癌性リンパ管症

出典: meddic

癌性リンパ管腫症

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和文文献

  • 症例 S状結腸癌の初発症状として発症した癌性リンパ管症の1例
  • 日本呼吸器学会誌 = Annals of the Japanese Respiratory Society 5(6), 307-311, 2016-11-10
  • NAID 40021015792
  • 研究・症例 両肺に癌性リンパ管症を伴い特発性肺線維症急性増悪との鑑別が生前困難であった1例
  • 喉頭浮腫を契機に発見されたHER2陽性腺癌による原発不明頸部転移癌の1例

関連画像

気管支 が 太く なった よう に ☆ 澁谷 明理胸膜リンパ管に腫瘍が塞栓して  月 22 日 撮影 癌 性 リンパ管あと リンパ 路 と 言えば その 血液 は 心臓 から 動脈 を

添付文書


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★リンクテーブル★
国試過去問102A050」「102A053」「105A015」「103I006
リンク元サルコイドーシス」「急性呼吸促迫症候群」「小葉」「癌性リンパ管腫症
関連記事リン」「」「癌性」「リンパ」「リンパ管症

102A050」

  [★]

  • 58歳の女性。呼吸困難を主訴に来院した。若いころから運動時の息切れがあった。呼吸困難は少しずつ増強している。湿性咳嗽を認める。意識は清明。体温36.7℃。脈拍88/分、整。血圧120/68mmHg。心音に異常を認めない。胸部両側にcoarse cracklesを聴取する。血液所見:赤血球429万、Hb12.9g/dl,Ht39%、白血球9,600。CRP2.1mg/dl。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH 7.45、PaO2 59Torr、PaCO2 45Torr。胸部エックス線写真と胸部単純CTとを以下に示す。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 102A049]←[国試_102]→[102A051

102A053」

  [★]

  • 50歳の男性。呼吸困難を主訴に来院した。1か月前から咳嗽と労作時呼吸困難とが出現し、徐々に増悪した。3日前から顔面と上肢とに浮腫が出現した。胸部右側で呼吸音の減弱を認める。胸部エックス線写真を以下に示す。経気管支擦過細胞診はクラスIVである。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 102A052]←[国試_102]→[102A054

105A015」

  [★]

  • 胸部エックス線写真で結節影を認める疾患はどれか。 2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 105A014]←[国試_105]→[105A016

103I006」

  [★]

  • 胸部エックス線写真でKerley線が見られるのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 103I005]←[国試_103]→[103I007

サルコイドーシス」

  [★]

sarcoidosis
サルコイド症ベック病 Boeck diseaseベック類肉腫 Boeck sarcoid Boeck's sarcoidベニエー・ベック・シャウマン病 morbus Besnier-Boeck-Schaumann血管類狼瘡 angio-lupoide
難病

概念

  • 特定疾患治療研究事業の対象となっている難病である。
  • 原因不明の全身性疾患


病因

  • P. acnes?が抗原としてTh細胞に提示されるため?
  • HLA-DRB1*1101 are assosiated with an increased risk for developing sarcoidosis (HIM.2136)

疫学

  • 若年と中年に好発。
  • 北に多く南に少ない。黒人に多い。HLAやサイトカイン遺伝子が関与か?

病型

病理

  • 皮膚
  • 真皮および皮下組織に、結合組織に被包された類上皮細胞の特徴的な島嶼状結節性の肉芽腫がある。
  • 皮膚では複数の類上皮細胞肉芽腫が主に真皮の上中層に生じる。ときに真皮深層、皮下組織、筋層に生じうる。

症候

無症状での検診発見例が大多数。微熱などの症状を出して来院することはまれ。
  • 肺病変 :両側肺門リンパ節腫脹(bilateral hilar lymphadenopathy, BHL):胸部X線所見の割には無症状。
  • 眼病変 :両眼性霧視(ぶどう膜炎、硝子体炎)
  • 心病変 :心サルコイドーシス。心ブロック、不整脈、Adams-Stokes症候群
  • 皮膚病変:2型ある。結節型、びまん浸潤型が多く、古い瘢痕(肘、膝)にサルコイド肉芽腫ができることがある。この肉芽腫を病理診断に使うと浸襲が少ない。
  • 内分泌異常:高ACE活性、高カルシウム血症
  • その他・・無痛性表在リンパ節腫大や心病変(まれだが本症の急死の原因)脳神経(致死的)

