痙攣

出典: meddic

痙攣

(脳脊髄性)convulsionseizure、(痛性)cramp、(痙縮)spasmconvulsive
痙攣発作
筋痙攣痙縮痙直痙攣痙攣性スパスムスパズムてんかん癲癇てんかん発作腹痛発作攣縮けいれん性れん縮こむら返り腓返り筋けいれん


分類

部位

  • 全身性
  • 局所性

原因

  • 全身性

アミノ酸代謝異常で痙攣を呈さないもの

乳幼児期の精神発達遅延+痙攣

YN.J-39



参考

  • 1. 小児科診療・2009年・6号 (103)1083 けいれん


国試


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/11/23 06:17:36」(JST)

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和文文献

  • 有痛性筋痙攣に対して九味檳榔湯が有用であった2例
  • 意識障害 (特集 症状・症候から診断を導くコツ)
  • 平成好色女列伝(第12話)加納美佐 かのう・みさ/三十歳 「もう我慢できない……」シャワーをかけられて、痙攣(けいれん)しちゃったんです

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写真2 .重症コレラ患者の痙攣org1764574痙攣画像の説明顔面けいれんの鍼灸治療熱中症の症状(熱痙攣)300px-Opisthotonus_in_a_patient_suffering 写真: 眼瞼痙攣とは


★リンクテーブル★
リンク元急性間欠性ポルフィリン症」「デュロキセチン」「テイ・サックス病」「不随意運動」「低マグネシウム血症
拡張検索筋痙攣」「痙攣性」「注視痙攣」「強縮性痙攣

急性間欠性ポルフィリン症」

  [★]

acute intermittent porphyria, AIP
スウェーデン型ポルフィリン症 Swedish type porphyria
ポルフィリン症肝性ポルフィリン症

概念

  • 精神症状はALA synthetaseの補酵素であるpyridoxal phosphateの欠乏により生じるらしい
  • バルビツール酸系の薬剤はALA synthetaseを誘導するので、AIPの情動不安、せん妄のコントロールには禁忌

遺伝

病因

  • この蛋白の機能異常に加えて誘発因子が存在したときに急性発作をきたす

発作の誘発因子

  • 環境因子:薬物(様々、例えば抗てんかん薬)、食物(低カロリー食、低炭酸化物食)、アルコールの摂取、感染、手術
  • 薬物の例:バルビタール、抗てんかん薬、経口避妊薬、サルファ剤、鎮静剤(QB.D-321) ← 禁忌
  • ホルモン:内的ホルモン・外的ホルモン(経口避妊薬)
  • 女性の方が症状が重いが、これは内的なエストロゲンやプロゲステロンの影響に寄ることを示唆している。

病態

HIM.2438
  • ホルホビリノゲン(PBG)デアミナーゼ/ヒドロキシメチルビラン(HMB)合成酵素の欠損をヘテロ接合で有することで活性が半分となっており、ある誘発因子により基質であるホルホビリノゲン(PBG)やアミノレブリン酸(ALA)が組織に蓄積するのが本疾患の本態。ホモ接合の場合は生後より発症する。以下、ヘテロ接合のみについて記載する。思春期に前に症状を呈さない人がほとんどであり、これはAIPの誘発因子と考えられる体内のホルモンと関係している。誘発因子の存在により肝臓でのヘム合成が亢進し、ホルホビリノゲン、アミノレブリン酸およびその他のヘム中間代謝産物が蓄積する。


症状

  • 腹痛、嘔吐、便秘。弛緩性?麻痺(下肢優位)、高血圧、頻脈、SIADH
uptodate
  incidence
腹痛 85~95 %
嘔吐 43~88 %
便秘 48~84 %
脱力 42~60 %
精神症状 40~58 %
四肢、頭部、頚部、胸部の疼痛 50~52 %
高血圧 36~54 %
頻脈 28~80 %
痙攣 10~20 %
感覚麻痺 9~38 %
発熱 9~37 %
呼吸筋麻痺 9~14 %
下痢 5~12 %


HIM.2440
  • 思春期前の場合は、neurovisceral symptomsがまれに起こり、またしばしば非特異的なので、診断には疑ってかかる必要がある。
  • この疾患は(発症すると)何もできないような状態になるが、死に至ることはまれである。

