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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/07/18 22:45:30」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 橋本病（慢性自己免疫性甲状腺炎）の病因 pathogenesis of hashimotos thyroiditis chronic autoimmune thyroiditis
- 2. 妊娠中の甲状腺疾患の概要 overview of thyroid disease in pregnancy
- 3. 甲状腺機能の臨床検査評価 laboratory assessment of thyroid function
- 4. バセドウ病（グレーブス病）の発症機序 pathogenesis of graves disease
- 5. 潜在性甲状腺機能低下症 subclinical hypothyroidism
Japanese Journal
- 甲状腺疾患 (特集 ここまでわかっている自己抗体と自己免疫疾患)
- 佐藤 浩一
- 小児科診療 73(12), 2159-2162, 2010-12
- NAID 40017380235
- 抗マイクロゾーム抗体,抗甲状腺ペルオキシダーゼ抗体 (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・4)その数値をどう読むか) -- (内分泌学的検査 甲状腺・副甲状腺関係)
- 森村 匡志,村上 正巳
- 日本臨床 68(-) (982), 313-316, 2010-07
- NAID 40017200748
Related Links
- 自己免疫性甲状腺疾患であるバセドウ病や橋本病の患者血清中に多く存在する抗 マイクロゾーム抗体は、甲状腺マイクロゾーム分画の甲状腺ペルオキシダーゼ(TPO： thyroid peroxidase)に対する抗体であることがわかり、抗TPO抗体と称するようになっ た。
- 甲状腺ホルモンの合成チログロブリンを合成・分泌する濾胞上皮細胞は血中のヨードを 取り込み、チログロブリンのチロシン残基をヨウ素化させる。これは、甲状腺 ペルオキシダーゼによって起こる。 甲状腺ホルモンの作用甲状腺は基礎代謝の亢進、 発育の促進、 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「ペンドレッド症候群」「TPO」「thyroid peroxidase」 |
| 拡張検索 | 「抗甲状腺ペルオキシダーゼ抗体」「甲状腺ペルオキシダーゼ自己抗体」 |
| 関連記事 | 「甲状腺」「ペルオキシダーゼ」「ペルオキシ」「腺」「シダ」 |
「ペンドレッド症候群」
概念
- 甲状腺腫、高度感音難聴、過塩素酸塩放出試験陽性を三徴とする常染色体劣性遺伝疾患
- 先天性難聴の最も多い原因疾患の一つで、遺伝性聾(heredidary deafness)の約10%を占める。(1)
歴史
- 1896年ペンドレッド(Vaughan Pendred、1869-1946, 外科, 英)が聾唖と甲状腺腫を合併する姉妹例を報告。
疫学
- 2-3人/10万人
遺伝形式
- 常染色体劣性遺伝(SOTO.191)
病因
- SLC26A4遺伝子(PDS, perdin)の変異(SOTO.191)
- locus：はDFNB4 locus(7q11-2)に存在
- 発現部位：甲状腺、内耳、腎臓で発現(1)
- 腎臓では皮質集合管でchloride-bicarbonate exchangerとして機能しているが、病的な意義は不明。(2)
- 内耳：内リンパ液の組成の調整に関わっている。難聴との関わりは不明。(2)
- 機能：chloride-iodine co-transporter(2)。perdinが無くてもヨードを甲状腺濾胞細胞に輸送できるが、効率が低下する(2)。perdinの変異により、ヨードの取り込みが低下し、ヨードの有機化が低下する(2)。
- SLC26A4は前庭水管の拡張と関連しており、片側性/両側性、いずれのばあいもありうる(NEL.2621)。
- 聴力の低下：原因不明
症状
感音性難聴
- 出生時からの両側性の難聴。(SOTO.191)
- 高音域で難聴は高度。低音域では難聴の程度は様々。(NEL.2621)
- 出生児から難聴が出現するが、話し言葉習得後、後天的、進行性に難聴が出現することも普通にある。(NEL.2621)
甲状腺
- 甲状腺腫大
- ヨウ素の有機化障害により生ずる
- ヨードの摂取量に依存しており、十分に摂取されている場合には症状が出ない(ex. Japan)。
- 甲状腺機能：正常 or 軽度の甲状腺機能低下
その他
- 知能指数は正常。発育障害はない。
- 甲状腺内のペルオキシダーゼ活性の減少はない。
診断・検査
- 三徴：甲状腺腫、高度感音難聴、過塩素酸塩放出試験陽性(SOTO.191)
- 診察
- 感音性難聴、甲状腺腫
- 画像検査
- CT (図：NEL.2622)
- CTによる前庭水管の拡張(SOTO.191)。両側性(NEL.2621)に拡張が見られる。蝸牛の低形成はある場合も、無い場合もある(NEL.2621)。
- 蝸牛の奇形を伴っていることがある(Mondini cochlea)。普通は蝸牛は2.5回転するが、Mondini cochleaでは1.5回転しかしない。(1)
甲状腺機能
- ヨードの有機化障害を呈する
- 塩素酸塩放出試験 ロダンカリ放出試験 perchlorate discharge test：陽性
- 過塩素酸による無機ヨード放出試験
