特発性中枢性尿崩症

出典: meddic

idiopathic central diabetes insipidus


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和文文献

  • 特発性中枢性尿崩症により, 水腎水尿管, 巨大膀胱を来した1例 : 第484回東京地方会
  • 千葉 琢哉,栗田 忠代士,宇佐美 隆利,太田 信隆,阿曽 佳郎
  • 日本泌尿器科學會雜誌 84(3), 605, 1993-03-20
  • NAID 110003096187
  • 特発性中枢性尿崩症の1例 : 第185回東北地方会
  • 宮崎 裕,松尾 重樹,西沢 理,高田 斉,能登 宏光,木津 典久,蛯名 謙一,平野 繁
  • 日本泌尿器科學會雜誌 73(10), 1370, 1982-10-20
  • NAID 110003081273

関連リンク

抗利尿ホルモンの分泌低下は、中枢性尿崩症と呼ばれ、脳腫瘍( 胚芽腫 ( はいがしゅ ) など)や 下垂体 ( かすいたい ) 自体の障害(重症成長ホルモン分泌不全性低身長症に伴ったもの)などが原因で、原因不明の場合(特発性 ...
中枢性尿崩症とは 抗利尿ホルモンの分泌障害により、体内の水分がどんどん尿になって出ていってしまう病気です。 ... 原因となって発症する続発性CDIで、患者数全体の約60%を占めています。次に原因不明の特発性CDIが全体の約40% ...

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adhヒトGLP-1アナログ(GLP-1 AYUMI バゾプレシンと疾患 adh希少な病気であるため情報が 偽性低ナトリウム血症


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diabetes insipidus DI

概念

  • バソプレシンの不足または作用障害により腎集合管からの水分再吸収が低下し、多尿、口渇、多飲を来す疾患。

病型

障害部位

病因

  • 原発性尿崩症:視床下部、下垂体後葉系に原発
  • 遺伝性尿崩症/家族性尿崩症
ニューロフィジンIIの遺伝子異常
ADHレセプター異常症:V2受容体(伴性劣性遺伝)、アクアポリン2の異常(ほとんどが常染色体劣性遺伝)
  • 特発性尿崩症
  • 症候性尿崩症/続発性尿崩症/二次性尿崩症
  • 頭蓋内占拠性病変:脳腫瘍
  • 腎疾患:慢性腎不全、慢性腎盂腎炎、間質性腎炎、多発性嚢胞腎、閉塞性尿路疾患
  • 電解質異常:低K血症や高Ca血症
  • 薬物
続発性尿崩症の原因:脳腫瘍(50%)、外傷・ヒスチオサイトーシスX

疫学

  • 日本の発症頻度は16人/人口10万人
  • 病型:家族性2%、特発性43%、症候性55%/家族性1.6%、特発性42%、続発性56.4%(IMD)
  • 性差:
  • やや男子に多い。
  • 家族性は女性に多く、他の型では男女比はほぼ等しい(平成5年厚生省特定疾患調査研究班報告書)

診断基準

参考1

症状

  • 多尿
  • 口渇
  • 多飲 → 飲水量が十分でないと高ナトリウム血症、高浸透圧血症の引き金となる。
  • 冷水を好む

検査

  • 低張尿、高Na血症、高浸透圧血症。
  • 血清ナトリウム濃度:正常高値~軽度高値
  • 血清レニン濃度:正常高値~軽度高値
  • 血漿浸透圧:高値
  • 低張尿

負荷試験

画像検査

  • MRI
  • [中枢性尿崩症]T1:(DI)低信号  ⇔ (健常者)高信号   ←  T1で高信号になるものは脂肪、亜急性期の出血(メトヘモグロビン)、メラニン、高濃度蛋白質である。下垂体後葉が高信号を発するのは軸索中に高濃度のホルモンが存在するからなのか、軸索が集積しているためなのか、であろう。

診断(YN)

多尿 3000ml/day
尿浸透圧
 

290 mOsm/kg以上

 
浸透圧利尿
水利尿
血清ナトリウム濃度
血清レニン濃度

 

低値

 
心因性多飲
↓正常上限~軽度上昇
水制限テスト
バソプレシンテスト

 

尿量不変、尿浸透圧不変

 
腎性尿崩症
↓尿量減少、尿浸透圧上昇
バソプレシン濃度(高張食塩水負荷時)
MRIで基礎疾患の描出・T1で下垂体後葉の高信号の消失
中枢性尿崩症

治療

参考

  • 1. 間脳下垂体機能異常症の診療と治療の手引き
[display]http://square.umin.ac.jp/kasuitai/doctor/guidance.htm
  • 2. MRI left:normal right:DI
[display]http://www.endotext.org/neuroendo/neuroendo2/figures/figure11.jpg



-diabetes insipidus


中枢」

  [★]

centercentral
センター中央中心中心性中心的中枢神経性中枢性中枢的中央に置く末梢



中枢性」

  [★]

centralcentrally acting
中心中心性中心的中枢神経性中枢的中枢


特発性」

  [★]

idiopathyidiopathiccryptogenicagnogenic, essential
本態性
原因不明



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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