筋炎

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myositis
炎症性筋疾患 inflammatory myopathy




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和文文献

  • 上下斜視が著明に変動した眼窩筋炎の1例
  • 宇井 恵里/大平 明彦/堀 貞夫
  • 東京女子医科大学雑誌 82(E1), E230-E233, 2012-01-31
  • … 両眼の慢性眼窩筋炎のため、眼位が2度逆転した症例を報告する。 …
  • NAID 110008767982
  • 13.嚥下困難を来した皮膚筋炎合併肺腺癌の1例(第37回 日本呼吸器内視鏡学会東北支部会)
  • 鈴木 綾,前門 戸任,綿貫 善太,渡邉 香奈,松原 信行,小犬丸 貞裕
  • 気管支学 : 日本気管支研究会雑誌 33(5), 388, 2011-09-25
  • NAID 110008750461

関連リンク

難病情報センターによる疾患解説、よくある質問と回答。
筋炎(英: myositis)とは筋肉の炎症を示す一般用語。筋炎の多くは感染症を直接の原因 にするのではなく、自己免疫疾患によって起こる傾向がある(しかし、自己免疫疾患は 感染症により活性化あるいは悪化することがある)。筋炎は脂質低下薬の副作用として ...

関連画像

封入体筋炎 診断封入体筋炎 診断好酸球性筋炎 ・下腿 > 中間広筋骨化性筋炎wiki - 皮膚筋炎,多発性筋炎 筋病理,多発性筋炎,皮膚筋炎


★リンクテーブル★
国試過去問095G052
リンク元結節性多発動脈炎」「関節リウマチ」「発熱」「全身性強皮症」「ウェゲナー肉芽腫症
拡張検索骨化筋炎」「外傷性骨化性筋炎」「細菌性心筋炎
関連記事

095G052」

  [★]

  • 24歳の女性。下腿の腫脹を主訴に来院した。2年前にも同様のことがあったが自然に軽快したため放置した。左下腿は著明に腫脹し熱感がある。足を背屈すると腓腹部に疼痛を認める。血液所見:赤血球390万、Hb 10.2 g/dl、Ht37%、白血球9,800、血小板8万、PT 11秒(基準対照11.3)、APTT 86 秒(基準対照32.2)。血清生化学所見:尿素窒素12mg/dl、GOT36単位(基準40以下)、GPT32単位(基準35以下)、アルカリホスファターゼ220単位(基準260以下)。CRP4.6mg/dl(基準0.3以下)。抗核抗体160倍(基準20以下)。この疾患でみられるのはどれか。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 095G051]←[国試_095]→[095G053

結節性多発動脈炎」

  [★]

polyarteritis nodosa PAN PN
特定疾患血管炎
[show details]

疾患概念

    症状 検査 病理 治療
結節性多発動脈炎 polyarteritis nodosa,PN 細動脈に壊死性血管炎を引き起こす。糸球体腎炎なし。 ① 全身症状あり
② 他臓器の虚血障害〈脳出血、肺出血、虚血性心疾患(心臓の冠動脈が虚血)〉
③ 進行性腎機能低下、腎血管性高血圧(炎症動脈狭窄→レニン分泌)
尿所見に乏しい進行性腎機能低下、腰痛 ・ 腎臓を含む多臓器の動脈に炎症が生じる。
・ 腎動脈造影で弓状動脈に生じた結節様病変、糸球体病変は軽度。
ステロイド&免疫抑制剤(シクロホスファミド)
顕微鏡的多発動脈炎 microscopic polyangitis,MPA 小血管の炎症。糸球体腎炎あり。 ①全身症状:発熱、体重減少、多発関節炎、筋肉痛
②多臓器の虚血障害:肺出血(血痰)
③進行性腎機能低下(急性進行性糸球体腎炎)(高齢者のRPGNにMPAが多い)
①RPGN症状が(血尿、蛋白尿、円柱、週単位での腎機能低下)
②MPO-ANCA陽性が85%を占める。
腎の微小血管と糸球体及び、肺の微小血管に炎症が生じる。
① 半月体形成:糸球体係蹄壁の外側に増殖した細胞が半月状の形態をとる。
② 免疫グロブリンや補体の沈着はなし。(p-ANCAがELIZA法で検出される。)
 

