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国試過去問112A072
リンク元大動脈炎症候群」「100Cases 34」「100Cases 82」「B症状
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112A072」

  [★]

  • 82歳の女性。筋肉痛を主訴に来院した。2週間前の朝に、急に頸部、肩甲部、腰部、殿部および大腿部に筋肉痛とこわばりを自覚し、起き上がりが困難になり、症状が持続するため受診した。意識は清明。体温 37.8℃。脈拍 84/分、整。血圧 148/86mmHg。尿所見:蛋白(-)、潜血(-)。赤沈110mm/1時間。血液所見:赤血球 312万、Hb 9.8g/dL、Ht 30%、白血球 10,200、血小板 43万。血液生化学所見:総蛋白 5.9g/dL、AST 29U/L、ALT 28U/L、LD 321U/L(基準 176~353)、CK 38U/L(基準 30~140)、尿素窒素 18mg/dL、クレアチニン 0.7mg/dL。免疫血清学所見:CRP 15mg/dL、リウマトイド因子(RF)陰性、抗核抗体陰性。
  • この患者で注意すべき合併症を示唆する症状はどれか。2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 112A071]←[国試_112]→[112A073

大動脈炎症候群」

  [★]

aortitis syndrome
高安動脈炎 Takayasu arteritis Takayasu's arteritis TA高安病 Takayasu's disease Takayasu disease脈なし病 pulseless disease高安閉塞症 Takayasu occlusive disease特発性肉芽腫性動脈炎 idiopathic granulomatousarteritis
難病

概念

  • 中・大動脈を冒す炎症性の疾患で、血管腔の狭窄による症状を引き起こす。
  • 大動脈瘤(aortic aneyrysm)や大動脈解離(aortic dissection)
  • 特定疾患治療研究事業(特定疾患)

病因

  • 不明
  • ウイルス?、自己免疫的な機序
  • HLAとの関連:HLA-B52HLA-B39 (YN.C-151)

疫学

  • 日本が世界的に多く、アジア諸国(インド、中国など)、ソ連、メキシコ、南アフリカでもみられる。(参考3)
  • 1.2-2.6/100万人 (HIM.2127)
  • 若年者。 10-40歳(PHD.360)
  • 女性に多い
  • 男:女=1:10   1:9(IMD YN.C-151)

我が国が世界でもっとも多いといわれている。でも少なくないようである。←日本語の意味が分からない

病理

  • 大動脈や分岐幹動脈など弾性型動脈が侵される。大動脈弓から下行大動脈にかけて好発する。とくに腕頭動脈、総頚動脈、鎖骨下動脈の分岐部に多い。(参考3)
  • 顕微鏡的所見:
  • 病変は外膜から進行し、中膜がもっとも強く侵される。動脈壁全層が肥厚し、内腔は狭窄にて閉塞する。(参考3)
  • 線維化をともなう肉芽腫性血管炎。管腔の狭小化が顕著。(PHD.361)
  • 内膜の過形成。中膜外膜の肥厚。慢性期には線維化と内腔の狭窄。(HIM.1567)
  • there are marked intimal proliferation and fibrosis, scarring and vascularization of the media, and disruption and degeneration of the elastic lamina.(HIM.2127)
  • 炎症性の単核球の浸潤がみられ、時に巨核球が見られる。(HIM.2127)
  • 連続・斑状の肉芽腫性炎症が見られ、リンパ球、組織球、多核巨細胞が見られる(PHD.361) → 内膜の増殖、男性板の破壊、線維化

症状

  • 早期には全身症状、慢性期には血管内腔狭窄・閉塞による症状が出る
  • 全身症状:発熱、盗汗、全身倦怠感、食欲不振、関節痛、体重減少
  • 血管狭窄・閉塞による症状:上肢の跛行、脳虚血、失神、(時に)狭心症
  • 皮膚症状:結節性紅斑壊死性膿皮症

