特発性肥大性大動脈弁下狭窄症

出典: meddic

idiopathic hypertrophic subaortic stenosisIHSS
非対称性心室中隔肥大肥大型心筋症閉塞性肥大型心筋症特発性肥大性大動脈弁下狭窄特発性肥大型大動脈弁下狭窄症

UpToDate Contents

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和文文献

  • 特発性肥大性大動脈弁下狭窄症(IHSS)のMRIの特徴
  • 岡村 正博,黒川 洋,下方 辰幸,古田 敏也,桜井 充,渡辺 佳彦,菱田 仁,水野 康,近藤 武,安野 泰史,江尻 和隆,前田 寿登,竹内 昭,古賀 佑彦
  • Japanese circulation journal 54(SupplementI), 94, 1990-12-20
  • NAID 110002615897
  • 14)特発性肥大性大動脈弁下狭窄症の治療経験 : 第21回日本循環器学会北陸地方会
  • 塩谷 謙二,桜井 潤司,岩 喬,坂東 健,永井 忠之
  • Japanese circulation journal 40(11), 1388, 1976-11
  • NAID 110002599418

関連リンク

Twinkle:Tokyo Women's Medical University - Information & Knowledge Database. http://ir.twmu.ac.jp/dspace/. Title. 特発性肥厚性大動脈弁下狭窄症(IHSS)における心 血管造. 影およびその外科治療について. Author(s). 原田, 昌範; 佐藤, 禎二; 今野, ...
特発性肥大性大動脈弁下狭窄症. 駆出性収縮期雑音。左室心筋の非対称性肥厚 による左室流出路狭窄。 狭窄は心筋収縮につれて増大(収縮中期で最強)。 原発性肺 高血圧症. 肺動脈圧上昇、右室肥大。

関連画像

プロタノールS錠15mg 事後事例検証会:突然死。プレ and 64-row MDCT: 大動脈弁下狭窄


★リンクテーブル★
先読み肥大型心筋症」「IHSS」「特発性肥大型大動脈弁下狭窄症」「idiopathic hypertrophic subaortic stenosis
リンク元閉塞性肥大型心筋症」「特発性肥大性大動脈弁下狭窄」「非対称性心室中隔肥大
関連記事大動脈弁」「大動脈」「肥大」「特発性」「

肥大型心筋症」

  [★]

hypertrophic cardiomyopathy HCM, HCMJ
心筋症

病因

  • 半数が常染色体優性遺伝による。sarcomere complexを構成する蛋白をコードする遺伝子の異常による。この遺伝子にはβミオシン重鎖、トロポニンT、ミオシン結合蛋白Cをコードするものがある。(PHD.259) → 蛋白の構造異常によるからAD

病型

病理

  • pattern of extensive disarray. Short, wide, hypertrophied fibers are oriented in chaotic directions and surrounded by numerous cardiac fibroblasts and extracellular matrix.(PHD.259) → これが拡張障害や不整脈の原因となる

症候

  • dyspnea, palpirations, bifid apical impulse, coarse systolic murmur at the left sternal border, and ventricular hypertrophy with asymmertric septal thickening on echo cardiogram.(Q book p.304)
  • bifid apical impulse: the forceful atrial contraction may also result in a palpable presystolic impulse over the cardiac apex (=double apical impulse)
  • coarse systolic murmur: LA contraction into the stiffened LV

身体所見

PHD.262

心音

  • S4:肥大した左心室壁に対して左心房が無理に血液を送り込むため
  • double apical impulse:心尖部で触れる。左心房の懸命な収縮+左心室の収縮
  • (左室流出路が狭窄している場合)systolic murmur at the left lower sternal border → AS like でダイアモンド型の駆出期雑音を生じる
  • (左室流出路が狭窄している場合)holosystolic blowing murmur at apex by MR → 僧帽弁前尖を左室流出路に引き寄せるからMRが生じる。汎収縮期雑音を生じる。(also see PHD.44)
  • 各種手技による雑音の変化。ASと反対の挙動を示す
  • 静脈還流量減少によりmurmurが増強
  • 静脈還流量増加によりmurmurが減弱
  • elevating one's leg
  • increasing sympathetic tone
  • squatting → HOCMにおいて、姿勢性めまいは一般的。The LV thus decreases in size and outflow tract obstruction intensifies.(PHD.262)

検査

頚動脈圧

  • 二峰性頚動脈波
  • 左室流出路が狭窄している場合は、頚動脈圧波の収縮期早期における急峻な立ち上がりと急激な低下がみられる(PHD.262)。HOCMでは収縮中期に駆出される血液量が低下し収縮期の脈波が二つの峰を形成する(参考2)。
その他、二峰性の頚動脈が認められる病態:大動脈閉鎖不全症閉塞性肥大型心筋症、開存の大きい動脈管開存症Valsalva洞破裂

心エコー

Mモードで観察
  • 左心室壁の肥厚
  • 非対称性中隔肥大(ASH)
  • 僧帽弁前尖の収縮期前方運動(SAM):循環血液量の減少と左室の過収縮による(YN.C-135)
  • 大動脈弁の収縮中期半閉鎖:HOCMでは収縮中期に駆出される血液量低下のために大動脈弁が閉鎖しそうになる(参考2)
  • 僧帽弁後退速度 DDRの低下:左心室のコンプライアンスが低下することにより、左室への血液流入速度が低下するため(YN.C-135)

心電図

  • ST下降、T波の陰転化、左室高電位、QRS時間の院長、Q波異常 (ECGP.118)
  • V3-V5における巨大陰性T波 → 心尖部肥大型心筋症
[show details]
V3-V6のST低下と陰性T波