症候スペクトル

病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                   
 
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                 

HIM.2125より

定義

  • 中程度の筋性血管を冒す全身性の壊死性血管炎。抗好中球抗体とは無関係。(参考1)
  • 多発動脈炎は1866年にKussmaulとMaierによって記載された。結節性多発動脈炎は複数の臓器に分布する小~中程度の筋性動脈に壊死性血管炎を起こす。典型的には腎臓や内臓の血管が冒される。結節性多発動脈炎では肺動脈は冒されないが、気管支の血管は冒されることがある。肉芽腫、著明な好酸球増多、あるいはアレルギー素因は見られない。

罹患率(incidence)と有病率(prevalence)

  • 米国でのしっかりした統計はない。非常にまれな病気に感じられる。
(日本では特定疾患に指定されており、登録患者数は5,753名(2007年時点)。10万人あたり患者が4~5名とまれな病気である)

病理と病因

  • 結節性多発動脈炎の血管病変は中小の筋性動脈における壊死性血管炎である。病変は節性で(とびとびに存在する。つまり連続性ではない)、血管の分岐部や分岐した枝を冒す傾向がある。病変は動脈周囲に広がり近くの静脈も冒すかもしれないが、細静脈は冒さない。もし冒されていれば、顕微鏡的多発血管炎(MPA)である。病期の初期では多核白血球が血管壁の全層と血管周囲領域に浸潤する。これにより血管内膜の増殖と血管壁の変性が起こる。病変が亜急性から慢性に進むと、単核球はその病変部位に浸潤してくる。血管のフィブリノイド壊死は血管腔を傷つけ、血栓を形成し、血液を供給している臓器に梗塞を起こし、症例によっては出血をきたす。病変が治癒すると、コラーゲンが蓄積する。これはさらに血管腔を閉塞させるかもしれない。血管の病変部位に沿って1cm程度までの血管瘤の拡大が結節性多発動脈炎の特徴である。肉芽腫や好酸球の組織浸潤を伴う顕著な好酸球増多は特徴的ではなく、この場合はチャーグ-ストラウス症候群を疑う。
  • 複数の臓器が影響を受け、臨床病理所見は血管病変の程度や部位、あるいは結果としての虚血性変化を反映する。前述したように肺の血管は影響を受けないし、気管支動脈の損傷はよく見られるわけではない。古典的結節性多発動脈炎の病理は糸球体腎炎を伴わない腎臓の血管炎である。著明納高血圧をともなう患者では糸球体硬化の典型的な病理像が見られる。加えて高血圧の続発としての病理像が体のどこかで見られるかもしれない。
  • 循環血液中に、B型肝炎の抗原と面隙グロブリンの免疫複合体が単離され、また血管壁におけるB型肝炎抗原、IgM、補体の免疫蛍光により証明される事にくわえ、全身性の血管炎、特に結節性多発動脈炎タイプの血管炎を有する患者の10-30%にB型肝炎の抗原血症が見られとこれは結節性多発動脈炎の疾患の原因として免疫現象が関わっていることを示唆している。発病のメカニズムは不明だが、ヘアリー細胞白血病も結節性多発動脈炎と関係している。

