皮疹

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和文文献

  • 成人Still病,非定型的皮疹を認め,免疫抑制剤と血漿交換によって軽快した1例(アフェレシスと希少疾患)
  • 長谷部 育恵,阿部 理一郎
  • 日本アフェレシス学会雑誌 32(2), 138-140, 2013-05-31
  • NAID 110009611601
  • 症例報告 パニツムマブによる痤瘡様皮疹が多発潰瘍化した1例
  • 井下 哉恵,片山 利枝,松本 千穂 [他]
  • 臨床皮膚科 67(1), 21-25, 2013-01-00
  • NAID 40019558424
  • 組織学的に形質細胞と好酸球浸潤を伴った皮疹を合併したIgG4関連疾患の2例
  • 池澤 優子,蒲原 毅,松倉 節子 [他]
  • 日本皮膚科学会雑誌 = The Japanese journal of dermatology 123(1), 17-24, 2013-01-00
  • NAID 40019549328

関連リンク

皮疹(ひしん)とは、皮膚に出現する肉眼的変化である発疹の表現方法のことである。 以下に示す用語は、皮膚科学をはじめ医療分野で一般的に使用される言葉である。また 、口などの粘膜に生じるものを粘膜疹(ねんまくしん)と特別に言う。
皮疹の分類. 作成 たらお皮膚科. 原発疹, 皮膚の色調の変化(斑), 紅斑, 普通の紅斑. ばら疹. 滲出性紅斑 ... 参考文献;標準皮膚科学、第4版、医学書院. 皮疹の発生の メカニズムを考える順序. 中毒・ 感染症・ 悪性腫瘍・ 膠原病・ アレルギー ・その他(血行 ...

関連画像

皮疹麻疹 样 或 猩红热 样 型 皮疹 皮疹疥疮皮疹有什么症状妊娠多形性皮疹,PUPPP皮疹


★リンクテーブル★
国試過去問108B048」「100F047」「108A050」「107A025」「102E048」「107A045」「107I071」「108G050」「108A051」「106A049」「108G058」「108A040」「107D023」「107G041」「107I045」「107G048」「106F025」「107E047」「102A033」「108I058
リンク元結節性多発動脈炎」「100Cases 33」「100Cases 76」「関節リウマチ」「100Cases 14

108B048」

  [★]

  • 24歳の女性。発熱関節痛とを主訴に来院した。 3週前から 37℃台の発熱が出現し、 2週前からは手の関節に痛みが生じた。 2日前から顔に皮疹が出現した。意識は清明。体温 37.5 ℃。脈拍 76/分、整。血圧 128/92 mmHg。眼瞼結膜は貧血様である。口腔内に異常を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。両手の中手指節関節、近位指節間関節に腫脹と圧痛とを認める。尿所見:蛋白 2+、潜血 3+、沈渣に赤血球円柱 1~ 4 / 1視野。血液所見:赤血球 391万、 Hb 9.9 g/dl、Ht 30%、白血球 3,500(分葉核好中球 67%、好酸球 4%、好塩基球 1%、単球 15%、リンパ球 13% )、血小板 8.8万。血液生化学所見:総蛋白 5.8 g/dl、アルブミン 3.0 g/dl、AST 29 IU/l、ALT 26 IU/l、LD 348 IU/l(基準176~353)、尿素窒素 24 mg/dl、クレアチニン 1.2 mg/dl、Na 135 mEq/l、K 4.1 mEq/l、Cl 98 mEq/l。顔面の写真 (別冊 No. 6)を別に示す。
  • この患者の検査所見として考えられるのはどれか。
  • a IgA高値
  • b ASO高値
  • c 血清補体価低値
  • d 抗基底膜抗体陽性
  • e 抗好中球細胞質抗体陽性〈ANCA



[正答]


※国試ナビ4※ 108B047]←[国試_108]→[108B049

100F047」

  [★]

  • 56歳の女性。皮疹筋力低下とを主訴に来院した。半年前から階段の昇降がつらくなり、しゃがみ立ちが困難になった。最近、上眼瞼に紫紅色の浮腫が、肘と膝関節との伸側に紅斑が出現した。半年間で5kg体重が減少した。身長161cm、体重37kg。体温37.6℃。脈拍80/分、整。血圧104/62mmHg。前額部、鼻唇溝、後頭部および後頸部に紅斑を認める。右頭部と両膝窩とに大豆大のリンパ節を触知する。心雑音はない。両側下肺野にfine cracklesを聴取する。腹部は平坦で、肝・脾を触知しない。徒手筋力テストで、頸筋3,両側の上下肢筋4。神経学的に異常所見はない。尿所見:蛋白(-)。便潜血1+。血液所見:赤沈25mm/1時間、赤血球366万、Hb10.9g/dl、白血球6,200、血小板20万。血清生化学所見:空腹時血糖100mg/dl、尿素窒素10mg/dl、クレアチニン0.3mg/dl、AST50単位、ALT32単位、CK148単位(基準10~40)。免疫学所見:CRP0.1mg/dl、抗核抗体80倍(基準20倍以下)。
  • この患者で予想される合併症はどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 100F046]←[国試_100]→[100F048

108A050」

  [★]

  • 42歳の女性。顔面と四肢の皮疹および易疲労感を主訴に来院した。 1か月前から顔面と四肢とに紅斑が出現した。 2週前から易疲労感があり、軽度ではあるが四肢の近位に筋肉痛も自覚していた。意識は清明。身長 158 cm、体重 64 kg。体温 37.4℃。脈拍 72/分、整。血圧 138/82 mmHg。呼吸数 16/分。顔面と四肢伸側に紅斑を認める。尿所見:蛋白 (-)、糖 (-)。赤沈 58 mm/ 1時間。血液所見:赤血球 380万、 Hb10.8 g/dl、Ht 36%、白血球 9,400、血小板 32万。血液生化学所見:総蛋白 6.8 g/dl、アルブミン 2.8 g/dl、AST 112 IU/l、ALT 38 IU/l、LD 620 IU/l(基準 176~353)、 ALP256 IU/l(基準 115~359)、 γ -GTP 32 IU/l(基準 8~50)、 CK 320 IU/l(基準 30~140)、尿素窒素 24 mg/dl、クレアチニン 0.6 mg/dl。CRP 0.8 mg/dl。右手背の写真 (別冊 No. 23)を別に示す。
  • この疾患に最も特異度が高い自己抗体はどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 108A049]←[国試_108]→[108A051