病変部位の頻度

  • (縦隔・肺門リンパ節,肺)95%以上
  • 眼(ぶどう膜,網膜,硝子体)30-40%
  • 皮膚5-10%
表在リンパ節腫脹のみられることがあり,時に心臓病変がみられる。
YN I-112
  • 初発症状:眼(眼前霧視)50%、呼吸器症状15%、皮膚症状5-10%、両側耳下腺腫脹、リンパ節腫脹

検査

  • 血算
  • リンパ球:減少 (T細胞の減少によるらしい)
  • 血液生化学
  • 血清免疫学的検査:
  • 生検:病理的に非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を証明する。経気管支的肺生検や前斜角筋生検が行われる。
  • 画像検査
  • 胸部単純X線写真:両側肺門部リンパ節腫脹(BHL)、びまん性陰影、結節影、空洞病変、網状影、浸潤影、小粒状影
  • 分類(I~III型):(I型)BHL、(II型)BHL+肺野病変、(III型)肺野病変。I型が最多。
  • 胸部CT:縦隔リンパ腺腫脹、血管・気管支周囲の肥厚・不整像、胸膜不整像
  • ガリウムシンチグラム(67Ga):病変部に集積。
  • テクネシウムシンチグラム(99mTc):病変部に欠損像
  • タリウムシンチグラム(201Tl):灌流欠損像
  • PET:高集積
  • 気管支鏡検査:気管分岐部周囲や両主気管支に毛細血管の増生・拡張や腫大したリンパ節による圧排像を認めうる。気管支内にサルコイド結節(肉芽腫)を認めうる。
  • 気管支肺胞洗浄
  • 細胞数増加
  • リンパ球増加
  • CD4/CD8比:高値 (喫煙者でも上昇しうる)  →  液性免疫優位。血清γグロブリン上昇はこのためか?
  • 皮膚生検、皮下結節生検、表在リンパ節生検、前斜角筋リンパ節生検、肝生検、縦隔・肺門部リンパ節生検:非乾酪性類上皮細胞肉芽腫の証明

診断

  • 胸部X線像
  • 臨床症状
  • 組織生検像

診断基準

参考1
  • 基準
組織診断群(確実)  :1-(2)のいずれかの臨床・検査所見があり,1-(3)が陽性。
臨床診断群(ほぼ確実):1-(2)①,②のいずれかの臨床所見があり,1-(2)③の(a)(ツベリクリン反応)又は(c)(血清ACE)を含む3 項目以上陽性。
  • 除外規定
  • 1 主要事項
  • (1) 臨床症状:呼吸器症状(咳・息切れ),眼症状(霧視),皮膚症状(丘疹)など。
  • (2) 臨床所見・検査所見
  • ① 胸郭内病変
  • (a) 胸部X 線・CT 所見(両側肺門リンパ節腫脹,びまん性陰影,血管・胸膜の変化など)
  • (b) 肺機能所見(%VC・DLco・PaO2 の低下)
  • (c) 気管支鏡所見(粘膜下血管のnetwork formation,結節など)
  • (d) 気管支肺胞洗浄液所見※1(総細胞数・リンパ球の増加,CD4/8 上昇)
  • (e) 胸腔鏡所見(結節,肥厚,胸水など)
  • ② 胸郭外病変
  • (a) 眼病変(前部ぶどう膜炎,隅角結節,網膜血管周囲炎など) → 眼サルコイドーシス
  • (b) 皮膚病変(結節,局面,びまん性浸潤,皮下結節,瘢痕浸潤)
  • (c) 表在リンパ節病変(無痛性腫脹)
  • (d) 心病変(伝導障害,期外収縮,心筋障害など) → 心サルコイドーシス
  • (e) 唾液腺病変(耳下腺腫脹,角結膜乾燥,涙腺病変など)
  • (f) 神経系病変(脳神経,中枢神経障害など)
  • (g) 肝病変(黄疸,肝機能上昇,結節など)
  • (h) 骨病変(手足短骨の骨梁脱落など)
  • (i) 脾病変(腫脹など)
  • (j) 筋病変(腫瘤,筋力低下,萎縮など)
  • (k) 腎病変(持続性蛋白尿,高カルシウム血症,結石など)
  • (l) 胃病変(胃壁肥厚,ポリープなど)
  • ③ 検査所見
  • (a) ツベルクリン反応陰性
  • (b) γグロブリン上昇
  • (c) 血清ACE 上昇
  • (d) 血清リゾチーム上昇
  • (e) 67Ga 集積像陽性(リンパ節,肺など)
  • (f) 気管支肺胞洗浄液の総細胞数・リンパ球増加,CD4/8 上昇
  • (3) 病理組織学的所見
  • 類上皮細胞からなる乾酪性壊死を伴わない肉芽腫病変生検部位(リンパ節,経気管支肺生検,気管支壁,皮膚,肝,筋肉,心筋,結膜など)。クベイム反応も参考になる

