- 神経系 091125IV
筋疾患と神経疾患
| 筋疾患 | 神経疾患 | |
| myopathy | neuropathy | |
| 筋力低下 | 近位筋優位 | 遠位筋優位 |
筋疾患と末梢神経疾患の鑑別
| 神経原性 | 筋原性 | |
| 下位運動ニューロン障害 | ||
| 筋萎縮 | 遠位筋中心 | 近位筋中心 |
| 線維束性攣縮 | あり | なし |
| 筋電図 | 高振幅 | 低振幅 |
| long duration | short duration | |
| giant spike | ||
| (代償的な筋線維の興奮) | ||
| 筋逸脱酵素 | ー | CK↑ |
| 筋生検 | 群性萎縮(小角化線維) | 孤発性萎縮(筋線維の大小不同、中心核の増加) |
| 疾患 | ALS | 筋ジストロフィー |
| SPMA | 多発性筋炎 |
分類
| 遺伝性 | 遺伝性ミオパチー | 筋ジストロフィー |
| ミトコンドリアミオパチー | ||
| 非遺伝性 | 外因性筋障害 | ステロイドミオパチー |
| crush syndrome | ||
| ischemia | ||
| 炎症性ミオパチー | 多発筋炎・皮膚筋炎 | |
| 内分泌性・代謝疾患性 | 甲状腺機能低下症 | |
| 低カリウム性ミオパチー | ||
| アルコール性ミオパチー | ||
| その他 |
検査
- SOR.356
- 血液検査：
- 筋電図：筋原性変化(低電位差、低振幅波、多相性)
- 筋生検：筋線維の大小不同、壊死繊維、再生像、細胞浸潤など
- MRI：T2で高信号の変化が見られるものがある(皮膚筋炎)
WordNet
- any pathology of the muscles that is not attributable to nerve dysfunction
UpToDate Contents
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- 1. 筋力低下患者へのアプローチ approach to the patient with muscle weakness
- 2. 全身性疾患のミオパシー myopathies of systemic disease
- 3. 代謝性ミオパチーへのアプローチ approach to the metabolic myopathies
- 4. 薬物誘導性ミオパシー drug induced myopathies
- 5. 先天性ミオパシー congenital myopathies
Japanese Journal
- 治療薬開発のインフラストラクチャー : 患者登録システム (特集 筋疾患update)
- 中村 治雅,木村 円,川井 充
- Brain and nerve : 神経研究の進歩 63(11), 1279-1284, 2011-11
- NAID 40019061165
- 筋萎縮症に対するマイオスタチン阻害療法 (特集 筋疾患update)
- 砂田 芳秀
- Brain and nerve : 神経研究の進歩 63(11), 1271-1277, 2011-11
- NAID 40019061138
- Duchenne型筋ジストロフィーの薬物療法 : 造血器型プロスタグランジンD合成酵素阻害薬による進行軽減療法の開発 (特集 筋疾患update)
- 鎌内 慎也,裏出 良博
- Brain and nerve : 神経研究の進歩 63(11), 1261-1269, 2011-11
- NAID 40019061130
- ナンセンス変異の抑制 : リードスルーによるDuchenne型筋ジストロフィーの治療 (特集 筋疾患update)
- 塩塚 政孝,松田 良一
- Brain and nerve : 神経研究の進歩 63(11), 1253-1260, 2011-11
- NAID 40019061111
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| 関連記事 | 「疾患」 |
「肢帯型筋ジストロフィー」
- 英
- limb-girdle muscular dystrophy, LGMD
- 同
- 肢帯筋ジストロフィー
- エルプ型筋ジストロフィー Erb muscular dystrophy
- 関
- 進行性筋ジストロフィー、筋疾患
- 発症：10-20歳
- 症状：
- 下肢帯及び上肢帯の筋力低下から始まり、徐々に四肢をも冒す。仮性肥大を認めることもあり末期になれば関節収縮を生じる。経過は緩徐で呼吸筋や心筋が冒される症例もあるが、心筋障害は少ない。知能障害は伴わない。血清CKは軽度～中程度上昇。(BET.437)
- 上下肢の筋力低下・萎縮、深部腱反射減弱・消失
- 顔面は侵されない。下腿肥大・関節拘縮を認める。
- Gowers徴候陽性
| 皮膚筋炎 | 肢体型筋ジストロフィー | |
| 症状 | 近位筋の筋力低下・萎縮 筋痛 筋把握痛 |
上下肢の筋力低下・萎縮 深部腱反射減弱・消失 腓腹筋の仮性肥大 関節拘縮 |
| Gowers徴候 | 陽性 | 陽性 |
「低カリウム血性ミオパチー」
基礎疾患
- 原発性アルドステロン症
- 偽性アルドステロン症
- Bartter症候群
- 腎尿細管性アシドーシス
- 頻回の下痢・嘔吐
- 利尿薬
- 慢性アルコール中毒
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- steroid myopathy
- 関
- 筋疾患
- CK上昇はなく、あってもわずかに上昇。