107A025」

  [★]

  • 53歳の男性。発熱と全身の皮疹とを主訴に来院した。脳腫瘍術後に出現したてんかんに対し1か月前からカルバマゼピン内服を開始した。2日前から顔面と頸部とに紅斑が出現し、全身に拡大した。発熱もみられたため受診した。体温38.5℃。頸部リンパ節腫脹を認める。全身に紅斑を認める。口腔粘膜に異常を認めない。血液所見:赤血球420万、Hb 13.5g/dl、Ht 41%、白血球12,300(好中球59%、好酸球15%、好塩基球1%、単球7%、リンパ球11%、異型リンパ球7%)、血小板13万。血液生化学所見:AST 88IU/l、ALT 91IU/l、LD 425IU/l(基準176~353)。CRP3.3mg/dl。胸腹部の写真(別冊No.5)を別に示す。なお、初診時に比べ、週後の再診時には抗ヒトヘルペスウイルス6 IgG抗体価の有意な上昇を認める。
  • 最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 107A024]←[国試_107]→[107A026

102E048」

  [★]

  • 21歳の女性。繰り返す腹痛皮疹とを主訴に来院した。2週前に感冒様症状が出現し、軽快した後から軽度の腹痛を自覚していた。2、3日前から両下腿に隆起性の皮疹を多数認めていた。意識は清明。体温36.6℃。血圧110/66mmHg。腹部は平坦、軟で、圧痛や抵抗を認めない。尿所見:蛋白1+、糖(-)、潜血1+。血液所見:赤血球425万、Hb12.4g/dl、白血球8,300(桿状核好中球1%、分葉核好中球42%、好酸球30%、好塩基球1%、単球8%、リンパ球18%)、血小板31万。下腿の写真を以下に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 102E047]←[国試_102]→[102E049

107A045」

  [★]

  • 11か月の乳児。皮膚の発赤びらんとを主訴に来院した。10日前から顔面に皮疹を認めていた。皮疹は次第に全身に拡大し、びらんを伴うようになった。37.8℃の発熱を認めたが機嫌は良く、食欲も低下しなかった。全身状態は良好。眼球結膜と口腔粘膜とにびらんと出血とを認めない。顔面、前頸部、肘窩、膝窩、鼠径部および陰部にびらんを伴う広範な発赤を認める。血液所見:赤血球416万、Hb12.8g/dl、Ht 39%、白血球11,200、血小板22万。CRP 0.3mg/dl。来院時の顔面の写真(別冊No.18)を別に示す。
  • この疾患の原因となる病原体はどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 107A044]←[国試_107]→[107A046

107I071」

  [★]

  • 40歳の女性。皮疹全身倦怠感とを主訴に来院した。3か月前から顔面、両肘および両手に皮疹が出現した。2週前から四肢の脱力、筋肉痛および全身倦怠感を認めた。意識は清明。身長158cm、体重52kg。体温37.2℃。脈拍72/分、整。血圧120/84mmHg。呼吸数28/分。赤沈38mm/1時間。血液所見:赤血球420万、Hb 11.5g/dl、Ht 40%、白血球4,700、血小板28万。血液生化学所見:CK1,404IU/l(基準30~140)。免疫学所見:CRP 0.4mg/dl、抗核抗体80倍(基準20以下)。顔面と手の写真(別冊No.24A、B)を別に示す。
  • この疾患で注意すべき合併症はどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 107I070]←[国試_107]→[107I072

108G050」

  [★]

  • 28歳の男性。発熱皮疹とを主訴に来院した。体温 36.7℃。耳の後ろから顔、上半身にかけて丘疹性紅斑を認める。左頸部に圧痛を伴う径 2 cmのリンパ節を触知する。風疹と診断して頓服の解熱薬を処方し、自宅での安静を指示した。午後電話があり、明日どうしてもはずせない仕事があるので会社に行ってもよいかと相談を受けた。
  • 本人であることを確認した後の回答として適切なのはどれか。
  • a 「保健所と相談してみます」
  • b 「ご自身で判断してください」
  • c 「出勤しないで自宅で療養してください」
  • d 「会社の産業医の許可をとってから出勤してください」
  • e 「男性ばかりの職場であれば出勤してもらって結構です」


[正答]


※国試ナビ4※ 108G049]←[国試_108]→[108G051

108A051」

  [★]

  • 60歳の男性。発熱と全身の皮疹を主訴に来院した。 15日前に山へ山菜採りに行った。 5日前から発熱があり、 3日前から全身に皮疹が出現していた。体温 39.5℃。全身に痒みのない紅色丘疹が多発し、右下腿には黒褐色の痂皮が付着した紅斑を認める。血液所見:赤血球 436万、 Hb 13.6 g/dl、Ht 42%、白血球 6,800、血小板 32万。血液生化学所見: AST 120 IU/l、ALT 110 IU/l。CRP 3.5 mg/dl。胸腹部 (別冊No.24A)と右下腿 (別冊 No.24B)の写真を別に示す。
  • 治療薬として適切なのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 108A050]←[国試_108]→[108A052

106A049」

  [★]

  • 45歳の女性。左下腿の皮疹を主訴に来院した。 1か月前に左下腿に紅斑が生じ、急速に拡大してきたという。 30歳時に潰瘍性大腸炎と診断され、自宅近くの診療所でメサラジンの内服治療を受けている。
  • 意識は清明。身長158cm、体重52kg。体温36.2℃。脈拍76/分、整。血圧134/80mmHg。呼吸数16/分。左下腿に巨大な潰瘍を認める。潰瘍面の細菌培養は陰性である。左下腿の写真(別冊No. 23)を別に示す。
  • 診断として最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 106A048]←[国試_106]→[106A050

108G058」

  [★]

  • 76歳の男性。悪心を主訴に来院した。 6か月前に胃癌の診断で胃全摘術を受け、3か月前に肝転移腹膜転移と診断された。その後、心窩部下腹部とに鈍痛が出現し、非ステロイド性抗炎症薬の内服にて小康状態が得られた。 1週前に心窩部の鈍痛が増強したため塩酸モルヒネの内服を開始した。症状の改善は得られたが、昨夜から悪心をきたしたため受診した。脈拍 96/分。血圧 126/86 mmHg。呼吸数 14/分。 SpO2 98% ( room air)。
  • 疼痛緩和治療を継続するために、患者に確認すべき症状はどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 108G057]←[国試_108]→[108G059

