特発性間質性肺炎

出典: meddic

idiopathic interstitial pneumonia IIP, idiopathic interstitial pneumonias IIPs
特発性線維化肺炎 cryptogenic fibrosingalveolitis
間質性肺炎 IP

特徴 YN.I-78 SPU.265-279 RNT.138

臨床診断名 急性間質性肺炎 特発性肺線維症 非特異性間質性肺炎 特発性器質化肺炎 剥離性間質性肺炎
AIP IPF NSIP COP DIP
病理組織像 びまん性肺胞障害 通常型間質性肺炎 非特異性間質性肺炎 閉塞性細気管支炎性器質化肺炎
器質化肺炎を伴う閉塞性細気管支炎
剥離性間質性肺炎
DAD UIP NSIP BO + OP
= BOOP
DIP
発症様式 急性 慢性 慢性/亜急性 亜急性 慢性
BALF所見 好中球↑ リンパ球± CD8↑ CD8↑ MΦ↑
予後 不良 不良 良好(時に不良) 良好 良好
分布 びまん性,均質 斑状,不均質, 胸膜下・小葉辺縁 びまん性,均質 小葉中心性 びまん性,均質
時相 均質 多様 均質 均質 均質
間質への細胞浸潤 少ない 少ない 通常多い やや多い 少ない
胞隔の炎症 なし 軽度,斑状 びまん性,多彩 軽度 軽度
線維芽細胞巣 びまん性,間質 多数 まれ なし なし
肺胞内マクロファージ集積 なし 巣状 巣状 なし びまん性高度
肺胞腔内線維化 しばしば まれ しばしば 多数 なし
顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説) なし 高頻度 通常なし(一部に認める) なし まれ
硝子膜 高頻度 なし なし なし なし
局在性 びまん性 下肺優位 下肺優位 下肺優位・びまん性 下肺野背側
その他 予後不良 最も多い
ステロイドの反応悪く予後不良
2番目に多い ステロイド著効 喫煙との関連あり
ステロイド著効

病態

  • 原因不明の機序により間質の線維化を来たし、拘束性肺疾患を呈する。

検査

  • II型肺胞上皮細胞の活性化による:KL-6上昇、SP-D上昇、SP-A上昇

参考

  • 特発性間質性肺炎 認定基準
[display]http://www.nanbyou.or.jp/pdf/076_s.pdf






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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/05/07 21:19:28」(JST)

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和文文献

  • 目でみる症例 特発性間質性肺炎
  • 血清マーカー (間質性肺炎と臨床検査)
  • 特発性間質性肺炎と膠原病性間質性肺炎 : その類似性と相違点 (間質性肺炎と臨床検査)
  • 膠原病周囲群の間質性肺炎 : 病理組織像について (特集 肺病変先行の膠原病をめぐって)
  • 大谷 恭子,福岡 順也
  • 日本胸部臨床 71(8), 760-768, 2012-08
  • NAID 40019402892

関連リンク

特発性間質性肺炎は病態の異なる7つの疾患からなりますが、頻度からすると「特発性 肺線維症」、「器質化肺炎」、「非特異性間質 ... 間質性肺炎は一般に喫煙が関与して いる可能性を指摘されていますが、特発性肺線維症の患者さんのほとんどが喫煙者 です。
特発性間質性肺炎の臨床診断基準に合致した正確な罹患率と有病率は不明であるが、 人口10万人あたり20人程度と推定されている。労作時呼吸困難感などの自覚症状が ない状態の患者数はさらに10倍程度存在することが推定される。性別では男性に多く、 ...

関連画像

画像の説明図1 | 特発性間質性肺炎(公費画像の説明特発性間質性肺炎診断と治療の 関連ページ特発性間質性肺炎との違いは 特発性間質性肺炎 4.jpg


★リンクテーブル★
先読みIP
国試過去問098D059」「107E046」「104D052」「098A014」「104I012」「095A092」「098H065
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関連記事肺炎」「間質性肺炎」「間質性」「特発性」「間質

IP」

  [★]


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「(野球で)innings pitched」


098D059」

  [★]