臨床症状と検査所見

  • 非特異的な徴候が結節性多発動脈炎の特徴である(つまり、診断しづらい)。半分以上の症例で発熱、体重減少、倦怠感がある。患者は普通脱力、倦怠感、頭痛、腹痛、および筋痛のような漠然とした症状を訴えて受診する。このような症状は急激に劇症の病態に進展することがある。特定の臓器系に関わる血管と関連した特異的な主訴もまた結節性多発動脈炎の全経過と同様来院時の病像を左右する。結節性多発動脈炎では、一般的に腎病変は高潔悦、腎不全あるいは微小血管瘤による出血として現れる。
  • 結節性多発動脈炎の診断を付けることができる血清学的な検査はない。75%以上の患者で好中球優位の白血球増多が見られる。好酸球増多は希であり、もし高レベルに増加していればチャーグ-ストラウス症候群を示唆する。慢性の経過では貧血が見られるかもしれない、またESRの上昇は常に見られる。他の主要な検査所見は特定の臓器の関与を反映している。高ガンマグロブリン血症が見られることがあり、また30%までの患者はHBs抗原陽性である。MPO-ANCAやPR3-ANCAは結節性多発動脈炎で陽性になることは希である。

診断

  • 結節性多発動脈炎の診断は病変部位の臓器を生検し、そこに特徴的な血管炎を証明することが基となる(つまり、一番大切な所見である)。生検で簡単に到達できる組織が無いときは、病変部位の血管を動脈造影して病変をとらえる。特に、人道、肝臓、あるいは内臓の中小動脈における動脈瘤を証明することは診断するのに十分である。動脈瘤は結節性多発動脈炎に特徴的なものではない。さらに、動脈瘤はいつも存在するわけでないし、血管造影所見は血管の狭窄や閉塞に限られるかもしれない。結節性の皮膚病変、有痛性の精巣、あるいは神経/筋のような症状が出ている臓器は最も診断的な結果を与えてくれる。

治療

  • 未治療の結節性多発動脈炎の予後はきわめて悪く、5年生存率は10-20%である。死亡する場合、大抵胃腸合併症、特に腸梗塞、腸穿孔、そして心血管原性のもの原因となる。難治性の高血圧は肝臓、心臓、あるいは中枢神経系のような他の臓器における機能不全を複合しており、晩期における罹患率と死亡率に相加的に作用する。治療の導入によって生存率は著しく向上する。結節性多発動脈炎の良好な治療結果はプレドニゾンとシクロホスファミドの組み合わせで報告されている。比較的重症でない症例では、グルココルチコイド単剤で寛解に至っている。B型肝炎が関係する結節性多発動脈炎の治療ではグルココルチコイド、血漿交換に抗ウイルス薬を組み合わせて良好な治療結果が得られている。高血圧に対して慎重に治療することで、腎臓、心臓、中枢神経に関連した急性期と晩期の有病率と死亡率を低減させることができる。良好な治療の継続で、結節性多発動脈炎の再発は10%の患者でのみ起こると見積もられている。

古典的結節性多発動脈炎にともなう臓器病変とその症候

HIM. Table 319-5より
臓器系 有症率 臨床症状
腎臓 60 腎不全腎性高血圧
筋骨格系 64 関節炎関節痛筋肉痛
末梢神経系 51 末梢神経ニューロパチー、多発性単神経炎
消化器系 44 複数悪心嘔吐出血腸梗塞腸穿孔胆嚢炎肝梗塞、膵梗塞
皮膚 43 皮疹紫斑結節、皮膚梗塞、網状皮斑レイノー現象
心臓 36 うっ血性心不全心筋梗塞心膜炎
生殖器・泌尿器系 25 精巣・卵巣・精巣上体痛
中枢神経系 23 脳血管イベント、精神状態の変調、てんかん発作

参考

  • 1. [charged]Clinical manifestations and diagnosis of polyarteritis nodosa - uptodate [1]