- 甲状腺ペルオキシダーゼ活性：正常
- 過酸化水素産生能：正常
治療
- 甲状腺腫に対して、ヨードカリウムの投与
- 過剰量のヨードが甲状腺でのヨードの不足を補償する。(2)
参考
文献
- 1. Pearce JM. et al., Pendred's syndrome., Eur Neurol. 2007;58(3):189-90
- PMID 17622729
- 2 Arwert LI et al., Goitre and hearing impairment in a patient with Pendred syndrome, Neth J Med. 2008 Mar;66(3):118-20
- PMID 18349467
URL
http://en.wikipedia.org/wiki/Pendred_syndrome http://www.nidcd.nih.gov/health/hearing/pendred.asp
「TPO」
「thyroid peroxidase」
「抗甲状腺ペルオキシダーゼ抗体」
- 英
- antithyroid peroxidase antibody, TPOAb
- 同
- TPO抗体 TPO antibody、甲状腺ペルオキシダーゼ自己抗体 thyroid peroxidase autoantibody thyroperoxidase autoantibody、抗TPO抗体
- 関
- 甲状腺ペルオキシダーゼ TPO
概念
「甲状腺ペルオキシダーゼ自己抗体」
「甲状腺」
- 英
- thyroid gland
- ラ
- glandula thyroidea
- 関
- 甲状腺ホルモン、副甲状腺(上皮小体)
- 喉頭
- 図：N.24(全面の筋),25(全面の筋),70(血管),71(血管)
解剖学
部位
性状
- 成人の正常重量15-25g、女性の方が少し重い。妊娠中や性周期で重量が変化する。分泌期初期（early secretary phase排卵後2-5日目）には50%も重量が増加する。
大きさ
- よくわかる甲状腺疾患のすべて 永井書店 (2004/01) ISBN 481591673X
- 単位はmm？
| n | 峡部 | 横断厚 | 横径 | 縦経(右) | 縦経(左) | |
| 男性 | 34 | 1.8±0.6 | 18±3.0 | 48±4.8 | 49±3.7 | 49±3.8 |
| 女性 | 16 | 1.3±0.8 | 16±2.2 | 46±3.6 | 45±6.0 | 46±3.0 |
血管
動脈
静脈
神経
- 声帯を支配する神経が甲状腺の裏側を通過 N.71
画像
- 超音波検査
- (高エコー)筋肉＞甲状腺＞気道(低エコー) ← 要確認
組織学
濾胞上皮細胞 follicular cell
- 甲状腺ホルモンを産生、分泌。
C細胞 C cell
- 成人甲状腺全体の0.1%を占める
- カルシトニン産生細胞、HEでは判別困難。
- 銀染色(Glimerius)、免疫組織化学（chromogranin A、synaprophysin, carcitoninなど）により明らかとなる。
- 電顕では、electron dense な顆粒を有する（神経内分泌顆粒）。
機能
発生
神経支配
- 上頚部交感神経節、中頚部交感神経節。交感神経神経線維は濾胞近傍に終末し、分泌に影響を及ぼす。
臨床関連
診察所見と疾患
非腫瘍性疾患
- 1. 遺伝疾患、発達傷害
- a) 無形成 Agenesis
- b) 低形成 Hypoplasia
- c) 異所性甲状腺：異残物
- 2. 甲状舌管嚢胞 (thyroglossal duct cyst)：異残物
- 3. 薬剤の影響：
- mynocyclineによるblack thyroid：消耗性色素リポフスチンと他の物質（lipid-drug complexによりlysosomeに色素が沈着する）。
- 4. 感染
- 5. 自己免疫性甲状腺疾患
- a) 橋本病
- b) Basedow病 (Graves病）
- c) 限局性リンパ球性甲状腺炎 focal lymphocytic thyroiditis
- d) 浸潤性線維性甲状腺炎 invasive fibrous thyroiditis, Riedel's thyroiditis
- 6. 甲状腺腫 goiter
- a) simple and multinodular nontoxic goiter
- b) ホルモン合成傷害性甲状腺腫 dyshormonogenetic goiter
- c) toxic multinodular goiter (Plummer病）
- d) amyloid goiter
腫瘍性疾患 (甲状腺腫瘍)
- 1. 良性腫瘍
- a) 濾胞腺腫 follicular adenoma
- 2. 悪性腫瘍（甲状腺癌） 悪性腫瘍中の頻度
- a) 乳頭癌 papillary carcinoma 88%
- b) 濾胞癌 follicular carcinoma 4.2% 甲状腺濾胞癌 thyroid follicular carcinoma
- c) 低分化癌 poorly differentiated carcinoma
- d) 未分化癌 undifferentiated carcinoma 1.5%
- e) 髄様癌(C細胞癌) medullary carcinoma, C-cell carcinoma 1.4%
- f) 悪性リンパ腫 malignant lymphoma 3.5%
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
分類
「ペルオキシダーゼ」
- 英
- peroxidase Poase PO
- 過酸化水素を分解する酸化還元酵素。