108A040」

  [★]

  • 78歳の男性。 2日後の胃癌の手術のため入院中である。主治医が両手の皮疹に気付いた。本人に聞くと、 1か月前から痒みが強く、市販の止痒薬を外用していたが軽快しなかったという。他の部位に皮疹はない。左手の写真 (別冊 No.14A)と鱗屑の苛性カリ〈KOH〉直接鏡検標本 (別冊 No.14B)とを別に示す。
  • 皮疹に対する治療のほかに、対応として適切なのはどれか。
  • a 手術を延期する。
  • b 病室を閉鎖する。
  • c 衣類を熱湯消毒する。
  • d 病室に殺虫剤を散布する。
  • e 接触した職員の皮疹の有無を確認する。



[正答]


※国試ナビ4※ 108A039]←[国試_108]→[108A041

107D023」

  [★]

  • 88歳の女性。皮疹を主訴に来院した。3年前から右大腿に皮疹が出現し徐々に拡大してきた。痒みや痛みはない。右大腿伸側に長径約5cmで一部にびらんを伴う紅斑局面がある。意識は清明。身長164cm、体重62kg。脈拍64/分、整。血圧124/84mmHg。呼吸数24/分。血液所見と血液生化学所見とに異常を認めない。初診時の大腿の写真(別冊No.4A)と病変部の生検組織のH-E染色標本(別冊No.4B)とを別に示す。
  • 治療として適切なのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 107D022]←[国試_107]→[107D024

107G041」

  [★]

  • 7歳の女児。顔面と頭部の皮疹を主訴に来院した。2日前から顔面、頭部および体幹に数mm大の多数の皮疹が出現してきた。体温38.0℃。児の前胸部の皮疹の写真(別冊No.4)を別に示す。
  • 保護者に対する説明で適切なのはどれか。
  • a 「3日後から登校してください」
  • b 「解熱した翌日から登校してください」
  • c 「解熱して3日たったら登校してください」
  • d 「かさぶたが全てとれてから登校してください」
  • e 「皮疹が全てかさぶたになってから登校してください」



[正答]


※国試ナビ4※ 107G040]←[国試_107]→[107G042

107I045」

  [★]

  • 33歳の男性。発熱と顔面の皮疹とを主訴に来院した。幼少期からアトピー性皮膚炎があり、治療を受けていた。2日前から38℃台の発熱、顔面の紅斑、びらん及び小水疱が出現している。顔面の写真(別冊No.8A)と水疱内容のTzanck試験のMay-Giemsa染色標本(別冊No.8B)とを別に示す。
  • 原因として最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 107I044]←[国試_107]→[107I046

107G048」

  [★]

  • 55歳の女性。口腔粘膜疹と全身の皮疹とを主訴に来院した。2か月前から口腔粘膜にびらんが出現した。1か月前から全身に径3cmまでの水疱が多発してきた。皮疹の生検組織の蛍光抗体直接法で表皮細胞間にIgGとC3の沈着を認める。口腔内粘膜疹の写真(別冊No.7A)と皮疹の生検組織のH-E染色標本(別冊No.7B)とを別に示す。
  • 診断はどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 107G047]←[国試_107]→[107G049

106F025」

  [★]

  • 45歳の男性。皮疹を主訴に来院した。 2週前に両側の下腿の皮膚病変に気付いたが、疼痛や瘙痒感はなかった。 1週前から皮膚病変が拡大してきたため受診した。両側の下腿から足背にかけて皮膚病変がみられる。病変は隆起しておらず、圧迫しても赤紫色が消退しない。下腿から足背にかけての写真(別冊No. 3)を別に示す。
  • この病変を特徴づける皮疹の種類はどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 106F024]←[国試_106]→[106F026

107E047」

  [★]

  • 33歳の女性。右の側腹部の皮疹を主訴に来院した。1か月前から2痛を伴う潰瘍を形成し、徐々に拡大していた。同時期から時々下腹部痛と下痢とを認めている。潰瘍から細菌は検出されていない。皮疹の生検組織で真皮全層に密な好中球浸潤を認める。初診時の右の側腹部の写真(別冊No.4)を別に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 107E046]←[国試_107]→[107E048

102A033」

  [★]

  • 70歳の女性。口腔内びらん皮疹とを主訴に来院した。5日前に頭痛咽頭痛とが生じたため、感冒薬を内服した。3日前から発熱、関節痛、結膜充血、口腔内びらんに加えて、顔面、体幹および四肢に紅色皮疹が出現した。背部の写真と顔面の写真とを以下に示す。考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 102A032]←[国試_102]→[102A034

108I058」

  [★]

  • 8歳の女児。発熱咽頭痛および皮疹を主訴に母親に連れられて来院した。 2日前から 38℃台の発熱と咽頭痛とが出現した。今朝から前胸部に.痒を伴う皮疹が出現した。体温 38.2℃。両側眼球結膜に充血はなく、軟口蓋は著明に発赤し、いちご舌を認める。顔面と前胸部とに丘疹性紅斑を認めるが口周囲にはない。


[正答]


※国試ナビ4※ 108I057]←[国試_108]→[108I059

結節性多発動脈炎」

  [★]

polyarteritis nodosa PAN PN
特定疾患血管炎
[show details]

疾患概念

    症状 検査 病理 治療
結節性多発動脈炎 polyarteritis nodosa,PN 細動脈に壊死性血管炎を引き起こす。糸球体腎炎なし。 ① 全身症状あり
② 他臓器の虚血障害〈脳出血、肺出血、虚血性心疾患(心臓の冠動脈が虚血)〉
③ 進行性腎機能低下、腎血管性高血圧(炎症動脈狭窄→レニン分泌)
尿所見に乏しい進行性腎機能低下、腰痛 ・ 腎臓を含む多臓器の動脈に炎症が生じる。
・ 腎動脈造影で弓状動脈に生じた結節様病変、糸球体病変は軽度。
ステロイド&免疫抑制剤(シクロホスファミド)
顕微鏡的多発動脈炎 microscopic polyangitis,MPA 小血管の炎症。糸球体腎炎あり。 ①全身症状:発熱、体重減少、多発関節炎、筋肉痛
②多臓器の虚血障害:肺出血(血痰)
③進行性腎機能低下(急性進行性糸球体腎炎)(高齢者のRPGNにMPAが多い)
①RPGN症状が(血尿、蛋白尿、円柱、週単位での腎機能低下)
②MPO-ANCA陽性が85%を占める。
腎の微小血管と糸球体及び、肺の微小血管に炎症が生じる。
① 半月体形成:糸球体係蹄壁の外側に増殖した細胞が半月状の形態をとる。
② 免疫グロブリンや補体の沈着はなし。(p-ANCAがELIZA法で検出される。)
 

