参考

1. 硬化性胆管炎の病理

http://dspace.lib.kanazawa-u.ac.jp/dspace/bitstream/2297/24735/1/ME-PR-NAKANUMA-Y-658.pdf

UpToDate Contents

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1. 原発性硬化性胆管炎の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of primary sclerosing cholangitis
2. 原発性硬化性胆管炎の治療 treatment of primary sclerosing cholangitis
3. 原発性硬化性胆管炎の疫学および病因 epidemiology and pathogenesis of primary sclerosing cholangitis
4. 大腸癌および原発性硬化性胆管炎 colorectal cancer and primary sclerosing cholangitis
5. IgG4関連疾患の概要 overview of igg4 related disease

Japanese Journal

原発性硬化性胆管炎に合併したクローン病の１例

田中寛人,橋爪真之,飯塚賢一,吉田佐知子,水出雅文,下山康之,河村修,森昌朋,草野元康
The Kitakanto medical journal 61(2), 254-254, 2011-05-01
NAID 120003272623

原発性胆汁性肝硬変・硬化性胆管炎 (ここまでわかった自己免疫疾患) -- (そのほかの自己免疫疾患)

畔元信明,熊木天児,恩地森一
臨床検査 55(11), 1265-1271, 2011
NAID 40019005482

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★リンクテーブル★

国試過去問	「104E032」
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関連記事	「胆管」「硬化」「胆管炎」「炎」「硬化性」

「104E032」

　　[★]

疾患と治療の組合せで誤っているのはどれか。

a　胃静脈瘤－バルーン閉塞下経静脈的静脈瘤閉塞 BRTO
b　肝膿瘍－動脈塞栓術
c　肝細胞癌－ラジオ波焼灼術
d　総胆管結石症－内視鏡的除石術
e　硬化性胆管炎－内視鏡的ドレナージ

[正答]

※国試ナビ4※　［104E031］←［国試_104］→［104E033］

「自己免疫性膵炎」

　　[★]

英: autoimmune pancreatitis AIP
同: 膵管狭細型慢性膵炎 chronic pancreatitis showing irregular narrowing of main pancreatic duct
関: 膵炎

疫学

中年男性に多い

病態

参考2

膵外分泌障害(約80%)
膵内分泌障害(糖尿病)(70%)

症候

初発症状：軽度腹痛、全身倦怠感、黄疸、口渇感

合併症

硬化性胆管炎、硬化性唾液腺炎、後腹膜線維症
胆石症、糖尿病

検査

参考2 (%)内は頻度

血液生化学

膵酵素、肝胆道系酵素(60-82%)、総ビリルビン上昇(39-62%)

参考2 (%)内は頻度

免疫血清学検査

高γグロブリン血症：≧2 g/dl　　(43%)
高IgG血症：≧1800 mg/dl　　(62-80%)
高IgG4血症：≧135 mg/dl　　(68-92%)　疾患特異的ではない
自己抗体：陽性

抗核抗体(40-64%)
リウマチ因子(25%)

画像検査

超音波検査：

CT：びまん性あるいは限局性の膵腫大。被膜様構造(capsule-like rim)が認められ、この被膜は膵実質相では病変部の膵実質よりも低吸収を示し、ダイナミックCTでは遅延性増強パターンを示す。(参考2)

[show details]

ERCP：膵管造影、膵生検、膵液・胆汁細胞診

膵管狭小

[show details]

膵生検

リンパ球・形質細胞浸潤、線維化が認められる。

診断基準

自己免疫性膵炎診断基準（改定案）（厚生労働省難治性膵疾患調査研究班・日本本膵臓学会）

1. 画像診断

特徴的な主膵管狭細像
膵腫大

2. 血液検査

高γグロブリン血症（2g/dl以上）、
高IgG血症（1800 mg/dl以上）、
高IgG4血症（135 mg/dl以上）
自己抗体のいずれかを認める

3. 病理組織

膵にリンパ球・形質細胞を主とする著明な細胞浸潤と線維化を認める

上記の１を含んで２項目以上満たす症例を自己免疫性膵炎と診断する

ただし膵癌胆管癌などの悪性疾患を除外することが必要である

診断

画像検査、血液検査、病理組織検査

鑑別診断

膵癌、総胆管癌、、膵悪性リンパ腫

治療

ステロイド

参考

1. 自己免疫性膵炎／IgG4関連疾患信州医誌，58.：3～10，2010

http://s-igaku.umin.jp/DATA/58_01/58_01_02.pdf

2. 自己免疫性膵炎診療ガイドライン2009

http://www.jstage.jst.go.jp/browse/suizo/24/Supplement/_contents/-char/ja/

3.

