UpToDate Contents
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- 1. 遺伝性平滑筋腫症および腎細胞癌（HLRCC）hereditary leiomyomatosis and renal cell cancer hlrcc [show details]
- 2. 遺伝性皮膚疾患：概要the genodermatoses an overview [show details]
- 3. 子宮筋腫（平滑筋腫）：種類および悪性度不明の平滑筋腫uterine fibroids leiomyomas variants and smooth muscle tumors of uncertain malignant potential [show details]
- 4. 遺伝性腎癌症候群hereditary kidney cancer syndromes [show details]
- 5. 子宮筋腫（平滑筋腫）：組織学的検査および病因uterine fibroids leiomyomas histology and pathogenesis [show details]
Japanese Journal
- Pericytic (perivascular) tumorsおよびSmooth (/skeletal) muscle tumors (特集 これだけは知っておきたい 軟部腫瘍診断)
- 安齋 眞一
- デルマ (306), 63-70, 2021-03
- NAID 40022527644
- 遺伝性平滑筋腫症腎細胞癌（hereditary leiomyomatosis and renal cell cancer; HLRCC）
- 古屋 充子,蓮見 壽史,矢尾 正祐
- 遺伝性腫瘍 21(1), 1-6, 2021
- … HLRCC）は皮膚平滑筋腫，子宮筋腫，腎細胞癌を三主徴とする遺伝性疾患である．20世紀前半から家族性発症の皮膚平滑筋腫に関する症例報告はあったが，1973年にReedらが常染色体優性遺伝性に皮膚平滑筋腫や子宮平滑筋腫（または子宮平滑筋肉腫）を発症する2家系を報告したことにちなんで 'Reed症候群'と呼ばれた．2001年にはReed症候群家系における腎細胞癌発症が報告され，HLRCCの …
- NAID 130008037953
- 症例報告 男性乳暈部に生じた皮膚平滑筋腫の1例
- 作田 梨奈,竹内 博美,笹尾 ゆき,岩原 邦夫
- 臨床皮膚科 = Japanese journal of clinical dermatology 72(9), 709-712, 2018-08
- NAID 40021656458
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- 平滑筋腫。良性皮膚腫瘍。皮膚疾患の症状や対策、治療法を解説しています 品川区 皮膚科 美容皮膚科 平滑筋腫 良性皮膚腫瘍 治療 費用 東京都品川区東品川4-12-8 品川シーサイドイーストタワー1F TEL：03-3471-1013 院長挨拶 ...
- 皮膚の平滑筋腫（同義語：血管腫腫）は、良性の平滑筋腫瘍である。 この腫瘍には3つの種類があります：平滑筋腫は、髪を持ち上げる筋肉から発達します。陰嚢の滑らかな筋肉から出現する象牙質（性器）、乳腺の乳頭に ...
- 皮膚平滑筋肉腫は比較的予後がよいとされますが、皮下平滑筋肉腫は50-70％で再発、約30％で転移を起こすとされます。 尚、転移はリンパ行性ではなく血行性であり、肺や肝臓に転移することが多いです。 執筆：2012.3 PageTop ...
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「平滑筋」
- 英
- smooth muscle (K)
- 関
- 横紋筋(骨格筋、心筋)
- 収縮の制御(SP.125-
概念
- 横紋を有さない
- 非随意筋
平滑筋の構造 SP.125
- 紡錘型
- 直径：数μm, 長さ：数百μm
- 単一の核が中央部に存在
- Ca2+を貯蔵する筋小胞体を有する
- ギャップ結合を有する
- アクチンが束を造り細胞膜に付着
- 活動電位を発生する興奮性の平滑筋細胞 ：消化管、門脈、膀胱、尿管、輸精管、子宮など
- 活動電位を発生しない興奮性の平滑筋細胞：大動脈、気管
- チャネル
- 膜電位依存性：Ca2+チャネル、Na+チャネル、K+チャネル
- Ca2+依存性：K+チャネル
- 細胞に対する直接の機械刺激、とりわけ伸展刺激によっても脱分極する。
平滑筋の筋収縮
- 収縮のモード：膜電位依存性、膜電位非依存性
- A. 膜電位依存性
- 1) 機械受容チャネル or 受容体共役型チャネルを介して脱分極
- 2) L型膜電位依存性Ca2+チャネルによりCa2+流入
- 3) Ca2+流入がリアノジン受容体を活性化して筋小胞体からCa2+放出
- 4) 筋収縮
- B. 膜電位非依存性
平滑筋の収縮制御
- 平滑筋ミオシンのリン酸化によりミオシンとアクチンが結合 (⇔横紋筋ではアクチンフィラメント上にトロポニン(Ca2+依存的にミオシンの結合を許容するように制御)とトロポミオシン(ミオシンの結合を阻害)
- 平滑筋ミオシン(重鎖(229kDa)x2 + 20kDa軽鎖(リン酸化の制御を受ける) x2+ 17kDa軽鎖 x2)はミオシン軽鎖キナーゼによってリン酸化を受ける。ミオシン軽鎖キナーゼはCa2++カルモジュリン依存的にリン酸化を行う。
軽鎖ミオシンとカルモジュリン
cAMP
- 平滑筋のミオシンはミオシン軽鎖キナーゼによりリン酸化を受け、アクチンと相互作用できるようになり筋収縮が起こる。ミオシン軽鎖キナーゼは単独では不活性であり、Ca2+・カルモジュリン複合体の存在下で活性型となる。ミオシン軽鎖キナーゼはcAMP依存性キナーゼによりリン酸化を受けるとCa2+・カルモジュリン複合体との親和性が低下する。すなわち、細胞内cAMP濃度が上昇すると細胞内Ca2+が上昇しても筋収縮せずに弛緩したままとなる。これがβ2受容体作動薬→Gsα↑→[cAMP]i↑により平滑筋弛緩をもたらすメカニズムである。(HBC)
アセチルコリンによる血管平滑筋の弛緩
- アセチルコリン→血管内皮細胞の受容体に作用→phosphoinositide cycleの作動→inositol triphosphate↑→細胞内Ca2+↑→endothelium-derived relaxing factor(EDRF)の放出－(diffuse into the adjacent smooth muscle)→EDRFが可溶性のguanylyl cyclaseを活性化→細胞内cGMP↑→cGMP依存性蛋白キナーゼ→muscle proteinをリン酸化→筋弛緩
「平滑筋腫」
概念
- 平滑筋細胞に由来する良性腫瘍
病因
疫学
遺伝形式
病変形成＆病理
症状
診断
検査
治療
予後
予防
-leiomyoma