症候スペクトル

病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                   
 
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                 

HIM.2125より

定義

  • 中程度の筋性血管を冒す全身性の壊死性血管炎。抗好中球抗体とは無関係。(参考1)
  • 多発動脈炎は1866年にKussmaulとMaierによって記載された。結節性多発動脈炎は複数の臓器に分布する小~中程度の筋性動脈に壊死性血管炎を起こす。典型的には腎臓や内臓の血管が冒される。結節性多発動脈炎では肺動脈は冒されないが、気管支の血管は冒されることがある。肉芽腫、著明な好酸球増多、あるいはアレルギー素因は見られない。

罹患率(incidence)と有病率(prevalence)

  • 米国でのしっかりした統計はない。非常にまれな病気に感じられる。
(日本では特定疾患に指定されており、登録患者数は5,753名(2007年時点)。10万人あたり患者が4~5名とまれな病気である)

病理と病因

  • 結節性多発動脈炎の血管病変は中小の筋性動脈における壊死性血管炎である。病変は節性で(とびとびに存在する。つまり連続性ではない)、血管の分岐部や分岐した枝を冒す傾向がある。病変は動脈周囲に広がり近くの静脈も冒すかもしれないが、細静脈は冒さない。もし冒されていれば、顕微鏡的多発血管炎(MPA)である。病期の初期では多核白血球が血管壁の全層と血管周囲領域に浸潤する。これにより血管内膜の増殖と血管壁の変性が起こる。病変が亜急性から慢性に進むと、単核球はその病変部位に浸潤してくる。血管のフィブリノイド壊死は血管腔を傷つけ、血栓を形成し、血液を供給している臓器に梗塞を起こし、症例によっては出血をきたす。病変が治癒すると、コラーゲンが蓄積する。これはさらに血管腔を閉塞させるかもしれない。血管の病変部位に沿って1cm程度までの血管瘤の拡大が結節性多発動脈炎の特徴である。肉芽腫や好酸球の組織浸潤を伴う顕著な好酸球増多は特徴的ではなく、この場合はチャーグ-ストラウス症候群を疑う。
  • 複数の臓器が影響を受け、臨床病理所見は血管病変の程度や部位、あるいは結果としての虚血性変化を反映する。前述したように肺の血管は影響を受けないし、気管支動脈の損傷はよく見られるわけではない。古典的結節性多発動脈炎の病理は糸球体腎炎を伴わない腎臓の血管炎である。著明納高血圧をともなう患者では糸球体硬化の典型的な病理像が見られる。加えて高血圧の続発としての病理像が体のどこかで見られるかもしれない。
  • 循環血液中に、B型肝炎の抗原と面隙グロブリンの免疫複合体が単離され、また血管壁におけるB型肝炎抗原、IgM、補体の免疫蛍光により証明される事にくわえ、全身性の血管炎、特に結節性多発動脈炎タイプの血管炎を有する患者の10-30%にB型肝炎の抗原血症が見られとこれは結節性多発動脈炎の疾患の原因として免疫現象が関わっていることを示唆している。発病のメカニズムは不明だが、ヘアリー細胞白血病も結節性多発動脈炎と関係している。

臨床症状と検査所見

  • 非特異的な徴候が結節性多発動脈炎の特徴である(つまり、診断しづらい)。半分以上の症例で発熱、体重減少、倦怠感がある。患者は普通脱力、倦怠感、頭痛、腹痛、および筋痛のような漠然とした症状を訴えて受診する。このような症状は急激に劇症の病態に進展することがある。特定の臓器系に関わる血管と関連した特異的な主訴もまた結節性多発動脈炎の全経過と同様来院時の病像を左右する。結節性多発動脈炎では、一般的に腎病変は高潔悦、腎不全あるいは微小血管瘤による出血として現れる。
  • 結節性多発動脈炎の診断を付けることができる血清学的な検査はない。75%以上の患者で好中球優位の白血球増多が見られる。好酸球増多は希であり、もし高レベルに増加していればチャーグ-ストラウス症候群を示唆する。慢性の経過では貧血が見られるかもしれない、またESRの上昇は常に見られる。他の主要な検査所見は特定の臓器の関与を反映している。高ガンマグロブリン血症が見られることがあり、また30%までの患者はHBs抗原陽性である。MPO-ANCAやPR3-ANCAは結節性多発動脈炎で陽性になることは希である。

診断

  • 結節性多発動脈炎の診断は病変部位の臓器を生検し、そこに特徴的な血管炎を証明することが基となる(つまり、一番大切な所見である)。生検で簡単に到達できる組織が無いときは、病変部位の血管を動脈造影して病変をとらえる。特に、人道、肝臓、あるいは内臓の中小動脈における動脈瘤を証明することは診断するのに十分である。動脈瘤は結節性多発動脈炎に特徴的なものではない。さらに、動脈瘤はいつも存在するわけでないし、血管造影所見は血管の狭窄や閉塞に限られるかもしれない。結節性の皮膚病変、有痛性の精巣、あるいは神経/筋のような症状が出ている臓器は最も診断的な結果を与えてくれる。

治療

  • 未治療の結節性多発動脈炎の予後はきわめて悪く、5年生存率は10-20%である。死亡する場合、大抵胃腸合併症、特に腸梗塞、腸穿孔、そして心血管原性のもの原因となる。難治性の高血圧は肝臓、心臓、あるいは中枢神経系のような他の臓器における機能不全を複合しており、晩期における罹患率と死亡率に相加的に作用する。治療の導入によって生存率は著しく向上する。結節性多発動脈炎の良好な治療結果はプレドニゾンとシクロホスファミドの組み合わせで報告されている。比較的重症でない症例では、グルココルチコイド単剤で寛解に至っている。B型肝炎が関係する結節性多発動脈炎の治療ではグルココルチコイド、血漿交換に抗ウイルス薬を組み合わせて良好な治療結果が得られている。高血圧に対して慎重に治療することで、腎臓、心臓、中枢神経に関連した急性期と晩期の有病率と死亡率を低減させることができる。良好な治療の継続で、結節性多発動脈炎の再発は10%の患者でのみ起こると見積もられている。