臓器症状、全身症状

  • 腹痛は最も良くある症状であり、持続的で局在性がないが、疝痛であることはない。
  • イレウス、腹部膨満、腸蠕動音減弱も良くある症状であるが、下痢や腸蠕動音亢進もありうる。
  • 腹部圧痛や発熱、好中球増加は通常みられず、またあっても軽度である。これは、症状が炎症ではなく、神経学的な要因によるからである。
  • 悪心・嘔吐、便秘、頻拍、高血圧、精神症状、四肢・頭部・頸部・胸部の疼痛、筋力低下、感覚減弱、排尿困難、が特徴的である。
  • 頻拍、高血圧、焦燥感、振戦、および発汗過多は交感神経活動性亢進のためである。

神経障害に基づく神経症状

  • 末梢ニューロパチーは軸索変性によるものであり、主に運動ニューロンを冒す。
  • 著明な神経症状がいつも急性発作に起こるわけではない。そういうときには腹部症状が著明である。
  • 運動神経のニューロパチーは、最初に近位の筋(肩や腕)を冒す。
  • 障害の程度、経過は様々であり、特に神経局所症状を呈したり、脳神経も侵される。
  • 深部腱反射は最初は正常~亢進しているが、ニューロパチーの進展と共に減弱~消失してくる。
  • 錯感覚(paresthesia)や感覚消失はあまりみられない(less prominent)。
  • 呼吸麻痺、球麻痺及び死亡は診断と治療が遅れたときに特に起こる。
  • 突然死は交感神経の過剰興奮と不整脈から起こるかもしれない。

精神症状

  • 急性発作の時に不安、傾眠、うつ、見当識喪失、原資、および妄想が起こりうる。
  • てんかん発作は神経学的機序、あるいは低ナトリウム血症で起こりうる。(治療は困難である。抗てんかん薬(フェニトイン、バルビツール酸にくらべてクロナゼパムは安全かもしれない)はAIPを悪化させるためである)。低ナトリウム血症は神経学的障害が視床下部に及びSIADHをきたすこと、あるいは嘔吐、下痢、食物摂取不足、あるいは腎臓からの塩類の喪失による電解質の喪失から生じる。
  • 持続的な低血圧や腎機能不全が起こりうる。
  • 発作が治まれば、腹痛は数時間で消失することがあり、麻痺は数日間で改善し始め、数年の経過で数年の経過で回復していくことがある。

検査



デュロキセチン」

  [★]

duloxetine
塩酸デュロキセチン duloxetine hydrochloride
サインバルタ Cymbalta, Yentreve
抗精神病薬抗うつ薬セロトニン・ノルアドレナリン再取り込み阻害薬 SNRI


特徴

構造

作用機序

薬理作用

抗菌スペクトル

動態

適応

用法・用量

  • 通常、成人には1日1回朝食後、デュロキセチンとして40mgを経口投与する。投与は1日20mgより開始し、1週間以上の間隔を空けて1日用量として20mgずつ増量する。
  • なお、効果不十分な場合には、1日60mgまで増量することができる。

注意

禁忌

  • 1. 本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者
  • 2. モノアミン酸化酵素阻害剤(MAOI)を投与中あるいは投与中止後2週間以内の患者
  • 3. 高度の肝障害のある患者[肝障害が悪化することがある。また、消失半減期が延長し、本剤の血中濃度が上昇することがある。
  • 4. 高度の腎障害のある患者[本剤の血中濃度が上昇することがある。
  • 5. コントロール不良の閉塞隅角緑内障の患者[症状が悪化することがある。]

副作用

副作用等発現状況の概要

  • うつ病・うつ状態の患者を対象とした国内臨床試験において、安全性評価対象例735例中、副作用(臨床検査値異常変動を含む)は663例(90.2%)に認められた。
  • 主なものは、悪心269例(36.6%)、傾眠228例(31.0%)、口渇168例(22.9%)、頭痛154例(21.0%)、便秘102例(13.9%)、下痢87例(11.8%)、めまい80例(10.9%)、トリグリセリド上昇56例(7.6%)、腹部痛52例(7.0%)、ALT(GPT)上昇51例(6.9%)、不眠50例(6.8%)、倦怠感45例(6.1%)、AST(GOT)上昇38例(5.2%)、食欲減退38例(5.2%)であった。(承認時)

