球麻痺

出典: meddic

bulbar paralysis bulbar palsy
延髄橋麻痺延髄球麻痺
偽性球麻痺




  • 延髄の病変で、舌咽神経、迷走神経、舌下神経が両側性に冒され、発語、嚥下・咀嚼ができなくなるのを球麻痺という。咽頭反射:減弱・消失。軟口蓋反射:好機まで保たれる。下顎反射:減弱・消失(三叉神経運動核が障害されるため)。(BET.233)
  • 両側の皮質延髄路の障害、構音と嚥下が傷害されるものは偽性球麻痺である。咽頭反射:保たれている症例が多い。軟口蓋反射:初期から減弱・消失。下顎反射:亢進。(BET.233)


UpToDate Contents

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和文文献

  • フィッシャー症候群における球麻痺の検討
  • 谷口 洋,井上 聖啓,楠 進
  • 嚥下医学 : 日本嚥下医学会学会誌 = Deglutition : the official journal of the Society of Swallowing and Dysphagia of Japan 3(1), 75-78, 2014
  • NAID 40019973338
  • 症例報告 進行性球麻痺のみを呈した高齢発症重症筋無力症の1例
  • 井上 学,小島 康祐,金星 匡人 [他]
  • 臨床神経学 53(3), 229-234, 2013-03
  • NAID 40019608638
  • 症例報告 球麻痺にて発症した筋萎縮性側索硬化症にサルコイドーシスを合併した1例
  • 久保田 昭洋,伊崎 祥子,王子 聡 [他]
  • 日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会雑誌 = The Japanese journal of sarcoidosis and other granulomatous disorders 33(1・2), 147-150, 2013
  • NAID 40019836025
  • 嚥下障害リハビリテーション入門II 嚥下障害の検査:―VFとVEによる病態の理解―
  • 武原 格
  • The Japanese Journal of Rehabilitation Medicine 50(5), 345-351, 2013
  • It is difficult to make dysphagia assessments in actual meal settings. Therefore, instrument-based evaluations are necessary, and videofluoroscopic examinations (VF) and video-endoscopic examinations …
  • NAID 130003368056

関連リンク

球麻痺と偽性球麻痺の話 球麻痺の球とは延髄のことを指す。延髄を外側から見るとボールのように丸いのでこのような名前がついた。つまり球麻痺とは延髄麻痺を意味する言葉なのだが、臨床的には延髄の運動神経核(Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ)の ...
百科事典マイペディア - 球麻痺の用語解説 - 延髄の運動核の障害による麻痺のこと。球は延髄の慣用語で,舌,咽頭(いんとう),口蓋,喉頭(こうとう)などの筋の運動を支配する脳神経核があるため,延髄の損傷でしばしば咀嚼 ...
球麻痺を生じる疾患としては、ALS(筋萎縮性側索硬化症)、ギランバレー症候群、GM(重症筋無力症)、ジフテリア ... ワレンベルク症候群が有名であるが、延髄の脳血管障害では生命の危険性が高かったり重症例が多いので ...

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★リンクテーブル★
国試過去問105E065」「105E064」「105E063
リンク元100Cases 13」「筋萎縮性側索硬化症」「構音障害」「ファチオ・ロンド症候群」「進行性球麻痺
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関連記事麻痺

105E065」

  [★]

