特発性血小板減少性紫斑病

出典: meddic

idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP
ヴェルルホフ紫斑病 Werlhof purpura、(immune thrombocytopenic purpura← これは上位の疾患概念?)
血小板減少

概念

  • 血小板に対する自己抗体によって血小板数が減少し、出血傾向をきたす自己免疫疾患
  • 他の自己免疫性疾患による血小板減少は除外(除外診断)。
  • 他の自己免疫性疾患との合併も多く、自己免疫性溶血性貧血・SLE・橋本病などが合併しうる。

疫学

  • 有病率は人口 10万人に対して約15人
  • 急性
  • 小児に多い。ウイルス感染などの後に発症。6ヶ月以内に治癒。
  • 慢性
  • 成人(10歳以上。20-40歳)女性に多い。緩慢に発症。軽快と増悪を繰り返す。

病因

症候

  • 出血症状:皮膚の紫斑・鼻出血・歯肉出血・月経多過

身体所見

  • 脾腫(巨脾にはならない)
  • 急性特発性血小板減少性紫斑病:軽度の発熱、脾臓の軽度腫大?(10%の子供の患者にみられるが、正常な群でも同程度みられる。また、脾摘を受けた患者では脾臓の重さは正常であった。(WCH.1537) → つまり脾腫は一般的な症状とは言えない)

検査

血液

  • 血小板数 10万 /μl 以下。赤血球数・白血球数は正常

骨髄検査

  • 正形成。巨核球数は正常or増加
  • 血小板付着を欠く巨核球が多い。
[show details]

免疫血清学的検査

診断

成人の慢性ITPの診断基準

  • 厚生労働省特定疾患特発性造血障害研究班(2004試案)
  • 1.血小板減少(10万/ul以下)
  • 2.末梢血塗沫標本は正常
  • 3.以下の検査のうち3項目以上を満たすこと
(1)貧血がない
(2)白血球減少がない
(3)末梢血液中の抗GPIIb/GPIIIa抗体産生B細胞の増加
(4)血小板関連抗GPIIb/GPIIIa抗体の増加
(5)網状血小板比率の増加
(6)血漿トロンボポエチン軽度上昇にとどまる(<300pg/ml)
4.他の免疫性血小板減少を除外できる(SLE, リンパ増殖性疾患, HIV感染症, 肝硬変, 薬剤性)。

鑑別診断

治療

modality

  • ステロイド
  • 免疫グロブリン
  • ヘリコバクター・ピロリの除菌
  • 脾摘

治療の選択

出典不明
  • 血小板数3万/ul以上:経過観察
  • 血小板数1万-3万/ul以上 or 重篤な粘膜出血:経口ステロイド
  • 血小板数1万以下-3万/ul以上:免疫グロブリン


参考

  • 1. 妊娠により重症化した難治性特発性血小板減少性紫斑病に対して摘脾が有効であった1例
http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/ITP.pdf
  • 2. 難病情報センター | 特発性血小板減少性紫斑病(公費対象)
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/303


uptodate

  • 1. [charged] 成人における免疫性(特発性)血小板減少性紫斑病の臨床症状および診断 - uptodate [1]
  • 2. [charged] 成人における免疫性(特発性)血小板減少性紫斑病の治療および診断 - uptodate [2]
  • 3. [charged] 成人における慢性難治性免疫性(特発性)血小板減少性紫斑病 - uptodate [3]
  • 4. [charged] 小児における免疫性(特発性)血小板減少性紫斑病の臨床症状および診断 - uptodate [4]
  • 5. [charged] 小児における免疫性(特発性)血小板減少性紫斑病の治療および予後 - uptodate [5]

国試




Wikipedia preview

出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/03/11 08:36:44」(JST)

wiki ja

[Wiki ja表示]