-PN


関節リウマチ」

  [★]

rheumatoid arthritis, RA
リウマチ様関節炎萎縮性関節炎 atrophic arthritis
カプラン症候群膠原病

概要

  • 原因不明のchronic multisystem disease
  • 炎症性の関節炎が、特に末梢の関節で全身性に起こる。
  • 経過は多様

症候

  • 関節症状
  • 朝のこわばり、疼痛、腫脹、関節の動揺、関節可動域制限、変形(手指、足趾、膝関節)。(SOR.211)
  • 手指の近位指節間関節(PIP関節)中手指節関節(MP関節)。遠位指節間関節(DIP関節)に初発することは稀。(SOR.211)
  • 左右対称性に生じることが多い。手関節、足趾、膝関節に初発する。(SOR.211)
  • 朝のこわばりは1時間以上持続する(⇔変形性関節症では30分以内におさまる。関節を使わないと痛みがひどくなる)

関節外症状

100CASE p.76
SOR.213改変

症候スペクトル

病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  RF
                     
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                   

合併症

YN. F-43

検査

単純X線

  • 関節X線写真所見異常
  • 軟部組織の腫脹によるX線透過性の低下、関節周囲の骨萎縮(傍関節性骨骨粗鬆症)、関節辺縁のびらん、骨洞、関節裂隙狭小化、関節面の破壊、関節亜脱臼・脱臼(SOR.216)(下線の症状は変形性関節症では認めない)

血液

  • 赤血球:小球性低色素性貧血
  • 白血球:正常あるいは軽度増加。ただし 脾腫 + 白血球減少 + RA = フェルティー症候群
  • 血小板:増加
  • 補体:高値?。(SOR.217)SLEと違って低下しない。経過中に低下してきたのなら悪性関節リウマチを考慮
  • リウマチ因子:陽性(70-80%の症例)
  • 炎症所見:赤沈・CRP・免疫グロブリン高値

関節液

  • 淡黄緑色、混濁、滑膜細胞の細片の浮遊を認める。粘稠度低下(SOR.218)

関節内視鏡

  • 非特異的慢性滑膜炎

身体所見 (SOR.213,417)

  • 図:SOR.213

  • (ムチランス型RAにおいて)オペラグラス手

手関節

手関節と遠位橈尺関節の滑膜炎→腫脹、運動痛、手関節の掌背屈及び前腕の回旋制限
  • 尺骨頭の背側亜脱臼:ピアノキーサイン
  • 手根骨の尺側移動、掌側移動
  • 手関節強直:手関節が破壊されて癒合すると線維性強直、骨性強直が起きて関節の変形が固定される。

MP関節(MCP関節)

掌側脱臼、尺側偏位、伸筋腱の尺側脱臼

PIP関節

MP関節(MTP関節)

  • 外反母趾:第1中足骨が内反し、第1中足趾節関節で母指基節骨が外反し、中足骨骨頭が内側に膨隆し「く」の字型の変形を起こしたもの。

診断基準

  7項目中、4項目以上を満たすとき、関節リウマチと診断される 備考
1 1時間以上持続する朝のこわばりが、6週間以上あること  
2 3領域以上の関節の腫れが、6週間以上あること 領域は、PIP関節・MP関節・手・肘・膝・足・MTP関節の14領域に分けられる
3 手関節またはMP関節またはPIP関節の腫れが、6週間以上あること 少なくとも1ヵ所での軟部組織腫脹
4 対称性関節腫脹 PIP、MCP、MTP関節は完全に対象である必要はない
5 リウマトイド結節 骨突起部、伸側表面/関節近傍の皮下結節
6 リウマトイド因子が陽性 正常人コントロールで5%以下の陽性率を示す測定法を用いること
7 X線、関節リウマチに特有の骨びらんが見られる 手・指を中心に見る、びらん以上の破壊も含む