  • 次の文を読み、63-65の問いに答えよ。
  • 58歳の男性。呼吸困難を主訴に来院した。
  • 現病歴   2年6か月前から転倒しやすくなったため、自宅近くの診療所を受辞し、右下肢の筋力低下を指摘された。上肢の筋力低下も出現し、2年前に総合病院の神経内科で筋萎縮性側索硬化症(ALS)の診断を受けた。介護保険サービスを利用しながら在宅療養していたが、半年前から球麻痺症状が出現し、徐々に発声量が低下した。2、3日前から微熱と鼻汁とがあり、喀痰の量が増加し、喀痰排出が困難となって、呼吸困難が出現した。
  • 既往歴   特記すべきことはない。
  • 生活歴   管理職であったが、発症後退職した。専業主婦の妻との2人暮らし。子どもは2人いるが、それぞれ独立している。
  • 現症   意識は清明。身長172cm、体重54kg。体温37.2℃。脈拍72/分、整。血圧112/78mmHg。経皮的動脈血酸素飽和度(SpO2)88%。咽頭に軽度発赤を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。胸郭の動きは不良である。腹部所見に異常を認めない.直腸指診で前立腺に肥大を認めない。構昔障害は強いが、かろうじて単語レベルでのコミュニケーションが可能である。下肢の筋萎縮が著しく、筋力低下のため歩行困難で常時車椅子を使用している。排泄、入浴は全介助である。上肢の筋力は著しく低下し、食事は全介助で、水分摂取にはとろみを要する。
  • 検査所見  血液所見:赤血球386万、Hb 11.4g/dl、Ht 38%、白血球 9,200、血小板 24万。血液生化学所見:血糖 96mg/dl、総蛋白 6.0g/dl、アルブミン 3.2g/dl、尿素窒素 14mg/dl、クレアチニン 0.9mg/dl、AST 38IU/l、ALT 30IU/l、LD 204IU/l(基準176-353)、Na 136mEq/l、K 4.0mEq/l、Cl 98mEq/l。CRP 1.0mg/dl。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH 7.38、PaCO2 50Torr、PaO2 55Torr、HCO3- 30mEq/l。心電図と胸部エックス線写真とに異常を認めない。
  • その後の経過   頻回の喀痰吸引でSpO2は93%まで改善し、その後解熱し呼吸困難も消失した。本人と家族は在宅療養の継続を強く希望しており、その準備のためのカンファレンスを開催することになった。
  • 今後の意思決定を支援するために本人と家族とに説明を行った。
  • 説明内容として正しいのはどれか。


[正答]


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105E064」

  [★]

  • 次の文を読み、63-65の問いに答えよ。
  • 58歳の男性。呼吸困難を主訴に来院した。
  • 現病歴   2年6か月前から転倒しやすくなったため、自宅近くの診療所を受辞し、右下肢の筋力低下を指摘された。上肢の筋力低下も出現し、2年前に総合病院の神経内科で筋萎縮性側索硬化症(ALS)の診断を受けた。介護保険サービスを利用しながら在宅療養していたが、半年前から球麻痺症状が出現し、徐々に発声量が低下した。2、3日前から微熱と鼻汁とがあり、喀痰の量が増加し、喀痰排出が困難となって、呼吸困難が出現した。
  • 既往歴   特記すべきことはない。
  • 生活歴   管理職であったが、発症後退職した。専業主婦の妻との2人暮らし。子どもは2人いるが、それぞれ独立している。
  • 現症   意識は清明。身長172cm、体重54kg。体温37.2℃。脈拍72/分、整。血圧112/78mmHg。経皮的動脈血酸素飽和度(SpO2)88%。咽頭に軽度発赤を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。胸郭の動きは不良である。腹部所見に異常を認めない.直腸指診で前立腺に肥大を認めない。構昔障害は強いが、かろうじて単語レベルでのコミュニケーションが可能である。下肢の筋萎縮が著しく、筋力低下のため歩行困難で常時車椅子を使用している。排泄、入浴は全介助である。上肢の筋力は著しく低下し、食事は全介助で、水分摂取にはとろみを要する。
  • 検査所見  血液所見:赤血球386万、Hb 11.4g/dl、Ht 38%、白血球 9,200、血小板 24万。血液生化学所見:血糖 96mg/dl、総蛋白 6.0g/dl、アルブミン 3.2g/dl、尿素窒素 14mg/dl、クレアチニン 0.9mg/dl、AST 38IU/l、ALT 30IU/l、LD 204IU/l(基準176-353)、Na 136mEq/l、K 4.0mEq/l、Cl 98mEq/l。CRP 1.0mg/dl。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH 7.38、PaCO2 50Torr、PaO2 55Torr、HCO3- 30mEq/l。心電図と胸部エックス線写真とに異常を認めない。
  • その後の経過   頻回の喀痰吸引でSpO2は93%まで改善し、その後解熱し呼吸困難も消失した。本人と家族は在宅療養の継続を強く希望しており、その準備のためのカンファレンスを開催することになった。
  • 退院前に家族に実施方法を指導すべきことはどれか。 3つ選べ。