古典的結節性多発動脈炎にともなう臓器病変とその症候

HIM. Table 319-5より
臓器系 有症率 臨床症状
腎臓 60 腎不全腎性高血圧
筋骨格系 64 関節炎関節痛筋肉痛
末梢神経系 51 末梢神経ニューロパチー、多発性単神経炎
消化器系 44 複数悪心嘔吐出血腸梗塞腸穿孔胆嚢炎肝梗塞、膵梗塞
皮膚 43 皮疹紫斑結節、皮膚梗塞、網状皮斑レイノー現象
心臓 36 うっ血性心不全心筋梗塞心膜炎
生殖器・泌尿器系 25 精巣・卵巣・精巣上体痛
中枢神経系 23 脳血管イベント、精神状態の変調、てんかん発作

参考

  • 1. [charged]Clinical manifestations and diagnosis of polyarteritis nodosa - uptodate [1]


-PN


100Cases 33」

  [★]

☆case33 頭痛と混乱
glossary
accompany
vt.
(人)と同行する、(人)に随行する。(もの)に付随する。~と同時に起こる。~に加える(添える、同封する)(with)
slurred n. 不明瞭
強直間代痙攣 tonic-clonic convulsion
 意識消失とともに全身随意筋強直痙攣が生じ(強直痙攣tonic convulsion)、次いで全身の筋の強直弛緩とが律動的に繰り返される時期(間代痙攣clonic convulsion)を経て、発作後もうろう状態を呈する一連発作
症例
28歳、女性 黒人 南アフリカ 手術室看護師 ロンドン住在
主訴頭痛と混乱
現病歴過去3週間で頭痛が続いており、ひどくなってきた。現在頭痛持続しており、頭全体が痛い。友人曰く「過去六ヶ月で体重が10kg減っていて、最近、混乱してきたようだ」。発話不明瞭救急室にいる間に強直間代痙攣を起こした。
診察 examination
やせている。55kg。38.5℃。口腔カンジダ症(oral candidiasis)。リンパ節腫脹無し。心血管呼吸器系、消化器系正常。痙攣前における神経検査では時間場所、人の見当識無し。神経局所症状無し(no focal neurological sign)。眼底両側に乳頭浮腫有り。
検査 investigation
血算:白血球増多
血液生化学ナトリウム低下
CT供覧
キーワード着目するポイント
口腔カンジダ症(oral candidiasis)
頭痛精神症状強直間代痙攣
・眼底両側に乳頭浮腫
CT所見
・低ナトリウム血症は二次的なもの
アプローチ
口腔カンジダ症(oral candidiasis) → 細胞免疫低下状態(DM免疫抑制AIDSなど) or 常在細菌叢の攪乱(長期抗菌薬の使用)
 ・The occurrence of thrush in a young, otherwise healthy-appearing person should prompt an investigation for underlying HIV infection.(HIM.1254)
 ・More commonly, thrush is seen as a nonspecific manifestation of severe debilitating illness.(HIM.1254)
精神症状強直間代痙攣 → 一次的、あるいは二次的な脳の疾患がありそう
頭痛 → 漠然としていて絞れないが、他の症状からして機能性頭痛ではなく症候性頭痛っぽい。
・眼底両側に乳頭浮腫 → 脳圧亢進徴候 → 原因は・・・脳腫瘍、ことにテント下腫瘍側頭葉腫瘍クモ膜下出血、脳水腫など、そのほか、眼窩内病変、低眼圧などの局所的要因、悪性高血圧、血液疾患大量出血肺気腫などの全身的要因 (vindicate本のp342も参考になる)
 ・頭痛脳圧亢進 → 頭蓋内圧占拠性病変脳炎(IMD.274)
CT所見 → ringform病変脳浮腫脳圧亢進
・低ナトリウム血症 → 脳ヘルニア続発して起こることがあるらしい。実際には下垂体トキソプラズマによる病変形成されることにより起こりうる。
・そのほか出身地、体重減少もHIVを疑わせる点
パターン認識HIV + 精神症状 + てんかん発作(強直間代痙攣) + 脳圧亢進 + CT所見 = 一番ありそうなのはToxoplasma gondiiによるトキソプラズマ脳症 cerebral toxoplasosis (トキソプラズマ脳炎 toxoplasmic encephalitis)
Toxoplasma gondii
 原虫 胞子原虫
(感染予防学 080521のプリント、CASES p,92、HIM p.1305-)
疫学:西洋では30-80%の成人トキソプラズマ感染既往がある・・・うぇ(CASES)。日本では10%前後(Wikipedia)。
生活環
 ・終宿主ネコネコ小腸上皮細胞で有性・無性生殖 糞便オーシスト排泄
 ・中間宿主ヒト.ブタを含むほ乳類と鳥類無性生殖増殖シスト形成
   急性期増殖盛んな急増虫体tachyzoiteシスト内の緩増虫体bradyzoite
病原病因 phathogenesis
 ・緩増虫体(bradyzoite)、接合子嚢(oocyst)
感染経路
 1. オーシスト経口摂取
 2. 中間宿主の生肉中のシスト経口摂取
 3. 初感染妊婦からの経胎盤感染。既感染なら胎盤感染しないらしい(HIM.1306)
 (4)移植臓器、輸血確率は低い(at low rate)(HIM.1306)
病態
 1. 先天性トキソプラズマ症 congenital toxoplasmosis
   ①網脈絡膜炎、 ②水頭症、 ③脳内石灰化、 ④精神運動障害
 2. 後天性トキソプラズマ症 acquired toxoplasmosis
  (1) 健常者
   ・多くは不顕性感染発熱リンパ節腫脹、皮疹(rash)
   ・(少数例)筋肉痛、暈疼痛、腹痛、斑状丘疹状皮疹(maculopapular rash)、脳脊髄炎、混乱(HIM.1308)
   ・(まれ)肺炎心筋炎脳症心膜炎多発筋炎
   ・網膜脈絡叢瘢痕や、脳に小さい炎症性病変を残すことあり(CASES)。
   ・急性感染症状は数週間で消失 筋肉中枢神経系緩増虫体残存
  (2)HIV感染者、臓器移植例、がん化学療法例
   シスト緩増虫体急増虫体播種性の多臓器感染
   AIDSでは、トキソプラズマ脳炎が指標疾患 AIDS-defineing illness(CASES)
治療
 (日本)アセチルスピラマイシンファンシダール(感染予防学 080521)
トキソプラズマ脳炎 toxoplasmic encephalitisトキソプラズマ脳症 cerebral toxoplasosis
症状
 発熱頭痛、混乱m、痙攣認知障害、局所神経徴候(不全片麻痺歯垢脳神経損傷視野欠損、感覚喪失)(CASES)
・画像検査
 (CT,MRI)多発性両側性ring-enhancing lesion、特に灰白質-白質境界、大脳基底核脳幹小脳が冒されやすい(CASES)
鑑別診断(臨床症状画像診断所見で)
 リンパ腫、結核、転移性脳腫瘍(CASES)
病歴と画像所見からの鑑別診断
 リンパ腫、結核、転移性腫瘍
このCTcerebral toxoplasmosis特徴的かは不明
最後に残る疑問
 AIDSWBC(leukocyte)の数はどうなるんだろう???AIDSの初診患者ではWBCが低い人が多いらしいし()、HIVCD4+ T cellmacrophage感染して殺すから、これによってB cellは減るだろうし、CD8+ T cellも若干減少するだろうからWBCは減るんじゃないか?!好中球AIDSとは関係ない?好中球は他の感染症に反応性増加している?ちなみに、好酸球寄生虫(原虫)の感染のために増える傾向にあるらしい(HIMのどこか)。
スルファジアジン
sulfadiazine
ピリメタミン
pyrimethamine
葉酸拮抗剤である。
サルファ剤と併用され、抗トキソプラズマ薬、抗ニューモシチス・カリニ薬として相乗的に働く。
ST合剤
SMX-TMP
スルファメトキサゾールトリメトプリム合剤 sulfamethoxazole and trimethoprim mixture
AIDS定義(http://en.wikipedia.org/wiki/CDC_Classification_System_for_HIV_Infection_in_Adults_and_Adolescents)
A CD4+ T-cell count below 200 cells/μl (or a CD4+ T-cell percentage of total lymphocytes of less than 14%).
or he/she has one of the following defining illnesses:
People who are not infected with HIV may also develop these conditions; this does not mean they have AIDS. However, when an individual presents laboratory evidence against HIV infection, a diagnosis of AIDS is ruled out unless the patient has not:
AND
AIDSのステージング
参考文献
HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition
CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition
IMD = 内科診断学第2版

