UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 筋ホスホリラーゼ欠損症（糖原病V型、マッカードル病） muscle phosphorylase deficiency glycogen storage disease v mcardle disease
- 2. ホスホリラーゼbキナーゼ欠損症 phosphorylase b kinase deficiency
- 3. 肝ホスホリラーゼ欠損症（糖原病VI型、エール病） liver phosphorylase deficiency glycogen storage disease vi hers disease
- 4. グルコースおよびグリコーゲン代謝の遺伝性疾患の概要 overview of inherited disorders of glucose and glycogen metabolism
- 5. 筋肉におけるエネルギー代謝 energy metabolism in muscle
Related Pictures
★リンクテーブル★
| リンク元 | 「筋ホスホリラーゼ」「muscle form glycogen phosphorylase」 |
| 関連記事 | 「グリコーゲンホスホリラーゼ」「筋肉」「型」「ホスホ」「グリコ」 |
「筋ホスホリラーゼ」
「muscle form glycogen phosphorylase」
「グリコーゲンホスホリラーゼ」
- first aid step1 2006 p.98
- glycogenolysisのrate-limiting step
- glycogenの1→4 linkageを加リン酸分解(phosphorolysis)により切断
- glycogen synthaseの逆向き反応を触媒する
- 補酵素：ピリドキサル5'-リン酸(PLP)VB6 derivative
- (glycogen)n + Pi －glycogen phosphorylase → (glycogen)n-1 + glucose 1-phosphate
調節
- 細胞内cAMP濃度 (HBC.160)
- cAMP非依存的経路 (HBC.162)
- Ca2+
- エピネフリン：肝臓;α1受容体
- Ca2+やphosphatidylinositol bisphosphate pathway
- バソプレシン、オキシトシン、アンジオテンシンII
臨床関連
- 骨格筋のグリコーゲンホスホリラーゼ欠損
USMLE
- Q book p.139 33
「筋肉」
起始 origin
- 筋の近位端(M.18)
- 収縮の際に固定される(M.18)
停止 insertion
- 筋の遠位端(M.18)
- 収縮の際に動く(M.18)
生化学
- グルコース + 2ADP + 2Pi → 2乳酸 + 2ATP + 2H2O ＋ 2H+