[正答]


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105E063」

  [★]

  • 次の文を読み、63-65の問いに答えよ。
  • 58歳の男性。呼吸困難を主訴に来院した。
  • 現病歴   2年6か月前から転倒しやすくなったため、自宅近くの診療所を受辞し、右下肢の筋力低下を指摘された。上肢の筋力低下も出現し、2年前に総合病院の神経内科で筋萎縮性側索硬化症(ALS)の診断を受けた。介護保険サービスを利用しながら在宅療養していたが、半年前から球麻痺症状が出現し、徐々に発声量が低下した。2、3日前から微熱と鼻汁とがあり、喀痰の量が増加し、喀痰排出が困難となって、呼吸困難が出現した。
  • 既往歴   特記すべきことはない。
  • 生活歴   管理職であったが、発症後退職した。専業主婦の妻との2人暮らし。子どもは2人いるが、それぞれ独立している。
  • 現症   意識は清明。身長172cm、体重54kg。体温37.2℃。脈拍72/分、整。血圧112/78mmHg。経皮的動脈血酸素飽和度(SpO2)88%。咽頭に軽度発赤を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。胸郭の動きは不良である。腹部所見に異常を認めない.直腸指診で前立腺に肥大を認めない。構昔障害は強いが、かろうじて単語レベルでのコミュニケーションが可能である。下肢の筋萎縮が著しく、筋力低下のため歩行困難で常時車椅子を使用している。排泄、入浴は全介助である。上肢の筋力は著しく低下し、食事は全介助で、水分摂取にはとろみを要する。
  • 検査所見  血液所見:赤血球386万、Hb 11.4g/dl、Ht 38%、白血球 9,200、血小板 24万。血液生化学所見:血糖 96mg/dl、総蛋白 6.0g/dl、アルブミン 3.2g/dl、尿素窒素 14mg/dl、クレアチニン 0.9mg/dl、AST 38IU/l、ALT 30IU/l、LD 204IU/l(基準176-353)、Na 136mEq/l、K 4.0mEq/l、Cl 98mEq/l。CRP 1.0mg/dl。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH 7.38、PaCO2 50Torr、PaO2 55Torr、HCO3- 30mEq/l。心電図と胸部エックス線写真とに異常を認めない。
  • その後の経過   頻回の喀痰吸引でSpO2は93%まで改善し、その後解熱し呼吸困難も消失した。本人と家族は在宅療養の継続を強く希望しており、その準備のためのカンファレンスを開催することになった。
  • カンファレンスへの参加が必要ないのは誰か。


[正答]


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100Cases 13」

  [★]