治療

PHD.264
  • 生活療法:激しい運動や競争をするような運動は避ける → 突然死のリスクが高まる。
  • 薬物療法:
  • βブロッカー:(1)心筋酸素需要減少→狭心痛・呼吸困難↓、(2)左室流出路の圧勾配減少←心収縮力の低下により左室流出路の狭窄が解除される、(3)心室充満量増加←HR低下による、(4)心室期外収縮抑制。ただし、βブロッカーは不整脈による死亡は抑制できないらしい。
  • カルシウムチャネル拮抗薬:(1)心室のコンプライアンス上昇(reduce ventricular stiffness)、(2)βブロッカーが不応の患者での運動耐性を上げる。
  • 抗不整脈薬:心室細動や心室性頻拍から死に至ることがあるため。
  • 抗菌薬:閉塞性肥大型心筋症では感染性心内膜炎が起こりやすいため。
  • 埋め込み型除細動器 ICD:高リスクの患者に適応
  • カテーテルインターベンション:percutaneous septal albation
  • 手術療法:myomectomy

注意

  • 利尿薬

禁忌

  • 硝酸薬 (禁忌と言い切って良いのか知らないが、お手軽教科書には大抵禁忌と書いてある)

参考

  • 1. 分かりやすい
[display]http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s1/s14222.htm
  • 2.
[display]http://kokushinado.ame-zaiku.com/circu/4_hm.html
  • 3. 肥大型心筋症の診療に関するガイドライン
2007年改訂版
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2007_doi_h.pdf
2012年改訂版
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2012_doi_h.pdf

国試




IHSS」

  [★] 特発性肥大型大動脈弁下狭窄症 idiopathic hypertrophic subaortic stenosis, 特発性大動脈弁下狭窄


特発性肥大型大動脈弁下狭窄症」

  [★]

idiopathic hypertrophic subaortic stenosis, IHSS
特発性肥大性大動脈弁下狭窄

idiopathic hypertrophic subaortic stenosis」

  [★] 特発性肥大型大動脈弁下狭窄症 IHSS


閉塞性肥大型心筋症」

  [★]

hypertrophic obstructive cardiomyopathy, HOCM
特発性肥厚性大動脈弁下狭窄症 idiopathic hypertrophic subaortic stenosis IHSS
肥大型心筋症
非対称性心室中隔肥大肥大型閉塞性心筋症肥大性閉塞性心筋症特発性肥大性大動脈弁下狭窄症

病態

  • 心筋の肥大に伴い左室流出路狭窄を来しており、心拍出量が低下する。
  • 心房細動などにより心房からの駆出量が減少すれば、心拍出量低下に繋がる。

類似疾患との鑑別

QB.C-495改変
  大動脈弁狭窄症 閉塞性肥大型心筋症
聴診 駆出性収縮期雑音 駆出性収縮期雑音
最強点 2RSB 3LSB-4LSB
頚部への放散
駆出音
頚動脈圧 遅脈 二峰性
Brockenbrough現象

病理

  • 錯綜配列

病態

  • 左室流出路狭窄 → 心拍出量低下

症状

合併症

検査

心エコー

  • 形態:左心室壁の肥厚、非対称性中隔肥大(ASH)
[show details]

僧帽弁

  • 僧帽弁前尖の収縮期前方運動(SAM):循環血液量の減少と左室の過収縮による(YN.C-135)
  • 僧帽弁後退速度 DDRの低下:左心室のコンプライアンスが低下することにより、左室への血液流入速度が低下するため(YN.C-135)

大動脈弁

  • 大動脈弁の収縮中期半閉鎖:HOCMでは収縮中期に駆出される血液量低下のために大動脈弁が閉鎖しそうになる(参考2)

心臓カテーテル検査

  • 左室~大動脈圧:左室流入路圧 > 左室流出路圧
  • ブロッケンブロウ現象:期外収縮が起きた場合、心室性期外収縮の休止期後の期外収縮後増強により収縮力が増強し、左室流出路閉塞が増強するためにかえって大動脈圧が低下する
  • 造影:左室流出路狭窄

治療

治療目標:自覚症状の軽減、突然死、不正脈の予防
  • βブロッカー、カルシウム拮抗薬   →  左室流出路狭窄の軽減   ⇔  ×硝酸薬、ジギタリス:左室流出路狭窄を増強
  • Ia群抗不整脈薬

予後

  • 比較的良好

国試



特発性肥大性大動脈弁下狭窄」

  [★]

idiopathic hypertrophic subaortic stenosis
特発性肥大性大動脈弁下狭窄症特発性肥大型大動脈弁下狭窄症

非対称性心室中隔肥大」

  [★]

asymmetric septal hypertrophy
肥大型心筋症閉塞性肥大型心筋症特発性肥大性大動脈弁下狭窄症


大動脈弁」

  [★]

aortic valve (Z), AV
valva aortae
大動脈弁閉鎖不全肺動脈弁心臓




Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.

臨床関連

ガイドライン


大動脈」

  [★]

aorta (Z), Ao
大動脈弁
  • 大動脈径:胸骨左縁アプローチで左室長軸断面を得て、心エコーMモードで評価。




肥大」

  [★]

hypertrophy
hypertrophia
過形成増殖
  • 組織や臓器が反応性に一定以上に容積を増すこと。


特発性」

  [★]

idiopathyidiopathiccryptogenicagnogenic, essential
本態性
原因不明



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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