  • 60歳の男性。喀血を主訴に来院した。
  • 6か月前から、軽度の咳と喀痰とが出現し、徐々に増悪傾向にあった。1、2か月前からは微熱、盗汗および全身倦怠が出現した。2、3日前から咳とともに少量の血痰があった。
  • 今朝、約50ccの喀血を認めた。23歳ころ、肺結核で1年間治療を受けた。55歳ころに尿糖を指摘されたが放置していた。
  • 意識は清明。身長172cm、体重42kg。体温37.2℃。呼吸数24/分。脈拍88/分、整。血圧132/88mmHg。
  • チアノーゼは認めない。胸部聴診では、右上肺で呼吸音の気管支呼吸音化が認められ、同部にcoarse cracklesを聴取する。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。下肢に浮腫を認めない。
  • 尿所見:蛋白(-)、糖(+)。
  • 血液所見:赤沈35mm/1時間。赤血球450万、Hb13.4g/dl、Ht42%、白血球8,900。
  • 血清生化学所見:空腹時血糖155mg/dl、総蛋白6.2g/dl。CRP1.5mg/dl(基準0.3以下)。胸部単純CTを以下に示す。
  • 考えられるのはどれか。2つ選べ。


[正答]
※国試ナビ4※ 098D058]←[国試_098]→[098D060

107E046」

  [★]

  • 88歳の女性。発熱および呼吸困難を主訴に来院した。胸部エックス線写真と胸部単純CTとで特発性間質性肺炎の急性増悪に気道感染症の合併が疑われ、入院した。抗菌薬と副腎皮質ステロイドとの投与を受け、軽快してきた。入院後10日に、体温37℃台の発熱があり、咳嗽も増悪した。胸部エックス線写真で両側肺野の浸潤影と網状影とを認めたため抗菌薬を変更し、副腎皮質ステロイドの投与を続けたが奏効せず、呼吸不全で入院後23日に死亡した。死因や肺病変の診断を目的に病理解剖を行った。病理解剖の肺組織のH-E染色標本(別冊No.3A、B)を別に示す。
  • 診断として考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 107E045]←[国試_107]→[107E047

104D052」

  [★]

  • 32歳の女性。右胸痛呼吸困難とを主訴に来院した。3か月前に右腎腫瘍破裂で止血のために腫瘍血管塞栓術を行い症状は改善した。昨日、突然の右胸痛を自覚し次第に増強して呼吸困難も出現した。意識は清明。身長154cm.体重41kg。体温36.9℃。脈拍96/分、整。血圧96/60mmHg。来院後、右気胸に対して胸腔ドレナージを行い、胸痛と呼吸困難とは改善した。胸部エックス線写真(別冊No.19A)と胸腔ドレナージ後の胸部単純CT(別冊No.19B)とを別に示す。
  • 考えられるのはどれか。




[正答]


※国試ナビ4※ 104D051]←[国試_104]→[104D053

098A014」

  [★]

  • 48歳の男性。徐々に進行する呼吸困難を主訴に来院した。
  • 胸部聴診ではfine crackles(捻髪音)を聴取する。胸部エックス線写真では両側肺野にびまん性陰影を認める。
  • 気管支肺胞洗浄液の写真と胸部単純CTとを以下に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 098A013]←[国試_098]→[098A015

104I012」

  [★]

  • 疾患と治療薬の組合せで正しいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 104I011]←[国試_104]→[104I013

095A092」

  [★]

  • 胸部エックス線写真で異常な石灰化陰影を認めるのはどれか。
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 095A091]←[国試_095]→[095A093

098H065」

  [★]

  • 高IgE血症をきたすのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 098H064]←[国試_098]→[098H066

難病リスト」

  [★]