診断

治療

以前は、病状の進行に合わせて作用の弱い薬剤から強い薬剤を用いていたが、最近では初期に強力に炎症を抑制して関節破壊を防ぐ治療方針に変わってきている。

TNF阻害薬の適応

  • 1. 既存の抗リウマチ薬(DMARD)通常量を3ヶ月以上継続して使用してもコントロール不良のRA患者。コントロール不良の目安として以下の3項目を満たす者。
  • 1) 圧痛関節数6関節以上
  • 2) 腫脹関節数6関節以上
  • 3) CRP 2.0mg/dl以上あるいはESR 28mm/hr以上
  • これらの基準を満足しない患者においても、
  • a) 画像検査における進行性の骨びらんを認める
  • b) DAS28-ESRが3.2(moderate activity)以上
のいずれかを認める場合も使用を考慮する。
  • 2. さらに日和見感染症の危険性が低い患者として以下の3項目も満たすことが望ましい。
1) 末梢血白血球数 4000/mm3以上
2) 末梢血リンパ球数 1000/mm3以上
3) 血中β-D-グルカン陰性

参考

  • 1. 診断基準
  • 2. 株式会社医学生物学研究所 MESACUP CCPテスト
  • 3. 関節リウマチの診療マニュアル(改訂版) 診断のマニュアルとEBMに基づく治療ガイドライン
http://www.rheuma-net.or.jp/rheuma/rm400/library/guideline.html




発熱」

  [★]

pyrexia
fever, thermogenesis
熱型、≠高体温(体温調節機構の破綻による)、不明熱
ジェネラリスト診療が上手になる本 p.9

概念

  • 体温中枢のセットポイント上昇による

分類

  • 微熱:37.5℃以上 37.0~37.9℃(YN.)
  • 発熱:38.0℃以上
ジェネラリスト診療が上手になる本 p.9


小児

  • 37.5℃以上

病態生理

  • 発熱サイトカイン(IL-1, TNF)が視床下部に作用してPGE2の産生を亢進し、PGE2により体温調節中枢を司る細胞内のcAMP濃度が上昇することでの体温セットポイントがあがる。

熱源の精査

  • 咽頭、肺、胆道系、泌尿器系、皮膚・軟部組織(蜂窩織炎、褥瘡)

疾患と発熱

膠原病と発熱

発熱40℃(PMID 8107744)

発熱の後に関節炎(PMID 8107744)

原因不明の熱の鑑別

  • 感染症
  • 腫瘍
  • 膠原病
  • 薬剤熱 → 比較的元気、比較的徐脈、比較的CRP

発熱と心拍数の関係

  • 体温1℃上昇に付き心拍数20上がる。これ以上の上昇が見られる場合、敗血症を疑う。  ←  1℃に付き10上がるという資料もあり(比較的徐脈)

発熱を伴う内科的緊急疾患

内科レジデントの鉄則 第2版 p.6

院内における発熱の鑑別疾患

  • 感染性 :肺、泌尿器、褥瘡、クロストリジウム・ディフィシル感染症、カテーテル関連感染症
  • 非感染性:薬剤熱、偽痛風、深部静脈血栓症

小児科における発熱の原因

年齢 原因
乳児(生後3ヶ月未満) 敗血症、細菌性髄膜炎、尿路感染症、肺炎、B群溶連菌感染、グラム陰性桿菌
乳児(生後3ヶ月以降) ウィルス感染(突発性発疹などの発疹性疾患)、中耳炎尿路感染症、消化器・呼吸器疾患、川崎病
幼児、学童期 溶連菌感染症、伝染性単核球症、膠原病、factitious fever(詐病)、学校での感染症の流行
  • 乳児における中耳炎、尿路感染症は症状が発熱であることが多く原因が追及しづらい。鼓膜を観察したり、尿の培養をすることが重要かもしれない。

小児における発熱

SPE.63

新生児・乳児における発熱

see also step beyond resident 2 救急で必ず出会う疾患編 p.20
3ヶ月未満は免疫力が弱く重症細菌感染症にかかりやすい。
生後   :対処
0-1ヶ月 :入院。血液検査・各種培養検査を。
2-3ヶ月 :外来で小児科医が診察し、血液検査で細菌感染が疑われれば入院
4-6ヶ月 :外来で小児科医が診察し、発熱以外に所見がなければ、十分な水分摂取を指示し、翌日再診を。
6ヶ月以降:食欲・機嫌がよければ、翌日再診を。

