硬化性胆管炎

出典: meddic

sclerosing cholangitis
原発性硬化性胆管炎胆管炎

参考

  • 1. 硬化性胆管炎の病理
[display]http://dspace.lib.kanazawa-u.ac.jp/dspace/bitstream/2297/24735/1/ME-PR-NAKANUMA-Y-658.pdf



UpToDate Contents

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和文文献

  • 原発性硬化性胆管炎に合併したクローン病の1例
  • 田中 寛人,橋爪 真之,飯塚 賢一,吉田 佐知子,水出 雅文,下山 康之,河村 修,森 昌朋,草野 元康
  • The Kitakanto medical journal 61(2), 254-254, 2011-05-01
  • NAID 120003272623
  • 原発性胆汁性肝硬変・硬化性胆管炎 (ここまでわかった自己免疫疾患) -- (そのほかの自己免疫疾患)
  • 畔元 信明,熊木 天児,恩地 森一
  • 臨床検査 55(11), 1265-1271, 2011
  • NAID 40019005482

関連リンク

これには細い胆管が障害される原発性胆汁性肝硬変と太い胆管が障害される原発性硬化性胆管炎 (PSC)があります。原発性胆汁性肝硬変と肝内の胆管の中に石ができる肝内結石症については別のページに記載し、ここではPSC 2003年 ...
原発性硬化性胆管炎は,斑状の炎症,線維化,肝内および肝外胆管の狭窄を特徴とする慢性の胆汁うっ滞性症候群である。患者の80%に炎症性腸疾患,しばしば潰瘍性大腸炎がみられる。倦怠感,そう痒といった症状が後に発現する。

関連画像

原発性硬化性胆管炎の胆管 コアラのマーチ!22. 解説4/原発性硬化性胆管炎付 1) 原発性硬化性胆管炎 図2:原発性硬化性胆管炎に対 図3 症例2:IgG4関連硬化性胆管


★リンクテーブル★
国試過去問104E032
リンク元自己免疫性膵炎
拡張検索原発性硬化性胆管炎」「IgG4関連硬化性胆管炎
関連記事胆管」「硬化」「」「硬化性」「胆管炎

104E032」

  [★]

  • 疾患と治療の組合せで誤っているのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 104E031]←[国試_104]→[104E033

自己免疫性膵炎」

  [★]

autoimmune pancreatitis AIP
膵管狭細型慢性膵炎 chronic pancreatitis showing irregular narrowing of main pancreatic duct
膵炎

疫学

  • 中年男性に多い

病態

参考2
  • 膵外分泌障害(約80%)
  • 膵内分泌障害(糖尿病)(70%)

症候

  • 初発症状:軽度腹痛、全身倦怠感、黄疸、口渇感

合併症

検査

参考2 (%)内は頻度
  • 血液生化学
  • 膵酵素、肝胆道系酵素(60-82%)、総ビリルビン上昇(39-62%)
参考2 (%)内は頻度
  • 免疫血清学検査
  • 高γグロブリン血症:≧2 g/dl  (43%)
  • 高IgG血症:≧1800 mg/dl  (62-80%)
  • 高IgG4血症:≧135 mg/dl  (68-92%) 疾患特異的ではない
  • 自己抗体:陽性
  • 抗核抗体(40-64%)
  • リウマチ因子(25%)
  • 画像検査
超音波検査:
  • CT:びまん性あるいは限局性の膵腫大被膜様構造(capsule-like rim)が認められ、この被膜は膵実質相では病変部の膵実質よりも低吸収を示し、ダイナミックCTでは遅延性増強パターンを示す。(参考2)
[show details]
  • ERCP:膵管造影、膵生検、膵液・胆汁細胞診
  • 膵管狭小
[show details]
  • 膵生検
  • リンパ球・形質細胞浸潤、線維化が認められる。

診断基準

自己免疫性膵炎診断基準(改定案)(厚生労働省難治性膵疾患調査研究班・日本本膵臓学会)
  • 1. 画像診断
  • 2. 血液検査
  • 高γグロブリン血症(2g/dl以上)、
  • 高IgG血症(1800 mg/dl以上)、
  • 高IgG4血症(135 mg/dl以上)
  • 自己抗体のいずれかを認める
  • 3. 病理組織
  • 膵にリンパ球・形質細胞を主とする著明な細胞浸潤と線維化を認める
上記の1を含んで2項目以上満たす症例を自己免疫性膵炎と診断する
ただし膵癌胆管癌などの悪性疾患を除外することが必要である

診断

  • 画像検査、血液検査、病理組織検査

鑑別診断

  • 膵癌、総胆管癌、、膵悪性リンパ腫

治療

  • ステロイド

参考

  • 1. 自己免疫性膵炎/IgG4関連疾患 信州医誌,58.:3~10,2010
[display]http://s-igaku.umin.jp/DATA/58_01/58_01_02.pdf
  • 2. 自己免疫性膵炎診療ガイドライン2009
[display]http://www.jstage.jst.go.jp/browse/suizo/24/Supplement/_contents/-char/ja
  • 3.
[display]http://www.shinshu-u.ac.jp/faculty/medicine/chair/i-1nai/news/images/0807/yokoyama.pdf