100Cases 76」

  [★]

☆case76 頭痛
glossary
傾眠 drowsiness 正常病的の区別なく眠り込む場合に用いられる
意識不鮮明 confusion 周囲に対する認識や理解は低下し、思考清明さや記憶正確さが失われる
錯乱 confusion 夢幻様状態より見当識障害思考滅裂が見られる状態(PSY.40)
MA = Master of Arts 文学修士
 The Master of Arts (BrE: MA, UsE: M.A.) is awarded in Arts, Humanities, Theology and Social Sciences (Wikipedia)
graduate student 大学院生
rousable adj. 覚醒できる、目を覚ますことができる
rouse vt. ~の目を覚まさせる、呼び起こす。喚起する、鼓舞する、奮起させる。(感情を)起こさせる、かき立てる
lateralize vt. (生理)(大脳が)(左右半球に心的機能差がある、左右差がある。(器官機能活動などが)大脳の(左右いずれかの)片側優位下にある。(医学)(障害などが)大脳の片半球にあると診断される
乳頭浮腫 papilledema 原因を問わず視神経乳頭腫脹している状態
うっ血乳頭 choked disc 脳圧亢進による乳頭浮腫
症例
24歳、男性 精神学の修士過程を専攻している大学院生
主訴:激しい頭痛
現病歴頭部全体に痛みがある。2回嘔吐傾眠錯乱が認められるようになった。明るい光を嫌う()he finds bright lights uncomfortable
既往歴病気既往はない。アレルギーはない。タバコ1日10本。アルコール24 unit/week(缶ビール(350ml)13.7本/週)。薬は服用してない。
家族歴:彼女と同居。3歳と4歳の子供がいる。
診察 examination
 見た感じ紅潮しており、調子が悪そう。体温:39.2℃。項部硬直あり(he has stiffness on passice flexion of his neck)。皮疹なし。副鼻腔圧痛なし。鼓膜所見は正常脈拍:120/分。血圧:98/74 mmHg心血管系胸部腹部に異常所見なし(normal)。意識レベル低下。命令に応じて覚醒する(JCS10?)。局所神経症状認めない。眼底所見正常
検査 investigation
 血液検査
  白血球上昇血清Na:低下。血清尿素:上昇血清クレアチニン上昇血液培養検査
 画像検査
  胸部X線:異常所見なし。頭部CT正常
 心電図洞性頻脈
 腰椎穿刺
  髄液所見:混濁白血球:増多。蛋白:増多。糖:低下(普通の人の血糖100mg/dLと考える。→ 1g/L → 1/180 mol/L → 5.56 mmol/L。グラム染色結果待ち
■Q
 診断鑑別診断管理
■A
 細菌性髄膜炎髄膜炎クモ膜下出血、経験的抗菌薬投与
解説
(第1パラグラフ)細菌性髄膜炎
・(症状)突然発症。激しい頭痛嘔吐錯乱羞明項部硬直
・低血圧白血球増多、腎機能低下 → ウイルス性よりむしろ細菌性感染示唆する。 ← 重症敗血症敗血症ショックかな?(私見)
・(髄膜炎菌の種類)
テーブル挿入 髄膜炎
・(疫学)HIM. 2621 (多分、全患者中(←私見))
 Streptococcus pneumoniae ~50%
 Neisseria meningitidis ~25%、
 group B streptococci ~15%
 Listeria monocytogenes ~10%
 Haemophilus influenzae type B <10%
Neisseria meningitidis全身性脈管皮疹(点状出血紫斑)が特徴的(generalized vasculitic rash)
(第2パラグラフ)鑑別診断
・激しい頭痛
 ・the most severe headaches are experienced in meningitis, subarachnoid hemorrhage and classic migraine.
  ・meningitis単回発作(single episode)。症状は時間単位で出現
  ・subarachnoid hemorrhage単回発作(single episode)。突然発症(突発完成?)。硝子体出血を認めることがある。
  ・classic migraine:繰り返す(数回/年~1回/週。平均月2回。発作は4-72時間継続)
髄膜刺激急性発熱をきたした多くの病態でみられる(acute febrile conditions)。特に子供。 ← そうなの?
頚部硬直頚部脊椎の局所感染症でも起こる。 ← パーキンソン病などによる筋トーヌスの異常亢進も除外しよう
・他の髄膜炎:脳脊髄液所見で鑑別する
(第3パラグラフ)経験的治療
・(細菌性)髄膜炎が疑われたら、確定診断する前に適切抗菌薬投与(empirical treatment)。 → 数時間の経過死亡することがある。
・ペニシリンアレルギーがなければ、ceftriaxoneかceftaximeの静脈内投与一般的治療法
(第4パラグラフ)腰椎穿刺
乳頭浮腫がない、あるいは占拠性病変示唆する片側性の神経徴候(lateralized neurological signs)がある患者では(CT結果を待たずに)腰椎穿刺をすぐにやるべき(CASES) ← どういう事?
局在性の神経徴候(localized neurological sign)がある場合はまずCTを撮るべき(CASES)。 → the dangers of coning ← 鉤ヘルニアの事?
(第5パラグラフ)細菌性髄膜炎管理