☆case13 手の筋力の低下
glossary
brisk adj. (人・態度が)活発な、元気のよい、きびきびした。ぶっきらぼうな、素っ気ない。(商売が)活況の(⇔dull)。小気味のよい、(大気など)爽快な、気持ちのよい。(味などが)ピリッとする。鋭い。(飲料が)盛んに泡立つ
dysarthria n. difficulty in articulating words due to disease of the central nervous system 構音障害
dysphasia n. loss of or deficiency in the power to use or understand language as a result of injury to or disease of the brain 失語症言語障害
multidisciplinary adj. 集学的
gastrostomy 胃瘻造設術
feeding gastrostomy n. Surgery A procedure in which an opening is created in the anterior wall of the stomach to allow suction decompression and improved respiratory function by eliminating the need for a nasogastric feeding tube
症例
67歳、男性 元大学講師(retired university lecturer)
主訴左手筋力低下と筋萎縮
現病歴左手を使った労作後に左手筋力が低下する(例えば、ドライバーを使った後など)。前腕の筋に疝痛をみとめる。発話はわずかに流暢であり(slight slurred)、水を飲んだあとで窒息しだす。服用薬はシンバスタチンアスピリンアテノロール喫煙はしない。飲酒は週にワインのボトルを1本あける。
既往歴高血圧が15年間続いている。3年前に心筋梗塞
家族歴:妻と暮らしている。大きくなった2人の子供がいる。
診察 examination
 血圧:146/88 mmHg心血管系呼吸器系腹部に異常を認めない。上肢萎縮を認める。特に左手に著しい萎縮を認める。両側上腕の筋にいくらか線維性筋攣縮を認める。筋力は左で全般的に低下(globaly reduced)、右手でわずかに低下。筋緊張正常上腕二頭筋反射上腕三頭筋反射両側ともに活発に認められる(brisk)。感覚喪失(sensory loss)は認めない。わずかに構音障害を認める
キーワード着目するポイント
 筋萎縮、線維性筋攣縮、感覚喪失なし
解説
(第1パラグラフ) 疫学
・この男は運動ニューロン疾患
・この疾患原因不明疾患で、脊髄脳神経核運動皮質に影響を及ぼす。
・この病気普通50-70歳で出現する。
(第2パラグラフ) 症状
筋力低下と筋萎縮一側の手か腕にあらわれるのが一般的 ← 両側性でないということか。
筋力低下は運動後に最も顕著に表れる
前腕疝痛疾患初期一般的である。
患者下肢筋力低下あるいは構音障害言語障害を訴えてやってくることがある。
・この病態特徴的な生理的徴候は線維性攣縮(筋束不規則で早い収縮。下位運動ニューロン障害示唆) → 下肢運動ニューロン損傷による筋肉脱神経原因
反射著明 → 皮質運動ニューロン喪失による。
・感覚喪失はない
(第3パラグラフ) 鑑別
進行例では診断容易だが、初期ではmore problematic
疲労悪化する四肢筋力低下は「重症筋無力症」と混乱する。
老人における失語症構音障害原因は、「脳血管障害による偽性球麻痺」であることがより一般的
上肢に感覚障害を伴わない筋萎縮線維束攣縮を呈する他の疾患として「頚髄症」がある。
・「外傷」や「心尖部肺癌(パンコースト腫瘍)」による腕神経叢損傷で腕に症状があらわれるかもしれない。
・末梢運動神経優位のニューロパチー対側性筋力低下と反射の低下というパターンを起こす。 ← ?
(第4パラグラフ) 症状経過
運動ニューロン疾患進行性不治病態
・足の痙性麻痺発現する傾向がある
球麻痺失語症構音障害を起こす
肛門括約筋普通影響を受けない
知能一般的影響を受けない
(第5パラグラフ) 治療管理
・この病態に対して治癒的治療法はない
発症から平均生存期間は2-4年
医師診断予後について患者家族に説明しなければならない。
集学的チームサポート提供しなければいけない。
病気進行して発話が悪くなったとき、コンピュータの使用で会話は補助されうる。
feeding gastrostomy十分カロリー摂取可能するために必要かもしれない。
非侵襲的呼吸器呼吸不全補助するために使われうる
普通気管支肺炎死亡する
運動ニューロン疾患とは?
運動ニューロン疾患 motor neuron disease MND
参考文献
HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition
CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition
IMD = 内科診断学第2版


筋萎縮性側索硬化症」

  [★]

amyotrophic
amyotrophic lateral sclerosis, ALS
シャルコー病 Charcot diseaseゲーリック病Gehrig病 Gehrig's diseaseルー・ゲーリック病 Lou Gehrig病 Lou Gehrig's disease
運動ニューロン疾患