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

和文文献

  • 特発性血小板減少性紫斑病の重症度とサイトカイン多型
  • 森山 紀彦,牛江 千明,高荷 智紀,斉藤 貴之,村上 博和
  • The Kitakanto medical journal 61(3), 466-466, 2011-08-01
  • NAID 120003338761
  • MS1-2 特発性血小板減少性紫斑病に自己免疫性好中球減少症を合併した1例 : その周術期管理の経験(MS1 自己免疫疾患1,ミニシンポジウム,第23回日本アレルギー学会春季臨床大会)
  • 東 直人,関口 昌弘,笹子 三津留,賀来 佳子,海邊 展明,山下 英孝,花山 寛之,藤田 計行,日野 拓耶,岡部 みか,森本 麻衣,西岡 亜紀,岡崎 亮太,北野 将康,橋本 尚明,松井 聖,佐野 統
  • アレルギー 60(3・4), 415, 2011-04-10
  • NAID 110008594347
  • 特発性血小板減少性紫斑病を有した腎不全患者に行った血液型不適合生体腎移植の1例
  • 内山 結理,堀田 記世彦,吉田 美穂,高田 徳容,佐藤 択矢,望月 端吾,村橋 範浩,山本 聡,関 利盛,富樫 正樹,平野 哲夫,原田 浩
  • 2011-03-31
  • … 移植前検査で血小板6.8万/mm 3と低値であったため血液内科にて、特発性血小板減少性紫斑病(ITP)と診断された。 …
  • NAID 120003145497
  • 脳梗塞を契機に発見され、脾摘により血小板増加を得た血小板減少性紫斑病
  • 鹿野 智子,吉田 美穂,近藤 真,坂井 俊哉,山本 聡,向井 正也
  • 2011-03-31
  • 特発性血小板減少性紫斑病(ITP)とは、易出血性を主症状とする自己免疫疾患である。 …
  • NAID 120003145495

関連リンク

特発性血小板減少性紫斑病(Idiopathic thrombocytopenic purpura、以下ITPと略し ます。)とは、血小板減少を来たす他の明らかな病気や薬剤の服薬がなく血小板数が 減少し、出血しやすくなる病気です。病気が起こってから6ヶ月以内に血小板数が正常に ...
特発性血小板減少性紫斑病(とくはつせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう、英: Idiopathic Thrombocytopenic Purpura; ITP)は、何らかの要因によって、血小板の 減少を呈する一群を指す。 特定疾患として認定された、国指定難病医療費等助成対象 ...

関連画像

特発性血小板減少性紫斑病(ITP 特発性血小板減少性紫斑病の 特発性血小板減少性紫斑 (舌  ITP)における血小板減少の機序図13 特発性血小板減少性紫斑病 表14 特発性血小板減少性紫斑病 特発性血小板減少性紫斑病 特発性血小板減少性紫斑病の


★リンクテーブル★
先読みimmune thrombocytopenic purpura
国試過去問098I018」「105D027」「101G035」「099G032」「103A031」「103D054」「095C030」「099H016」「104B017」「106E009」「105I025」「103D013」「108G014」「104C007」「106A004」「102E025」「099D095」「081A074」「088B054
リンク元難病リスト」「アレルギー」「インターフェロンα-2b」「出血傾向」「出血傾向、血友病
関連記事血小板」「紫斑」「特発性」「」「小板

immune thrombocytopenic purpura」

  [★] 免疫性血小板減少性紫斑病

098I018」

  [★]

  • 61歳の男性。血痰を主訴に来院した。
  • 1か月前から全身倦怠感があり、食欲が低下していた。2日前から尿量が少なくなり、下腿浮腫が出現した。今朝から尿が赤くなり、血痰が出るようになった。体温37.8℃。脈拍104/分、整。血圧182/108mmHg。皮膚に出血斑は認めない。両肺にcoarse cracklesを聴取する。下腿に浮腫を認める。
  • 尿所見:肉眼的血尿、蛋白2+、糖(-)、潜血3+。
  • 血液所見:赤血球250万、Hb7.8g/dl、Ht23%、白血球8,500、血小板21万。血清生化学所見:蛋白6.8g、アルブミン4.9g/dl、尿素窒素72mg/dl、クレアチニン5.5mg/dl、尿素9.2mg/dl、Na141mEq/l、K5.9mEq/l、Cl 102mEq/l、CRP3.2mg/dl(基準0.3以下)、抗基底膜抗体陽性。
  • アレルギー反応のCoombs分類で同じ型に属するのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 098I017]←[国試_098]→[098I019

105D027」

  [★]