診断CSF検査(グラム染色、髄液培養(確定診断感受性試験)
管理
 ・意識が低下しているのでそれなりの看護(must be nursed)。アヘン剤による鎮痛生理食塩水による低ナトリウム血症の補正。低血圧補正するためにinotrope(a drug with positive inotropic effects, e.g. dobutamine, digitalis, milrinone )も必要かもしれない。(100CASES)
 ・感受性のある抗菌薬投与(大量静注、髄液移行性の高いもの)、髄液所見の正常化・CRP 陰転後、1週間抗菌薬投与して治療終了対症療法として脳圧亢進には高張脳圧降下薬(マンニトールなど)を投与。(IMD.1042)
(第6パラグラフ)家族構成を考えた治療
・(意訳)誰が3-4歳の世話をしていたのか分からないけど、子供検査すべき。髄膜炎菌か原因菌が不明だったら、リファンピシンによる予防的治療髄膜炎球菌に対する予防接種をすべき。 ← 日本ではどうなんでしょうか。
□350ml アルコール5%
350x0.05/10=1.75 unit
莢膜を有し、髄膜炎を起こす細菌 → 莢膜を有することで血液中補体などを介した貪食を免れ、血行性クモ膜下腔まで到達しうる。
Streptococcus pneumoniae
Haemophilus influenzae type b
Neisseria meningitidis
敗血症
定義
 感染症による全身性炎症反応症候群(SIRS)をセプシス(sepsis, 広義の敗血症?)とする
 感染症の病原体は、一般細菌(グラム陽性菌・陰性菌)、真菌寄生虫ウイルスなど
 皮膚粘膜の傷とか、種々の臓器にある感染巣から、細菌リンパ流から血中に入り、全身播種されて、新たに転移性感染巣をつくり、重篤全身症状を引き起こす。
全身性炎症反応症候群の診断基準
 下記項目のうち2項目以上が当てはまる
  1. 体温>38℃ or 体温<36℃
  2. 心拍数>90bpm
  3. 呼吸数>20回/min or PaCO2<32mmHg
  4. (白血球数>12,000/ul or 白血球数<4,000/ul) or ( 幼若好中球>10% ) ← ここでいう幼若好中球とは桿状好中球のことである。
敗血症の周辺疾患概念
 1. 全身性炎症反応症候群 systemic inflammatory response syndrome SIRS
  発熱白血球増加などの全身炎症徴候によって特徴づけられる病態(SIRS診断基準に合致する病態)
 2. 敗血症 sepsis
  SIRS感染結果である場合
 3. 重症敗血症 severe sepsis
  主要臓器障害を伴う敗血症
 4. 敗血症ショック septic shock
  輸液投与不応性の低血圧を伴う重症敗血症
 5. 多臓器機能障害症候群 multiorgan dysfunction syndrome MODS
  2つ以上の主要臓器機能異常
 6. 多臓器不全 multiorgan failure MOF
  2つ以上の主要臓器の不全状態
参考文献
HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition
PSY = 標準精神医学 第3版
CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition
IMD = 内科診断学第2版

関節リウマチ」

  [★]

rheumatoid arthritis, RA
リウマチ様関節炎萎縮性関節炎 atrophic arthritis
カプラン症候群膠原病

概要

  • 原因不明のchronic multisystem disease
  • 炎症性の関節炎が、特に末梢の関節で全身性に起こる。
  • 経過は多様

症候

  • 関節症状
  • 朝のこわばり、疼痛、腫脹、関節の動揺、関節可動域制限、変形(手指、足趾、膝関節)。(SOR.211)
  • 手指の近位指節間関節(PIP関節)中手指節関節(MP関節)。遠位指節間関節(DIP関節)に初発することは稀。(SOR.211)
  • 左右対称性に生じることが多い。手関節、足趾、膝関節に初発する。(SOR.211)
  • 朝のこわばりは1時間以上持続する(⇔変形性関節症では30分以内におさまる。関節を使わないと痛みがひどくなる)

関節外症状

100CASE p.76
SOR.213改変

症候スペクトル

病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  RF
                     
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                   

合併症

YN. F-43

検査

単純X線

  • 関節X線写真所見異常
  • 軟部組織の腫脹によるX線透過性の低下、関節周囲の骨萎縮(傍関節性骨骨粗鬆症)、関節辺縁のびらん、骨洞、関節裂隙狭小化、関節面の破壊、関節亜脱臼・脱臼(SOR.216)(下線の症状は変形性関節症では認めない)

血液

  • 赤血球:小球性低色素性貧血
  • 白血球:正常あるいは軽度増加。ただし 脾腫 + 白血球減少 + RA = フェルティー症候群
  • 血小板:増加
  • 補体:高値?。(SOR.217)SLEと違って低下しない。経過中に低下してきたのなら悪性関節リウマチを考慮
  • リウマチ因子:陽性(70-80%の症例)
  • 炎症所見:赤沈・CRP・免疫グロブリン高値

