特発性

出典: meddic

idiopathyidiopathiccryptogenicagnogenic, essential
本態性
原因不明



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和文文献

  • びまん性大細胞型B細胞リンパ腫に伴う免疫性血小板減少症に対するeltrombopag olamineの有効性
  • 佐藤 博之,小宮 佑介,星野 茂
  • 東京女子医科大学雑誌 83(E2), E608-E611, 2013-03-31
  • … PAIgG高値および骨髄検査で巨核球系の過形成を認め、特発性血小板減少性紫斑病 (ITP) と診断。 …
  • NAID 110009575073
  • 後天性赤芽球癆の病態と治療
  • 増田 道彦,浅野 千尋
  • 東京女子医科大学雑誌 83(E2), E485-E488, 2013-03-31
  • … 後天性赤芽球癆は、特発性と続発性に分類され、続発性赤芽球癆の原因疾患は、胸腺腫、大顆粒リンパ球白血病、骨髄異形成症候群、固形がん、パルボウイルスB19、膠原病、妊娠、薬剤、透析、造血幹細胞移植後の血液型不適合などに分類できる。 … 特発性赤芽球癆、胸腺腫、骨髄異形成症候群、でもT細胞のモノクローナルな増殖がみられる。 …
  • NAID 110009575056
  • 救急外来(ER型)時間外初診の血液腫瘍疾患の検討
  • 富本 亜由美,渡邉 力,久保田 真理,近藤 梨恵子,谷口 多嘉子,七條 光市,高橋 昭良,生越 剛司,中津 忠則
  • 徳島赤十字病院医学雑誌 = Tokushima Red Cross Hospital Medical Journal 18(1), 1-5, 2013-03-25
  • … 2011年)のER 時間外患者数は年平均13,100名(7,800~20,181名)で,ER 初診の腫瘍性血液疾患8例(急性リンパ性白血病5例,急性骨髄性白血病2例,慢性活動性EB ウイ7ス感染症1例),非腫瘍性血液疾患26例(特発性血小板減少症11例,鉄欠乏性貧血7例,溶血性尿毒性症候群2例,遺伝性球状赤血球症aplasticcrisis2例,溶血性貧血1例,血友病A1例,再生不良性貧血1例,免疫不全症1例),固形腫瘍7例(脳腫瘍5例 …
  • NAID 120005273666

関連リンク

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★リンクテーブル★
先読みessential」「idiopathic」「本態性」「cryptogenic」「agnogenic
国試過去問106H005
リンク元100Cases 59」「100Cases 96」「血痰」「喀血」「idiopathy
拡張検索特発性偽性腸閉塞」「思春期特発性側弯症
関連記事

essential」

  [★]

  • adj.
  • 必須の、必要な、重要な、基本的な、本質的な、必要不可欠な、(病名)本態性の
basicbasicallycardinalelementalessentiallyfundamentalfundamentallyimportantinherentlyintimateintimatelyintrinsicallykeymandatorynecessarynecessityneedobligatoryprerequisiterequirementsignificantvital

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「being or relating to or containing the essence of a plant etc; "essential oil"」

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「『絶対必要な』,欠くことのできない / 『本質の』,本質的な / (植物・薬剤などの)エキスの,精の / (…に)不可欠の要素;(…の)主眼点,要点《+『of』+『名』》」

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「absolutely necessary; vitally necessary; "essential tools and materials"; "funds essential to the completion of the project"; "an indispensable worker"」
indispensable

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「basic and fundamental; "the essential feature"」


idiopathic」

  [★]

  • adj.
  • 特発の、特発性の。原因不明の。ある個人に独特の
agnogeniccryptogenicidiopathy

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「(of diseases) arising from an unknown cause; "idiopathic epilepsy"」

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「特発性疾患の(病気の原因があいまいな,また不明な場合)」

本態性」

  [★]

essential
基本的重要必須必要本質的必要不可欠


cryptogenic」

  [★]

  • adj.
  • 原因不明の、特発性の
agnogenicidiopathicidiopathy


agnogenic」

  [★]