血液系疾患
  再生不良性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/042_i.htm
  溶血性貧血  
   (1)自己免疫性溶血性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_1_i.htm
   (2)発作性夜間ヘモグロビン尿症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
  不応性貧血骨髄異形成症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/102_i.htm
  骨髄線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/039_i.htm
  特発性血栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/078_i.htm
  特発性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/077_i.htm
  血栓性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm
  原発性免疫不全症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/031_i.htm
免疫系疾患
  大動脈炎症候群高安動脈炎http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/065_i.htm
  バージャー病ビュルガー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/099_i.htm
  結節性動脈周囲炎  
   (1)結節性多発動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_1_i.htm
   (2)顕微鏡的多発血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm
  ウェゲナー肉芽腫症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/006_i.htm
  アレルギー性肉芽腫性血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  チャーグ・ストラウス症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  悪性関節リウマチ http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/003_i.htm
  側頭動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/064_i.htm
  全身性エリテマトーデス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/063_i.htm
  多発性筋炎・皮膚筋炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/067_i.htm
  シェーグレン症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/044_i.htm
  成人スティル病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/057_i.htm
  ベーチェット病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/108_i.htm
  抗リン脂質抗体症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/038_i.htm
内分泌系疾患
  ビタミンD受容機構異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/096_i.htm
  甲状腺ホルモン不応症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/035_i.htm
  TSH受容体異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/073_i.htm
  偽性副甲状腺機能低下症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/016_i.htm
  PRL分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/093_i.htm
  ゴナドトロピン分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/040_i.htm
  ADH分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/007_i.htm
  原発性アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/027_i.htm
  副腎低形成(アジソン病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/104_i.htm
  グルココルチコイド抵抗症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/022_i.htm
  副腎酵素欠損症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/103_i.htm
  偽性低アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/015_i.htm
  中枢性摂食異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/072_i.htm
代謝系疾患
  原発性高脂血症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/028_i.htm
  アミロイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
神経・筋疾患
  プリオン病  
   (1)クロイツフェルト・ヤコブ病CJDhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/105_i.htm
   (2)ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病GSShttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/106_i.htm
   (3)致死性家族性不眠症FFIhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/107_i.htm
  亜急性硬化性全脳炎SSPEhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/002_i.htm
  進行性多巣性白質脳症PMLhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/053_i.htm
  脊髄小脳変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/059_i.htm
  パーキンソン病関連疾患  
   (1)進行性核上性麻痺 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_i.htm
   (2)大脳皮質基底核変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_2_i.htm
   (3)パーキンソン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/089_i.htm
  筋萎縮性側索硬化症(ALS) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/021_i.htm
  脊髄性進行性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/060_i.htm
  球脊髄性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/017_i.htm
  多系統萎縮症  
   (1)線条体黒質変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_i.htm
   (2)オリーブ橋小脳萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_2_i.htm
   (3)シャイ・ドレーガー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/046_i.htm
  副腎白質ジストロフィー http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_2_i.htm
  多発性硬化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/068_i.htm
  ギラン・バレー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/020_i.htm
  重症筋無力症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/049_i.htm
  フィッシャー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/101_i.htm
  慢性炎症性脱髄性多発神経炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/110_i.htm
  多発限局性運動性末梢神経炎(ルイス・サムナー症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/066_i.htm
  ハンチントン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/092_i.htm
  単クローン抗体を伴う末梢神経炎(クロウ・フカセ症候群) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/070_i.htm
  正常圧水頭症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/056_i.htm
  モヤモヤ病(ウィリス動脈輪閉塞症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/115_i.htm
  ペルオキシソーム病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_1_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病を除く)]] http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/117_i.htm
  脊髄空洞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/058_i.htm
視覚系疾患
  網膜色素変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/114_i.htm
  加齢黄斑変性 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/011_i.htm
  難治性視神経症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/085_i.htm
聴覚・平衡機能系疾患
  メニエール病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/113_i.htm
  遅発性内リンパ水腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/071_i.htm
  突発性難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/084_i.htm
  特発性両側性感音難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/083_i.htm
循環器系疾患
  肥大型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/095_i.htm
  特発性拡張型心筋症(うっ血型心筋症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/075_i.htm
  拘束型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/036_i.htm
  ミトコンドリア病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/112_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/118_i.htm
  家族性突然死症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/010_i.htm
呼吸器系疾患
  特発性間質性肺炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/076_i.htm
  サルコイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/043_i.htm
  びまん性汎細気管支炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/097_i.htm
  若年性肺気腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/047_i.htm
  肺リンパ脈管筋腫症LAMhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/120_i.htm
  ヒスチオサイトーシスX http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/094_i.htm
  肥満低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/098_i.htm
  肺胞低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/090_i.htm
  原発性肺高血圧症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/030_i.htm
  特発性慢性肺血栓塞栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/081_i.htm
消化器系疾患
  潰瘍性大腸炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/009_i.htm
  クローン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/023_i.htm
  自己免疫性肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/045_i.htm
  原発性胆汁性肝硬変 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
  難治性の肝炎のうち劇症肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/087_i.htm
  特発性門脈圧亢進症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/082_i.htm
  肝外門脈閉塞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/012_i.htm
  バット・キアリ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/091_i.htm
  肝内結石症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/013_i.htm
  肝内胆管障害(原発性硬化性胆管炎 等) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/014_i.htm
  慢性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
  重症急性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/048_i.htm
  膵嚢胞線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/054_i.htm
皮膚・結合組織疾患
  表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/100_i.htm
  膿疱性乾癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/088_i.htm
  天疱瘡 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/074_i.htm
  強皮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/019_i.htm
  好酸球性筋膜炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/033_i.htm
  重症多形滲出性紅斑(急性期) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/119_i.htm
  硬化性萎縮性苔癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
  混合性結合組織病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/041_i.htm
  神経線維腫症I型レックリングハウゼン病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/050_i.htm
  神経線維腫症II型 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/051_i.htm
  結節性硬化症(プリングル病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/024_i.htm
  色素性乾皮症XP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/122_i.htm
骨・関節系疾患
  後縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/034_i.htm
  黄色靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/008_i.htm
  前縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/061_i.htm
  特発性大腿骨頭壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/080_i.htm
  特発性ステロイド性骨壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/079_i.htm
  広範脊柱管狭窄症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/037_i.htm
  進行性骨化性線維異形成症FOP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/121_i.htm
腎・泌尿器系疾患
  IgA腎症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/001_i.htm
  急速進行性糸球体腎炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/018_i.htm
  難治性ネフローゼ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/086_i.htm
  多発性嚢胞腎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/069_i.htm
スモン
  スモン http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm

