UpToDate Contents
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- 1. ホスホフルクトキナーゼ欠損症（糖原病VII型、垂井病） phosphofructokinase deficiency glycogen storage disease vii tarui disease
- 2. グルコースおよびグリコーゲン代謝の遺伝性疾患の概要 overview of inherited disorders of glucose and glycogen metabolism
- 3. 代謝性ミオパチーへのアプローチ approach to the metabolic myopathies
- 4. 筋力低下の評価における筋力検査 muscle examination in the evaluation of weakness
- 5. 筋力低下患者へのアプローチ approach to the patient with muscle weakness
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- ホスホフルクトキナーゼ-1 の分子上半分と下半分に，b-シートから成る板状構造がa-へリックスで囲まれた構造がある｡全体の構造は，ホスホグリセリン酸キナーゼ と似ている｡ ホスホフルクトキナーゼ-1（PFK-1）は分子量13～60万の ...
- 筋ホスホフルクトキナーゼ欠損症における赤血球変異酵 素のキネティクス分析 Author(s) 清水, 孝郎 Citation Issue Date Text Versionnone URL http://hdl.handle.net/11094/33313 ...
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「筋ホスホフルクトキナーゼ-1」
「筋肉型ホスホフルクトキナーゼ1」
「muscle type phosphofructokinase-1」
「ホスホフルクトキナーゼ」
生体内での調節
乳酸アシドーシスにおいて
- 重炭酸Naの投与でアシドーシスを補正する場合、HCO3-はphosphofructokinaseの活性を亢進させるので、乳酸アシドーシスを悪化させることがある。
急性呼吸性アルカローシスにいて
- 血液のpHが上昇するとホスホフルクトキナーゼの活性が亢進するため、血液中のリン酸が細胞内に取り込まれる結果、低リン血症を来すことがある。