閉塞部位と症状 HIM.2127

table 319-6 Frequency of Arteriographic Abnormalities and Potential Clinical Manifestations of Arterial Involvement in Takayasu's Arteritis
動脈 動脈造影状の異常(%) 来しうる症状
鎖骨下動脈 93 上肢の跛行(arm claudication)、レイノー症候群
総頚動脈 58 視覚の変化、失神、TIA、脳梗塞
腹部大動脈 47 腹痛、悪心、嘔吐
腎動脈 38 高血圧、腎不全
大動脈弓/大動脈根部 35 大動脈弁閉鎖不全症、うっ血性心不全
椎骨動脈 35 視覚の変化(visual change)、めまい
腹腔動脈 18 腹痛、悪心、嘔吐
上腸間膜動脈 18 腹痛、悪心、嘔吐
腸骨動脈 17 下肢の跛行(leg claudication)
肺動脈 10?40 非定型的な胸痛(atypical chest pain)、呼吸困難
冠状動脈 <10 胸痛、心筋梗塞

資料3

表1 大動脈炎症候群の症状出現頻度
症状 頻度(%)
脳循環障害(めまい、頭痛、失神) 60
眼症状 20
心症状(狭心症様症状) 60
高血圧 50
四肢循環障害(しびれ、冷感、脈拍欠損) 70
全身症状(発熱、倦怠感) 70

身体所見

  • 脈を触れない
  • 血圧の左右差上下肢差(下肢>>上肢) ← 鎖骨下動脈が冒される事による
  • 血管雑音 ← 血管内腔の狭窄による
  • 高血圧:32-93%の患者で(HIM. 2127)
  • (古典的?)脈なし病の三徴:(1)上肢の脈を触れない、(2)眼底変化(後期の変化に花冠状動静脈吻合、花環状動静脈吻合)、(3)頚動脈反射亢進(参考4)
  • 上半身に脈を触れず、進行すると頚動脈反射亢進により頭部を後屈させると脈拍数減少、血圧低下、失神、過呼吸をきたす。緩徐に進行する血圧低下に伴う血流速度低下により網膜血管が拡張、また毛細血管瘤が耳側周辺部から眼底全体に広がる。視神経乳頭を取り巻いて馬蹄形または花環状の動静脈吻合が形成されるようになる。(SOP.144)

検査

  • ESR上昇、CRP上昇

診断

参考1-1
  • 1. 確定診断は画像診断(DSA,CT,MRA)によって行う。
  • 2. 若年者で血管造影によって大動脈とその第一次分枝に閉塞性あるいは拡張性病変を多発性に認めた場合は、炎症反応が陰性でも大動脈炎症候群(高安動脈炎)を第1に疑う。
  • 3. これに炎症反応が陽性ならば、大動脈炎症候群(高安動脈炎)と診断する。
  • 4. 上記の自覚症状、検査所見を有し、下記の鑑別疾患を否定できるもの。

鑑別診断

合併症

  • 大動脈弁閉鎖とそれによる心不全、大動脈瘤、腎血管性高血圧、膠原病 (YN.C-152)
  • 骨関節病変、慢性甲状腺炎 (YN.C-152)

治療

薬物療法

  • 糖質コルチコイドでコントロールできない場合。

外科療法&カテーテルインターベンション

  • 血管内腔の狭窄に対して

外科療法

  • バイパス術

死因

  • うっ血性心不全、心筋梗塞、脳梗塞・脳出血、腎不全、肺梗塞 (YN.C-151)
  • 大動脈瘤破裂が増加傾向 (YN.C-151)

予後

  • 5年生存率:80-90%(PHD.361)

参考

  • 1. 大動脈炎症候群 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/290
  • 1-1. 認定基準
[display]http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/065_s.pdf
  • 2. 血管炎症候群の診療ガイドライン
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2008_ozaki_h.pdf
  • 3. まとまっている
[display]http://www.nanbyo.or.jp/zaidan/nanbyo/tokuteisikkan_list/13/content13.html
  • 4. 2.螢光眼底血管造影法による脈なし病網膜血行動態の観察と,本病網膜血管病変の組織学的研究 生井浩 松井弘治
[display]http://journal.akademi.jp/jca/pdf/19701005/jca_1970_1005_0253_0.pdf



100Cases 34」

  [★]