国試



原発性硬化性胆管炎」

  [★]

primary sclerosing cholangitis, PSC
硬化性胆管炎胆管炎


概念

  • 稀で原因不明の疾患。
  • 肝内・肝外胆管に原因不明の線維性狭窄を来し、持続性あるいは再発性(反復性)の閉塞性黄疸を来す疾患。 (YN.B-73)
  • 炎症により胆管壁の周囲に結合織が増生・硬化・狭窄し、胆管の狭窄により胆汁うっ滞による症状を呈し、慢性経過で胆管炎による胆汁うっ滞性肝硬変に進展。

病因

  • 原因不明
  • 自己免疫が関連?HLA-B8

疫学

  • 20歳代、50-60歳代にピーク
  • 男女比=2:1

遺伝形式

病理

  • 胆管を取り巻く線維化(線維性閉塞性胆管炎)(YN.B-73)

病態

胆管壁の全長~一部に線維性の肥厚が生じて内腔が狭窄する。肝外胆管と肝内胆管の比較的太い部位に限局する(⇔原発性胆汁性肝硬変: 肝内胆管の細胆管の障害)
  • 進行性であり、胆汁性肝硬変に至り、肝硬変や食道静脈瘤破裂により死亡。

症状

  • 本症の7-50%は全く無症状。症状があるものでは、体重減少(35-80%)、黄疸(25-75%)、掻痒感(10-70%)、右季肋部痛・心窩部痛(75%)、全身倦怠感、発熱。(NSU.643)
  • 閉塞性黄疸:消長を繰り返す(SSUR.615)
  • 胆管炎:胆管の閉塞・狭窄による

検査

  • MRCPERCP、(PTC: 今ではあんまりやらない?。肝内胆管周囲の線維化のために不成功に終わる事が多い(NSU.643))
  • 肝内・肝外胆管の限局性の狭窄と正常部が交互に現れる:びまん性の数珠状の狭窄 → beaded appearance (NSU.643 SSUR.615)
  • 肝内胆管の細枝が狭窄: pruned tree appearance
  • 血液:胆道系酵素
  • 血清学的検査:P-ANCA:陽性、AMA:90%以上の症例で陰性

診断

  • 閉塞性黄疸の検査所見(胆道系酵素上昇、直接ビリルビン上昇)、胆道造影、血清学的検査(AMA陰性)

鑑別診断

合併症

YN.B-73

治療

  • 対症療法:
  • 副腎皮質ホルモン、免疫抑制薬、(肝庇護)ウルソデオキシコール酸、
  • 胆道ドレナージ
  • 胆道内瘻化術
  • 肝外胆管切除術
  • 胆管空腸吻合術
  • 根治療法:(肝不全に陥った症例)肝移植

予後

  • 肝移植後の5年生存率:85-90%(YN.B-73)
  • 経過中に胆管癌(9-15)が発生しうる。(YN.B-73)
  • see BPT.659
Table 16-7. Main Features of Primary Biliary Cirrhosis and Primary Sclerosing Cholangitis
Parameter primary biliary cirrhosis primary sclerosing cholangitis
Age Median age 50 years (30-70) Median age 30 years
Gender 90% female 70% male
Clinical course Progressive Unpredictable but progressive
Associated conditions Sjogren syndrome (70%) inflammatory bowel disease (70%)
scleroderma (5%) pancreatitis (?25%)
thyroid disease (20%) idiopathic fibrosing disease (retroperitoneal fibrosis)
Serology 95% AMA positive 0% to 5% AMA positive (low titer)
20% ANA positive 6% ANA positive
60% ANCA positive 82% ANCA positive
Radiology normal strictures and beading of large bile ducts; pruning of smaller ducts
duct lesion florid duct lesion; loss of small ducts concentric periductal fibrosis; loss of small ducts

参考

  • 原発性硬化性胆管炎
  • primary sclerosing cholangitis(PSC)
[display]http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s5/s555.htm
[display]http://www.geekymedics.com/body-systems/hepatology/primary-sclerosing-cholangitis
[display]http://emedicine.medscape.com/article/365202-imaging
[display]http://radiographics.rsna.org/content/20/4/959/F4.expansion.html



-primary sclerosing cholangitis
PSC


IgG4関連硬化性胆管炎」

  [★]

IgG4-SC
硬化性胆管炎

参考

  • 1.
[display]http://www.tando.gr.jp/information/igg4pubcomment.pdf

胆管」

  [★]

bile duct (Z), biliary tract
胆汁路
肝内胆管肝外胆管

胆管径

腹部超音波テキスト 第1版 p.169
  • 正常胆管径:
  • 胆摘後では肝外胆管が10mm以上になりうる
  • 加齢によって太くなる
  • とある文献によれば、総胆管径は
胆嚢炎:8.7±1.7
胆石:11±3.3
胆嚢切除後:9.5±2.6
膵炎:9.8±2.2
膵癌:14.0±2.8
リンパ腫:9.5±2.6
十二指腸疾患(十二指腸炎、十二指腸潰瘍、十二指腸瘢痕):8.4±1.0



硬化」

  [★]

consolidationstiffeningcuringhardeningindurationsclerosishardenindurated
加硫強化硬化症固定治療ハードニング圧密硬結
コンソリデーション


炎」

  [★]

  • n.
  • comb form.
  • (炎症の接尾辞)itis
炎光炎症

硬化性」

  [★]

硬変

胆管炎」

  [★]

cholangitis
胆道炎





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