特発性肺線維症」

  [★]

idiopathic pulmonary fibrosis, IPF
特発性間質性肺炎


特徴

臨床診断名 IPF NSIP BOOP/COP
病理組織像 UIP OP
発症様式 慢性 慢性/亜急性 亜急性
BALF所見 リンパ球± CD8↑ CD8↑
予後 不良 良好(時に不良) 良好
分布 斑状,不均質, 胸膜下・小葉辺縁 びまん性,均質 小葉中心性
時相 多様 均質 均質
間質への細胞浸潤 少ない 通常多い やや多い
胞隔の炎症 軽度,斑状 びまん性,多彩 軽度
線維芽細胞巣 多数 まれ なし
肺胞内マクロファージ集積 巣状 巣状 なし
肺胞腔内線維化 まれ しばしば 多数
顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説) 高頻度 通常なし(一部に認める) なし
硝子膜 なし なし なし

概念

  • 特発性間質性肺炎の一型で、慢性型の肺線維症。特発性間質性肺炎の中で最も多い。

疫学

  • 罹患率:3-4/10万人 (SPU.274)
  • 中高年以降に発症。男性に多い。
  • 喫煙との関連性なし。

症状

  • 労作時呼吸困難で初発し、次第に増強
  • 乾性咳嗽:伴うことが多い

身体所見

  • 肺:
  • (聴診)捻髪音:ほぼ全症例。両側肺底部、吸気後半
  • 30%の症例で軽度の配向血圧
  • 手指:バチ指(2/3の症例。病変の進展と相関はない(SPU.276))

病因

  • 不明
  • リスク因子は下記のように上げられているが、IPFの病態を説明できるものはない。おそらく素因のある者において、肺胞上皮のバリヤーと肺の間質がこれらのリスク因子などによる非特異的な損傷を与えることで発症のきっかけとなるのであろう。(参考2)

リスク因子

  • 喫煙、感染、大気汚染、慢性の吸引、薬物

検査

血液検査

赤沈、γグロブリン、RF、抗核抗体は病期と共に高値になる傾向はない(SPU.276)
  • LDH:↑
  • CRP:↑
  • KL-6:↑
  • SP-A, SP-D:↑
  • 赤沈:軽度~中等度亢進
  • γグロブリン:増加
  • RF因子:陽性(1/3の症例)
  • 抗核抗体:陽性(1/3の症例)

胸部単純X線写真・胸部CT写真

  • 両側のびまん性陰影 (SPU.276)
  • 下肺野、特に拝呈に始まる線状網状影の増加・拡大、肺野の縮小所見を認めることが多い (SPU.276)
  • 胸膜直下の蜂巣肺所見は特徴的 (SPU.276)

BALF所見

  • 健常者とかわらない所見が特徴的 (SPU.277)
  • 細胞数%↑(見られる場合がある) (SPU.277)
  • 好中球、好酸球の若干の増加が見られる事がある (SPU.277)
  • リンパ球%の増加のみ見られることは少ない (SPU.277)