http://www.shinshu-u.ac.jp/faculty/medicine/chair/i-1nai/news/images/0807/yokoyama.pdf

国試

105D025

「原発性硬化性胆管炎」

　　[★]

英: primary sclerosing cholangitis, PSC
関: 硬化性胆管炎、胆管炎

概念

稀で原因不明の疾患。
肝内・肝外胆管に原因不明の線維性狭窄を来し、持続性あるいは再発性(反復性)の閉塞性黄疸を来す疾患。 (YN.B-73)
炎症により胆管壁の周囲に結合織が増生・硬化・狭窄し、胆管の狭窄により胆汁うっ滞による症状を呈し、慢性経過で胆管炎による胆汁うっ滞性肝硬変に進展。

病因

原因不明

自己免疫が関連？HLA-B8

疫学

20歳代、50-60歳代にピーク
男女比=2:1

遺伝形式

病理

胆管を取り巻く線維化(線維性閉塞性胆管炎)(YN.B-73)

病態

胆管壁の全長～一部に線維性の肥厚が生じて内腔が狭窄する。肝外胆管と肝内胆管の比較的太い部位に限局する(⇔原発性胆汁性肝硬変: 肝内胆管の細胆管の障害)

進行性であり、胆汁性肝硬変に至り、肝硬変や食道静脈瘤破裂により死亡。

症状

本症の7-50%は全く無症状。症状があるものでは、体重減少(35-80%)、黄疸(25-75%)、掻痒感(10-70%)、右季肋部痛・心窩部痛(75%)、全身倦怠感、発熱。(NSU.643)
閉塞性黄疸：消長を繰り返す(SSUR.615)
胆管炎：胆管の閉塞・狭窄による

検査

MRCP、ERCP、(PTC: 今ではあんまりやらない？。肝内胆管周囲の線維化のために不成功に終わる事が多い(NSU.643))

肝内・肝外胆管の限局性の狭窄と正常部が交互に現れる：びまん性の数珠状の狭窄　→　beaded appearance (NSU.643 SSUR.615)
肝内胆管の細枝が狭窄: pruned tree appearance

血液：胆道系酵素
血清学的検査：P-ANCA：陽性、AMA：90%以上の症例で陰性

診断

閉塞性黄疸の検査所見(胆道系酵素上昇、直接ビリルビン上昇)、胆道造影、血清学的検査(AMA陰性)

鑑別診断

胆管癌

合併症

YN.B-73

治療

対症療法：

副腎皮質ホルモン、免疫抑制薬、(肝庇護)ウルソデオキシコール酸、
胆道ドレナージ
胆道内瘻化術
肝外胆管切除術
胆管空腸吻合術

根治療法：(肝不全に陥った症例)肝移植

予後

肝移植後の5年生存率：85-90%(YN.B-73)
経過中に胆管癌(9-15)が発生しうる。(YN.B-73)

see BPT.659

Table 16-7. Main Features of Primary Biliary Cirrhosis and Primary Sclerosing Cholangitis
Parameter	primary biliary cirrhosis	primary sclerosing cholangitis
Age	Median age 50 years (30-70)	Median age 30 years
Gender	90% female	70% male
Clinical course	Progressive	Unpredictable but progressive
Associated conditions	Sjogren syndrome (70%)	inflammatory bowel disease (70%)
	scleroderma (5%)	pancreatitis (?25%)
	thyroid disease (20%)	idiopathic fibrosing disease (retroperitoneal fibrosis)
Serology	95% AMA positive	0% to 5% AMA positive (low titer)
	20% ANA positive	6% ANA positive
	60% ANCA positive	82% ANCA positive
Radiology	normal	strictures and beading of large bile ducts; pruning of smaller ducts
duct lesion	florid duct lesion; loss of small ducts	concentric periductal fibrosis; loss of small ducts