  • 40歳の女性。動悸息切れとを主訴に来院した。 10日前から月経出血が止まらず、出血量もこれまでより多かった。さらに数日前から階段を昇るときに息切れと動悸とを感じるようになった。脈拍96/分、整。血圧120/78mmHg。皮膚は蒼白で前胸部と下腿とに点状出血を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平盤、軟で、肝・脾を触知しない。血液所見:赤血球 250万、Hb 7.5g/dL、Ht 24%、網赤血球 3%、白血球 8,800(骨髄球1%、桿状核好中球9%、分葉核好中球55%、好酸球1%、単球9%、リンパ球25%)、血小板3,000。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No.6A、B)を別に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 105D026]←[国試_105]→[105D028

101G035」

  [★]

  • 3歳の男児。紫斑を主訴に来院した。2週前に38.7℃の発熱が2日間続き、近医で咽頭炎と診断された。昨日から全身に赤~紫色の点状の皮疹が出現している。診察前に鼻出血があり、止血に20分を要した。体温36.9℃。脈拍88/分、整。全身の皮膚に紫斑を認める。口腔内に粘膜出血を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦で、肝・脾を触知しない。血液所見:赤血球340万、Hb10.5g/dl、白血球6,700、血小板0.6万。血清生化学所見:AST31IU/l、ALT28IU/l、LDH284IU/l(基準176~353)。CRP0.11mg/dl。骨髄塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
  • 治療として適切なのはどれか。2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 101G034]←[国試_101]→[101G036

099G032」

  [★]

  • 10歳の女児。顔色蒼白と息切れとを主訴に来院した。4か月前から徐々に顔色が蒼白になり、動作時に息切れがある。成長発達は正常。体温37.0℃。呼吸数30/分。脈拍92/分、整。皮膚蒼白。前胸部と下肢とに点状出血を認める。胸骨左縁で2/6度の収縮期雑音を聴取する。呼吸音は正常である。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。尿所見:蛋白(-)、糖(-)。血液所見:赤血球215万、Hb6.5g/dl、Ht19%、白血球2,100(好中球30%)、血小板2.6万。血清生化学所見:総蛋白6.1g/dl、アルブミン3.2mg/dl。AST19単位、ALT14単位、LDH265単位(基準176~353)。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 099G031]←[国試_099]→[099G033

103A031」

  [★]

  • 1歳の女児。発熱血便とを主訴に入院した。2日前から発熱と頻回の下痢便とがあり、本日、血便がみられた。顔面は蒼白で、皮膚に軽度の黄疸と点状出血とを認める。眼瞼と四肢とに浮腫を認める。尿所見:蛋白3+、潜血3+。血液所見:赤血球270万、Hb 7.0g/dl、白血球12,300、血小板2.2万。血液生化学所見:尿素窒素30mg/dl、クレアチニン1.3mg/dl、総ビリルビン2.5mg/dl、AST 40IU/l、ALT 32IU/l、LD <LDH> 2,860IU/l(基準260~530)。末梢血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 103A030]←[国試_103]→[103A032

103D054」

  [★]

  • 6歳の男児。5日前からの発熱と全身倦怠感とを主訴に来院した。心音と呼吸音とに異常を認めない。左右の頸部リンパ節を1cm触知する。右肋骨弓下に肝を6cm、左肋骨弓下に脾を3cm触知する。血液所見:赤血球285万、Hb 9.1g/dl、白血球2,000、血小板8.1万、プロトロンビン時間60%(基準80~120)、APTT 42秒(基準対照32.2)。血液生化学所見:フェリチン12,400 ng/ml(基準20~120)、AST 384IU/l、ALT 28IU/l、LD <LDH> 1,883IU/l (基準260~530)。CRP 2.4mg/dl。骨髄塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
  • 診断はどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 103D053]←[国試_103]→[103D055

095C030」

  [★]

  • 24歳の女性。昨年、職場の定期健康診断で血小板数の軽度低下を指摘された。その他の結果に異常はなかった。今年の健康診断でも同様の指摘があり、精査を勧められて来院した。生来健康で、これまで紫斑と鼻出血とはなく、月経にも異常を認めない。身体所見に異常はない。血液所見:赤血球460万、Hb 13.5g/dl、Ht40%、白血球6,700、血小板8万。末梢血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。最も考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 095C029]←[国試_095]→[095C031

