痙性麻痺

出典: meddic

spastic paralysis


UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

和文文献

  • ITB (髄腔内バクロフェン) 療法の脊髄損傷後の痙性麻痺患者に対する効果
  • 商 暁英,影近 謙治,高木 泰孝,山田 泰士,金澤 芳光,那須 渉
  • 中部日本整形外科災害外科学会雑誌. 中部日本整形外科災害外科学会抄録 52(5), 1137-1138, 2009-09-01
  • NAID 10026234647
  • 治療的電気刺激による痙性麻痺者の歩容改善
  • 鈴木 佳代子,関 和則,半田 康延
  • 生体医工学 : 日本エム・イー学会誌 = Transactions of the Japanese Society for Medical and Biological Engineering : BME 47(2), 172-175, 2009-04-10
  • NAID 10025974227

関連リンク

デジタル大辞泉 痙性麻痺の用語解説 - 筋肉が硬直し手足の運動ができない状態。 脳卒中のあとなどに現れる。弛緩性麻痺の反対の状態。 ...
脳・脊髄の障害のために手足が突っ張るようになり、手足を曲げられない、関節が屈曲・ 伸展してしまい思うように動かせない、などの運動障害のもとになる症状を痙性といい ます.痙性の原因になる病気は脳性麻痺、脊髄損傷、脳血管障害、重症頭部外傷など が ...

関連画像

片麻痺(痙性麻痺)の新治療 詳細は 痙性麻痺に対する 痙性麻痺 痙性麻痺 は 上位 歩行障害の種類と主な原因徳川十三代将軍は痙性麻痺Pantalar Arthrodesis

添付文書

定時保守中です。 It is a scheduled maintenance now.


★リンクテーブル★
リンク元100Cases 13」「筋萎縮性側索硬化症」「運動麻痺」「弛緩性麻痺」「バクロフェン
関連記事麻痺」「痙性

100Cases 13」

  [★]

