神経管癒合不全

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和文文献

  • 神経管癒合不全の最新の画像診断と神経内視鏡の応用
  • 伊達 勲,小野 成紀,大井 静雄
  • 小児の脳神経 33(1), 51-53, 2008-02-29
  • NAID 10024373540

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リンク元脊髄髄膜瘤」「二分脊椎」「神経管閉鎖障害」「外脳症
関連記事神経」「神経管」「癒合」「不全

脊髄髄膜瘤」

  [★]

myelo meningo cele
myelomeningocele
髄膜脊髄瘤 meningomyelocele脊髄瘤 myelocele,Rachischisis neurospinal dysrhaphism
二分脊椎


概念

  • 胎生期に脊柱管が閉鎖しないことにより、脊椎の椎弓が無形成・皮膚が欠損し、脊髄が背部に露出したもの。
  • 原因として葉酸欠乏、染色体異常、環境因子などの多因子が関与していると考えられている。
  • 露出した脊髄は感染のリスクが高いため、緊急手術の適応となる。

疫学

  • 1000出生に0.2-0.3例 (SCN.273)

検査

妊娠15-18週に母体血清中のAFPを測定、異常値であれば1-2週間後に再検、異常であれば羊水検査を行う。画像検査は超音波検査、MRIを施行する。
  • 母体血清AFP:高値 ← 開放性神経管閉鎖障害のために、神経管の(非閉鎖部位)開放部位からAFPが羊水中に漏出し、胎盤を介して母体血清中に移行する。
  • 超音波検査
  • MRI

神経管閉鎖障害神経管癒合不全の分類(SCN.274)

  二分脊椎 二分頭蓋
神経管閉鎖障害
神経管癒合不全
開放性
神経管閉鎖せず
脊髄髄膜瘤 無脳症
閉鎖性
神経管は閉鎖
髄膜瘤 脳瘤
潜在性二分脊椎  


二分脊椎」

  [★]

spina bifida
脊椎披裂脊椎閉鎖不全症 脊椎癒合不全 spinal dysraphism
神経管閉鎖障害


疫学

  • 生存出生児1000人に対して0.5人 (PED.1416)

リスクファクター

  • 葉酸欠乏
  • バルプロ酸服用

分類

SCN.274
  二分脊椎
神経管閉鎖障害
神経管癒合不全
開放性
神経管閉鎖せず
嚢胞性二分脊椎 脊髄髄膜瘤
閉鎖性
神経管は閉鎖
髄膜瘤
潜在性二分脊椎

病態

  • 脊髄髄膜瘤の場合、開存している神経管からAFPが流出し羊水AFPが上昇する。また、キアリ奇形II型、水頭症、脳梁形成不全などを合併しやすい。

治療・管理

  • 分娩 :経腟分娩により瘤の破裂、髄膜炎などの感染が考えられるため、帝王切開とする。
  • 新生児:脊髄髄膜瘤の場合、感染の危険が高いために緊急に手術を行う。

予防

  • 妊娠1ヶ月から妊娠3ヶ月までの葉酸摂取(YN.J-218) 妊娠初期(妊娠7週まで)(G10M.74)
一日0.4mg/dayの摂取が推奨される


神経管閉鎖障害」

  [★]

neural tube defect, NTD
神経管欠損

分類

障害部位で分類

外部との交通性で分類

神経管閉鎖障害神経管癒合不全の分類

SCN.274
  二分脊椎 二分頭蓋
神経管閉鎖障害
神経管癒合不全
開放性
神経管閉鎖せず
脊髄髄膜瘤 無脳症
閉鎖性
神経管は閉鎖
髄膜瘤 脳瘤
潜在性二分脊椎  


外脳症」

  [★]

exencephaly
神経管癒合不全


神経」

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nerve
nervus
ニューロン


解剖で分類

情報で分類

機能で分類


神経管」

  [★]

neural tube
tubus neuralis canalis neuralis canalis medullaris
髄管 medullary tube



癒合」

  [★]

fusionunioncoalescencesymphysiscoalescecoalescent
結合融解融合融着癒着連合団結組合融合物合体線維軟骨結合

不全」

  [★]

機能不全、失敗、不十分不全症不足無能無能力弁閉鎖不全弁閉鎖不全症機能不全症




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