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1. アミロイドーシスの概要overview of amyloidosis [show details]
…sites contiguous to amyloid deposition . This model for amyloid formation at the sites of protein synthesis has been corroborated in some in vitro models of AA amyloid, in which deposition occurs around cell …
2. 免疫グロブリン軽鎖（AL）アミロイドーシスおよび軽鎖重鎖沈着症の病因pathogenesis of immunoglobulin light chain al amyloidosis and light and heavy chain deposition diseases [show details]
… same renal disease (cast nephropathy, amyloid deposition, or lack of disease) in the mouse as was seen in the patient . Furthermore, the light chains in AL amyloidosis, LCDD, and myeloma cast nephropathy …
3. 免疫グロブリン軽鎖（AL）アミロイドーシスの臨床症状、検査所見、診断clinical presentation laboratory manifestations and diagnosis of immunoglobulin light chain al amyloidosis [show details]
… demonstration of amyloid deposition may not always indicate that the amyloidosis is of the AL type. As an example, a patient may have wild type transthyretin amyloidosis and a concomitant… AL amyloidosis. Symptoms of numbness, paresthesia, and pain are frequently noted, as in peripheral neuropathy of many other causes. Compression of peripheral nerves, especially the median nerve within…
4. アミロイドーシスの筋骨格系の症状musculoskeletal manifestations of amyloidosis [show details]
… (unlike most other forms of amyloid myopathy), but whether there is any contribution from amyloid deposition is unknown . AL amyloid can cause muscle weakness and,… cardiac amyloidosis . Laser microdissection and mass spectroscopic-based proteomics of nerve biopsies have been shown to be an effective way of classifying and characterizing AL amyloid and FAP-associated…
5. 免疫グロブリン軽鎖（AL）アミロイドーシスおよび軽鎖重鎖沈着症の治療と予後treatment and prognosis of immunoglobulin light chain al amyloidosis and light and heavy chain deposition diseases [show details]
… TRM from compromised organ reserve due to amyloid deposition. Patients with AL amyloidosis are at increased risk for early TRM due to cardiac arrhythmias,… if amyloid deposits have been confirmed at another site, total liver span >15 cm in the absence of heart failure or alkaline phosphatase >1.5 times institutional upper limit of normal. Nerve – Clinical…

Japanese Journal

神経アミロイドーシスのすべて―2017年診療ガイドライン

神経治療学 34(6), S85-S85, 2017
NAID 130006201120

「アミロイドーシス」

　　[★]

英: amyloidosis
同: アミロイド症
関: 難病

[show details]

アミロイドーシス : 約 125,000 件
アミロイド症 : 約 23,500 件

概念

特定疾患治療研究事業に指定されている難病である。

病型

アミロイドーシスの病型	アミロイド蛋白	前駆体蛋白
I　全身性アミロイドーシス
１．免疫細胞性アミロイドーシス
1）ALアミロイドーシス	AL	L鎖（ κ,λ ）	原発性と続発性(骨髄腫)
2）AHアミロイドーシス	AH	Igγ
２．反応性AA型アミロイドーシス	AA	アポSAA	難治性慢性疾患(リウマチ性疾患、肉芽腫性疾患(結核やハンセン病など)、化膿性疾患、炎症性腸疾患、悪性腫瘍)
３．家族性アミロイドーシス
1）FAP I	ATTR	トランスサイレチン
2）FAP II	ATTR	トランスサイレチン
3）FAP III	AApoA1	アポA1
4）FAP IV	AGel1	ゲルソリン
5）家族性地中海熱	AA	アポSAA
6）Muckle-Wells症候群	AA	アポSAA
４．透析性アミロイドーシス	Aβ2M	β2ミクログロブリン
５．老人性TTR型アミロイドーシス	ATTR	トランスサイレチン
II　限局性アミロイドーシス
１．脳アミロイドーシス
1）Alzheimer型アミロイドーシス	Aβ	アミロイド前駆体蛋白
2）アミロイドアンギオパチー	Aβ	アミロイド前駆体蛋白
3）遺伝性アミロイド性脳出血
（オランダ型）	Aβ	アミロイド前駆体蛋白
（アイスランド型）	Acys	シスタチンC
4）プリオン病	Ascr	プリオン蛋白
２．内分泌アミロイドーシス
1）甲状腺髄様癌	Acal	（プロ）カルシトニン
2）II型糖尿病・インスリノーマ	AIAPP	LAPP（アミリン）
3）限局性心房性アミロイドーシス	AANF	心房性ナトリウム利尿因子
３．皮膚アミロイドーシス	AD	ケラチン？
４．限局性結節性アミロイドーシス	AL	L鎖（ κ,λ ）