☆case13 手の筋力の低下
glossary
brisk adj. (人・態度が)活発な、元気のよい、きびきびした。ぶっきらぼうな、素っ気ない。(商売が)活況の(⇔dull)。小気味のよい、(大気など)爽快な、気持ちのよい。(味などが)ピリッとする。鋭い。(飲料が)盛んに泡立つ
dysarthria n. difficulty in articulating words due to disease of the central nervous system 構音障害
dysphasia n. loss of or deficiency in the power to use or understand language as a result of injury to or disease of the brain 失語症言語障害
multidisciplinary adj. 集学的
gastrostomy 胃瘻造設術
feeding gastrostomy n. Surgery A procedure in which an opening is created in the anterior wall of the stomach to allow suction decompression and improved respiratory function by eliminating the need for a nasogastric feeding tube
症例
67歳、男性 元大学講師(retired university lecturer)
主訴左手筋力低下と筋萎縮
現病歴左手を使った労作後に左手筋力が低下する(例えば、ドライバーを使った後など)。前腕の筋に疝痛をみとめる。発話はわずかに流暢であり(slight slurred)、水を飲んだあとで窒息しだす。服用薬はシンバスタチンアスピリンアテノロール喫煙はしない。飲酒は週にワインのボトルを1本あける。
既往歴高血圧が15年間続いている。3年前に心筋梗塞
家族歴:妻と暮らしている。大きくなった2人の子供がいる。
診察 examination
 血圧:146/88 mmHg心血管系呼吸器系腹部に異常を認めない。上肢萎縮を認める。特に左手に著しい萎縮を認める。両側上腕の筋にいくらか線維性筋攣縮を認める。筋力は左で全般的に低下(globaly reduced)、右手でわずかに低下。筋緊張正常上腕二頭筋反射上腕三頭筋反射両側ともに活発に認められる(brisk)。感覚喪失(sensory loss)は認めない。わずかに構音障害を認める
キーワード着目するポイント
 筋萎縮、線維性筋攣縮、感覚喪失なし
解説
(第1パラグラフ) 疫学
・この男は運動ニューロン疾患
・この疾患原因不明疾患で、脊髄脳神経核運動皮質に影響を及ぼす。
・この病気普通50-70歳で出現する。
(第2パラグラフ) 症状
筋力低下と筋萎縮一側の手か腕にあらわれるのが一般的 ← 両側性でないということか。
筋力低下は運動後に最も顕著に表れる
前腕疝痛疾患初期一般的である。
患者下肢筋力低下あるいは構音障害言語障害を訴えてやってくることがある。
・この病態特徴的な生理的徴候は線維性攣縮(筋束不規則で早い収縮。下位運動ニューロン障害示唆) → 下肢運動ニューロン損傷による筋肉脱神経原因
反射著明 → 皮質運動ニューロン喪失による。
・感覚喪失はない
(第3パラグラフ) 鑑別
進行例では診断容易だが、初期ではmore problematic
疲労悪化する四肢筋力低下は「重症筋無力症」と混乱する。
老人における失語症構音障害原因は、「脳血管障害による偽性球麻痺」であることがより一般的
上肢に感覚障害を伴わない筋萎縮線維束攣縮を呈する他の疾患として「頚髄症」がある。
・「外傷」や「心尖部肺癌(パンコースト腫瘍)」による腕神経叢損傷で腕に症状があらわれるかもしれない。
・末梢運動神経優位のニューロパチー対側性筋力低下と反射の低下というパターンを起こす。 ← ?
(第4パラグラフ) 症状経過
運動ニューロン疾患進行性不治病態
・足の痙性麻痺発現する傾向がある
球麻痺失語症構音障害を起こす
肛門括約筋普通影響を受けない
知能一般的影響を受けない
(第5パラグラフ) 治療管理
・この病態に対して治癒的治療法はない
発症から平均生存期間は2-4年
医師診断予後について患者家族に説明しなければならない。
集学的チームサポート提供しなければいけない。
病気進行して発話が悪くなったとき、コンピュータの使用で会話は補助されうる。
feeding gastrostomy十分カロリー摂取可能するために必要かもしれない。
非侵襲的呼吸器呼吸不全補助するために使われうる
普通気管支肺炎死亡する
運動ニューロン疾患とは?
運動ニューロン疾患 motor neuron disease MND
参考文献
HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition
CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition
IMD = 内科診断学第2版

筋萎縮性側索硬化症」

  [★]

amyotrophic
amyotrophic lateral sclerosis, ALS
シャルコー病 Charcot diseaseゲーリック病Gehrig病 Gehrig's diseaseルー・ゲーリック病 Lou Gehrig病 Lou Gehrig's disease
運動ニューロン疾患

まとめ

  • 上位運動ニューロンと下位ニューロンが障害される運動ニューロン疾患の一つである。多くが孤発性であるが、5-10%に家族性の発症が見られ、発症年齢は20歳と若いが、進行は緩徐である。通常は、40歳以降の発症、特に50歳代が多い。下位ニューロンの障害が先行する。一側上肢遠位の筋萎縮で始まり対側上肢、両下肢に筋萎縮が進行し、球麻痺の出現、呼吸筋萎縮に至る。下位ニューロンの障害により、舌の線維束性攣縮、四肢筋の脱力、萎縮、線維性攣縮(これらは上肢優位、遠位筋優位)、また腱反射消失が見られる。また、上位ニューロンの障害により構音障害、嚥下障害、舌運動障害が認められ、下顎反射亢進が認められる。四肢では痙縮が下肢優位にまた、腱反射の亢進と病的反射が認められる。自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されないため、他覚的感覚障害、眼球運動障害、膀胱・直腸障害、小脳徴候、錐体外路徴候、認知症、褥瘡は認められない。根治療法はなく、リルゾールでの延命治療、対症療法として、嚥下障害に対して経管栄養、呼吸障害に対して人工呼吸器を用いる。(BET.440)