099H016」

  [★]

  • 32歳の女性。妊娠26週。2週前から下腿に点状出血があり来院した。血液所見:赤血球420万、Hb11.9g/dl、Ht38%、網赤血球10‰、白血球5,300、血小板2.2万、プロトロンビン時間11.5秒(基準対照11.3)、APTT32.0秒(基準対照32.2)、フィブリノゲン297mg/dl(基準200~400)、血清FDP8μg/ml(基準10以下)。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 099H015]←[国試_099]→[099H017

104B017」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 104B016]←[国試_104]→[104B018

106E009」

  [★]

  • ある検査に用いる検体の写真(別冊No. 1)を別に示す。この検査の対象疾患に含まれるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 106E008]←[国試_106]→[106E010

105I025」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 105I024]←[国試_105]→[105I026

103D013」

  [★]

  • 破壊の亢進によって血小板数が減少するのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 103D012]←[国試_103]→[103D014

108G014」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 108G013]←[国試_108]→[108G015

104C007」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 104C006]←[国試_104]→[104C008

106A004」

  [★]

  • 特発性血小板減少性紫斑病(ITP)の先行感染として最も多いのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 106A003]←[国試_106]→[106A005

102E025」

  [★]

  • 補体が関与しないのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 102E024]←[国試_102]→[102E026

099D095」

  [★]

  • 吸引で骨髄血を採取できない(dry tap)のはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 099D094]←[国試_099]→[099D096

081A074」

  [★]

  • 小児の急性特発性血小板減少性紫斑病について正しいのはどれか
  • (1) 先行感染を認めることが多い
  • (2) 自然治癒が多い
  • (3) 脾腫を伴うことが多い
  • (4) 血餅退縮は正常である
  • (5) 骨髄巨核球は減少する
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

088B054」

  [★]

  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

難病リスト」

  [★]

