概念
- 原発性アルドステロン症の下位概念
- 原発性アルドステロン症の約10%。(内科診断学第2版では20%という記載)
病因
- 両側の副腎皮質球状層の過形成
疫学
病変形成＆病理
症状
診断
検査
治療
予後
予防
UpToDate Contents
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- 1. 原発性アルドステロン症の治療 treatment of primary aldosteronism
- 2. 低カリウム血症を合併した高血圧症へのアプローチ approach to the patient with hypertension and hypokalemia
- 3. 原発性両側副腎皮質大結節性過形成によるクッシング症候群 cushings syndrome due to primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia
- 4. 幼児および小児における 21-ヒドロキシラーゼ欠損症による典型的な先天性副腎皮質過形成の治療 treatment of classic congenital adrenal hyperplasia due to 21 hydroxylase deficiency in infants and children
- 5. Uncommon congenital adrenal hyperplasias
Japanese Journal
- 副腎腫瘍の検査・診断 副腎静脈採血 (内分泌腺腫瘍--基礎・臨床研究のアップデート) -- (副腎腫瘍)
- 大村 昌夫,牧田 幸三,松井 青史 [他]
- 日本臨床 69(-) (995), 519-526, 2011-03
- NAID 40018749427
- 副腎腫瘍の病態生理と臨床像 原発性アルドステロン症 (内分泌腺腫瘍--基礎・臨床研究のアップデート) -- (副腎腫瘍)
- 田辺 晶代,成瀬 光栄,肥塚 直美
- 日本臨床 69(-) (995), 484-488, 2011-03
- NAID 40018749420
Related Links
- 3）内分泌系疾患調査研究班 原発性アルドステロン症 1． 概要 副腎から自律的なアルドステロンの過剰産生が起こり、その結果、水・Na貯留による高血圧と低カ リウム血症、代謝性アルカローシスなどの症状を呈する病態である。
- 原発性アルドステロン症は、アルドステロンというホルモンが体内で過剰に分泌されることで引き起こされる高血圧症で、その多くは、副腎(腎臓の上にある小さな臓器)にできた腫瘍が原因です。副腎に腫瘍ができることで、なぜ過剰 ...
- ... 摘除によって治癒が期待できますが、両側副腎からアルドステロン過剰分泌が認められる特発性アルドステロン症（IHA）、原発性副腎過形成（PAH）、グルココルチコイド奏功性アルドステロン症（GRA）は手術では治癒が期待 予後 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「099E061」 |
| リンク元 | 「原発性アルドステロン症」「立位フロセミド負荷試験」「レニン・アンジオテンシン系」「IHA」「idiopathic aldosteronism」 |
| 関連記事 | 「アルドステロン」「アルドステロン症」「特発性」「症」 |
「099E061」
- 疾患と最初に投与すべき薬物の組合せで正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［099E060］←［国試_099］→［099E062］
「原発性アルドステロン症」
- 英
- primary aldosteronism, PA
- 同
- コン症候群 Conn syndrome Conn's syndrome、コン-ルイス症候群 Conn-Louis syndrome
- アルドステロン産生腺腫 aldosterone producing adenoma APA
- 関
- 特発性アルドステロン症 ← 原発性アルドステロン症の下位概念。原発性アルドステロン症の約10%を占める
- アルドステロン症
概念
疫学
- 30-50歳に多く、女性に多い。(YN.D-59)
病因
- 副腎皮質球状層に発生したアルドステロン産生腺腫 ← ほとんど
- 両側副腎皮質球状層の過形成 ← 特発性アルドステロン症
病因に基づく分類
- SURO.277
