno blistering disease
  • 表皮内水疱症(天疱瘡群)
  • 表皮下水疱症(類天疱瘡群)


天疱瘡」

  [★]

pemphigus
水疱症

概念

  • 表皮細胞間物質に対する自己抗体によって棘融解が生じる自己免疫疾患(NDE.211)であり、皮膚・粘膜における著明な水疱形成を特徴とする。

病因

  • 表皮細胞間物質に対する自己抗体による。

疫学

  • 多くは中高年に好発するが、新生児に特異的、腫瘍に随伴、薬物に誘発、あるいは地域特性がある天疱瘡がある。

病理

代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較

  尋常性天疱瘡 落葉性天疱瘡 水疱性類天疱瘡
年齢 中年~老年 中年 老年(若年もあり)
好発部位 口腔粘膜、全身 全身 全身
臨床像 皮膚所見 水疱、びらん びらん、葉状落屑、 緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒
粘膜浸潤 ++ 痂皮
Nikolsky 現象  
病理組織像 所見 表皮内水疱
(棘融解)
表皮下水疱
好酸球の浸潤
Tzanck 試験  
棘融解部位 表皮下層(基底細胞直上) 表皮上層(顆粒層)  
抗原 Dsg3 のみ、
Dsg3 と1 の共存
Dsg1 のみ BP180BP230
ELISA Dsg1(+または-)、Dsg3(+) Dsg1(+)、Dsg3(-)  
蛍光抗体法所見 直接法(病変部皮膚) 表皮細胞間に
IgG、C3 陽性
病変部基底膜部に
IgG とC3 の線状沈着
間接法(血清中) 抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性 抗基底膜抗体の検出
治療 ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、γ グロブリン療法 ステロイド内服、免疫抑制薬、DDSなど

参考

  • 1. [charged] Pemphigus - uptodate [1]




紅斑」

  [★]

erythema
発赤発疹


分類

  • 紅斑・紅皮症


疱瘡」

  [★]

smallpox
天然痘痘瘡




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