立毛筋性平滑筋腫

出典: meddic

piloleiomyoma


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和文文献

  • 症例報告 多発性立毛筋性平滑筋腫の1例
  • 萩原 宏子,竹中 祐子,石黒 直子 [他]
  • 臨床皮膚科 63(4), 331-334, 2009-04
  • NAID 40016612851

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はじめに 多発性立毛筋性平滑筋腫(multiple piloleio-myoma:MPL)は立毛筋由来の良性腫瘍が多発 する疾患で,本邦では1924年に安藤ら웋웗により 報告されて以来,現在までに140例以上の報告が ある. 今回われわれは,背部から腰部 ...
要約 42歳,女性.既往に子宮筋腫がある.20年前より徐々に増数する左上肢の皮疹を主訴に来院した.初診時,左上腕伸側から前腕まで赤褐色,弾性硬の小結節が多発していた.掻痒,圧痛は無い.家族内に同症はみられない.末梢血 ...

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平滑筋」

  [★]

smooth muscle (K)
横紋筋(骨格筋心筋)
  • 収縮の制御(SP.125-

概念

  • 横紋を有さない
  • 非随意筋

平滑筋の構造 SP.125

  • 紡錘型
  • 直径:数μm, 長さ:数百μm
  • 単一の核が中央部に存在
  • Ca2+を貯蔵する筋小胞体を有する
  • ギャップ結合を有する
  • アクチンが束を造り細胞膜に付着
  • 活動電位を発生する興奮性の平滑筋細胞 :消化管、門脈、膀胱、尿管、輸精管、子宮など
  • 活動電位を発生しない興奮性の平滑筋細胞:大動脈、気管
  • チャネル
  • 膜電位依存性:Ca2+チャネル、Na+チャネル、K+チャネル
  • Ca2+依存性:K+チャネル
  • 細胞に対する直接の機械刺激、とりわけ伸展刺激によっても脱分極する。

平滑筋の筋収縮

  • 収縮のモード:膜電位依存性、膜電位非依存性
  • A. 膜電位依存性
  • 1) 機械受容チャネル or 受容体共役型チャネルを介して脱分極
  • 2) L型膜電位依存性Ca2+チャネルによりCa2+流入
  • 3) Ca2+流入がリアノジン受容体を活性化して筋小胞体からCa2+放出
  • 4) 筋収縮
  • B. 膜電位非依存性
  • 1) 7回膜貫通型受容体(Gq)を介してホスホリパーゼCβ(PLCβ)が活性化
  • 2) ホスホリパーゼCβによりIP3が産生される
  • 3) 筋小胞体上のIP3受容体に結合して、細胞内にCa2+が放出される

平滑筋の収縮制御

  • 平滑筋ミオシンのリン酸化によりミオシンとアクチンが結合 (⇔横紋筋ではアクチンフィラメント上にトロポニン(Ca2+依存的にミオシンの結合を許容するように制御)とトロポミオシン(ミオシンの結合を阻害)
  • 平滑筋ミオシン(重鎖(229kDa)x2 + 20kDa軽鎖(リン酸化の制御を受ける) x2+ 17kDa軽鎖 x2)はミオシン軽鎖キナーゼによってリン酸化を受ける。ミオシン軽鎖キナーゼはCa2++カルモジュリン依存的にリン酸化を行う。

軽鎖ミオシンとカルモジュリン

cAMP

  • 平滑筋のミオシンはミオシン軽鎖キナーゼによりリン酸化を受け、アクチンと相互作用できるようになり筋収縮が起こる。ミオシン軽鎖キナーゼは単独では不活性であり、Ca2+・カルモジュリン複合体の存在下で活性型となる。ミオシン軽鎖キナーゼはcAMP依存性キナーゼによりリン酸化を受けるとCa2+・カルモジュリン複合体との親和性が低下する。すなわち、細胞内cAMP濃度が上昇すると細胞内Ca2+が上昇しても筋収縮せずに弛緩したままとなる。これがβ2受容体作動薬→Gsα↑→[cAMP]i↑により平滑筋弛緩をもたらすメカニズムである。(HBC)


アセチルコリンによる血管平滑筋の弛緩

アセチルコリン→血管内皮細胞の受容体に作用→phosphoinositide cycleの作動→inositol triphosphate↑→細胞内Ca2+↑→endothelium-derived relaxing factor(EDRF)の放出-(diffuse into the adjacent smooth muscle)→EDRFが可溶性のguanylyl cyclaseを活性化→細胞内cGMP↑→cGMP依存性蛋白キナーゼ→muscle proteinをリン酸化→筋弛緩




立毛筋」

  [★]

arrector pili muscle, arrector muscle of hair
musculus arrector pili
毛周期鳥肌


  • [[結合組織性毛包\\から起始、表皮直下の真皮の浅層に停止する。
  • 通常、結合組織性毛包から立毛筋が起始しているが、睫毛の毛包は立毛筋を欠く。


平滑筋腫」

  [★]

leio
leiomyoma
筋腫 myoma
平滑筋肉腫 leiomyosarcoma


概念

病因

疫学

遺伝形式

病変形成&病理

症状

診断

検査

治療

予後

予防

-leiomyoma


腫」

  [★]

がん腫瘍腫瘤良性新生物


筋性」

  [★]

myogenicmyogenetic
筋形成筋原性




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