治療

  • stage0やⅠ(BHL)では経過観察
  • stageⅡ(BHL+肺陰影)、Ⅲ(肺陰影のみ)、Ⅳ(肺繊維化)では
  • 1ステロイド(8割) 2免疫抑制剤メソトレキセート・アザチオプリン(難治性2割に)

予後

  • 70%は2年以内に自然寛解。5-10%は難治性に進行。
  • 死因の60%は心サルコイドーシスであり、心病変(刺激伝導障害)をきたす。

参考

  • 1. サルコイドーシス - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/266
  • 2. 認定基準 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/043_s.pdf
  • 3. 日本サルコイドーシス学会
http://www.jssog.com/www/top/shindan/shindankijyun.html




急性呼吸促迫症候群」

  [★]

distress
acute respiratory distress syndrome, ARDS
急性呼吸窮迫症候群成人呼吸促迫症候群 adult respiratory distress syndrome
肺水腫

概念

  • 様々な原因に続発する急性の肺損傷であり、その本態は血管内皮細胞が傷害されて生じた透過性肺水腫
  • 侵襲により肺の非特異的炎症と肺微小血管内皮の透過性が亢進した非心原性肺水腫
  • 心不全は除外する必要がある

病因

IMD.743
  • 直接肺障害
  • 胃内容物の誤嚥:22-36%
  • 肺挫傷:17-22%
  • 間接肺障害
  • 敗血症:35-45%
  • 頻回の輸血:5-36%
  • 多発性長管骨骨折:-%
ICU.364
  • 頭蓋内圧亢進、血液製剤・カテーテル関連敗血症・薬物、肺炎・肺挫傷、人工心肺、膵炎、bacterial translocation、エンドトキシン血症、尿路感染症からの敗血症、羊水塞栓、長管骨骨折

ARDSの原因と死亡率

ICU.364
  発生率(%) 死亡率(%)
敗血症 41 50
大量輸血 36 35
肺挫傷 22 12
胃内容誤嚥 22 21
多発骨折 11 9
薬物過量 9 4
全ての高リスク状態 26 19

疫学

病理

病理学的にはびまん性肺胞障害(DAD)である。
  • 肺胞隔壁の損傷 ← 炎症による
  • 血管内皮
  • 血管内皮細胞の障害による血管透過性の亢進


症状

診断

診断基準

  • 1. 急性発症,
  • 2. 胸部X線写真で両側浸潤影,
  • 3. PaO2/FIO2≦200  50%O2を吸入させてもPaO2 100 mmHgにしかならないというイメージか
  • 4. 左心不全の否定
上記を満たし、PaO2/FIO2≦300の軽症例は急性肺損傷 ALI acute lung injury

ARDSとALI

  経過 酸素化 単純胸部X線 肺動脈楔入圧
ALI 急性 PaO2/FIO2≦300mmHg 両側性の浸潤影 ≦18mmHg or 理学的に左房圧上昇を認めない
ARDS 急性 PaO2/FIO2≦200mmHg 両側性の浸潤影 ≦18mmHg or 理学的に左房圧上昇を認めない