漢方医学

[show details]




全身性強皮症」

  [★]

systemic sclerosis, systemic scleroderma, SSc
汎発性強皮症 diffuse sclerosis、進行性全身性硬化症 progressive systemic sclerosis PSS全身性硬化症
強皮症膠原病
  • 難病

概念

  • 皮膚硬化を特徴とする強皮症のうち、皮膚のみでなく全身の諸臓器(肺、消化管、心、腎、関節など)に病変がみられるもの。

病因

  • 遺伝
  • 環境因子
  • 珪肺症患者:リスク110倍
  • 美容などの豊胸手術後に発症:シリコンがアジュバンドとして作用
  • 塩化ビニル工場従事者に多い
  • 薬剤(ブレオマイシン、トリプトファン)
  • マイクロキメリズム(胎児由来血液幹細胞が母胎に移行)

疫学

  • 30-50歳に好発。男女比は1:3-4。(NDE.171)

病型

  • limited cuteneous SSc, diffuse cuteneous SSc

limited cuteneous SSc

  • 皮膚硬化は肘から末梢に限局
  • 内臓病変:軽度
  • 予後:良好
  • 自己抗体:抗セントロメア抗体

CREST症候群

  • 全身性強皮症の一亜型
C:carcinosis:石灰沈着
R:Raynaud's phenomenon:レイノー現象
E:esophageal dysfunction:食道機能不全
S:sclerodacrylia:強指症
T:teleangiectasia:毛細血管拡張

dissuse cuteneous SSc

  • 皮膚硬化は肘から近位
  • 内臓病変:急速に進行
  • 予後:不良
  • 自己抗体:抗Scl-70抗体

症状

  • 初発症状:レイノー現象、指、手の硬化
  • 関節炎、食道蠕動運動低下、下部食道の拡張、肺線維症(55%)、肺高血圧(5%)、心症状(不整脈、伝導障害)(10-20%)、心膜炎(3%)、吸収不良症候群、強皮腎(悪性高血圧症。5%)、橋本甲状腺炎
  • 強皮腎:血管内皮細胞の障害→血管内膜の肥厚、内腔の狭窄→血管の攣縮・虚血→輸入動脈、糸球体係蹄の壊死→レニン産生の亢進→悪性高血圧→急性腎不全

症状の出現頻度

100%:皮膚硬化、レイノー現象
60%:食道機能障害、肺線維症
20%:小腸、大腸、ミオパチー
10%:心肥大
5%:肺高血圧、強皮腎
病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  Scl-70  
 
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                 

検査

診断

(1) 大基準
 手指あるいは足趾を越える皮膚硬化※1
(2) 小基準
 ① 手指あるいは足趾に限局する皮膚硬化
 ② 手指尖端の陥凹性瘢痕,あるいは指腹の萎縮※2
 ③ 両側性肺基底部の線維症
 ④ 抗トポイソメラーゼⅠ(Scl-70)抗体または抗セントロメア抗体陽性
(3) 除外基準
 ① ※1 限局性強皮症(いわゆるモルフィア)を除外する
 ② ※2 手指の循環障害によるもので,外傷などによるものを除く
(4) 診断の判定
 大基準を満たすものを強皮症と診断する。
 大基準を満たさない場合は,小基準の①かつ②~④のうち1項目以上を満たすものを強皮症と判断する

治療

  • 進行性腎不全に陥り予後は重大であるが、早期のACE阻害薬による治療が予後を改善させた(REU.195)

予後

  • 5年生存率 :93.7%
  • 10年生存率 :76.6%

予後因子

  • 全身の皮膚硬化
  • 腎病変
  • 心、血管病変
  • 抗Scl-70抗体 ←予後不良
  • 抗セントロメア抗体 ←予後良好




ウェゲナー肉芽腫症」

  [★]