血液系疾患
  再生不良性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/042_i.htm
  溶血性貧血  
   (1)自己免疫性溶血性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_1_i.htm
   (2)発作性夜間ヘモグロビン尿症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
  不応性貧血骨髄異形成症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/102_i.htm
  骨髄線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/039_i.htm
  特発性血栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/078_i.htm
  特発性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/077_i.htm
  血栓性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm
  原発性免疫不全症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/031_i.htm
免疫系疾患
  大動脈炎症候群高安動脈炎http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/065_i.htm
  バージャー病ビュルガー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/099_i.htm
  結節性動脈周囲炎  
   (1)結節性多発動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_1_i.htm
   (2)顕微鏡的多発血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm
  ウェゲナー肉芽腫症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/006_i.htm
  アレルギー性肉芽腫性血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  チャーグ・ストラウス症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  悪性関節リウマチ http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/003_i.htm
  側頭動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/064_i.htm
  全身性エリテマトーデス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/063_i.htm
  多発性筋炎・皮膚筋炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/067_i.htm
  シェーグレン症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/044_i.htm
  成人スティル病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/057_i.htm
  ベーチェット病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/108_i.htm
  抗リン脂質抗体症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/038_i.htm
内分泌系疾患
  ビタミンD受容機構異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/096_i.htm
  甲状腺ホルモン不応症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/035_i.htm
  TSH受容体異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/073_i.htm
  偽性副甲状腺機能低下症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/016_i.htm
  PRL分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/093_i.htm
  ゴナドトロピン分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/040_i.htm
  ADH分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/007_i.htm
  原発性アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/027_i.htm
  副腎低形成(アジソン病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/104_i.htm
  グルココルチコイド抵抗症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/022_i.htm
  副腎酵素欠損症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/103_i.htm
  偽性低アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/015_i.htm
  中枢性摂食異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/072_i.htm
代謝系疾患
  原発性高脂血症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/028_i.htm
  アミロイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
神経・筋疾患
  プリオン病  
   (1)クロイツフェルト・ヤコブ病CJDhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/105_i.htm
   (2)ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病GSShttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/106_i.htm
   (3)致死性家族性不眠症FFIhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/107_i.htm
  亜急性硬化性全脳炎SSPEhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/002_i.htm
  進行性多巣性白質脳症PMLhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/053_i.htm
  脊髄小脳変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/059_i.htm
  パーキンソン病関連疾患  
   (1)進行性核上性麻痺 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_i.htm
   (2)大脳皮質基底核変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_2_i.htm
   (3)パーキンソン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/089_i.htm
  筋萎縮性側索硬化症(ALS) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/021_i.htm
  脊髄性進行性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/060_i.htm
  球脊髄性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/017_i.htm
  多系統萎縮症  
   (1)線条体黒質変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_i.htm
   (2)オリーブ橋小脳萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_2_i.htm
   (3)シャイ・ドレーガー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/046_i.htm
  副腎白質ジストロフィー http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_2_i.htm
  多発性硬化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/068_i.htm
  ギラン・バレー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/020_i.htm
  重症筋無力症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/049_i.htm
  フィッシャー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/101_i.htm
  慢性炎症性脱髄性多発神経炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/110_i.htm
  多発限局性運動性末梢神経炎(ルイス・サムナー症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/066_i.htm
  ハンチントン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/092_i.htm
  単クローン抗体を伴う末梢神経炎(クロウ・フカセ症候群) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/070_i.htm
  正常圧水頭症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/056_i.htm
  モヤモヤ病(ウィリス動脈輪閉塞症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/115_i.htm
  ペルオキシソーム病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_1_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病を除く)]] http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/117_i.htm
  脊髄空洞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/058_i.htm
視覚系疾患
  網膜色素変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/114_i.htm
  加齢黄斑変性 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/011_i.htm
  難治性視神経症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/085_i.htm
聴覚・平衡機能系疾患
  メニエール病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/113_i.htm
  遅発性内リンパ水腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/071_i.htm
  突発性難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/084_i.htm
  特発性両側性感音難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/083_i.htm
循環器系疾患
  肥大型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/095_i.htm
  特発性拡張型心筋症(うっ血型心筋症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/075_i.htm
  拘束型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/036_i.htm
  ミトコンドリア病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/112_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/118_i.htm
  家族性突然死症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/010_i.htm
呼吸器系疾患
  特発性間質性肺炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/076_i.htm
  サルコイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/043_i.htm
  びまん性汎細気管支炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/097_i.htm
  若年性肺気腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/047_i.htm
  肺リンパ脈管筋腫症LAMhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/120_i.htm
  ヒスチオサイトーシスX http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/094_i.htm
  肥満低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/098_i.htm
  肺胞低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/090_i.htm
  原発性肺高血圧症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/030_i.htm
  特発性慢性肺血栓塞栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/081_i.htm
消化器系疾患
  潰瘍性大腸炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/009_i.htm
  クローン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/023_i.htm
  自己免疫性肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/045_i.htm
  原発性胆汁性肝硬変 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
  難治性の肝炎のうち劇症肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/087_i.htm
  特発性門脈圧亢進症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/082_i.htm
  肝外門脈閉塞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/012_i.htm
  バット・キアリ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/091_i.htm
  肝内結石症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/013_i.htm
  肝内胆管障害(原発性硬化性胆管炎 等) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/014_i.htm
  慢性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
  重症急性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/048_i.htm
  膵嚢胞線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/054_i.htm
皮膚・結合組織疾患
  表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/100_i.htm
  膿疱性乾癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/088_i.htm
  天疱瘡 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/074_i.htm
  強皮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/019_i.htm
  好酸球性筋膜炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/033_i.htm
  重症多形滲出性紅斑(急性期) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/119_i.htm
  硬化性萎縮性苔癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
  混合性結合組織病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/041_i.htm
  神経線維腫症I型レックリングハウゼン病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/050_i.htm
  神経線維腫症II型 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/051_i.htm
  結節性硬化症(プリングル病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/024_i.htm
  色素性乾皮症XP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/122_i.htm
骨・関節系疾患
  後縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/034_i.htm
  黄色靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/008_i.htm
  前縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/061_i.htm
  特発性大腿骨頭壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/080_i.htm
  特発性ステロイド性骨壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/079_i.htm
  広範脊柱管狭窄症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/037_i.htm
  進行性骨化性線維異形成症FOP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/121_i.htm
腎・泌尿器系疾患
  IgA腎症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/001_i.htm
  急速進行性糸球体腎炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/018_i.htm
  難治性ネフローゼ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/086_i.htm
  多発性嚢胞腎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/069_i.htm
スモン
  スモン http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm

