第一鰓弓症候群

出典: meddic

first branchial arch syndrome
顔面中央裂症候群 median cleft face syndrome、第一・二鰓弓症候群 cranium bifidum occultum frontalis, median cleft syndrome、デマイエル症候群 de Myer syndrome, frontonasale Dysplasie, Spaltengesicht-Syndrom medians


UpToDate Contents

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和文文献

  • 臨床研究・症例報告 孤立性無顎症の1例
  • 内田 靖,伊藤 裕子,境 美穂 [他]
  • 小児科臨床 61(11), 2313-2316, 2008-11
  • NAID 40016275789
  • 第一鰓弓症候群の1症例
  • 相川 文子,西野 瑞穂
  • 小児歯科学雑誌 41(2), 378, 2003-04-25
  • NAID 10027486284

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2010年11月12日 ... 第一第二鰓弓症候群(first and second branchial arch syndrome)は、胎生期に出現 する第一、第二鰓弓由来器官の形成不全を示す顎顔面の先天異常で、小耳症、下顎 形成不全を主徴とする疾患である。症状は約7割の症例で片側に発現 ...
鰓弓(さいきゅう)とは、妊娠4週初め頃の胎児にできてくる隆起性の構造体で、顔面や 頚部のさまざまな器官(特に骨と筋肉)を作るもとになるものです。この鰓弓には頭側 から順に番号がつけられており、第1から第6まであります。第1、第2鰓弓症候群とは、 この ...

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関連記事症候群」「鰓弓」「第一鰓弓」「」「第一

ゴールデンハー症候群」

  [★]

Goldenhar syndrome
ゴールデンハー-ゴーリン症候群 Goldenhar-Gorlin syndrome
第一鰓弓症候群、第一・第二鰓弓症候群、眼球耳介椎骨形成異常症
  • 第一・第二鰓弓の発生異常によって起こる奇形症候群で、特に眼瞼結膜類上皮腫や脊椎奇形を合併したもの。
  • 輪部デルモイド/眼瞼結膜類上皮腫/角膜類皮腫 + 副耳 + 眼窩縁外側の陥凹 + 上顎・下顎の低形成 + 脊椎の奇形

参考

  • 1. 写真
[display]http://www.atlasophthalmology.com/atlasimg/RM723_1.jpg
  • 2. 写真
[display]http://www.scielo.br/img/revistas/jped/v82n1/en_n1a15f1.gif




症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



鰓弓」

  [★]

branchial arch
咽頭弓 pharyngeal arch
鰓嚢咽頭嚢


first aid step1 2006 p.122
  • 鰓弓由来の構造とその神経支配.xls
# 鰓弓 神経 骨格 動脈*
1 顎弓(上顎隆起下顎隆起) CN V
三叉神経: 上顎枝、下顎枝(第一鰓弓の筋を支配)
咀嚼筋(側頭筋咬筋内側翼突筋外側翼突筋)、顎舌骨筋顎二腹筋前腹、口蓋帆張筋鼓膜張筋 上顎突起(顎前骨上顎骨頬骨側頭骨の一部)、メッケル軟骨(下顎骨キヌタ骨ツチ骨、前ツチ骨靱帯、蝶下顎靱帯) 消失し一部残存(顎動脈)
2 舌骨弓 CN VII
顔面神経
顔面表情筋(頬筋耳介筋前頭筋広頚筋口輪筋および眼輪筋)、顎二腹筋後腹、茎突舌骨筋アブミ骨筋 アブミ骨茎状突起、茎突舌骨靱帯、舌骨小角と舌骨体の上部 消失し一部残存(舌骨動脈、アブミ骨動脈)
3   CN IX
舌咽神経
茎突咽頭筋 舌骨大角と舌骨体の下部 総頚動脈、内頚動脈の基部。外頚動脈が出芽
4   CN X
迷走神経
輪状甲状筋口蓋帆挙筋 喉頭軟骨(甲状軟骨輪状軟骨披裂軟骨小角軟骨、および楔状軟骨 大動脈弓の一部
5 上喉頭神経(第四鰓弓支配神経) 咽頭収縮筋 消失
6 反回神経(下喉頭神経)(第六鰓弓支配神経) 喉頭内の筋 動脈管と肺動脈の基部





第一鰓弓」

  [★]

第一咽頭弓
鰓弓


Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.


群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


第一」

  [★]

primarily
一次的主要本来




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