瘢痕性類天疱瘡

出典: meddic

cicatricial pemphigoid
良性粘膜類天疱瘡


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和文文献

  • 長期経過観察している瘢痕性類天疱瘡の女児
  • 吉田 友英,山本 昌彦,野村 俊之,重田 芙由子,池宮城 慶寛,田村 裕也
  • 喉頭 22(1), 35-38, 2010
  • Cicatricial pemphigoid is a rare autoimmune disease with chronic blister and decomposition formation in the membrane leaving scarring. Blistering and decomposition may also be expected in the pharynx, …
  • NAID 130000441872
  • 咽喉頭狭窄をきたした瘢痕性類天疱瘡の2例
  • 西窪 加緒里,兵頭 政光,岡田 昌浩,羽藤 直人
  • 耳鼻咽喉科臨床 102(2), 88-89, 2009-02-01
  • NAID 10024762301

関連リンク

瘢痕性類天疱瘡(良性粘膜類天疱瘡)とはどんな病気か. 皮膚の症状は水疱性類天 疱瘡(すいほうせいるいてんぽうそう)に似ていますが、症状はそれほど激しくはないか、 時には症状がないこともあります。水疱は傷あと(瘢痕(はんこん))を残して治ることと、眼 や ...
代表疾患である水疱性類天疱瘡のほかに、多数の亜型があり、異なった抗原に反応 することが明らかとなりつつあ る。それらの疾患として、粘膜類天疱瘡、後天性表皮水疱 症、妊娠性疱疹、ジューリング疱疹状皮膚炎、線状IgA水疱性皮膚症、抗ラミニンガンマ 1 ...

関連画像

診断: 糜爛性粘膜扁平苔  頬側診断: 瘢痕性粘膜類天疱瘡


★リンクテーブル★
リンク元水疱症」「良性粘膜類天疱瘡
関連記事類天疱瘡」「天疱瘡」「瘢痕」「疱瘡

水疱症」

  [★]

bullous diseasevesiculobullous skin disease
水疱性皮膚症角層下膿疱性皮膚症
  • Dowling-Meara型(重症型)
  • Kobner型(中等症型)
  • Weber-Cockayne型(軽症型)
  • 筋ジストロフィー合併型
  • Herlitz型
  • 非Herlitz型
  • 幽門閉鎖症合併型
  • Hallopeau-Siemens劣性型
  • 非Hallopeau-Siemens劣性型
  • 優性型
  • その他の遺伝性水疱症
  • 自己免疫性水疱症(後天性水疱症) autoimmuno blistering disease
  • 表皮内水疱症(天疱瘡群)
  • 表皮下水疱症(類天疱瘡群)


良性粘膜類天疱瘡」

  [★]

benign mucous membrane pemphigoid
瘢痕性類天疱瘡


類天疱瘡」

  [★]

pemphigoid
水疱症


  • 自己抗体
  • 表皮下水疱 → 緊満性水疱

表皮下水疱症(類天疱瘡群) (NDE.218)

  • 自己免疫性水疱症(後天性水疱症) autoimmuno blistering disease
  • 表皮下水疱症(類天疱瘡群)


代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較

  尋常性天疱瘡 落葉性天疱瘡 水疱性類天疱瘡
年齢 中年~老年 中年 老年(若年もあり)
好発部位 口腔粘膜全身 全身 全身
臨床像 皮膚所見 水疱びらん びらん、葉状落屑、 緊満性水疱浮腫性紅斑掻痒
粘膜浸潤 ++ 痂皮
Nikolsky現象  
病理組織像 所見 表皮内水疱
(棘融解)
表皮下水疱
好酸球浸潤
Tzanck試験  
棘融解部位 表皮下層(基底細胞直上) 表皮上層(顆粒層)  
抗原 Dsg3 のみ、
Dsg3 と1 の共存
Dsg1 のみ BP180BP230
ELISA Dsg1(+または-)、Dsg3(+) Dsg1(+)、Dsg3(-)  
蛍光抗体法所見 直接法(病変部皮膚) 表皮細胞間に
IgGC3 陽性
病変部基底膜部に
IgGC3 の線状沈着
間接法(血清中) 抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性 抗基底膜抗体検出
治療 ステロイド免疫抑制薬血漿交換療法、γ グロブリン療法 ステロイド内服免疫抑制薬DDSなど



天疱瘡」

  [★]

pemphigus
水疱症

概念

  • 表皮細胞間物質に対する自己抗体によって棘融解が生じる自己免疫疾患(NDE.211)であり、皮膚・粘膜における著明な水疱形成を特徴とする。

病因

  • 表皮細胞間物質に対する自己抗体による。

疫学

  • 多くは中高年に好発するが、新生児に特異的、腫瘍に随伴、薬物に誘発、あるいは地域特性がある天疱瘡がある。

病理

代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較

  尋常性天疱瘡 落葉性天疱瘡 水疱性類天疱瘡
年齢 中年~老年 中年 老年(若年もあり)
好発部位 口腔粘膜、全身 全身 全身
臨床像 皮膚所見 水疱、びらん びらん、葉状落屑、 緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒
粘膜浸潤 ++ 痂皮
Nikolsky 現象  
病理組織像 所見 表皮内水疱
(棘融解)
表皮下水疱
好酸球の浸潤
Tzanck 試験  
棘融解部位 表皮下層(基底細胞直上) 表皮上層(顆粒層)  
抗原 Dsg3 のみ、
Dsg3 と1 の共存
Dsg1 のみ BP180BP230
ELISA Dsg1(+または-)、Dsg3(+) Dsg1(+)、Dsg3(-)  
蛍光抗体法所見 直接法(病変部皮膚) 表皮細胞間に
IgG、C3 陽性
病変部基底膜部に
IgG とC3 の線状沈着
間接法(血清中) 抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性 抗基底膜抗体の検出
治療 ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、γ グロブリン療法 ステロイド内服、免疫抑制薬、DDSなど

参考

  • 1. [charged] Pemphigus - uptodate [1]




瘢痕」

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scarringscarcicatrix
cicatrix
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疱瘡」

  [★]

smallpox
天然痘痘瘡




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