| 局在 | 名称 | 原発性アルドステロン症に占める割合 | ACTH依存性 | ||
| 片側性 | アルドステロン産生腺腫 | aldosterone producing adenoma | APA | 約7割 | ○ |
| 片側副腎皮質球状層過形成 | unilateral adrenal hyperplasia | UAH | |||
| アルドステロン産生副腎皮質癌 | aldosterone producing carcinoma | APC | 0.5-1.0% | ||
| 両側性 | 両側副腎皮質球状層過形成/特発性高アルドステロン症 | idiopathic hyperaldosteronism | IHA | 約3割 | |
| 原発性副腎過形成 | primary adrenal hyperplasia | PAH | |||
| 糖質コルチコイド反応性アルドステロン症 | glucocorticoid-remediable aldosteronism | GRA | |||
| 腎外性 | 異所性アルドステロン産生腫瘍 | ectopic aldosteronism | |||
病理
- 2cm以下の小さなものが多い、らしい。 ⇔ クッシング症候群の原因となる副腎腺腫は2-4cmのものがおおい、らしい。
病態
- 参考2
- 浮腫は生じない：aldosterone escapeによる。
- 高血圧
- 低カリウム血症：アルドステロンの影響で皮質集合管で排泄される。正常な場合もある。詳しくは資料2
- 代謝性アシドーシス ← 低カリウム血症による
- 高ナトリウム血症：中等度。volume expansionの持続により浸透圧調節中枢のセットポイントが数meq/Lだけ上昇する。けっかとして血中ナトリウム濃度が143-147mEq/Lに維持される。
- 低マグネシウム血症：アルドステロン過剰による。ヘンレのループ上行脚でマグネシウムの再吸収が行われるが、aldosterone escapeが持続している場合、マグネシウムの再吸収が抑制される。
症状
検査
- スクリーニング：血漿アルドステロン濃度 PAC、血漿レニン活性(PRA)の測定
- 確定検査：カプトプリル試験、立位フロセミド負荷試験、生理食塩水試験
診断
- 血清アルドステロン濃度の高値、血漿レニン活性の低値、コルチゾール分泌正常
治療
治療目標
- 血漿中のアルドステロン濃度を正常化、あるいは鉱質コルチコイド受容体を阻害すること。
治療法の原則
- 参考1
- 片側の病変は手術療法で治療可能である。
- 特発性高アルドステロン症は鉱質コルチコイド受容体拮抗薬で治療する。
- 糖質コルチコイド反応性アルドステロン症は生理的な量の糖質コルチコイドの投与で治療する。
疾患別治療法
- アルドステロン産生腺腫APA ：外科的摘除。アルドステロン受容体阻害薬は手術ができない場合、患者が拒否する場合に選択。
- 特発性アルドステロン症(IHA)：スピロノラクトン(アルドステロン受容体競合阻害薬)、トリロスタン(副腎皮質酵素阻害薬)。高血圧が持続する場合には利尿薬やACE阻害薬も追加できる。両側副腎の病変部のみを切除したり、一側の腎を切除する手術方法があるが、薬物療法に比べて最適な治療とは言えない。
- グルココルチコイド奏効性アルドステロン症：デキサメタゾン
参考
- 1. [charged] Treatment of primary aldosteronism - uptodate [1]
- 2. [charged] Clinical features of primary aldosteronism - uptodate [2]
「立位フロセミド負荷試験」
- 英
- furosemide loading test followed by walking
- 同
- レニン分泌刺激試験？、立位フロセミド負荷試験、フロセミド歩行試験、フロセミド・立位負荷テスト、二者負荷試験、ラシックス歩行試験
概念
手順
- →レニン分泌刺激 (立位(交感神経亢進)、Na,Cl減少→尿量減少を検出→傍糸球体細胞(輸入細動脈顆粒細胞))がレニンをどの程度分泌する？
- 原発性アルドステロン症→レニン活性： <1.0ng/ml/時、アルドステロン：↓
- 特発性アルドステロン症→レニン活性：↑ 、アルドステロン：↑
「レニン・アンジオテンシン系」
RA系
- QB.D-243
| レニン↑ | レジン→/↓ | |
| アルドステロン↑ | 悪性高血圧 | 原発性アルドステロン症 |