概念

  • 軸索変性をきたす神経変性疾患
  • 誘発筋電図上ではM波の振幅の減衰が見られる
  • 上位運動ニューロンと下位運動ニューロンが侵される。四肢、呼吸筋が侵される。ついには球麻痺をきたす。
  • 自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されない → (筋萎縮性側索硬化症の陰性症状) (1) 他覚的感覚障害、(2) 眼球運動障害、(3) 膀胱・直腸障害、(4) 小脳徴候、(5) 錐体外路徴候、(6) 認知症、(7) 褥瘡

疫学

  • 有病率:4-6人/10万人
  • 男女比=1.3:1 (YN.J-130)
  • 発症年齢:中年以降。40歳以降でみられ、多くは50歳以降
  • 日本では紀伊半島、米国ではグアムで多く見られる。

病因

  • 孤発性:90%以上
  • 遺伝性:5-10%

病理

  • Lwey body-like hyaline inclusions, Hirano bodies, ブニナ体, slein-like inclusions

症状

  症状 上肢 下肢
脊髄神経 上位運動ニューロン 錐体路症状(痙性麻痺腱反射亢進バビンスキー徴候陽性)   優勢
下位運動ニューロン 筋力低下、線維束性収縮、筋萎縮、呼吸障害 優勢  
脳神経 上位運動ニューロン 偽性球麻痺  
下位運動ニューロン 球麻痺(構音障害嚥下障害、舌の萎縮・線維束性収縮)、顔面神経麻痺

検査

軸索変性を来すので、神経伝導速度の低下は顕著ではない → 筋電図で神経原性変化を見る!!

鑑別診断

  • 変形性頚椎症:知覚障害が出現するので鑑別されるが、症状が神経所見がはっきり分からず、診断に難渋することがある、らしい。


球麻痺呼吸筋麻痺を呈する疾患
  腱反射 病的反射 クレアチンキナーゼ 神経伝導検査 筋電図
筋萎縮性側索硬化症 ↑↑ 軽度高値 正常 神経原性変化
重症筋無力症 正常 正常 waning
多発性筋炎 著明高値 正常 筋原性変化
ギラン・バレー症候群 正常 脱髄/ブロック 神経原性変化

国試



運動麻痺」

  [★]

motor paralysis
麻痺

運動麻痺の鑑別

2007年度後期解剖学授業プリント、SP.369、2007年度前期生理学授業プリント-大脳皮質T8-

  上位運動ニューロンの障害 下位運動ニューロンの障害
筋力低下
筋萎縮 ×
線維束性攣縮 ×
腱反射
筋緊張
  痙性麻痺 弛緩性麻痺
  • 「上位運動ニューロンの損傷の諸症状は、下位運動ニューロンに対する抑制性の入力が無くなるから」ということで説明できる?
  • 「下位運動ニューロンにおける筋萎縮は下位運動ニューロンによる自発的発火が減少するから」ということで説明できる?

IMD.659

YN.J47

弛緩性麻痺」

  [★]

flaccid
flaccid paralysis
麻痺痙性麻痺


弛緩性麻痺

  • 筋緊張低下 + 腱反射消失

弛緩性麻痺が見られる疾患

  • 例えば



バクロフェン」

  [★]

baclofen
ギャバロンリオレサール Lioresal
筋弛緩薬


  • 作用機序:GABA受容体に選択的に結合 → 反射の抑制
  • 痙性麻痺
  • 交通事故による頚損の患者さんに使われていた(20100801)


麻痺」

  [★]

paralysis, palsy
(comb form)plegia不全麻痺 paresis



痙性」

  [★]

痙縮性痙直痙攣性けいれん性




★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール
  • is ga ar it id cy uk et nl el hr sv es sk sl sw sr th cs da de tr no hu fi fr bg vi iw be fa pl pt mk lv lt ro ru en ko cn ja


  meddic.jp

リンク
連絡