☆case34 てんかん発作
症例
23歳 アフリカ-カリブ系 女性 銀行の店員
主訴てんかん発作
現病歴強直間代発作を2回起こしたところを母親が目撃していた。娘の行動次第におかしくなり、また娘は自分のことを話している声が聞こえていた(幻聴)。最近頭痛を訴えていた。体重が減少し、脱毛があった。盗汗と主に足と手の小関節に及ぶflitting 関節痛を訴えていた。服用薬なし。タバコ1日5-10本、アルコール10 unit/week(缶ビール(350ml)6本弱)
既往歴:特記なし(medical or psychiatric history)
家族歴
生活歴
・身体診断
意識:眠そうだが痛みに反応頚部硬直:なし。頭髪:薄く斑状体温38.5℃。リンパ節:たくさんの部位で触知。
心拍:104/分、整。血圧:164/102 mmHg心血管系呼吸器系腹部:異常なし。
神経所見focal anormalityなし(局所性異常)。乳頭浮腫:認めず。
検査
(血液生化学)
上昇erythrocyte sedimentation rateureacreatinine
低下:hemoglobinwhite cell countplatelet
正常mean corpuscular volumesodiumpotassiumglucose
(腰椎穿刺)
上昇leukocytesCSF protein
正常CSF glucose
(尿検査)
蛋白:+++。血尿:+++。赤血球:++。赤血球円柱:あり。
(その他)
胸部X線:異常なし。ECG洞性頻脈頭部CT正常CSFグラム染色陰性(光顕レベル細菌なし)
glossary
fall out (毛髪などが)抜ける
night sweat 盗汗寝汗
tonic-clonic generalized seizure 全般性強直間代発作
flit vi (鳥・蝶など)すいすい/ひらひら飛ぶ、飛び回る、飛翔する。(人が)軽やかに通る、行き交う。(時が)(飛ぶように)すぎる。(幻想など)去来する、よぎる、(表情が)かすめる
drowsy adj. 眠い。眠そうな。眠気を誘う。ものうい。眠ったような
stiffness n. 堅いこと、堅ぐるしさ、がんこさ
delirium tremens 振戦譫妄
hypertensive encephalopathy血圧性脳症
alopecia 脱毛
African-Caribbean アフリカ-カリブ系
fit n. (病気の)発作。引きつけ、痙攣。(感情の)激発、一時的興奮、気まぐれ
chorea n. 舞踏病
recreational drug 耽溺性があり乱用される脱法薬物
urgent adj. (物・事が)急を要する、緊急の、背拍質(pressing)。(~を)緊急に必要とする(in)。(S is ~ (with O1) for [in] O2)(人が)(O1(人)に)O2(物・事)をしつこく求める。(人に/~するように)催促する(for/to do)。(要求などが)執拗な。
てんかん発作
・新規発生したてんかん発作原因(ICU.805-806)
薬物中毒(テオフィリンなど)
薬物からの離脱(アルコールなど)
感染症(髄膜炎膿瘍など)
頭部外傷
虚血障害(虚血あるいはびまん性)
占拠性病変(腫瘍あるいは血腫)
代謝性障害(肝性脳症尿毒症性脳症敗血症低血糖、低ナトリウム血症、低カルシウム血症など)
合併症(ICU.805-806)
全身性てんかん発作場合:高血圧乳酸アシドーシス、高体温呼吸障害誤嚥肺水腫横紋筋融解自傷不可逆性神経学的障害(30分間以上てんかん発作持続した場合)
可能性の高い診断
 全身性エリテマトーデス systemic lupus erythematosus(SLE)
■鑑別診断ポイント
 自己免疫疾患多彩症状を示す。そのため、個々の症状着目して鑑別診断をあげるのではなく、症状検査値の異常を総合的に見て判断する必要がある。
解答
 (第1パラグラフ)SLE病態
精神症状:(SLEは脳で血管炎を呈することで生じる)うつ(depression)、統合失調症様の精神病痙攣(fits)、舞踏病(chorea)、脳梗塞/脊髄梗塞
脳脊髄液:白血球増多(leukopenia)、蛋白増加
血液:自己免疫性溶血貧血(Coombs'-positive hemolytic anemia)がありうる。白血球減少血小板減少症普通にみられる。
症状ループス腎炎普通に見られ、顕微鏡的血尿タンパク尿、ネフローゼ、あるいは腎不全が現れるかもしれない。
関節症状変形を伴わない関節痛(PIP関節(近位指節間関節)、MP関節(中手指節関節)、手関節)
 (第2パラグラフ)SLEの確定診断のための検査治療
 ・すぐにすべきことは降圧薬、抗痙攣薬の投与
 ・確定診断のために次の検査を行っていく(もっとも症例提示された所見で(日本の?)SLE診断基準を満たすけど)
  ・検疫血清検査:抗DNA抗体C3C4
  ・腎生検ループス腎炎程度把握
 ・治療活動性感染がないことを確認 ← 薬物療法ではステロイド免疫抑制薬を使うため
  ・ステロイド静脈内投与、あるいはシクロホスファミドなどの細胞毒性薬(cytotoxic agents)の投与
  ・重症治療抵抗性だったら血漿交換を行う。
■鑑別診断 頭痛/精神病的様態(psychiatric features)/痙攣
髄膜炎脳炎
レクリエーショナルドラッグ中毒(例えばコカイン)
・脳腫瘍
急性アルコール禁断症状振戦譫妄
・高血圧脳症
■KEYPOINT
SLEは特に若いアフリカ系-カリブ系に普通一般的
SLEでは主に神経症状と精神症状をを伴って現れることがある
・白血球低下と血小板の低下はしばしばSLE示唆する
tonic-clonic seizure 強直間代発作
 意識消失とともに全身随意筋強直痙攣が生じ(強直痙攣tonic convulsion)、次いで全身の筋の強直弛緩とが律動的に繰り返される時期(間代痙攣clonic convulsion)を経て、発作後もうろう状態を呈する一連発作
□350ml アルコール5%
350x0.05/10=1.75 unit
細胞毒性薬
 免疫抑制薬や抗腫瘍薬として用いられる。
antimetabolites
アザチオプリン azathioprine
メトトレキセート methotrexate
ミコフェノール酸 mycophenolic acid, ミコフェノール酸モフェチル mycophenolate mofetil
レフルノミド leflunomide
alkylating agents
シクロホスファミド cyclophosphamide


