異所性小脳

UpToDate Contents

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• 1. キアリ奇形 chiari malformations
• 2. 成人における小脳性運動失調の概要 overview of cerebellar ataxia in adults
• 3. 腫瘍随伴性小脳変性症 paraneoplastic cerebellar degeneration
• 4. Rapid eye movement sleep behavior disorder
• 5. 小児における水晶体偏位（水晶体脱臼） ectopia lentis dislocated lens in children

Japanese Journal

• 無症候性トルコ鞍上部異所性小脳の1幼児例

• 岡崎 敏之,夫 敬憲,佐藤 泰仁,中川 義信
• 小児の脳神経 = Nervous System in Children 29(6), 446-449, 2004-12-31
• NAID 10015426547

• 異所性小脳組織とモノアミン作動性神経細胞を認めた頭蓋内前方部の発生異常脳

• 豊島 靖子,柿田 明美,山田 光則,佐藤 元,森 宏,田中 隆一,岡本 浩一郎,高橋 均
• Neuropathology : official journal the Japanese Society of Neuropathology 23, 148, 2003-05-01
• NAID 10010738405

Related Links

• Neuroinfo Japan：Dandy-Walker 症候群

中枢神経系の合併奇形では脳梁欠損が最も多く、予後不良を示す指標の一つであると されます。その他、後頭部脳瘤、多脳回や異所性灰白質、小脳の脳回異常などがみ られ、全身合併症は四肢、心血管系、泌尿器系、皮膚など多臓器にわたって認められ ます ...

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★リンクテーブル★

関連記事	「小脳」「脳」「異所」「異所性」

「小脳」

　　[★]

英

cerebellum

• SP. 392,393
• PT.105

発生

• 菱脳→後脳→小脳

解剖

• 小脳は上・中・下小脳脚によって脳幹と結合している

• 上小脳脚

• 主として小脳核から視床および脳幹へ向かう遠心性線維

• 中小脳脚

• 大脳皮質から橋核を介して主として半球外側に向かう求心性線維

• 下小脳脚

• 脳幹および延髄から主として虫部と半球中間部に向かう求心性線維

血管

• 上小脳動脈 superior cerebellar artery SCA
• 前下小脳動脈 anterior inferior cerebellar artery AICA
• 後下小脳動脈 posterior inferior cerebellar artery PICA

機能概要

• 運動のタイミング決定と一つの運動から次の運動への急速な切り替え

機能

• ①運動開始に関与
• ②運動学習に関与
• ③多関節にわたる運動に関与
• ④フィードバックモード、フィードフォワードモードに関与

• フィードバックモード~

熟練した運動で、早く動かさないとき

• フィードフォワードモード~

素早い運動を行うとき。学習を行うとき

入力経路

• 1)体性感覚

• ①楔状核小脳路
• ②背側脊髄小脳路
• ③腹側脊髄小脳路
• 体の固有感覚は上小脳脚や下小脳脚から入り、脊髄小脳に投射

• 2)前庭感覚入力

• 前庭小脳路
• 前庭神経核→下小脳脚→前庭小脳、虫部

• 3)視覚、聴覚入力

• 中脳蓋小脳路
• 上丘(視覚)、下丘(聴覚)→上小脳脚→脊髄小脳路

• 4)大脳からの入力

• 橋小脳路
• 運動野(4,6野)、前頭前野(9,10野)、頭頂葉(5野)→橋核→中小脳脚→脊髄小脳、大脳小脳

• 5)運動の誤差情報の入力　

• オリーブ核小脳路
• 体性感覚情報(脊髄オリーブ核路) |
• 視蓋前野 |→下オリーブ核→下小脳脚、全深部小脳核→全小脳皮質
• 運動情報(赤核) |
• 前頭連合野 |

障害 (KAPLAN USMLE STEP 1 QBOOK p.54)

• motor dysfunction
• truncal ataxia
• intention tremor
• dysdiadochokinesia
• dysmetria
• dysarthria
• hypotonia
• nystagmus

障害

• 小脳性運動失調

• 平衡障害、筋緊張異常、運動障害に分けられる

• 1)片葉小節葉の障害 ... 入力は前庭器官

• 平衡障害

• 体幹失調=姿勢の制御不良
• 失調性歩行
• 注視方向への眼振(注意方向性眼振=注視眼振)

• Tomberg兆候(-)(両側をそろえて開眼して立つ、その後閉眼しても倒れない)

• 2)虫部の障害 ...

• 体幹筋失調による歩行障害(体幹歩行失調, 失調性歩行)

• 酩酊様歩行
• 開脚歩行
• 継ぎ足歩行

• 3)小脳半球の障害

• 四肢の運動失調(協調運動障害)
• ①推尺障害
• ②変換運動障害
• ③運動解離
• ④共同運動不能
• ⑤失調性構音障害

• 筋緊張低下

• 中位核の障害により、皮質脊髄路、赤核脊髄路ニューロンの活動が低下する。

臨床関連

• 小脳出血
• 小脳梗塞

「脳」

　　[★]

英

brain

ラ

encephalon

関

大脳、ブロードマン野

発生学

前脳	prosencephalon forebrain	終脳	telencephalon	大脳半球	cerebral hemisphere
		間脳	diencephalon	間脳	diencephalon
中脳	mesencephalon midbrain	中脳	mesencephalon	中脳	midbrain
菱脳	rhombencephalon hindbrain	後脳	metencephalon	橋	pons
				小脳	cerebellum
		髄脳	myelencephalon	延髄	medulla oblongata

解剖

• 重量：成人の場合体重の2.2%。2-3%ともいわれる。

新生児：約400g、成人：男性約1,350g、女性：約1,250g

脳幹に着目した分類

• 大脳、小脳、脳幹(中脳・橋・延髄)

発生学

• 外胚葉

生理学

• 脳血流量：心拍出量の15%　(心拍出量が5Lとしたら、毎分750ml灌流している事になる)
• 脳の酸素消費量：全身の消費量の20%
• 脳のグルコース消費量：全身の消費量の25%。1日100-150g(SCN.3)
• 血流限界：3分　⇔心臓は10分(see:窒息)

神経内科プリント

	脳での需要量	割合
血液	700～900 ml/分	心拍出量の	約15%
酸素	40～46 ml/分	全身需要量の	約20%
グルコース	310 μmol/分	全身需要量の	約25%

「異所」

　　[★]

英

ectopia、dystopia、aberrant、heterotropic

関

異所症、異所性、異常、転位、ヘテロトロピック、迷走性、位置異常 dystopia

「異所性」

　　[★]

英

heterotopia、ectopic、heterotopic、heterotropic、allopatric、ectopically

同

ヘテロトピー

関

異所、異所的、ヘテロトロピック