  • adj.
  • 特発性の
cryptogenicidiopathicidiopathy


106H005」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 106H004]←[国試_106]→[106H006

100Cases 59」

  [★]

☆case59 尿中の血液
52歳 ビジネスマン
顕微鏡的血尿のため泌尿器科医に紹介があった。
主訴顕微鏡的血尿
現病歴:6ヶ月前、new jofのためのisurance medical血尿指摘された。以来家庭医に2回血尿指摘された。以前尿検査正常だった。一度も顕微鏡指摘されたことが無く、泌尿器系症状もなかった。顕微鏡的血尿であることを除けば健康である。視覚聴覚問題なし。タバコ1日30本、アルコール35 unit/week(缶ビール(350ml)20本/週)
既往歴:特記無し。
家族歴:特記無し。腎臓病家族歴無し
身体所見
 栄養状態良く体調はよい。心拍:72/分、整。血圧:146/102 mmHg心血管系呼吸器系腹部神経学所見:異常なし。眼底鏡arteriovenous nippingを認める。
検査
(血液生化学)
 上昇尿素クレアチニン、γ-GTP
 
(尿検査)
蛋白:++。血尿:++。赤血球:>100 red cells
24時間尿蛋白:1.2g; 正常値 <200mg/24hr
(その他)
ECG左室拡大。腎超音波検査:大きさは正常
(第一パラグラフ)
 ・顕微鏡的血尿原因腎臓尿路系のものがある(ex.前立腺病変、結石)。
 ・顕微鏡的血尿 + 高度タンパク尿 + 高血圧 + 腎障害 = 慢性糸球体腎炎病態
 ・γ-GTP高値アルコールの過剰摂取による肝臓病であることに適合する
 ・男性推奨されるアルコール摂取上限は、28unit/週 ()
(第二パラグラフ)IgA腎症
 ・IgA腎症先進国における一般的糸球体腎炎メサンギウム領域におけるIgA蓄積特徴的
 ・患者はしばしば、上気道感染同時におこる顕微鏡血尿エピソードがある
 ・IgA腎症は多くは特発性だけど、ヘノッホ-シェーンライン紫斑病(Henoch-Schonlein purpura)とアルコール性肝硬変(alcoholic cirrhosis)と関連するのが普通である。
 ・IgA腎症患者の20%は20年の経過末期腎不全(end-stage renal failure)に陥る。
(第三パラグラフ)基底膜病・アルポート症候群
 ・菲薄基底膜病はisolated microscopic hematuriaminimal proteinuria及び正常腎機能(悪化しない)をしめす家族性疾患である。
 ・電顕的にはびまん性の糸球体基底膜の菲薄化が見られる(300-400nm -> 150-225nm)
 ・アルポート症候群は進行性糸球体病態であり、聴覚消失と視覚異常と関連している。ふつうX連鎖優性遺伝で、男性ひどく影響を受ける。
(第四パラグラフ)What further incestigations would you organize?
 ・腎生検
 ・age>50: 尿細胞診前立腺特異抗原膀胱鏡 → 除外診断のため(膀胱前立腺病変)
 ・肝超音波検査必要で、肝生検考慮するべき。
(第五パラグラフ)What advice would you give this patient
 ・指導禁酒血圧コントロール
 ・経過観察:透析腎移植移行しうるため
 ・血清/血漿クレアチニン:これはGFRが50%減らないと上昇しない → この症例では軽度クレアチニン上昇腎機能正常腎機能の40%であることを示す。
 ・治療免疫抑制薬IgA腎症大部分透析導入を遅らせるという証拠はない
■KEYPOINT
 ・50歳以下の血尿のみを訴える患者はまず腎臓専門医に紹介すべき。
 ・50歳以上の血尿のみを訴える患者は、膀胱前立腺疾患除外するためにまず泌尿器科医に紹介すべき
 ・血清/血漿クレアチニンのわずかな上昇腎機能の大きな喪失を示している。
 ・大量アルコール摂取による肝障害は明らかな徴候なく起こるかもしれない。
もっとも一般的顕微鏡的血尿をきたす糸球体による原因
