特発性大腿骨頭壊死症

出典: meddic

idiopathic osteonecrosis of the femoral head ION
特発性大腿骨頭壊死
大腿骨頭壊死症


概念

  • 難病であり、特定疾患治療研究事業の対象疾患である

疫学

  • 青年~壮年男子に好発
  • 男女比=2-3:1 (SOR.540)

リスク因子

  • アルコール多飲:40歳代に多い
  • 副腎皮質ステロイド内服:20歳代に多い

症状

SOR.251
アルコール多飲では50%が両側性であるが、ステロイド性では70%以上。
  • 股関節痛が主であり、大腿痛、膝痛、坐骨神経痛もありうる。

検査

  • MRI:(stage1)band patternが認められる。壊死骨がhigh、正常骨梁と壊死部の境界がlow(線維性肉芽組織と新生骨添加部)、正常骨梁はhigh
  • 単純X線写真:stage1では変化無く、stage2で帯状硬化像が認められ、stage3で骨頭が圧潰され、stage4で骨頭が圧潰、関節間隙狭小化、亜脱臼し二次関節症に至る像が認められる。

治療

SOR.543
  • 保存療法:壊死範囲が狭い例や壊死が非加重部に存在する例
  • 手術療法:
  • 骨頭穿孔術
  • 掻爬、骨移植
  • 骨切り術
  • 大腿骨内反骨切り術
  • 大腿骨屈曲骨切り術
  • 大腿骨前方回転骨切り術
  • 人工骨頭置換術、人工関節置換術

参考

  • 1. 特発性大腿骨頭壊死 - 難病情報センター
http://www.nanbyou.or.jp/entry/306
  • 2. 認定基準 - 難病情報センター
http://www.nanbyou.or.jp/pdf/080_s.pdf



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2016/05/29 08:06:14」(JST)

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和文文献

  • 症例報告 両側大腿骨頚部骨折を生じた特発性大腿骨頭壊死症の1例
  • 島貫 景都,堀井 健志,橋本 典之 [他]
  • 臨床整形外科 50(3), 283-286, 2015-03
  • NAID 40020381073
  • 高度圧潰を生じた特発性大腿骨頭壊死症に対する大腿骨頭回転骨切り術後の股関節不安定性について:―CTを用いた高度後方回転骨切り術と前方回転骨切り術の比較検討―
  • 田邊 智絵,渥美 敬,中西 亮介 [他],渡邉 実,石川 翼,玉置 聡,柁原 俊久
  • 昭和学士会雑誌 75(1), 86-94, 2015
  • … に移動し股関節の前方不安定性を生じやすいと報告されている.AROとHDPRO後では圧潰の進行した例において,寛骨臼内での股関節の安定性が異なると考えた.本研究の目的は高度に骨頭圧潰を認める特発性大腿骨頭壊死症(厚生労働省班会議改定分類Stage 3B:関節裂隙は保たれているが骨頭圧潰を3mm以上認める例)に対して,AROとHDPRO後の股関節不安定性を股関節0°伸展位,45°屈曲位で撮影した股関節CT水平断像を用い …
  • NAID 130005094497
  • 間葉系幹細胞を用いた炎症性関節炎の治療と再生
  • 田中 良哉,園本 格士朗,近藤 真弘,尾下 浩一,張 香梅,福與 俊介,山岡 邦宏
  • 日本臨床免疫学会会誌 38(2), 86-92, 2015
  • …   関節リウマチに於いて破壊された関節,及び,特発性大腿骨頭壊死症などを誘因とする骨壊死症の機能改善は期待できず,骨・関節機能の再生を目指した治療法の開発が必須である.間葉系幹細胞は全身に分布する体性幹細胞で,骨芽細胞・骨細胞などに分化する多能性,顕著な自己増殖能,複製能を有する.間葉系幹細胞は骨髄,臍帯血,脂肪組織,胎盤などからも採取可能で,倫理的問題は殆どなく,移植時の …
  • NAID 130005072688
  • 骨・関節疾患におけるゲノム医学の進歩 特発性大腿骨頭壊死症のゲノム解析 : GWASによる疾患感受性遺伝子の同定を目指して
  • 坂本 悠磨,山本 卓明,岩本 幸英 [他]
  • 整形・災害外科 57(13), 1731-1740, 2014-12
  • NAID 40020285975

関連リンク

1. 特発性大腿骨頭壊死症とは. 大腿骨頭の一部が、血流の低下により壊死(骨が腐っ た状態ではなく、血が通わなくなって骨組織が死んだ状態)に陥った状態です。骨壊死が 起こること(発生)と、痛みが出現すること(発症)、には時間的に差があることに注意が ...
大腿骨頭壊死症は大腿骨頭が阻血性壊死に陥って破壊され、股関節機能が失われる 難治性疾患である。大腿骨頭壊死症のうち、 明らかな基礎疾患がないものが特発性 大腿骨頭壊死症とされ、ステロイド性、アルコール性および狭義の特発性にさらに分類 され ...