アレルギー」

  [★]

allergy
アレルギー反応 allergic reaction
過敏症 hypersensitivity

クームス分類

クームス分類

  I型アレルギー II型アレルギー III型アレルギー IV型アレルギー V型アレルギー
免疫反応の主体 IgE IgM, IgG 免疫複合体 Th1細胞 Th2細胞 Tc細胞 IgG
抗原 水溶性抗原 細胞や マトリックスに
結合している抗原
水溶性抗原 水溶性抗原 水溶性抗原 細胞関連の抗原 細胞表面レセプター
エフェクター機構 肥満細胞の活性化 補体 (CDC)|NK細胞好中球 (ADCC) 補体好中球 マクロファージの活性化 IgE産生、好酸球肥満細胞活性化 細胞障害 抗体の結合
アレルギー疾患の例 気管支喘息
アレルギー性鼻炎
花粉症
喘息
蕁麻疹
アトピー性皮膚炎
ラテックスアレルギー
ABO不適合輸血
新生児溶血性貧血
グッドパスチャー症候群
自己免疫性溶血貧血 AIHA
特発性血小板減少性紫斑病 ITP
橋本病
超急性移植片拒絶反応
アルツス反応
アニサキス症
トリ飼い病
農夫肺
血清病
急性糸球体腎炎
ループス腎炎(SLE)
関節リウマチ
過敏性肺臓炎
アレルギー性気管支肺アスペルギルス症
接触性皮膚炎
ツベルクリン反応
慢性肉芽腫症
慢性喘息
慢性アレルギー鼻炎
移植片拒絶 慢性蕁麻疹
バセドー病
重症筋無力症
検査方法 RAST法
RIST法
皮内反応
プリックテスト
スクラッチテスト
負荷試験
免疫組織染色
凝集反応(完全抗体)
凝集反応(不完全抗体, クームステスト)
  皮内反応      


診療ガイドライン

http://www.allergy.go.jp/allergy/guideline/index.html

検査



インターフェロンα-2b」

  [★]

interferon-α-2b IFN-α-2b
インターフェロンアルファ-2b
イントロンAペグイントロン

効能又は効果

イントロンA
  • 次のいずれかのC型慢性肝炎におけるウイルス血症の改善
(1) 本剤単独の場合
1) 血中HCV RNA量が高値ではない患者
(2) リバビリンとの併用の場合
1) 血中HCV RNA量が高値の患者
2) インターフェロン製剤単独療法で無効の患者又はインターフェロン製剤単独療法後再燃した患者

禁忌

イントロンA
  • 1. 本剤又は他のインターフェロン製剤に対し過敏症の既往歴のある患者
  • 2. ワクチン等生物学的製剤に対して過敏症の既往歴のある患者
  • 3. 小柴胡湯を投与中の患者(「相互作用」の項参照)
  • 4. 自己免疫性肝炎の患者[自己免疫性肝炎が悪化することがある。]

重大な副作用

イントロンA
  • 本剤単独

国試


出血傾向」

  [★]

bleeding tendency
出血性素因(出血素因出血性素質) hemorrhagic diathesis
血小板凝固系線溶系出血傾向、血友病出血性疾患


  • 一次止血障害
  • 血小板数の減少 → 出血時間↑
  • 血小板機能異常 → 出血時間↑
  • 血管壁の異常  → 血管抵抗性試験悪化
  • 二次止血障害
  • 凝固異常    → 凝固時間↑
  • 線溶亢進    → 凝固時間↑

出血傾向と症状

  血小板・
血管壁
の異常
凝固異常 線溶異常
出血部位 体表部(皮膚・粘膜) 深部(皮下・筋肉・関節) 深部組織に多い
出血徴候 点状出血・小斑状出血 大斑状出血・後出血 後出血・漏出性出血
特徴 小さな傷でも出血するが圧迫で容易に止血しやすい じわじわ出血がすすみ、局所止血で止まりにくい 一旦出血が止まった後に再出血する

