皮膚小血管性血管炎

英

cutaneous small-vessel vasculitis, CSVV

関

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病

UpToDate Contents

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• 1. 皮膚小血管性血管炎の概要overview of cutaneous small vessel vasculitis [show details]
  … single-organ, skin-isolated leukocytoclastic vasculitis (LCV) or angiitis without systemic vasculitis or glomerulonephritis. Many medications that can cause cutaneous vasculitis include penicillins, cephalosporins …
• 2. 血管炎の皮膚病変を有する成人の評価evaluation of adults with cutaneous lesions of vasculitis [show details]
  …for confirming the diagnosis. Patients with skin vasculitis are at risk for vasculitis involving other organs. In addition, the cause of cutaneous vasculitis is not always immediately clear. The performance …
• 3. 成人の特発性皮膚小血管性血管炎患者のマネージメントmanagement of adults with idiopathic cutaneous small vessel vasculitis [show details]
  … may be beneficial in some patients with cutaneous vasculitis; in a small open-label study of patients with severe or refractory cutaneous leukocytoclastic vasculitis, a regimen containing cyclosporine (5 …
• 4. 小児血管炎：マネージメントの概要vasculitis in children management overview [show details]
  … itching associated with urticaria, and NSAIDs, which may provide analgesia. In cases of cutaneous vasculitis where the course is more prolonged or chronic, such as cutaneous polyarteritis nodosa, a trial …
• 5. 成人における全身性エリテマトーデスの臨床症状の概要overview of the clinical manifestations of systemic lupus erythematosus in adults [show details]
  …of vasculitis in patients with SLE is cutaneous small vessel vasculitis which can manifest as palpable purpura, petechiae, papulonodular lesions, livedo reticularis, panniculitis, splinter hemorrhages, and…

Related Links

• 血管炎・紫斑・その他の脈管疾患

11 152 1．皮膚小血管性血管炎 cutaneous small vessel vasculitis；CSVV 類義語：皮膚白血球破砕性血管炎（cutaneous leukocytoclastic angiitis；CLA，cutaneous leukocytoclastic vasculitis），白血球 破砕性血管炎 ...

• 皮膚小血管性血管炎 |治療法は症状と原因から

薬剤では、サルファ薬やペニシリンといったものになります。尚、皮膚小血管性血管炎（ひふしょうけっかんせいけっかんえん）は皮膚アレルギー性血管炎、壊死性血管炎（えしせいけっかんえん）、白血球破砕性 ...

• 11章血管炎・紫斑・その他の脈管疾患

同義語：白血球破砕性血管炎（leukocytoclastic vasculitis），壊 死性血管炎（necrotizing vasculitis），皮膚アレルギー性血管炎 （cutaneous allergic vasculitis） 好中球の皮膚小血管周囲への細胞浸潤を特徴とする疾患群． 血管炎の ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「IgA血管炎」「CSVV」「cutaneous small-vessel vasculitis」
関連記事	「血管炎」「血管」「血管性」「皮膚」「炎」

「IgA血管炎」

　　[★]

英

IgA vasculitis IgAV

同

アナフィラクトイド紫斑病、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 Henoch-Schönlein purpura, Henoch-Schonlein purpura, HSP, Schonlein-Henoch purpura, Schonlein-Henoch purpura

ヘノッホ・シェンライン紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑、シェンライン・ヘノッホ紫斑病、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病、Schonlein-Henoch紫斑病

アナフィラキシー様紫斑病 アナフィラクトイド紫斑病 アナフィラクトイド紫斑、anaphylactoid purpura、アレルギー性紫斑病 アレルギー性紫斑 allergic purpura purpura allergica、アレルギー性血管炎 allergic vasculitis、リウマチ性紫斑病 rheumatic purpura purpura rheumatica、ヘノッホ紫斑病