関連画像

特発性大腿骨頭壊死症の画像 p1 特発性大腿骨頭壊死症 闘病記17 特発性大腿骨頭壊死症 闘病記5 特発性大腿骨頭壊死症 闘病記28  特発性大腿骨頭壊死症:2009年11特発性大腿骨頭壊死症の画像 p1 特発性大腿骨頭壊死症の画像 p1 特発性大腿骨頭壊死症


★リンクテーブル★
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関連記事大腿骨頭」「大腿骨」「壊死」「特発性」「

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  びまん性汎細気管支炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/097_i.htm
  若年性肺気腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/047_i.htm
  肺リンパ脈管筋腫症LAMhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/120_i.htm
  ヒスチオサイトーシスX http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/094_i.htm
  肥満低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/098_i.htm
  肺胞低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/090_i.htm
  原発性肺高血圧症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/030_i.htm
  特発性慢性肺血栓塞栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/081_i.htm
消化器系疾患
  潰瘍性大腸炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/009_i.htm
  クローン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/023_i.htm
  自己免疫性肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/045_i.htm
  原発性胆汁性肝硬変 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
  難治性の肝炎のうち劇症肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/087_i.htm
  特発性門脈圧亢進症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/082_i.htm
  肝外門脈閉塞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/012_i.htm
  バット・キアリ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/091_i.htm
  肝内結石症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/013_i.htm
  肝内胆管障害(原発性硬化性胆管炎 等) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/014_i.htm
  慢性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
  重症急性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/048_i.htm
  膵嚢胞線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/054_i.htm
皮膚・結合組織疾患
  表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/100_i.htm
  膿疱性乾癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/088_i.htm
  天疱瘡 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/074_i.htm
  強皮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/019_i.htm
  好酸球性筋膜炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/033_i.htm
  重症多形滲出性紅斑(急性期) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/119_i.htm
  硬化性萎縮性苔癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
  混合性結合組織病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/041_i.htm
  神経線維腫症I型レックリングハウゼン病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/050_i.htm
  神経線維腫症II型 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/051_i.htm
  結節性硬化症(プリングル病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/024_i.htm
  色素性乾皮症XP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/122_i.htm
骨・関節系疾患
  後縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/034_i.htm
  黄色靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/008_i.htm
  前縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/061_i.htm
  特発性大腿骨頭壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/080_i.htm
  特発性ステロイド性骨壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/079_i.htm
  広範脊柱管狭窄症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/037_i.htm
  進行性骨化性線維異形成症FOP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/121_i.htm
腎・泌尿器系疾患
  IgA腎症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/001_i.htm
  急速進行性糸球体腎炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/018_i.htm
  難治性ネフローゼ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/086_i.htm
  多発性嚢胞腎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/069_i.htm
スモン
  スモン http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm


大腿骨頭壊死症」

  [★]

avascular necrosis of the femoral head ANF
大腿骨頭壊死 femur head necrosis大腿骨頭無腐性壊死 aseptic necrosis of the femoral head

病因

  • 外傷性大腿骨頭壊死症
  • 大腿頚部骨折
  • 外傷性股関節脱臼
  • 塞栓性大腿骨頭壊死症
  • 減圧病
  • Gaucher病
  • 鎌状赤血球症
  • 放射線照射後大腿骨頭壊死症
  • 手術後/医原性大腿骨頭壊死症
  • 特発性大腿骨頭壊死症
  • ステロイド性  なぜ起こるか → (参考1)
  • アルコール性
  • 特発性(狭義)

病型

  • type A:壊死域が臼蓋加重面の内側1/3未満にとどまるもの、または壊死域が非加重部にとどまるもの
  • type B:壊死域が臼蓋加重面の内側1/3以上2/3未満の範囲に存在するもの
  • type C:壊死域が臼蓋加重面の内側2/3を超えるもの
  • type C-1:壊死域の外側端が臼蓋縁内にあるもの
  • type C-2:壊死域の外側端が臼蓋縁を超えるもの

病期

  • stage 1: preradiological stage
  • stage 2: non-collapsed stage, early stage
  • stage 3: collapsed stage, advanced stage
  • stage 4: osteoarthritic stage, late stage


国試

参考

  • 1. [charged] Osteonecrosis (avascular necrosis of bone) - uptodate [1]


idiopathic osteonecrosis of the femoral head」

  [★] 特発性大腿骨頭壊死症


特発性大腿骨頭壊死」

  [★] 特発性大腿骨頭壊死症


ION」

  [★] 特発性大腿骨頭壊死症

大腿骨頭」

  [★]

head of femur, femoral head
caput femoris
大腿骨
  • 大腿三角の奥に触れることができる。
  • 鼡径靭帯と大腿動脈の交点より遠位外側にそれぞれ3cmの部位に大腿骨頭が存在する。(SOR.505)



大腿骨」

  [★]

thigh bone
femur, os femoris
大腿




Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.


Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.



壊死」

  [★]

necrosis
ネクローシス
アポトーシス細胞死



特発性」

  [★]

idiopathyidiopathiccryptogenicagnogenic, essential
本態性
原因不明



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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