眼類天疱瘡

出典: meddic

ocular pemphigoid
結膜炎


UpToDate Contents

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和文文献

  • 眼類天疱瘡の急性期臨床所見としての膜様物質とそのムチン発現
  • 横山 真介,佐々木 香る,齋藤 禎子 [他]
  • あたらしい眼科 28(1), 119-122, 2011-01
  • NAID 40018279938
  • 羊膜移植併用線維柱帯切除術を施行した薬剤性偽眼類天疱瘡の1例
  • 樋野 景子,森 和彦,外園 千恵,池田 陽子,成瀬 繁太,石橋 健,南條 由佳子,木下 茂
  • 日本眼科學会雜誌 = Journal of Japanese Ophthalmological Society 110(4), 312-317, 2006-04-10
  • NAID 10017478742

関連リンク

瘢痕性類天疱瘡では,結膜が慢性,両眼性,進行性に瘢痕化および収縮し,角膜混濁を伴う。初期症状は充血,不快感,そう痒感,眼脂であり,進行すると眼瞼および角膜ともに障害され,ときに失明する。診断は生検により確定する。
瘢痕性類天疱瘡(良性粘膜類天疱瘡)。瘢痕性類天疱瘡(良性粘膜類天疱瘡)とはどんな病気か 皮膚の症状は水疱性類天疱瘡(すいほうせいるいてんぽうそう)に似ていますが、症状はそれほど激しくはないか、時には症状がないことも ...
類天疱瘡とは、皮膚に対する抗体ができて水疱ができる自己免疫疾患です。眼類天疱瘡は結膜炎のような症状がずっと続き、そのうちに角膜の混濁が出てきたり、まぶたと眼球がくっついてしまったりします。重症となると、目の表面 ...

関連画像

涙液動態の生理学的研究2.羊膜移植6700560f1眼類天疱瘡に対する自己口腔


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関連記事類天疱瘡」「天疱瘡」「疱瘡

結膜炎」

  [★]

conjunctivitis
結膜
see. マイナーエマージェンシー第1版 p.65 SOP.174

概念

  • 結膜に起こる炎症疾患の総称。

病原体と特徴

  • ウイルス性結膜炎
  • 病原体:アデノウイルス、エンテロウイルス、単純ヘルペスウイルス、インフルエンザウイルス、水痘・帯状疱疹ウイルス、風疹ウイルス、麻疹ウイルス、EBウイルス。
  • 治療法:対症療法。単純ヘルペスに対してはアシクロビル眼軟膏。
  • 症状:透明な滲出液、耳介前リンパ節腫脹、結膜濾胞
  • 細菌性結膜炎
  • 症状:黄白色の眼脂、軽度疼痛

結膜炎をきたす疾患

SOP.175
  疾患名 病原体 潜伏期 病型 症状、経過
感染性結膜炎 流行性角結膜炎 epidemic keratoconjunctivitis はやりめ アデノウイルス8,19,37型(ときに4型) 7-14日 急性濾胞性結膜炎 眼脂、流涙、羞明。眼瞼腫瘤、結膜充血、浮腫、結膜の小出血斑。耳前リンパ節の腫脹と圧痛。2-4週間で消退。発症後10日後に角膜に点状上皮化混濁。
咽頭結膜熱 pharyngoconjunctival fever プール熱 アデノウイルス3型(ときに4,7型) 5-6日 急性結膜炎 急性結膜炎、咽頭炎、発熱。点状上皮化混濁は少ない。
急性出血性結膜炎 acute hemorrhagic conjunctivitis   エンテロウイルス70型 1日 球結膜下出血。眼球は浮腫状、結膜充血、濾胞形成は軽度。耳前リンパ節腫脹軽度。発症より3-4日にびまん性の多発性びらん。眼痛、異物感、羞明。約1週間で治癒。罹患後2,3週間後に四肢の弛緩性の運動麻痺や脳神経麻痺があり得る。  
トラコーマ trachoma          
封入体結膜炎 inclusion conjunctivitis          
新生児封入体結膜炎 neonatal inclusion conjunctivitis          
細菌性結膜炎 bacterial conjunctivitis          
淋菌性結膜炎 gonococcal conjunctivitis          
新生児膿漏眼 blennorrhea of the newborn          
アレルギー性結膜疾患 アレルギー性結膜炎 allergic conjunctivitis          
春季カタル vernal conjunctivitis          
その他の結膜炎 フリクテン性結膜炎 phlyctenular conjunctivitis 束状結膜炎        
慢性濾胞性結膜炎 chronic follicular conjunctivitis          
Stevens-Johnson症候群 Stevens-Johnson syndrome          
眼類天疱瘡 ocular pemphigoid          
結膜弛緩症 conjunctivochalasis          