まとめ

  • 上位運動ニューロンと下位ニューロンが障害される運動ニューロン疾患の一つである。多くが孤発性であるが、5-10%に家族性の発症が見られ、発症年齢は20歳と若いが、進行は緩徐である。通常は、40歳以降の発症、特に50歳代が多い。下位ニューロンの障害が先行する。一側上肢遠位の筋萎縮で始まり対側上肢、両下肢に筋萎縮が進行し、球麻痺の出現、呼吸筋萎縮に至る。下位ニューロンの障害により、舌の線維束性攣縮、四肢筋の脱力、萎縮、線維性攣縮(これらは上肢優位、遠位筋優位)、また腱反射消失が見られる。また、上位ニューロンの障害により構音障害、嚥下障害、舌運動障害が認められ、下顎反射亢進が認められる。四肢では痙縮が下肢優位にまた、腱反射の亢進と病的反射が認められる。自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されないため、他覚的感覚障害、眼球運動障害、膀胱・直腸障害、小脳徴候、錐体外路徴候、認知症、褥瘡は認められない。根治療法はなく、リルゾールでの延命治療、対症療法として、嚥下障害に対して経管栄養、呼吸障害に対して人工呼吸器を用いる。(BET.440)

概念

  • 軸索変性をきたす神経変性疾患
  • 誘発筋電図上ではM波の振幅の減衰が見られる
  • 上位運動ニューロンと下位運動ニューロンが侵される。四肢、呼吸筋が侵される。ついには球麻痺をきたす。
  • 自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されない → (筋萎縮性側索硬化症の陰性症状) (1) 他覚的感覚障害、(2) 眼球運動障害、(3) 膀胱・直腸障害、(4) 小脳徴候、(5) 錐体外路徴候、(6) 認知症、(7) 褥瘡

疫学

  • 有病率:4-6人/10万人
  • 男女比=1.3:1 (YN.J-130)
  • 発症年齢:中年以降。40歳以降でみられ、多くは50歳以降
  • 日本では紀伊半島、米国ではグアムで多く見られる。

病因

  • 孤発性:90%以上
  • 遺伝性:5-10%

病理

  • Lwey body-like hyaline inclusions, Hirano bodies, ブニナ体, slein-like inclusions

症状

  症状 上肢 下肢
脊髄神経 上位運動ニューロン 錐体路症状(痙性麻痺腱反射亢進バビンスキー徴候陽性)   優勢
下位運動ニューロン 筋力低下、線維束性収縮、筋萎縮、呼吸障害 優勢  
脳神経 上位運動ニューロン 偽性球麻痺  
下位運動ニューロン 球麻痺(構音障害嚥下障害、舌の萎縮・線維束性収縮)、顔面神経麻痺

検査

軸索変性を来すので、神経伝導速度の低下は顕著ではない → 筋電図で神経原性変化を見る!!

鑑別診断

  • 変形性頚椎症:知覚障害が出現するので鑑別されるが、症状が神経所見がはっきり分からず、診断に難渋することがある、らしい。


球麻痺呼吸筋麻痺を呈する疾患
  腱反射 病的反射 クレアチンキナーゼ 神経伝導検査 筋電図
筋萎縮性側索硬化症 ↑↑ 軽度高値 正常 神経原性変化
重症筋無力症 正常 正常 waning
多発性筋炎 著明高値 正常 筋原性変化
ギラン・バレー症候群 正常 脱髄/ブロック 神経原性変化

国試




構音障害」

  [★]

arthr
anathria, dysarthria, articulation disorders


原因別
  • 器質的構音障害
  • 運動失調性構音障害/麻痺性構音障害
  • 聴覚障害性構音障害
  • 機能的構音障害


ファチオ・ロンド症候群」

  [★]

Fazio-Londe syndrome
球麻痺進行性球麻痺ファツィオ・ロンド症候群Fazio-Londe症候群


進行性球麻痺」

  [★]

progressive bulbar palsy
球麻痺ファチオ・ロンド症候群



仮性球麻痺症候群」

  [★]

pseudobulbar syndrome
偽性球麻痺偽性球麻痺症候群


麻痺」

  [★]

paralysis, palsy
(comb form)plegia不全麻痺 paresis






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