関

IgA腎症。血管性紫斑病、皮膚小血管性血管炎、血管炎、劇症紫斑病、血小板非減少性紫斑病

まとめ

• 先行する上気道感染後に出現する紫斑が特徴的な血管炎である。IgAによる免疫複合体の血管壁への沈着、およびこれに次いで起こるIII型アレルギーが本態と考えられている。症状はG²AP、すなわち消化管症状、糸球体腎炎、関節痛、紫斑である。血液検査では軽度の好中球増多・好酸球増多がみられ、血液中のIgAも上昇するが、血小板、補体、IgG,IgEは変化しない。

定義

CHCC2012

• IgA1優位の免疫沈着を伴い、小血管(主に毛細血管、細静脈または細動脈)を障害する血管炎。しばしば、皮膚、消化管、そして高頻度に関節炎を来す。IgA腎症と区別できない糸球体腎炎を生ずる。

概念

• 全身性疾患
• 血管炎(血管性紫斑病の一つである)　←　皮膚小血管性血管炎の特殊型
• 二次的にIgAによる免疫複合体がメサンギウムに沈着し糸球体腎炎を引き起こす

病因

• IgA免疫複合体が血管壁に沈着。III型アレルギーの機序により、補体や好中球による組織障害
• 1. 溶連菌感染

• 小児では上気道炎などが先行することが多い

• 2. 薬剤(ペニシリン、アスピリン)、食物(牛乳、卵)

疫学

• 秋冬に多い。3-7歳に好発。乳児、成人ではまれ。

病理

• 病変は真皮上層に限局
• フィブリノイド変性を伴う白血球破砕性血管炎。
• 真皮上層の乳頭下血管に好中球の核破砕を伴う血管炎がみられる。←フィブリノイド壊死
• 蛍光抗体直接法では、血管壁周囲にIgA,C3の沈着を認める。

症状 (PED.805, NDE.137)

• 皮膚(purpuric rash)、消化管(abdominal pain)、関節(arthritis)、腎臓(glomerulonephritis)

HSPの症状は「GA²P」と覚えてみる？

紫斑

• ほぼ全例
• 両側の下腿や足背を中心に、時には大腿～上肢～腹部にまで、直径数～10mm以内の浸潤をふれる点状出血・紫斑が播種状に生じる。ときに圧痛が見られる。(NDE.138)
• 丘疹状で触知可能(palpable purpura)

[show details]

• 写真

http://graphics8.nytimes.com/images/2007/08/01/health/adam/19832.jpg

http://www.umm.edu/graphics/images/en/19831.jpg

http://en.wikipedia.org/wiki/Henoch%E2%80%93Sch%C3%B6nlein_purpura

血管神経性浮腫(Quinckeの浮腫)

• 1/3の症例
• 一過性の限局性浮腫。東部、顔面、手足、陰嚢

消化管

• 約半数～80%
• 腹部の疝痛様疼痛、悪心や嘔吐、吐血、下血

関節

• 約2/3の症例
• 足、膝、手、肘などの関節炎症状。関節の腫脹、疼痛

腎臓

• 半数の症例
• 紫斑病性腎炎

• 発症から一ヶ月以内人タンパク尿、血尿で始まる腎炎を合併。多くは顕微鏡的血尿。
• 急性腎炎～ネフローゼ
• 組織的にはメサンギウム増殖性腎炎を呈する。

検査

• 血算

PED.805

• 血小板：正常～やや増加　　　←　　　血管炎が紫斑の原因であって、血小板減少が原因ではない。

• 凝固系

PED.805

• 第XIII因子活性の低下。正常の65%。
• 出血時間、凝固時間、プロトロンビン時間は正常
• Rumpel-Leedeテスト：半数の症例で陽性

• 免疫血清検査

• 血清補体価：正常？

治療

• 安静、ステロイド全身投与

国試

• 105I002、105I055

「CSVV」

　　[★] 皮膚小血管性血管炎

「cutaneous small-vessel vasculitis」

　　[★] 皮膚小血管性血管炎

「血管炎」

　　[★]

