眼球クローヌス・ミオクローヌス症候群

英: opsoclonus-myoclonus syndrome
関: 傍腫瘍性眼球クローヌス・ミオクローヌス運動失調、眼球クローヌス・ミオクローヌス運動失調

UpToDate Contents

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1. 眼球クローヌス・ミオクローヌス運動失調 opsoclonus myoclonus ataxia
2. 症候性（二次性）ミオクローヌス symptomatic secondary myoclonus
3. 小児における運動過多な運動障害 hyperkinetic movement disorders in children
4. 神経系の腫瘍随伴性症候群の概要 overview of paraneoplastic syndromes of the nervous system
5. 急性運動失調を呈する小児に対するアプローチ approach to the child with acute ataxia

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清澤眼科医院通信:脳、視中枢

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「傍腫瘍性眼球クローヌス・ミオクローヌス運動失調」

英: paraneoplastic opsoclonus-myoclonus ataxia、POMA
関: 眼球クローヌス・ミオクローヌス症候群、眼球クローヌス・ミオクローヌス運動失調

「眼球クローヌス・ミオクローヌス運動失調」

英: opsoclonus myoclonus ataxia
関: 傍腫瘍性眼球クローヌス・ミオクローヌス運動失調、眼球クローヌス・ミオクローヌス症候群

「opsoclonus-myoclonus syndrome」

眼球クローヌス・ミオクローヌス症候群

関: opsoclonus myoclonus ataxia、paraneoplastic opsoclonus-myoclonus ataxia

「症候群」

英: syndrome, symptom-complex
同: 症状群
関: [[]]

成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

レッシュ・ナイハン症候群レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

Chiari-Frommel症候群キアリ・フロンメル症候群キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

Argonz-del_Castillo症候群アルゴンズ・デルカスティロ症候群アルゴンス-デル・カスティージョ症候群アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

Kallmann症候群カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

McCune-Albright症候群マッキューン・オルブライト症候群マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

Sheehan症候群シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

フレーリッヒ症候群フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

Wallenberg症候群ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「ミオクローヌス」

clonus
英: myoclonus myoclonia
同: 筋クローヌス、筋間代、間代性筋痙攣
関: 不随意運動、動作性ミオクローヌス action myoclonus

概念

電光のように突然起こる共同筋群の収縮によって、体の一部がピクッと動く不随意運動。
持続時間は短い。規則性はない。
大脳皮質、視床、大脳基底核、脳幹、脊髄前角細胞の障害で起こりうるため、原因部位も原因疾患も多彩ある。
てんかんでも起こりうる。

原因

<youtube v=faiVIKmmi5k></youtube>

「眼球」

英: eyeball
ラ: bulbus oculi
関: 眼

概念

眼窩の中にあるほぼ球状の構造
角膜、強膜、虹彩、毛様体、脈絡膜、網膜、水晶体、硝子体からなる

小帯線維 zonular fiber

(水晶体の支持靱帯 suspensory ligament of lens)

解剖

外眼筋

内側

外側

「眼球クローヌス」

英: opsoclonus
同: オプソクローヌス
関: 眼球運動障害、核間性眼筋麻痺、斜偏位、眼運動障害、輻輳不全、パリノー症候群、眼球運動

「球」

英: bulbus (KH)
ラ: bulbus cerebri
同: 延髄

延髄はその膨らんだ感じから「球」とも呼ばれる

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