球状赤血球症

出典: meddic

spherocytosis
遺伝性球状赤血球症

UpToDate Contents

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和文文献

  • 38.遺伝性球状赤血球症の双胎に対し行った腹腔鏡下胆嚢・脾臓摘出術の工夫と有用性(一般演題,第29回日本小児内視鏡外科・手術手技研究会)
  • 岡 伸一,近藤 亮,清水 法男
  • 日本小児外科学会雑誌 46(6), 1000, 2010-10-20
  • NAID 110007817543
  • 骨盤内副脾腫大にて再燃し脾摘17年後に腹腔鏡下副脾摘出術を施行した遺伝性球状赤血球症の1例
  • 倉島 庸,大野 耕一,長谷 龍之介,鈴木 善法,高田 実,竹内 幹也,大竹 節之,藤森 勝,関下 芳明
  • 日本消化器外科学会雑誌 43(10), 1042-1047, 2010-10-01
  • … 遺伝性球状赤血球症は赤血球の膜異常に起因する疾患で,溶血性貧血,黄疸および脾腫を呈する.治療として中等度?重症例に対し脾臓摘出術が施行されるが,脾組織の散布による異所性脾や残存副脾による再燃がまれに問題となる.今回,我々は脾臓摘出17年後に骨盤内副脾腫大にて再燃し,腹腔鏡下副脾摘出術を施行した遺伝性球状赤血球症の1例を経験したため報告する.症例は21歳の女性で,4歳時に遺伝性 …
  • NAID 110007730449

関連リンク

しかし、球状赤血球症では、赤血球が球状であり、脾臓での赤血球の破壊が速過ぎて骨髄での赤血球の新生が追いつかない状態になり、溶血をおこしてしまうのです。(溶血性貧血)
遺伝性球状赤血球症。遺伝性球状赤血球症とはどんな病気か 正常では円盤状の形を保っている赤血球が、赤血球膜の異常のために球状に変形してしまうことにより本来の機能が低下し、壊れやすくなってしまう(溶血(ようけつ))病気 ...

関連画像

 遺伝性 球状 赤血球 症遺伝性 球状赤血球 症 - meddic遺伝性球状赤血球症状赤血球症と遺伝性球状赤血球 する 病態 遺伝性 球状 赤血球


★リンクテーブル★
リンク元溶血性貧血
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関連記事血球」「赤血球」「球状」「」「球状赤血球

溶血性貧血」

  [★]

hemolytic anemia
溶血性黄疸 hemolytic jaundice
貧血
溶血の種類 機序 脾腫 ヘモグロビン尿
ヘモジデリン尿
疾患
血管外溶血 Mφで貪食される 球状赤血球症 HS
自己免疫性溶血性貧血 AIHA (温式)
↑冷式より多い
血管内溶血 血管内で溶血 自己免疫性溶血性貧血 AIHA (冷式)
発作性夜間ヘモグロビン尿症 PNH
G6PD欠損症
赤血球破砕症候群
不適合輸血

概念

  • 赤血球寿命が種々の原因により短縮することに伴う貧血の総称。

病因

  • 赤血球が何らかの原因により破壊され、骨髄の代償能力を超えて赤血球が減少することにより貧血を呈する。 → 溶血が存在するが貧血ではない状態がある。
  • 溶血の原因
  • 先天性疾患
  • 後天性疾患
  • 自己抗体による溶血

HIM.653

赤血球内の素因

  • 1. ヘモグロビンの異常
  • 2. 膜-細胞骨格複合体の異常
  • 3. 代謝経路

赤血球外の素因

  • 先天性
  • 家族性溶血尿毒症 familial hemolytic uremic syndrome
  • 後天性

症状

  • 貧血、無胆汁色素尿性または溶血性黄疸、脾腫

参考

  • [charged]Extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage: Fragmentation hemolysis and hypersplenism - uptodate
[display]http://www.uptodate.com/contents/extrinsic-nonimmune-hemolytic-anemia-due-to-mechanical-damage-fragmentation-hemolysis-and-hypersplenism?source=search_result&selectedTitle=2%7E150



遺伝性球状赤血球症」

  [★]

hereditary spherocytosis, HS
家族性溶血性黄疸 familial hemolytic jaundice先天性溶血性黄疸 congenital hemolytic jaundiceミンコフスキー・ショファー症候群 ミンコフスキー-ショファール症候群 Minkowski-Chauffard syndrome
溶血性貧血

