筋疾患

出典: meddic

myopathy, muscular disease, muscular disorder
ミオパシーミオパチー筋原性疾患筋症
筋萎縮
  • 神経系 091125IV


筋疾患と神経疾患

  筋疾患 神経疾患
myopathy neuropathy
筋力低下 近位筋優位 遠位筋優位


筋疾患と末梢神経疾患の鑑別

  神経原性 筋原性
下位運動ニューロン障害
筋萎縮 遠位筋中心 近位筋中心
線維束性攣縮 あり なし
筋電図 高振幅 低振幅
long duration short duration
giant spike  
(代償的な筋線維の興奮)  
筋逸脱酵素 CK↑
筋生検 群性萎縮(小角化線維) 孤発性萎縮(筋線維の大小不同、中心核の増加)
疾患 ALS 筋ジストロフィー
SPMA 多発性筋炎

分類

遺伝性 遺伝性ミオパチー 筋ジストロフィー
ミトコンドリアミオパチー
非遺伝性 外因性筋障害 ステロイドミオパチー
crush syndrome
ischemia
炎症性ミオパチー 多発筋炎皮膚筋炎
内分泌性・代謝疾患性 甲状腺機能低下症
低カリウム性ミオパチー
アルコール性ミオパチー
その他  

検査

SOR.356
  • 血液検査:
  • 筋電図:筋原性変化(低電位差、低振幅波、多相性)
  • 筋生検:筋線維の大小不同、壊死繊維、再生像、細胞浸潤など
  • MRI:T2で高信号の変化が見られるものがある(皮膚筋炎)



UpToDate Contents

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和文文献

  • 治療薬開発のインフラストラクチャー : 患者登録システム (特集 筋疾患update)
  • 中村 治雅,木村 円,川井 充
  • Brain and nerve : 神経研究の進歩 63(11), 1279-1284, 2011-11
  • NAID 40019061165
  • 筋萎縮症に対するマイオスタチン阻害療法 (特集 筋疾患update)
  • 砂田 芳秀
  • Brain and nerve : 神経研究の進歩 63(11), 1271-1277, 2011-11
  • NAID 40019061138
  • Duchenne型筋ジストロフィーの薬物療法 : 造血器型プロスタグランジンD合成酵素阻害薬による進行軽減療法の開発 (特集 筋疾患update)
  • 鎌内 慎也,裏出 良博
  • Brain and nerve : 神経研究の進歩 63(11), 1261-1269, 2011-11
  • NAID 40019061130
  • ナンセンス変異の抑制 : リードスルーによるDuchenne型筋ジストロフィーの治療 (特集 筋疾患update)
  • 塩塚 政孝,松田 良一
  • Brain and nerve : 神経研究の進歩 63(11), 1253-1260, 2011-11
  • NAID 40019061111

関連リンク

筋疾患の多くは根本的な治療法がありませんが、定期的な診察・評価と適切なケアを継続して行っていくことで患者さんの生活環境や予後は改善してきています。私たちは生活の質の向上などをめざして多面的なケアを提供します。
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関連記事疾患

筋萎縮」

  [★]

muscle atrophy, muscular atrophy
  神経原性 筋原性
下位運動ニューロン障害 ミオパチー
筋萎縮 遠位筋中心 近位筋中心
線維束性収縮
原因疾患例 筋萎縮性側索硬化症 筋ジストロフィー
Charcot-Marie-Tooth病 多発筋炎
多発神経炎 内分泌ミオパチー
 
例外 近位筋が主に冒される 遠位筋が主に冒される
Kugelberg-Welander病 筋強直性ジストロフィー
Kennedy-Alter-Sung症候群 遠位型筋ジストロフィー
Werdnig-Hoffmann病  



肢帯型筋ジストロフィー」

  [★]

limb-girdle muscular dystrophy, LGMD
肢帯筋ジストロフィー
エルプ型筋ジストロフィー Erb muscular dystrophy
進行性筋ジストロフィー筋疾患
  • 発症:10-20歳
  • 症状:
  • 下肢帯及び上肢帯の筋力低下から始まり、徐々に四肢をも冒す。仮性肥大を認めることもあり末期になれば関節収縮を生じる。経過は緩徐で呼吸筋や心筋が冒される症例もあるが、心筋障害は少ない。知能障害は伴わない。血清CKは軽度~中程度上昇。(BET.437)
  • 上下肢の筋力低下・萎縮、深部腱反射減弱・消失
  • 顔面は侵されない。下腿肥大・関節拘縮を認める。
  • Gowers徴候陽性
  皮膚筋炎 肢体型筋ジストロフィー
症状 近位筋の筋力低下・萎縮
筋痛
筋把握痛
上下肢の筋力低下・萎縮
深部腱反射減弱・消失
腓腹筋の仮性肥大
関節拘縮
Gowers徴候 陽性 陽性


低カリウム血性ミオパチー」

  [★]

hypokalemic myopathy
血清カリウム欠乏性ミオパチー potassium-depletion myopathy低カリウム性ミオパチー
筋疾患低カリウム血症カリウム

基礎疾患


myopathy」

  [★] 筋疾患

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「any pathology of the muscles that is not attributable to nerve dysfunction」


ミトコンドリア筋症」

  [★]

mitochondrial myopathy
筋疾患


末梢神経疾患」

  [★]

peripheral nerve disease
末梢神経系疾患 peripheral nervous system disease
筋疾患


好酸性心内膜心筋疾患」

  [★]

eosinophilic endomyocardial disease


神経筋疾患」

  [★]

neuromuscular disease



疾患」

  [★]

disease, disorder, disturbance, illness, sickness, malady
疾病病気
疾病障害乱れ無秩序病害病気病弊






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