肺機能検査

  • 拘束性換気障害(%VCの低下):初期から
  • 拡散障害(DLCO%低下):初期から
  • 低酸素血症:病変のかなり進行した後。初期には労作負荷による動脈血酸素分圧の低下が、IPFを示唆する。
  • VC:↓
  • RV:↓
  • FEV1.0は正常 → 細気管支レベルで閉塞性換気障害があるわけではないから

診断

臨床診断

  • 呼吸困難 + 捻髪音 + 胸部X線・CT所見、肺機能検査、BALF所見

確定診断

  • 病理組織学的診断による。外科的肺生検により肺の線維化病変、UIPあるいはDIP病変の存在を証明する。(SPU.277)
  • 両側びまん性に線維化病変が認められる + 線維化を来す病院物質あるいは線維化の穿孔病変である肉芽腫などの病変が認められない

鑑別診断

  • サルコイドーシス、石綿肺、膠原病などの肺野病変先行例

合併症

  • 男性の場合、高い頻度(20-25%)で悪性病変が合併(SPU.277)

治療

  • 1. 原因療法
  • なし
  • 2. 対症療法
  • 抗炎症
  • 線維化進展抑制(線維化阻止薬)
  • 安静時の動脈血酸素分圧を改善する効果があり、QOLの改善や肺高血圧症の進展の予防が期待される。
  • 3. 根治療法
  • 肺移植
  • 4. 生活療法
  • 適度な運動(筋力低下の予防 → つまり呼吸補助筋の維持とかってこと?)
  • 感染症対策:気道感染を起こすと病態的にARDSになって急性増悪しやすいとか。
  • 禁煙 → COPDを合併することを防いだり、気管上皮の炎症・障害を予防するために禁煙した方がよいのであろう、か?

予後

  • 病変は次第に拡大・進展して呼吸不全に陥り予後不良
  • 死因は肺性心を伴う呼吸不全が多い
  • 死因:呼吸不全(死亡の1/3)、右心不全(死亡の1/3)、肺癌の合併(死亡の1/3)
  • 5年生存率40-50%、10年生存率20~30% (SPU.278)

参考

  • 1. 特発性間質性肺炎 認定基準
[display]http://www.nanbyou.or.jp/pdf/076_s.pdf
  • 2. [charged] Pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis - uptodate [1]


急性間質性肺炎」

  [★]

acute interstitial pneumonitis acute interstitial pneumonia AIP
特発性間質性肺炎diffuse alveolar damage DAD
ハンマン-リッチ症候群

特徴

臨床診断名 AIP
病理組織像 DAD
分布 びまん性,均質
時相 均質
間質への細胞浸潤 少ない
胞隔の炎症 なし
線維芽細胞巣 びまん性,間質
肺胞内マクロファージ集積 なし
肺胞腔内線維化 しばしば
顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説) なし
硝子膜 高頻度

概念

  • 特発性間質性肺炎の一型
  • 発熱、乾性咳、呼吸困難をもって急激に発症する特発性間質性肺炎の急性型。
  • 急性発症、数日の経過で呼吸不全、数週間~数ヶ月で重篤な転帰
  • 病理的にはびまん性肺胞障害 DAD、臨床的には急性呼吸促迫症候群 ARDSを呈する。

原因

  • 不明

病理組織所見

  • 蜂巣肺
  • 上肺野から下肺野までびまん性に肺胞障害が見られる。
  • (急性期)間質浮腫、肺胞への進出、硝子膜形成、(器質化期)線維化

発症様式

  • 急性

検査

BALF所見

  • 好中球

胸部X線写真

  • 両側びまん性浸潤様陰影
進行性に拡大するスリガラス陰影・肺胞性陰影
  • 牽引性気管支拡張
  • 蜂巣肺所見はない。

症状

*ARDSとは

  • 以下の条件を満たす病態
1. 急性発症,
2. 胸部X線写真で両側浸潤影,
3. PaO2/FIO2≦200,
4. 左心不全の否定

治療

治療が奏功するのは少数
  • ステロイドホルモン
  • 免疫抑制薬

予後

  • 不良
  • 2ヶ月以内に呼吸不全に至る


ばち指」

  [★]

clubbed finger, drumstick finger, clubbing???
バチ指ばち状指ヤモリ指鼓桴状指時計皿指
太鼓ばち爪
[show details]

バチ指(SPU.78)