Wegener's granulomatosis, Wegener granulomatosis, WG
(国試)Wegener肉芽腫症ウェゲナー肉芽腫 → 多発血管炎性肉芽腫症 granulomatosis with polyangiitis
難病血管炎

概念

  • 難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている。
  • 全身性に小動脈以下に壊死性肉芽腫性血管炎を生じる疾患で、特に鼻、肺、腎に出現する上気道症状、下気道症状、腎症が三主徴とされる
  • 病理的には上気道・肺に壊死性肉芽腫、腎臓では半月体形成腎炎が認められる。
  • PR3-ANCA陽性が特徴的である。

疫学

  • 性別:男女比1:1で性差はなし。
  • 年齢:中年に多い。男性では30-60歳代、女性では50-60歳代が多い

病因

病型

  • 全身型:以下の症状が全て出現
  • 限局型(不全型?):以下の症状の一部が出現

病理

参考2
  • 1. 上気道、肺、腎臓の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎
  • 2. 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎
  • 3. 小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎

経過

参考2
  • 症状はELKの順に出現し、難治性の鼻炎、副鼻腔炎に続いて咳嗽、血痰、胸痛を来たし、発熱、体重減少、腎不全を呈するようになる。

症状

参考2

上気道の症状

E
  • 鼻:鞍鼻(鼻中隔の破壊による)、膿性鼻漏、出血
  • 眼:眼痛、視力低下、眼球突出(副鼻腔の骨破壊が起きた場合)  「肉芽腫性強膜ぶどう膜炎」も起こる。眼球炎、頭蓋骨の骨破壊も起きうる。
  • 耳:中耳炎
  • 口腔・咽頭:潰瘍、嗄声、気道閉塞  咽喉頭潰瘍も起きうる。

肺の症状

L
壊死性肉芽腫性病変の多発による結節影や空洞の形成。肺炎様陰影、血性胸水などもみられる。
  • 血痰、咳嗽、呼吸困難

腎の症状

K
急速進行性糸球体腎炎(病理的には巣状分節状糸球体腎炎~半月体形成性糸球体腎炎)による症状
  • 血尿、蛋白尿、急速な腎不全、浮腫、高血圧

その他症状

  • 全身症状:発熱、体重減少
  • 紫斑、多関節炎、上強膜炎、多発神経炎、虚血性心疾患(狭心症、心筋梗塞)、消化管出血(吐血、下血)、胸膜炎

検査

  • 血液生化学
  • 白血球:増加
  • CRP:上昇
  • BUN:上昇
  • クレアチニン:上昇
  • 血清学的検査
  • 尿検査
  • 血尿、タンパク尿
  • 画像検査
  • 胸部単純X線写真:結節性陰影
  • 胸部単純CT:結節性陰影

治療

  • 免疫抑制薬(シクロホスファミド、アザチオプリン)と大量の副腎皮質ステロイドを併用。
(副作用)シクロホスファミド:骨髄抑制、出血性膀胱炎。副腎皮質ステロイド:種々
  • 病状に応じて漸減し、一剤の維持療法とする。

予後

  • 未治療で数ヵ月から1-2年で死亡
  • 発症早期の免疫抑制療法による加療で高率に寛解

症候スペクトル

病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  PR-3 ANCA
 
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                 

参考

  • 1. 難病
http://www.nanbyou.or.jp/entry/210
  • 2. 認定基準
http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/006_s.pdf



骨化筋炎」

  [★]

myositis ossificans
骨化性筋炎化骨性筋炎


外傷性骨化性筋炎」

  [★]


traumatic myositis ossificans


細菌性心筋炎」

  [★]

bacterial myocarditis


炎」

  [★]

  • n.
  • comb form.
  • (炎症の接尾辞)itis
炎光炎症




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