英

angiitis

関

脈管炎 vasculitis　vasculitides、血管内膜炎、血管炎症候群

分類

CHCC2012

large vessel vasculitis LVV 大型血管炎	Takayasu arteritis TAK 高安動脈炎
	giant cell arteritis GCA 巨細胞性動脈炎
medium vessel vasculitis MVV 中型血管炎	polyarteritis nodosa PAN 結節性多発動脈炎
	Kawasaki disease KD 川崎病
small vessel vasculitis SVV 小型血管炎	antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV 抗好中球細胞質抗体関連血管炎	microscopic polyangiitis MPA 顕微鏡的多発血管炎
		granulomatosis with polyangiitis GPA 多発血管炎性肉芽腫症(Wegener肉芽腫症)
		eosinophilic granulomatosis with polyangiitis EGPA 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(Churg-Strauss症候群)
	immune complex SVV 免疫複合体性小型血管炎	anti-glomerular basement membrane disease 抗糸球体基底膜抗体病(抗GBM病)
		cryoglobulinemic vasculitis CV クリオグロブリン血症性血管炎
		IgA vasculitis IgAV IgA血管炎(Henoch-Schonlein紫斑病)
		hypocomplementemic urticarial vasculitis HUV 低補体血症性蕁麻疹様血管炎(抗C1q血管炎)
variable vessel vasculitis VVV 多様な血管を侵す血管炎	Behcet's disease BD Behcet病
	Cogan's syndrome CS Cogan症候群
single-organ vasculitis SOV 単一臓器血管炎	cutaneous leukocytoclastic angiitis 皮膚白血球破砕性血管炎
	cutaneous arteritis 皮膚動脈炎
	primary central nervous system vasculitis 原発性中枢神経系血管炎
	isolated aortitis 限局性大動脈炎
vasculitis associated with systemic disease 全身性疾患関連血管炎	lupus vasculitis ループス血管炎
	rheumatoid vasculitis リウマトイド血管炎
	sarcoid vasculitis サルコイド血管炎
vasculitis associated with probable etiology 推定病因を有する血管炎	hepatitis C virus-associated cryoglobulinemic vasculitis C型肝炎ウイルス関連クリオグロブリン血症性血管炎
	hepatitis B virus-associated vasculitis B型肝炎ウイルス関連血管炎
	syphilis-associated aortitis 梅毒関連大動脈炎
	drug-associated immune complex vasculitis 薬剤関連免疫複合体性血管炎
	drug-associated ANCA-associated vasculitis 薬剤関連ANCA関連血管炎
	cancer-associated vasculitis がん関連血管炎

参考

• 血管炎症候群 - 日本内科学会雑誌第103巻第10号

• 1. 血管炎症候群の診療ガイドライン

http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2008_ozaki_h.pdf

• 血管炎・血管障害診療ガイドライン 2016 年改訂版 - 日本皮膚科学会

https://www.dermatol.or.jp/uploads/uploads/files/vasculitisGL.pdf

「血管」

　　[★]

英

blood vessel, blood vessels

• 図：M.28

構造

• 内膜

• 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
• 基底板
• 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
• 内弾性板

• 中膜

• 平滑筋
• 外弾性板

• 外膜

• 結合組織に移行

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動脈	内膜	中膜	外膜
弾性血管	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板	40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布	線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞
筋性動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板	40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板	薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維
細動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある	1-2層の平滑筋細胞	疎性結合組織 神経線維

分類

• 弾性血管 (弾性動脈 elastic artery)
• 筋性動脈 muscular artery
• 細動脈 arteriole

「血管性」

　　[★]

英

vascular vasculogenic

関

維管束、血管、血管原性、脈管

「皮膚」

　　[★]

英

skin

ラ

cutis

関

皮膚の構造

• 表皮
• 真皮
• 皮下組織

「炎」

　　[★]

• n.

• flame

• comb form.

• (炎症の接尾辞)itis

関

炎光、炎症