概念

  • 遺伝性溶血性貧血
  • 球状の赤血球が末梢血に出現する

病因

  • 赤血球の細胞の裏打ち蛋白(アンキリンなど)の障害により生じる。

疫学

  • 5000出生に1例(HIM.653)

遺伝

病態

  • 臨床的なスペクトラムは広く、幼児に発症することもあれば成人後、あるいは妊娠を契機に診断されることがある。
  • 血管外溶血をきたす → 脾腫

身体所見

  • 黄疸、脾腫、胆石

検査

  • 血算:
  • 網赤血球:増加 → 造血の亢進
  • 正球性高色素性貧血:MCHC高値
  • 末梢血:球状赤血球の出現
[show details] [show details]
  • 血液生化学
  • AST:上昇  → 溶血による
  • LDH:上昇  → 溶血による 
  • 浸透圧に対する脆弱性 (the presence of osmotic fragility became the main diagnostic test for HS.)
→ (1)赤血球膜の物理的な脆弱性、((2)構造的に水分を取り込む余地がない(出典は???))

症状

合併症

参考

  • 1. [charged] Hereditary spherocytosis: Mechanism of hemolysis and pathogenesis - uptodate [1]
  • 2. [uptodate] Hereditary spherocytosis: Clinical features; diagnosis; and treatment - uptodate [2]

国試



-hereditary spherocytosis


血球」

  [★]

hemocyte, blood corpuscle, hematocyte
hemocytus
血液細胞 blood cell
血液



血球の割合

  • 下図の値から算出。
  個数(/ul)   個数(/ul) 個数(%)
赤血球 男:500万
女:450万
  5000000 95.1
白血球
 
5000-10000   7500 0.1
血小板
 
15万-35万   250000 4.8
血球 直径(μm)
前赤芽球 14~19
好塩基性赤芽球 12~17
多染性赤芽球 10~15
正染性赤芽球 8~12
赤血球 7~8.5
骨髄芽球 12~20
前骨髄球 16~23
骨髄球 12~20
後骨髄球 12~18
杆状核(好中球) 10~18
分節核(好中球) 10~16
分節核(好酸球) 13~18
分節核(好塩基球) 12~16
リンパ芽球 11~18
リンパ球 7~16
形質球 10~20
異形リンパ球 15~30
単球 13~21
巨核球(骨髄巨核球) 35~160
血小板 2~4

寿命

  • 赤血球:120日
  • 好中球:6-8時間
  • 血小板:10日
  • 形質細胞:1-3日
  • メモリー細胞:数年

血球の特徴

 
赤血球 単球 好酸球 好中球 好塩基球 リンパ球
大きさ 7~8μm 12~20μm 10~15μm 10~13μm 9~12μm 7~15μm
赤血球と比べた大きさ ------ かなり大きい 2倍以上 約2倍 2倍弱 小リンパ球は同じ程度
細胞質   アズール顆粒。
広く不規則な突起
橙赤色の粗大円形顆粒 暗紫色に染まる微細な顆粒
アズール顆粒
赤紫色の大小不同の顆粒 狭く淡い青色
  くびれ有り 2葉、眼鏡型 桿状好中球
分葉好中球
格の上にも顆粒あり 球形


  • 核小体

  • クロマチン

  • 細胞質

  • 顆粒


赤血球」

  [★]

erythrocyte (Z), red blood cell (Z), RBC
血液貧血血液像

赤血球の形状

  • 直径:7.62±0.61μm → 7-8μm
  • 厚さ:1.0-2.0μm
  • 容積:90μm3
  • 表面積:130μm2
  • 比重:1.097

分化

基準値

2007前期解剖学授業プリント
♂:420万 - 570万 (/μl)  495万±75万 x 10^6 (/μl)
♀:380万 - 550万 (/μl)  465万±85万 x 10^6 (/μl)
-2007前期生理学授業プリント
♂:450万 - 610万 /μl
♀:380万 - 530万 /μl
-PT.233
♂:500万 /mm3
♀:450万 /mm3
-異常値の出るメカニズム第5版 p.79
男:400万-700万/ul
女:350万-600万/ul
-HIM
男:430–560 x 10^4/μl
女:400–520 x 10^4/μl

寿命

  • 100-120日 → 4ヶ月


赤血球の増加

  • テストステロン、低酸素、コルチゾール、エリスロポエチン




球状」

  [★]

globularsphericalspheroidbulbousglomerulosa
球状体スフェロイド球根状

症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

球状赤血球」

  [★]

spherocyte
赤血球





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