関節液

  • 淡黄緑色、混濁、滑膜細胞の細片の浮遊を認める。粘稠度低下(SOR.218)

関節内視鏡

  • 非特異的慢性滑膜炎

身体所見 (SOR.213,417)

  • 図:SOR.213

  • (ムチランス型RAにおいて)オペラグラス手

手関節

手関節と遠位橈尺関節の滑膜炎→腫脹、運動痛、手関節の掌背屈及び前腕の回旋制限
  • 尺骨頭の背側亜脱臼:ピアノキーサイン
  • 手根骨の尺側移動、掌側移動
  • 手関節強直:手関節が破壊されて癒合すると線維性強直、骨性強直が起きて関節の変形が固定される。

MP関節(MCP関節)

掌側脱臼、尺側偏位、伸筋腱の尺側脱臼

PIP関節

MP関節(MTP関節)

  • 外反母趾:第1中足骨が内反し、第1中足趾節関節で母指基節骨が外反し、中足骨骨頭が内側に膨隆し「く」の字型の変形を起こしたもの。

診断基準

  7項目中、4項目以上を満たすとき、関節リウマチと診断される 備考
1 1時間以上持続する朝のこわばりが、6週間以上あること  
2 3領域以上の関節の腫れが、6週間以上あること 領域は、PIP関節・MP関節・手・肘・膝・足・MTP関節の14領域に分けられる
3 手関節またはMP関節またはPIP関節の腫れが、6週間以上あること 少なくとも1ヵ所での軟部組織腫脹
4 対称性関節腫脹 PIP、MCP、MTP関節は完全に対象である必要はない
5 リウマトイド結節 骨突起部、伸側表面/関節近傍の皮下結節
6 リウマトイド因子が陽性 正常人コントロールで5%以下の陽性率を示す測定法を用いること
7 X線、関節リウマチに特有の骨びらんが見られる 手・指を中心に見る、びらん以上の破壊も含む

診断

治療

以前は、病状の進行に合わせて作用の弱い薬剤から強い薬剤を用いていたが、最近では初期に強力に炎症を抑制して関節破壊を防ぐ治療方針に変わってきている。

TNF阻害薬の適応

  • 1. 既存の抗リウマチ薬(DMARD)通常量を3ヶ月以上継続して使用してもコントロール不良のRA患者。コントロール不良の目安として以下の3項目を満たす者。
  • 1) 圧痛関節数6関節以上
  • 2) 腫脹関節数6関節以上
  • 3) CRP 2.0mg/dl以上あるいはESR 28mm/hr以上
  • これらの基準を満足しない患者においても、
  • a) 画像検査における進行性の骨びらんを認める
  • b) DAS28-ESRが3.2(moderate activity)以上
のいずれかを認める場合も使用を考慮する。
  • 2. さらに日和見感染症の危険性が低い患者として以下の3項目も満たすことが望ましい。
1) 末梢血白血球数 4000/mm3以上
2) 末梢血リンパ球数 1000/mm3以上
3) 血中β-D-グルカン陰性

参考

  • 1. 診断基準
  • 2. 株式会社医学生物学研究所 MESACUP CCPテスト
  • 3. 関節リウマチの診療マニュアル(改訂版) 診断のマニュアルとEBMに基づく治療ガイドライン
http://www.rheuma-net.or.jp/rheuma/rm400/library/guideline.html




100Cases 14」

  [★]

☆case14 複視
glossary
diplopia n. 複視
筋力低下筋無力筋脱力 muscle weakness, muscular weakness
sunken
vt. sinkのpp.
adj.
沈没した、沈んだ、水中の
沈下した、一段低いところにある
落ち込んだ、くぼんだ
3,4-ジアミノピリジン 3,4-diaminopyridine 3,4-DAP K+チャネル阻害薬;ランバートイートン筋無力治療
症例
43-year-old woman
cheif complaint: diplopia
present history: diplopia and holding her head up ; more marked in the evenings, for the last 3 months. difficulty of chewing. voice has become quieter. weight loss (3kg / 6months). non-smoker. drinks about 15 units/week. no regular medication.
past history: no significant previous medical illnesses.
family history: lives with her husband and three children.
診察 examination
looks well.
organ systems: normal; cardiovascular, respiratory, and abdominal systems.
muscle power; grossly normal. decrease after testing a movement repetitively.
motor function: normal; tone, coordination, reflexes and sensation.
bilateral ptosis. exacerbated by prolonged upward gaze
eye: normal; pupillary reflexes, eye movements, and funduscopy
■答え
diagnosis: myathenia gravis
differential diagnoses:
CASES
上位and/or下位運動ニューロン motor neurone disease 運動ニューロン疾患線維束性攣縮進行例では筋力低下
muscular dystrophy 筋ジストロフィー:ある種の筋肉選択的筋力低下する。家族歴がある。
dystrophia myotonica 強直性筋ジストロフィー咬筋側頭筋胸鎖乳突筋筋萎縮四肢遠位端の筋萎縮顔貌特徴的(前頭部脱毛、無表情、窪んだ頬)。家族歴ある。筋電図診断有用(急降下爆撃音)。
polymyositis 多発筋炎普通皮疹関節痛出現CK上昇筋生検診断有用
myopathy ミオパチー:甲状腺中毒性ミオパチー甲状腺機能低下症によるミオパチークッシング症候群によるミオパチーアルコール性のミオパチー
神経筋接合部non-metastatic associations of malignancy (paraneoplastic syndrome(傍腫瘍性症候群 = 腫瘍随伴症候群)のこと):胸腺腫症例の10%に重症筋無力症がみられる。ランバートイートン筋無力症候群小細胞癌関連がある。
HIM.2674
Treatment with penicillamine (used for scleroderma or rheumatoid arthritis) may result in true autoimmune MG, but the weakness is usually mild, and recovery occurs within weeks or months after discontinuing its use.
 重症筋無力症の誘発ペニシラミン(強皮症関節リウマチ治療に用いられる)。
  mildだし、薬剤中断改善する。
Aminoglycoside antibiotics or procainamide can cause exacerbation of weakness in myasthenic patients; very large doses can cause neuromuscular weakness in normal individuals.
 重症筋無力症の悪化:アミドグリコシド系抗菌薬、プロカインアミド
  MG患者筋脱力悪化する。
参考文献
HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition
CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition
IMD = 内科診断学第2版



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