甲状腺腫性クレチン症

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先天性甲状腺機能低下症(クレチン症)。先天性甲状腺機能低下症(クレチン症)とはどんな病気か 生まれつき甲状腺のはたらきが弱い病気で、重症から軽症まで症状の出方はさまざまです。発生頻度は出生児3000〜5000人に ...
先天性甲状腺機能低下症(クレチン症)の概要。生まれつき甲状腺のはたらきが弱い病気で、重症から軽症まで症状の出方はさまざまです。発生頻度は出生児3000~5000人に1人と推測されています。 胎児期に発生の異常で甲状腺が無形 ...

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関連記事甲状腺」「クレチン症」「甲状腺腫」「腺腫」「

甲状腺」

  [★]

thyroid gland
glandula thyroidea
甲状腺ホルモン副甲状腺(上皮小体)
喉頭
  • 図:N.24(全面の筋),25(全面の筋),70(血管),71(血管)

解剖学

部位

性状

  • 成人の正常重量15-25g、女性の方が少し重い。妊娠中や性周期で重量が変化する。分泌期初期(early secretary phase排卵後2-5日目)には50%も重量が増加する。

大きさ

よくわかる甲状腺疾患のすべて 永井書店 (2004/01) ISBN 481591673X
単位はmm?
  n 峡部 横断厚 横径 縦経(右) 縦経(左)
男性 34 1.8±0.6 18±3.0 48±4.8 49±3.7 49±3.8
女性 16 1.3±0.8 16±2.2 46±3.6 45±6.0 46±3.0

血管

動脈

静脈

神経

声帯を支配する神経が甲状腺の裏側を通過 N.71

画像

  • 超音波検査
  • (高エコー)筋肉>甲状腺>気道(低エコー)  ← 要確認

組織学

濾胞上皮細胞 follicular cell

  • 甲状腺ホルモンを産生、分泌。

C細胞 C cell

  • 成人甲状腺全体の0.1%を占める
  • カルシトニン産生細胞、HEでは判別困難。
  • 銀染色(Glimerius)、免疫組織化学(chromogranin A、synaprophysin, carcitoninなど)により明らかとなる。
  • 電顕では、electron dense な顆粒を有する(神経内分泌顆粒)。

機能

発生

神経支配

  • 上頚部交感神経節、中頚部交感神経節。交感神経神経線維は濾胞近傍に終末し、分泌に影響を及ぼす。

臨床関連

非腫瘍性疾患

  • 1. 遺伝疾患、発達傷害
  • mynocyclineによるblack thyroid:消耗性色素リポフスチンと他の物質(lipid-drug complexによりlysosomeに色素が沈着する)。
  • 4. 感染
  • 5. 自己免疫性甲状腺疾患

腫瘍性疾患 (甲状腺腫瘍)

  • 1. 良性腫瘍
  • a) 濾胞腺腫 follicular adenoma
  • 2. 悪性腫瘍 悪性腫瘍中の頻度)
  • a) 乳頭癌 papillary carcinoma 88%
  • b) 濾胞癌 follicular carcinoma 4.2% 甲状腺濾胞癌 thyroid follicular carcinoma
  • c) 低分化癌 poorly differentiated carcinoma
  • d) 未分化癌 undifferentiated carcinoma 1.5%
  • e) 髄様癌(C細胞癌) medullary carcinoma, C-cell carcinoma 1.4%
  • f) 悪性リンパ腫 malignant lymphoma 3.5%


Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.

分類






クレチン症」

  [★]

cretinism
新生児甲状腺機能低下症 hypothyroidism of the newborn neonatal hyperthyroidism, hypothyroidism of the newborn
先天性甲状腺機能低下症 congenital hypothyroidism
クレチン病
甲状腺機能低下症新生児マススクリーニング成長#ホルモン(乳児期の成長にはインスリン甲状腺ホルモンが必要)



概念

  • 新生児マススクリーニングで見いだされる最も頻度の高い疾患であり、知能障害、発育障害、クレチン顔貌(鞍鼻など)、徐脈が特徴的である。

疫学

  • 1/4,800 ないし 1/2,200

病因

  • TRHとTSHの異常
  • ヨード転送障害
  • NISの異常による
  • Tg合成異常:8-10万人に1人
  • 遺伝子表現の調節異常
  • 甲状腺特異的な転写因子、tyroid transcription factor 1(TTF1), TTF2, PAX8
YN.D-37

症候

身体所見

  • (骨成熟遅延による)大泉門、小泉門開大

検査

治療

  • 甲状腺ホルモン補充療法

参考

uptodate

  • 1. [charged] 先天性甲状腺機能低下症の臨床的特徴および検出 - uptodate [1]
  • 2. [charged] 先天性甲状腺機能低下症の治療および予後 - uptodate [2]

国試


甲状腺腫」

  [★]

goiter
struma
甲状腺
腫瘍によるものは含めない
  • びまん性甲状腺腫 diffuse goiter
  • 結節性甲状腺腫 multinodular goiter
  • (甲状腺ホルモン正常)


  • epidemic goiter
  • iodineが不足しがちな地域に住んでいる人に多い。人口の10%以上にgoiterが見られたらepidemic goiterと判断できる
  • sporadic goiter
  • 思春期~若い女性に多い
  • 甲状腺ホルモンの合成が傷害されることによる
  • 先天性
  • 食餌性
  • カルシウムやの過剰摂取が甲状腺ホルモンの合成を阻害

参考

  • 1. 甲状腺 DotJP - Thyroid DotJP presented by Sumire Hospital
1. 甲状腺疾患を理解するための基本的な知識
http://www.thyroid.jp/pdf/1.pdf
2. 甲状腺疾患を自分で診断し、治療する c. 甲状腺疾患の自己診断法
http://www.thyroid.jp/pdf/2-c.pdf
明日からの診療に役立つ 甲状腺診療のノウハウ すみれ甲状腺グループ すみれクリニック 院長 岡本泰之
http://www.thyroid.jp/professional/pdf/dr_clinical_practice.pdf
甲状腺疾患と 抗TSHレセプター抗体
http://www.thyroid.jp/pdf/dr_TRAb.pdf]]





腺腫」

  [★]

adenoma
アデノーマ
腫瘍癌腫 carcinoma



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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