特発性アルドステロン症

出典: meddic

idiopathic aldosteronism, IHA
原発性アルドステロン症


概念

  • 原発性アルドステロン症の下位概念
  • 原発性アルドステロン症の約10%。(内科診断学第2版では20%という記載)

病因

疫学

病変形成&病理

症状

診断

検査

治療

予後

予防

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

和文文献

  • 副腎腫瘍の検査・診断 副腎静脈採血 (内分泌腺腫瘍--基礎・臨床研究のアップデート) -- (副腎腫瘍)
  • 大村 昌夫,牧田 幸三,松井 青史 [他]
  • 日本臨床 69(-) (995), 519-526, 2011-03
  • NAID 40018749427
  • 副腎腫瘍の病態生理と臨床像 原発性アルドステロン症 (内分泌腺腫瘍--基礎・臨床研究のアップデート) -- (副腎腫瘍)
  • 田辺 晶代,成瀬 光栄,肥塚 直美
  • 日本臨床 69(-) (995), 484-488, 2011-03
  • NAID 40018749420

関連リンク

3)内分泌系疾患調査研究班 原発性アルドステロン症 1. 概要 副腎から自律的なアルドステロンの過剰産生が起こり、その結果、水・Na貯留による高血圧と低カ リウム血症、代謝性アルカローシスなどの症状を呈する病態である。
原発性アルドステロン症は、アルドステロンというホルモンが体内で過剰に分泌されることで引き起こされる高血圧症で、その多くは、副腎(腎臓の上にある小さな臓器)にできた腫瘍が原因です。副腎に腫瘍ができることで、なぜ過剰 ...
... 摘除によって治癒が期待できますが、両側副腎からアルドステロン過剰分泌が認められる特発性アルドステロン症(IHA)、原発性副腎過形成(PAH)、グルココルチコイド奏功性アルドステロン症(GRA)は手術では治癒が期待 予後 ...

関連画像

原発性アルドステロン症の紹介 性アルドステロン症に関する原発性アルドステロン症とは 原発性アルドステロン症の紹介 性アルドステロン症に関する


★リンクテーブル★
国試過去問099E061
リンク元原発性アルドステロン症」「立位フロセミド負荷試験」「レニン・アンジオテンシン系」「IHA」「idiopathic aldosteronism
関連記事アルドステロン」「アルドステロン症」「特発性」「」「

099E061」

  [★]

  • 疾患と最初に投与すべき薬物の組合せで正しいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 099E060]←[国試_099]→[099E062

原発性アルドステロン症」

  [★]

primary aldosteronism, PA
コン症候群 Conn syndrome Conn's syndromeコン-ルイス症候群 Conn-Louis syndrome
アルドステロン産生腺腫 aldosterone producing adenoma APA
特発性アルドステロン症 ← 原発性アルドステロン症の下位概念。原発性アルドステロン症の約10%を占める
アルドステロン症


概念

疫学

  • 30-50歳に多く、女性に多い。(YN.D-59)

病因

  • 副腎皮質球状層に発生したアルドステロン産生腺腫 ← ほとんど
  • 両側副腎皮質球状層の過形成 ← 特発性アルドステロン症

病因に基づく分類

SURO.277
局在 名称 原発性アルドステロン症に占める割合 ACTH依存性
片側性 アルドステロン産生腺腫 aldosterone producing adenoma APA 約7割
片側副腎皮質球状層過形成 unilateral adrenal hyperplasia UAH    
アルドステロン産生副腎皮質癌 aldosterone producing carcinoma APC 0.5-1.0%  
両側性 両側副腎皮質球状層過形成/特発性高アルドステロン症 idiopathic hyperaldosteronism IHA 約3割  
原発性副腎過形成 primary adrenal hyperplasia PAH    
糖質コルチコイド反応性アルドステロン症 glucocorticoid-remediable aldosteronism GRA    
腎外性 異所性アルドステロン産生腫瘍 ectopic aldosteronism      

病理

  • 2cm以下の小さなものが多い、らしい。 ⇔ クッシング症候群の原因となる副腎腺腫は2-4cmのものがおおい、らしい。

病態

参考2
  • 浮腫は生じない:aldosterone escapeによる。
  • 高血圧
  • 低カリウム血症:アルドステロンの影響で皮質集合管で排泄される。正常な場合もある。詳しくは資料2
  • 代謝性アシドーシス ←  低カリウム血症による
  • 高ナトリウム血症:中等度。volume expansionの持続により浸透圧調節中枢のセットポイントが数meq/Lだけ上昇する。けっかとして血中ナトリウム濃度が143-147mEq/Lに維持される。
  • 低マグネシウム血症:アルドステロン過剰による。ヘンレのループ上行脚でマグネシウムの再吸収が行われるが、aldosterone escapeが持続している場合、マグネシウムの再吸収が抑制される。