重大な副作用

  • 不安、焦燥、興奮、錯乱、発汗、下痢、発熱、高血圧、固縮、頻脈、ミオクローヌス、自律神経不安定等があらわれることがある。セロトニン作用薬との併用時に発現する可能性が高くなるため、特に注意すること。異常が認められた場合には投与を中止し、体冷却、水分補給等の全身管理と共に適切な処置を行うこと。
  • 低ナトリウム血症、低浸透圧血症、尿中ナトリウム排泄量の増加、高張尿、痙攣、意識障害等を伴う抗利尿ホルモン不適合分泌症候群(SIADH)があらわれることがあるので、異常が認められた場合には投与を中止し、水分摂取の制限等適切な処置を行うこと。
  • 3. 痙攣(0.27%)、幻覚(頻度不明※1)
  • 痙攣、幻覚があらわれることがあるので、異常が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行うこと。
  • 4. 肝機能障害、肝炎、黄疸(頻度不明※1)
  • AST(GOT)、ALT(GPT)、γ-GTP、総ビリルビン等の上昇を伴う肝機能障害、肝炎、黄疸があらわれることがあるので、適宜肝機能検査を行うとともに、患者の症状を十分に観察し、異常が認められた場合には、減量、休薬又は中止するなど適切な処置を行うこと。
  • 皮膚粘膜眼症候群(Stevens-Johnson症候群)があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行うこと。
  • 呼吸困難、痙攣、血管浮腫、蕁麻疹等を伴うアナフィラキシー反応があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行うこと。
  • 高血圧クリーゼがあらわれることがあるので、高血圧又は心疾患のある患者においては血圧の推移等に十分注意しながら投与すること。異常が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行うこと。
  • 8. 尿閉(頻度不明※1)
  • 尿閉があらわれることがあるので、症状があらわれた場合には投与を中止し、導尿を実施するなど適切な処置を行うこと。

添付文書

[display]http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/1179052M1022_2_03


テイ・サックス病」

  [★]

Tay-Sachs disease
テイ-サックス病、(国試)Tay-Sachs病
βヘキソサミニダーゼA欠損症 β-hexosaminidase A deficiency、家族性黒内障性白痴 amaurotic familial idiocy, AFI

GM2ガングリオシドーシスI型 GM2 gangliosidosis type I

リソソーム蓄積症スフィンゴ脂質蓄積症サンドホフ病スフィンゴリピドーシスガングリオシドスフィンゴ脂質
  • first aid step1 2006 p.99

概念

  • 家族性黒内障白痴のinfantile form。
  • 乳児期に発病し、重度の精神運動発達遅延を呈する
視力障害、精神運動発育遅延、筋トーヌス亢進、球麻痺、小脳失調などが進行し、痙攣発作などをきたし、除脳硬直に至って死亡する。
  • 黄斑部にチェリーレッドスポットが出現
  • βヘキソサミニダーゼαサブユニット遺伝子(15q23-24)の異常によるβヘキソサミニダーゼAの欠損症

病因

病型

  • 乳児型GM2-ガングリオシドーシス(古典的テイ-サックス病)、家族性黒内障性白痴
  • 若年型GM2-ガングリオシドーシス
  • 慢性・成人型GM2-ガングリオシドーシス

臨床病型 (PED.311)

  乳児型 若年型 慢性・成人型
発症年齢 3-5ヶ月 2-10歳 様々
経過 2-4歳で死亡 15歳頃までに死亡 様々
中枢神経症状 発達遅滞・退行
精神症状
錐体路症状
錐体外路症状
失調症状
痙攣
眼底所見 cherry red spot ±

疫学

遺伝形式

病変形成&病理

症状

  • 精神遅滞、盲目、muscular weakness、生後3年以内の死亡
progressive neurodegeneration, developmental delay, cherry-red spot, lysozymes with onion skin

