神経下垂体性尿崩症

出典: meddic

neurohypophyseal diabetes insipidus
中枢性尿崩症下垂体性尿崩症

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先読み中枢性尿崩症」「下垂体性尿崩症
リンク元neurohypophyseal diabetes insipidus
関連記事尿崩症」「下垂体」「神経」「

中枢性尿崩症」

  [★]

central diabetes insipidus
下垂体性尿崩症 pituitary diabetes insipidus
尿崩症


  • 病因:バソプレシンの合成異常・分泌障害による。これらをきたす疾患は例えば下垂体・視床下部腫瘍、あるいは先天性下垂体・視床下部形成異常などにより生じうる、らしい。
  • 病態:バソプレシン欠乏のために集合管での見ず吸収が行われず水利尿状態となる。血漿浸透圧は低下するので、これに反応して口渇・多飲を来す。しかし、口渇中枢の障害によりこれが機能しない場合には著しい高ナトリウム血症を来しうる。

検査

  • 負荷試験
  • 5%高張食塩水負荷:バソプレシン分泌変化なし  ⇔  正常であれば、血漿浸透圧の上昇によってバソプレシンが分泌される!!

画像検査

  • MRI
  • T1:(中枢性尿崩症)低信号  ⇔ (健常者)高信号   ←  T1で高信号になるものは脂肪、亜急性期の出血(メトヘモグロビン)、メラニン、高濃度蛋白質である。下垂体後葉が高信号を発するのは軸索中に高濃度のホルモンが存在するからなのか、軸索が集積しているためなのか、であろう。


国試


下垂体性尿崩症」

  [★]

pituitary diabetes insipidus
中枢性尿崩症


neurohypophyseal diabetes insipidus」

  [★]

神経下垂体性尿崩症

central diabetes insipidusneurogenic diabetes insipiduspituitary diabetes insipidus


尿崩症」

  [★]

diabetes insipidus DI

概念

  • バソプレシンの不足または作用障害により腎集合管からの水分再吸収が低下し、多尿、口渇、多飲を来す疾患。

病型

障害部位

病因

  • 原発性尿崩症:視床下部、下垂体後葉系に原発
  • 遺伝性尿崩症/家族性尿崩症
ニューロフィジンIIの遺伝子異常
ADHレセプター異常症:V2受容体(伴性劣性遺伝)、アクアポリン2の異常(ほとんどが常染色体劣性遺伝)
  • 特発性尿崩症
  • 症候性尿崩症/続発性尿崩症/二次性尿崩症
  • 頭蓋内占拠性病変:脳腫瘍
  • 腎疾患:慢性腎不全、慢性腎盂腎炎、間質性腎炎、多発性嚢胞腎、閉塞性尿路疾患
  • 電解質異常:低K血症や高Ca血症
  • 薬物
続発性尿崩症の原因:脳腫瘍(50%)、外傷・ヒスチオサイトーシスX

疫学

  • 日本の発症頻度は16人/人口10万人
  • 病型:家族性2%、特発性43%、症候性55%/家族性1.6%、特発性42%、続発性56.4%(IMD)
  • 性差:
  • やや男子に多い。
  • 家族性は女性に多く、他の型では男女比はほぼ等しい(平成5年厚生省特定疾患調査研究班報告書)

診断基準

参考1

症状

  • 多尿
  • 口渇
  • 多飲 → 飲水量が十分でないと高ナトリウム血症、高浸透圧血症の引き金となる。
  • 冷水を好む

検査

  • 低張尿、高Na血症、高浸透圧血症。
  • 血清ナトリウム濃度:正常高値~軽度高値
  • 血清レニン濃度:正常高値~軽度高値
  • 血漿浸透圧:高値
  • 低張尿

負荷試験

画像検査

  • MRI
  • [中枢性尿崩症]T1:(DI)低信号  ⇔ (健常者)高信号   ←  T1で高信号になるものは脂肪、亜急性期の出血(メトヘモグロビン)、メラニン、高濃度蛋白質である。下垂体後葉が高信号を発するのは軸索中に高濃度のホルモンが存在するからなのか、軸索が集積しているためなのか、であろう。

診断(YN)

多尿 3000ml/day
尿浸透圧
 

290 mOsm/kg以上

 
浸透圧利尿
水利尿
血清ナトリウム濃度
血清レニン濃度

 

低値

 
心因性多飲
↓正常上限~軽度上昇
水制限テスト
バソプレシンテスト

 

尿量不変、尿浸透圧不変

 
腎性尿崩症
↓尿量減少、尿浸透圧上昇
バソプレシン濃度(高張食塩水負荷時)
MRIで基礎疾患の描出・T1で下垂体後葉の高信号の消失
中枢性尿崩症

治療

参考

  • 1. 間脳下垂体機能異常症の診療と治療の手引き
[display]http://square.umin.ac.jp/kasuitai/doctor/guidance.htm
  • 2. MRI left:normal right:DI
[display]http://www.endotext.org/neuroendo/neuroendo2/figures/figure11.jpg



-diabetes insipidus



下垂体」

  [★]

pituitary gland (Z), hypophysis (Z)
glandula pituitaria
脳下垂体
  • 図譜では矢状断のものしか載っていないが、前頭断で見ると意外に横に長い、みたい。

発生学(L.413)

  • 胎生第4週に下垂体前葉と下垂体後葉が接する。Rathke嚢の細胞は、活発に分裂して前葉を形成し、内腔は殆ど閉鎖する。成人ではコロイドを満たした小嚢胞として前葉と後葉の間に認められる。


画像

  • MRI T1:(高信号)下垂体後葉 > 下垂体前葉   ←  脂肪濃度を反映しているのですかね?軸索が多いでしょ?




神経」

  [★]

nerve
nervus
ニューロン


解剖で分類

情報で分類

機能で分類


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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