類天疱瘡」

  [★]

pemphigoid
水疱症


  • 自己抗体
  • 表皮下水疱 → 緊満性水疱

表皮下水疱症(類天疱瘡群) (NDE.218)

  • 自己免疫性水疱症(後天性水疱症) autoimmuno blistering disease
  • 表皮下水疱症(類天疱瘡群)


代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較

  尋常性天疱瘡 落葉性天疱瘡 水疱性類天疱瘡
年齢 中年~老年 中年 老年(若年もあり)
好発部位 口腔粘膜全身 全身 全身
臨床像 皮膚所見 水疱びらん びらん、葉状落屑、 緊満性水疱浮腫性紅斑掻痒
粘膜浸潤 ++ 痂皮
Nikolsky現象  
病理組織像 所見 表皮内水疱
(棘融解)
表皮下水疱
好酸球浸潤
Tzanck試験  
棘融解部位 表皮下層(基底細胞直上) 表皮上層(顆粒層)  
抗原 Dsg3 のみ、
Dsg3 と1 の共存
Dsg1 のみ BP180BP230
ELISA Dsg1(+または-)、Dsg3(+) Dsg1(+)、Dsg3(-)  
蛍光抗体法所見 直接法(病変部皮膚) 表皮細胞間に
IgGC3 陽性
病変部基底膜部に
IgGC3 の線状沈着
間接法(血清中) 抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性 抗基底膜抗体検出
治療 ステロイド免疫抑制薬血漿交換療法、γ グロブリン療法 ステロイド内服免疫抑制薬DDSなど



天疱瘡」

  [★]

pemphigus
水疱症

概念

  • 表皮細胞間物質に対する自己抗体によって棘融解が生じる自己免疫疾患(NDE.211)であり、皮膚・粘膜における著明な水疱形成を特徴とする。

病因

  • 表皮細胞間物質に対する自己抗体による。

疫学

  • 多くは中高年に好発するが、新生児に特異的、腫瘍に随伴、薬物に誘発、あるいは地域特性がある天疱瘡がある。

病理

代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較

  尋常性天疱瘡 落葉性天疱瘡 水疱性類天疱瘡
年齢 中年~老年 中年 老年(若年もあり)
好発部位 口腔粘膜、全身 全身 全身
臨床像 皮膚所見 水疱、びらん びらん、葉状落屑、 緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒
粘膜浸潤 ++ 痂皮
Nikolsky 現象  
病理組織像 所見 表皮内水疱
(棘融解)
表皮下水疱
好酸球の浸潤
Tzanck 試験  
棘融解部位 表皮下層(基底細胞直上) 表皮上層(顆粒層)  
抗原 Dsg3 のみ、
Dsg3 と1 の共存
Dsg1 のみ BP180BP230
ELISA Dsg1(+または-)、Dsg3(+) Dsg1(+)、Dsg3(-)  
蛍光抗体法所見 直接法(病変部皮膚) 表皮細胞間に
IgG、C3 陽性
病変部基底膜部に
IgG とC3 の線状沈着
間接法(血清中) 抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性 抗基底膜抗体の検出
治療 ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、γ グロブリン療法 ステロイド内服、免疫抑制薬、DDSなど

参考

  • 1. [charged] Pemphigus - uptodate [1]




疱瘡」

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smallpox
天然痘痘瘡




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