出血部位による鑑別診断

出血症状 血小板、血管壁の異常 凝固因子の異常
点状出血 誘発する 少ない
粘膜出血 誘因なしに見られる 機械的刺激、外傷の後に見られることが多い
筋肉・関節内出血 基本的になし 特徴的
外傷、手術後の出血 直後から見られる しばらくたってから見られる。

疫学

  • 播種性血管内凝固症候群は1年間に3万人以上。
  • 特発性血小板減少性紫斑病は1年間に 500-2,000人くらいが発病。有病率は人口10万対約12人。
  • 血友病Aは男子出生人口10万対5-10人。
  • 血友病Bはその約1/5。


出血傾向、血友病」

  [★]

一次止血異常
血小板減少
産生機構の異常
巨核球低形成
先天性
ファンコーニ貧血
先天性造血障害
メイ・ヘグリン異常
後天性
再生不良性貧血
無巨核芽球性血小板減少症
急性白血病
骨髄癌腫症
放射線障害
抗癌薬投与
無効造血
巨赤芽球性貧血
骨髄異形成症候群
血小板寿命の短縮(後天性)
免疫学的機序
特発性血小板減少性紫斑病
膠原病の合併症
薬剤アレルギー
血栓性血小板減少性紫斑病
その他
人工弁
人工血管
分布異常
脾腫(後天性)
希釈
大量赤血球輸血
血小板機能異常
先天性
血小板無力症
ベルナール・スーリエ症候群
放出異常
その他
フォンウィルブランド病
二次止血異常
血液凝固異常
凝固因子産生の異常
先天性
血友病
その他の先天性凝固因子異常症
凝固因子消費の亢進(後天性)
播種性血管内凝固(DIC)
後天性凝固因子インヒビター
後天性血友病
フォンウィルブランド病
線溶の亢進
先天性
α2プラスミンインヒビター欠乏症
プラスミノゲンアクティベーターインヒビター欠乏症
後天性
一次線溶亢進
急性骨髄球性白血病によるDIC
動脈瘤によるDIC
血管の異常
先天性
遺伝性出血性毛細血管拡張症:オスラー・ウェバー・ランデュ病
エーラス・ダンロス症候群 Ehlers-Danlos syndrome, EDS
後天性
ヘノッホ・シェーンライン紫斑病


血小板」

  [★]

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
栓球 thrombocyte
血小板血栓血小板数 platelet count PLC


  • GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
  • 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
  • 寿命:10日
  • 体積:5-10 fl
  • 直径:2-5μm。
  • 無核。

基準値

  • 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
  • 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

  • 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明
  • ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

  • 約1/3が脾臓に存在

組織学

  • α顆粒 α-granule
P-セレクチンを膜上に持つ
フィブリノーゲンフィブロネクチン第V因子第VIII因子platelet factor 4PDGFTGF-α (BPT.89)
  • 濃染顆粒 dense body
ADPATP、Ca2+、ヒスタミンセロトニンエピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

  • (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
  • (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
  • (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
TXA2,セロトニンは血管収縮作用
ADP, TXA2,セロトニンは血小板凝集

2.血液凝固の促進

  • 血小板表面のリン脂質がIX因子X因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

  • 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー 慣用名 CD分類 リガンド 機能 欠損症
インテグリン GpIIb CD41 フィブリノゲン 凝集 Glanzmann血小板無力症(GT)
GpIIIa CD61
LRG GpIb CD42bc vWF 粘着 ベルナール・スリエ症候群(BSS)
GpIX CD42a
GpV CD42d

血小板減少による症状

  • 5-10万 :症状なし-やや止血しにくい程度
  • 2-3万  :下肢に点状出血 (→皮下出血)
  • 1万以下 :粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

  • 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

機能の異常

  • ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如




紫斑」

  [★]

purpura
紫斑病

紫斑



特発性」

  [★]

idiopathyidiopathiccryptogenicagnogenic, essential
本態性
原因不明



病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患

小板」

  [★]

胚盤盤状体




★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