症状

検査

診断

  • 血清アルドステロン濃度の高値、血漿レニン活性の低値、コルチゾール分泌正常

治療

治療目標

  • 血漿中のアルドステロン濃度を正常化、あるいは鉱質コルチコイド受容体を阻害すること。

治療法の原則

参考1
  • 片側の病変は手術療法で治療可能である。
  • 特発性高アルドステロン症は鉱質コルチコイド受容体拮抗薬で治療する。
  • 糖質コルチコイド反応性アルドステロン症は生理的な量の糖質コルチコイドの投与で治療する。

疾患別治療法

参考

  • 1. [charged] Treatment of primary aldosteronism - uptodate [1]
  • 2. [charged] Clinical features of primary aldosteronism - uptodate [2]


立位フロセミド負荷試験」

  [★]

furosemide loading test followed by walking
レニン分泌刺激試験?、立位フロセミド負荷試験フロセミド歩行試験フロセミド・立位負荷テスト二者負荷試験ラシックス歩行試験
[show details]

概念

  • レニンアルドステロンの分泌能を評価する検査、であろう。
  • (1)フロセミドでhypovolemicとし、(2)運動刺激で交感神経を興奮させて、レニン分泌を促す

手順

→レニン分泌刺激 (立位(交感神経亢進)、Na,Cl減少→尿量減少を検出→傍糸球体細胞(輸入細動脈顆粒細胞))がレニンをどの程度分泌する?
  • 原発性アルドステロン症→レニン活性: <1.0ng/ml/時、アルドステロン:↓
  • 特発性アルドステロン症→レニン活性:↑       、アルドステロン:↑



レニン・アンジオテンシン系」

  [★]

renin-angiotensin system
レニン・アンジオテンシン・アルドステロン系

RA系

QB.D-243
  レニンレジン→/↓
アルドステロン悪性高血圧 原発性アルドステロン症
腎血管性高血圧 特発性アルドステロン症
レニン産生腫瘍 糖質コルチコウド反応性アルドステロン症
バーター症候群  
偽性バーター症候群
浮腫腹水
アルドステロンアジソン病 偽性アルドステロン症
21-ヒドロキシラーゼ欠損症 リドル症候群
  11β-ヒドロキシラーゼ欠損症
17α-ヒドロキシラーゼ欠損症
デオキシコルチコステロン産生腫瘍
低レニン性選択性アルドステロン症


IHA」

  [★] 特発性アルドステロン症


idiopathic aldosteronism」

  [★] 特発性アルドステロン症


アルドステロン」

  [★]

aldosterone
尿細管

基準値

  • 血漿濃度は35-240 pg/ml, EDTA加血漿 安静臥位 30-160 pg/ml
  • 30-160 pg/ml (LAB.715)
  • 35.7-240 pg/ml (随時), 29.9-159pg/ml (臥位), 38.9-307pg/ml (立位) (SRL)

分類

性状

産生組織

標的組織

生理作用

  • Na+/K+-ATPase活性↑@遠位尿細管・皮質集合管 → 管腔側K↑ → K再吸収/H+分泌 (QB CBT vol2 p.360) ← 成書での裏付けがないが、確かにアルドステロン↑によりK+分泌が↑となれば、管腔側にK+があふれるのでα間在細胞上の管腔側にあるK+/H+交換輸送体担体によりH+管腔側にくみ出されるな。

作用機序

  • アルドステロンは何らかの経路を経て、ある遺伝子(アルドステロン誘導タンパク質 AIP)の転写・発現を促進する。これにより、以下の作用を及ぼす (2007年度後期生理学授業プリント)
  • (1)Na+-K+ATPaseの発現
  • (2)基底膜面積の増加
  • (3)Na+チャネルの活性化
  • (4)K+チャネルの活性化
  • 管腔側細胞膜のNaチャネルが増加(SP.792)
  • これが最も重要
  • Na+-K+ ATPase活性を上昇させる(SP.792)
  • ミトコンドリアのエネルギー産生系が活性化される(SP.792)

分泌調節

  • 1. 体液↓、血圧↓→レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系でアンジオテンシンIIが生成→P450scc↑、P450aldo↑
レニン-アンギオテンシン-アルドステロン系
  • 2. 血漿K+↑→アルドステロン分泌↑  ← direct action on the adrenal cortical cells.
  • 3. ドパミンソマトスタチン→アルドステロン分泌↓ (出典不明)
  • 4. ACTH
  • アルドステロン分泌作用は弱い。only a short-term effect(NEL.2351).

分子機構

生合成

臨床関連

  • 原発アルドステロン症



アルドステロン症」

  [★]

aldosteronism
アルドステロン過剰症 高アルドステロン症 hyperaldosteronism
  • 広義のアルドステロン症
  • 狭義のアルドステロン症
  • コン症候群 (アルドステロン産生腺腫) 80-90%
  • 特発性アルドステロン主要 副腎皮質球状層の過形成 10%程度
  • 続発性アルドステロン症
  • レニン-アンジオテンシン系の亢進(腎虚血など)、




特発性」

  [★]

idiopathyidiopathiccryptogenicagnogenic, essential
本態性
原因不明



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


性」

  [★]

sex, gender





★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