100Cases 82」

  [★]

☆case82 aches and pains
症例
76歳 女性
主訴疼痛
現病歴:約10週間、どことも無く調子が悪く感じていた。朝起きたときにぎこちなさを覚える。ベットから出るときに苦労しており、また紙をとくために手を挙げるのが困難であった。膝や指にいくらか痛みがあった。(いつからかは記述されてないが)4kg体重減少してきており、盗汗が認められていた。今回、新たに症状が認められたためGPにかかった。2,3日前から持続性頭痛が認められていた。
喫煙歴:40年間タバコを吸っていない。
飲酒歴:飲酒はクリスマスの時のみ
既往歴:生来健康。
生活歴:1人住まいである。
家族歴
服薬歴定期的服用している薬はない。頭痛のためにparacetamolを飲んだが効果はなかった。
身体所見 examination
 顔貌 青白。頭皮全体の触診顕著圧痛血圧 138/84 mmHg心血管系呼吸器系腹部臓器(abdominal systems)に異常を認めない。上肢下肢の近位筋における筋力低下神経所見に異常なし
検査所見 investigations
High
WBC 12.2x10^9/L → 12.2x10^3/uL →1.22x10^4/ul
ESR 91 mm/hr
glucose 122.4 mg/dL
ALT(GPT) 85IU/L
AlP 465IU/L

グループ分け前

問診(S) 診察(O) 検査結果(O)
どこともない身体不調 蒼白 白血球増多
朝のこわばり 頭全体で頭皮触診による圧痛あり 赤沈亢進
日常動作困難 筋力低下(上下肢の近位筋) 高血糖
指・膝の痛み   ALT(GPT)上昇
4kgの体重減少   ALP上昇
盗汗    
持続性頭痛    

グループ分け後

問診(S) 診察(O) 検査結果(O)
どこともない身体不調 蒼白 白血球増多
朝のこわばり 頭全体で頭皮触診による圧痛あり 赤沈亢進
日常動作困難 筋力低下(上下肢の近位筋) 高血糖
指・膝の痛み   ALT(GPT)上昇
4kgの体重減少   ALP上昇
盗汗    
持続性頭痛    


B症状」

  [★]

悪性リンパ腫
  • 発熱(38℃以上が3日間以上持続)、盗汗体重減少(6ヶ月間における10%以上の体重減少)

汗」

  [★]

sweat
発汗




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