発作性寒冷ヘモグロビン尿症

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発作性寒冷血色素尿症

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和文文献

  • 自己免疫性溶血性貧血
  • 新倉 春男
  • 日本内科学会雑誌 95(10), 2043-2047, 2006-10-10
  • … 自己抗体の性状により, 温式AIHAと冷式抗体の寒冷凝集素症 (CAD) および発作性寒冷ヘモグロビン尿症 (PCH) に分類される. …
  • NAID 10018863972
  • 研究・症例 発作性寒冷ヘモグロビン尿症の1例
  • 森田 慶紀,久保 美保,斎藤 公幸 [他]
  • 小児科臨床 58(1), 113-120, 2005-01-00
  • NAID 40006563851

関連リンク

発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)は、PIG-A遺伝子に後天的変異を持った造血 幹細胞がクローン性に拡大した結果、補体による血管内溶血を主徴とする造血幹細胞 疾患である。再生不良性貧血を代表とする造血不全疾患としばしば合併・相互移行する 。 ...
病型別比率は、温式AIHA 47.1%、寒冷凝集素症 4.0% 、発作性寒冷ヘモグロビン尿症 1.0% 、PNH 24.9% 、先天性溶血性貧血 16.6%、不明 5% とされた。温式AIHAの 特発性/続発性は、ほぼ同数に近いと考えられる。特発性温式AIHAは、小児期のピーク を ...


★リンクテーブル★
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関連記事ヘモグロビン」「ヘモグロビン尿症」「寒冷」「」「

自己免疫性溶血性貧血」

  [★]

autoimmune hemolytic anemia AIHA
寒冷凝集素病溶血性貧血


概念

  • 赤血球に対する抗体によりもたらされる溶血性貧血。抗体と結合した赤血球は、貪食細胞、あるいは補体により溶血する。

分類

  • 寒冷凝集素症:IgM(Ii血液型物質に対する抗体):
  • 発作性寒冷ヘモグロビン尿症:IgG(ドナート・ランドシュタイナー抗体に対する抗体):補体:血管内溶血

病因

検査


発作性寒冷血色素尿症」

  [★]

paroxysmal cold hemoglobinuria PCH
発作性寒冷ヘモグロビン尿症
[show details]



発作性ヘモグロビン尿症」

  [★]

paroxysmal hemoglobinuria
発作性血色素尿症
発作性寒冷ヘモグロビン尿症発作性夜間血色素尿症


ヘモグロビン」

  [★]

hemoglobin, Hb
血色素
酸素化ヘモグロビン脱酸素化ヘモグロビン赤血球グロビン鎖ヘモグロビン濃度

生化学

  • 67 kDa

血液内科学

  • 2種類のグロビンタンパク質が各2個集まりヘテロ4量体を形成したもの。
  • 発生段階によってできるヘモグロビンが異なる
  • α鎖系はζ→α
  • β鎖系はε→γ→β δ
  • 発生初期:ζ2ε2
  • 胎児期 :α2γ2
  • 乳児期 :α2β2(HbA), α2δ2(HbA2), α2γ2(HbF)
  • 成人
α2β2(HbA) :Hbの97%
α2δ2(HbA2) :Hbの2%
α2γ2(HbF) :Hbの2%
発生初期:ZE
成人  :B > D > G , Aは共通


機能

  • O2運搬
  • CO2運搬
  • 体液pHの調整

CO2運搬

  • 血液中に溶解する :排泄されたCO2の5%(Kaplan Q book p.101)、9%(SP.655)
  • ヘモグロビンのN末のアミノ基でカルバミン酸を形成して :排出されたCO2の15%(HBC.45)、11%(SP.655) カルバミノヘモグロビン
  • 赤血球中のCAによりbicarbonateを産生し、血漿により運搬される :排泄されたCO2のほとんど(HBC.45)、80%(SP.655)

臨床検査

  • 臨床検査では、血液1dl中のヘモグロビンの量(g)を定量する。略号はHb

基準値 (ヘモグロビン濃度)

-2007前期生理学授業プリント
  • 男性:14 - 18 (g/dl)  16±2 (g/dl)
  • 女性:12 - 16 (g/dl)  14±2 (g/dl)
異常値の出るメカニズム第5版 p.79
  • 男:13~19 g/dl
  • 女:12~18 g/dl
HIM. A-2
  • 男:13.3-16.2 g/dl
  • 女:12.0-15.8 g/dl

パニック値

出典不明
  • ≦5 g/dl、≧17.0 g/dl

輸液によるヘモグロビン濃度の上昇

  • 予測方法(1):予測されるヘモグロビン上昇(g/dl) = 投与ヘモグロビン量(g) / 循環血液量(dl)
  • 予測方法(2):濃厚赤血球2単位でおよそヘモグロビン上昇は1(g/dl)

国試




ヘモグロビン尿症」

  [★]

hemoglobinuria
ヘモグロビン尿血色素尿症
ヘモグロビン尿性腎症赤いおむつ症候群
[show details]
  • 赤色あるいは赤褐色調の尿が認められ、その成分がヘモグロビン*由来である場合をいう。

病因

  • 血管内溶血
  • 赤血球自体の異常
  • 血漿の要因



寒冷」

  [★]

coldcryo
クライオクリオ冷たい非アイソトープ非放射性感冒


冷」

  [★]

cold
冷たい非アイソトープ非放射性寒冷感冒


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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