鑑別診断

検査

治療

ICU.368- YN.I-121 参考3
  • 呼吸管理:気管挿管し人工呼吸管理とする。 ⇔ 急性肺障害ではNIPPVでよい(低いPEEPで良いから。ARDSの場合はは高いPEEPが要求されるのであろう)。
  • 低容量換気とする(機能している肺は減少しており、高用量換気では過膨張による末梢の肺胞を破壊しうる)。
  • 管理目標:予測体重を利用した6ml/kgの一回換気量を維持する。30cmH2O未満の呼気終末プラトー圧を維持する。重症呼吸性アシドーシスを避ける。
  • 高二酸化炭素許容:Paco2が60-70mmHgで動脈血pH 7.2-7.25ならば大多数の患者で安全。
  • PaO2=50-80 or SpO2=88-95%となるように管理。
  • PEEP:5-7cmH2Oを付与。
Oxygenation will be maintained in the target ranges using the following PEEP/FiO2 combinations:
FiO2 0.3 0.4 0.4 0.5 0.5 0.6 0.7 0.7 0.7 0.8 0.9 0.9 0.9 1 1
PEEP(cmH2O) 5 5 8 8 10 10 10 12 14 14 14 16 18 18 20-24
  • 循環管理:過剰輸液は肺水腫を増悪させるし、利尿剤による循環血液量減少は静脈圧低下から、(人工陽圧換気により)静脈還流量が減少し心拍出量の減少に繋がる。
  • 心拍出量の維持のために輸液を行うが、輸液投与の適応がなければ、ドブタミンを投与する。(△血管拡張薬(肺内シャントを増加させガス交換を悪化させる。×ドパミン(肺静脈を収縮させる))
  • 血液浄化療法:エンドトキシン吸着療法 + 血液透析:持続的血液濾過透析  敗血症性ショックに対して
  • 薬物治療:
  • 好中球エラスターゼ阻害薬
  • ステロイド:
  • (急性期?)ニューモシスチス肺炎、脂肪塞栓、敗血症性ショック。
  • (発症後7-14日後)線維増殖期であり、生存率を改善する。コラーゲン分解を促進して線維化を防ぐ。
  • 抗菌薬:感染症による場合

参考

  • 1. 胸部単純XP
[display]http://images.emedicinehealth.com/images/4453/4453-13253-51571-51631.jpg
[display]http://en.wikipedia.org/wiki/File%3AAARDS_X-ray_cropped.jpg
  • 2. What Is ARDS? - NHLBI, NIH
http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/ards/
  • 3. "Clinical Centers for the Clinical Network for the Treatment of the Adult Respiratory Distress Syndrome (ARDS)"
http://www.nhlbi.nih.gov/funding/inits/archive/HR-01-01.htm



小葉」

  [★]

lobule (Z)
  • 胸腺の小葉

  • 甲状腺組織の小葉

肺の小葉

肺小葉

  • SRA.206

小葉とCT上の病変の局在

  • 小葉中心性病変
  • 汎小葉性病変
  • 気管支血管周囲病変
  • 小葉辺縁性病変
  • 無関係


癌性リンパ管腫症」

  [★]

carcinomatous lymphangiomatosis, carcinomatous lymphangiosis
lymphangiosis carcinomatosa
癌性リンパ管症癌性リンパ管炎 carcinomatous lymphangitis
[[]]

概念

  • 悪性腫瘍が肺リンパ管にびまん性に播種したもの。
  • 乳癌や胃癌に多い。

症状

  • 息切れ
  • 呼吸困難

検査

  • 単純X線所見:線状陰影・網状陰影、胸水貯留。 肺門から末梢に広がるびまん性の索状/線状陰影
  • CT:気管支血管周囲間質の肥厚  ←  気管支血管周囲病変を呈する。



リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3





症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


癌性」

  [★]

cancerouscarcinomatous
がんがん性


リンパ」

  [★]

lymph (Z)
lympha
淋巴
リンパ節


リンパ管症」

  [★]

lymphangitis
リンパ管炎




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