・・・
  • 先天精神疾患
  • うっ血性心不全
  • 亜急性心内膜炎
  • 心房中隔欠損症 ← なし(チアノーゼとか関係ないし)
  • 僧帽弁逆流症 ← なし(チアノーゼとか関係ないし)
・・・

参考

  • 1. 写真
[display]http://pics.livedoor.com/u/hari9ri7/5884189/large




小葉」

  [★]

lobule (Z)
  • 胸腺の小葉

  • 甲状腺組織の小葉

肺の小葉

肺小葉

  • SRA.206

小葉とCT上の病変の局在

  • 小葉中心性病変
  • 汎小葉性病変
  • 気管支血管周囲病変
  • 小葉辺縁性病変
  • 無関係

肺炎」

  [★]

pneumonia pneumonitis

疫学

  • 日本の肺炎の受療率は人口10万対3、死亡率は人口10万対7。死因順位は第4位である。
  • 受療率・罹患率共に高齢になるに従い急激に増加し、85歳以上の男性では死因第2位、90歳以上の男性では死因第1位となる(ガイドライン1)。
  • 死亡者の95%以上が高齢者である。
年代と病原体
乳児 RSウイルス インフルエンザウイルス 肺炎球菌 インフルエンザ菌  
小児 RSウイルス インフルエンザウイルス 肺炎球菌 クラミジア・ニューモニエ マイコプラズマ・ニューモニエ
青年期 肺炎球菌 インフルエンザ菌 マイコプラズマ・ニューモニエ    
成人 肺炎球菌 インフルエンザ菌      
高齢者 肺炎球菌 インフルエンザ菌 レジオネラ・ニューモニエ インフルエンザウイルス  

日本における肺炎の年齢階級別受療率と死亡率(人口10 万対,2002 年)

ガイドライン1 2004 年「国民衛生の動向」 改変
  年齢階級 総数 15~ 25~ 35~ 45~ 55~ 65~ 75~ 85~ 90~
19 29 39 49 59 69 79 89  
受療率 外来 6 3 4 3 3 6 7 14 21 21
入院 19 2 3 2 3 7 21 86 309 489
死亡率 男性 76.4 0.5 0.5 1.5 4.6 15.2 69.2 339 2087 4317
女性 62.7 0.3 0.5 0.9 1.9 5.6 22.4 144 934 2291
総数 69.4 0.4 0.5 1.2 3.2 10.3 44.6 249 1291 2787

分類

発症の場

  • 市中肺炎:上気道のウイルス感染後に多い。

原因

病理

  • 上気道から連続的に下気道へ、あるいは、直接下気道に及んでいる。炎症は上皮に包まれた管腔内
  • 間質性肺炎は、肺の実質や間質に炎症が存在

ガイドライン

  • 1. 成人市中肺炎診療ガイドライン




間質性肺炎」

  [★]

interstitial pneumonitis, interstitial lung disease, pneumonitis, interstitial pneumonia
びまん性間質性肺炎 diffuse interstitial pneumoniaびまん性線維性肺胞炎 diffuse fibrosisalveolitis、肺臓炎 pneumonitis
肺炎間質性肺疾患

間質性肺炎と実質性肺炎

  • 実質性肺炎・・・いわゆる肺炎。実質(肺胞上皮細胞および肺胞腔)の炎症。区域性の分布
  • 間質性肺炎・・・実質の間を埋める間質が炎症の場。胞隔炎。びまん性の分布

定義

  • 間質(肺胞壁や細気管支、細動静脈周囲など)を病変の主座とする炎症性疾患に対する病理組織学的総称。大葉性・小葉性肺炎(肺胞、肺胞道などの気腔内への滲出性病変)に対比して用いられる。

検査

病因による分類

  • 特発性間質性肺炎
  • 続発性間質性肺炎
間質性肺炎を来す疾患として、塵肺(無機塵・有機塵、エアロゾル?)、膠原病(PSS, SLE, RAなど)、感染症(ウイルス感染、細菌感染)、薬物誘起性肺炎、放射線肺炎など
  • 膠原病に続発




間質性」

  [★]

interstitialstromal
介在介在性間質間質内支質侵入型ストローマストロマ組織内中間部角膜実質


特発性」

  [★]

idiopathyidiopathiccryptogenicagnogenic, essential
本態性
原因不明



間質」

  [★]

interstitium, interstitial tissue, stroma
細胞内液細胞外液





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