診断

検査

治療

  • 根治療法無し

予後

  • 3歳くらいまでに死亡

予防

不随意運動」

  [★]

involuntary movement IVM
不随意筋


不随意運動と大脳基底核との関連

  大脳基底核の障害との関連 特徴 好発部位 代表疾患
振戦 tremor 黒質 律動的な振動運動 指、手 Parkinson病
本態性振戦
舞踏病様運動 choreiform movement 尾状核 不規則で、目的のない、非対称性運動
[show details]
顔面、四肢 Huntington舞踏病
バリズム ballism/ballismus 視床下核 舞踏様病の一種。運動はより急速、粗大、持続性。四肢の抹消よりも体幹に誓い部分に強く起こり、上下肢を投げ出すよう激しい運動
[show details]
四肢 視床下核 Juys体の出血・梗塞
アテトーゼ athetosis 赤核被殻淡蒼球 舞踏病よりゆっくりで、持続性のある運動。舞踏病に比べ一定の運動。虫が這うような運動。
[show details]
手・指 脳性麻痺
CO中毒
レンズ核障害
ミオクローヌス myoclonus 赤核 1つまたは多くの筋の短時間の不随意な収縮。関節や四肢の強い運動を伴わないのが原則
[show details]
全身・局所 Creutzfeldt-Jakob病
Ramsay Hunt症候群
てんかん
リピドーシス
ミトコンドリア脳筋症
痙攣 cramp/convulsion   筋肉が不随意に,激しく攣縮する状態    
ジストニー dystonia   異常姿勢。筋緊張の亢進で異常な姿勢となり、体幹の捻転、胸郭の傾斜、頚の捻転、肘の過伸展、手首の過屈曲、指の過伸展などを呈する。
[show details]
体幹・近位筋 捻転ジストニー
チック tic   顔、頚部、肩などに起こる、比較的急激で、繰り返して起こる運動
[show details]
顔面 てんかん
緊張



低マグネシウム血症」

  [★]

hypomagnesemia
マグネシウム高マグネシウム血症電解質異常

定義

  • 血清中のマグネシウム値低下による症状。
  • 正常範囲以下(1.5mg/dl以下)となった病態  正常範囲は 1.5-2.3 mg/dl

病因

  • 食事摂取量不足
  • 消化管(腸管)からの吸収障害:飢餓状態嘔吐、長期の胃腸液吸引、吸収不良症候群*、急性膵炎*、肝硬変
  • 腎からの排泄増加
  • 体内分布異常


病態生理

症状

  • 神経筋機能の異常:テタニー振戦てんかん発作筋脱力、運動失行、眼振めまい感情鈍麻、うつ、易刺激性、譫妄(delirium)、精神症状 (HIM.2373)
  • 心血管系:不整脈(洞性頻脈、上室性頻拍、心室性不整脈)、PR/QT延長、T波平坦化/陰性T波、ST straightening (HIM.2373)
  • 電解質:低カルシウム血症低カリウム血症 ← 個別に治療しても無駄。マグネシウムを補正する必要がある。1,25(OH)2Dの産生を阻害、細胞にPTHへの耐性をもたせ、さらに<1mg/dLではPTHの分泌を阻害する。 (HIM.2373) また、低マグネシウム血症では尿細管でのカリウム再吸収が低下するらしい。
  • その他:ジギタリス毒性上昇(MgはATPaseの補酵素だからね)

低マグネシウム血症と高マグネシウム血症の比較

低Mg血症、Mg欠乏症 高Mg血症
神経・筋肉 クボステック徴候トルソー徴候テタニー痙攣、筋肉振戦、筋力低下易疲労性アテトーゼ様運動舞踏病様運動眼振めまい運動失調 深部反射低下・消失、瞳孔拡大、平滑筋麻痺、呼吸筋抑制
精神 抑うつ、無欲、著明な不安、興奮 錯乱昏迷
心血管 頻脈、不整脈 PR/QT時間延長、T波平低化、T波拡大、ジギタリス作用増強 徐脈起立性低血圧、心室内伝導障害、PR/QRS/QT時間延長、心停止
消化器 食欲不振嚥下困難 嘔気嘔吐
その他 貧血 皮膚潮紅、末梢温暖


検査

心電図

HIM.2373
  • PR延長
  • QT延長
  • T波:平坦/陰転
  • ST:平坦

合併症


筋痙攣」

  [★]

muscle spasmmuscle crampcrampmyospasm
筋痙攣痙直痙攣腹痛こむら返り腓返りけいれん筋痙縮書痙



痙攣性」

  [★]

convulsivespasticspasmodic
痙縮性痙性痙直痙攣けいれん性けいれん


注視痙攣」

  [★]

oculogyric crisis
注視発作注視けいれん


強縮性痙攣」

  [★]

tetanic convulsion
強縮性けいれん




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