| 腎血管性高血圧 | 特発性アルドステロン症 | |
| レニン産生腫瘍 | 糖質コルチコウド反応性アルドステロン症 | |
| バーター症候群 | ||
| 偽性バーター症候群 | ||
| 浮腫・腹水 | ||
| アルドステロン↓ | アジソン病 | 偽性アルドステロン症 |
| 21-ヒドロキシラーゼ欠損症 | リドル症候群 | |
| 11β-ヒドロキシラーゼ欠損症 | ||
| 17α-ヒドロキシラーゼ欠損症 | ||
| デオキシコルチコステロン産生腫瘍 | ||
| 低レニン性選択性アルドステロン症 |
「IHA」
「idiopathic aldosteronism」
「アルドステロン」
- 英
- aldosterone
- 関
- 尿細管
基準値
- 血漿濃度は35-240 pg/ml, EDTA加血漿 安静臥位 30-160 pg/ml
- 30-160 pg/ml (LAB.715)
- 35.7-240 pg/ml (随時), 29.9-159pg/ml (臥位), 38.9-307pg/ml (立位) (SRL)
分類
性状
産生組織
- 副腎皮質球状層
標的組織
- 主に集合管(SP.792)
生理作用
- 1. 腎の接合尿細管と集合管、唾液腺、乳腺、汗腺等に働いてNa+の再吸収を促進し、K+の排出(分泌)を促進する (SP.791,792 によれば、腎接合尿細管を含む)
- 2. 腎集合管でH+の排出(分泌)を促進する。
- Na+/K+-ATPase活性↑＠遠位尿細管・皮質集合管 → 管腔側K↑ → K再吸収/H+分泌 (QB CBT vol2 p.360) ← 成書での裏付けがないが、確かにアルドステロン↑によりK+分泌が↑となれば、管腔側にK+があふれるのでα間在細胞上の管腔側にあるK+/H+交換輸送体担体によりH+管腔側にくみ出されるな。
作用機序
- アルドステロンは何らかの経路を経て、ある遺伝子(アルドステロン誘導タンパク質 AIP)の転写・発現を促進する。これにより、以下の作用を及ぼす (2007年度後期生理学授業プリント)
- (1)Na+-K+ATPaseの発現
- (2)基底膜面積の増加
- (3)Na+チャネルの活性化
- (4)K+チャネルの活性化
- 管腔側細胞膜のNaチャネルが増加(SP.792)
- これが最も重要
- Na+-K+ ATPase活性を上昇させる(SP.792)
- ミトコンドリアのエネルギー産生系が活性化される(SP.792)
分泌調節
- 1. 体液↓、血圧↓→レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系でアンジオテンシンIIが生成→P450scc↑、P450aldo↑
- アンジオテンシンIIによるCYP11B2(18-hydroxylase, 18-hydroxydehydrogenase; aldosterone synthase)のup-regulationによる
- アンギオテンシンIIとアンギオテンシンIIIはアルドステロン分泌能をもつ(NEL.2351)。
- 2. 血漿K+↑→アルドステロン分泌↑ ← direct action on the adrenal cortical cells.
- 3. ドパミン、ソマトスタチン→アルドステロン分泌↓ (出典不明)
- 4. ACTH
- アルドステロン分泌作用は弱い。only a short-term effect(NEL.2351).
分子機構
生合成
- アルドステロン合成酵素によって18-ヒドロキシコルチコステロンから産生される。
- 最も強い電解質コルチコイド活性
臨床関連
- 原発アルドステロン症
- 2. アルドステロン減少症：低アルドステロン症：hypoaldosteronism
「アルドステロン症」
- 広義のアルドステロン症
- 狭義のアルドステロン症
- 原発性アルドステロン症 primary aldosteronism ：レニン上昇せず ← 循環血液量の増加によりネガティブフィードバックによりレニン分泌が抑制される一方で、高血圧となる
- コン症候群 (アルドステロン産生腺腫) 80-90%
- 特発性アルドステロン主要 副腎皮質球状層の過形成 10%程度
- 続発性アルドステロン症
- 二次性アルドステロン症 ：レニン上昇
- レニン-アンジオテンシン系の亢進(腎虚血など)、
「特発性」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？