IgA腎症
菲薄基底膜病(thin basement membrane disease)
アルポート症候群(XR)
■高血圧病理的帰結 HIM.1552
・高血圧が生み出すリスクファクター粥状硬化症
・高血圧悪化因子?(predisposing factor)となる疾患心不全、冠動脈疾患梗塞腎臓病、末梢動脈疾患
 心臓:高血圧性心疾患は高血圧に対する機能的構造的適応 → 左心室肥大、拡張期機能不全(diastolic dysfunction)、うっ血性心不全血行異常(冠状動脈粥状硬化微小血管障害による)、不整脈
 左心室肥大(1遺伝的要因と血行動態要因による) → ↑リスク:冠動脈疾患梗塞、慢性心不全突然死
 拡張期機能不全:(左心室壁が肥厚して拡張期に十分拡張できないという意味での機能不全(written by s))
 脳:(高血圧は脳梗塞脳出血リスクファクター)
  ・認知症(脳梗塞による)
  ・高血圧脳症(autoreguration(50-150mmHg)が傷害され、重度頭痛悪心嘔吐、巣状神経徴候(focal neurologic sign)、精神状態変調をきたす)
 腎臓:高血圧腎障害と末期腎臓病リスクファクター
  ・腎臓における粥状硬化性の高血圧関連した血管損傷は、最初糸球体の前の細動脈に及ぶ。これにより糸球体糸球体の後の構造虚血性変化を起こす。
  ・糸球体損傷糸球体の高灌流による糸球体毛細血管の損傷結果かもしれない。
  ・糸球体病理糸球体硬化症を呈し、そして尿細管虚血により萎縮する。
 末梢動脈長期にわたって持続する高血圧により、下肢動脈狭窄させる → 跛行
 網膜交差現象(http://www.1stretinalscreen.com/ra_DR_NonDR.asp )
AV nipping is indicative of hypertension and describes the changes which occur at arteriovenous crossings in the retina where an artery crosses a vein. In patients with hypertension and associated arteriolosclerosis (narrowing of the artery) the artery applies increased pressure on the vein at the point where it passes over the top of the vein.
顕微鏡的血尿
 血尿のうち、肉眼的には血尿ではないが、尿沈渣で400倍毎視野1個以上の赤血球を認める場合をいう。 しかしそれでは再現性に乏しいので、一般的には5個以上の赤血球を認める場合顕微鏡的血尿といい病的意義をもつ。
glossary
modest adj. 謙虚な。慎み深い、控えめな、遠慮がちの。(主に女性が)しとやかにした、ひどく上品な。質素な、地味な。適度の、穏当な。大きくない、ささやかな。


100Cases 96」

  [★]

96
35歳 女性
主訴】息切れ
現病歴】6ヶ月から次第増悪する息切れを訴え来院。息切れは進行しており、今では同年代の人に比べ階段を登ったり平地を歩くのがおそい。3ヶ月間空咳が出現してきている。
既往歴喘息(子供の頃、中等度)
家族歴】父:40歳時に胸部疾患(chest problem)で死亡(と、この患者は思いこんでいる)。
【服用薬】パラセタモールやせ薬は過去に使ったことがある
【嗜好歴】タバコ:吸わない。飲酒:週に10 units以下。
【職業歴】印刷会社(学校卒業後ずっと)
【生活歴】8歳と10歳の子供がいる。ペットとして自宅にネコウサギ飼育している。
身体所見
バチ指、貧血チアノーゼは認めない。心血管系正常呼吸器系で、両側性に肺拡張能低下。胸部打診音、および触覚振盪音正常。聴診上、両肺の肺底部に呼気終期年発音を聴取する。
検査所見
呼吸機能試験
測定値 予測値
FEV1(L) 3.0 3.6-4.2
FVC(L) 3.6 4.5-5.3
FER(FEV1/FVC)(%) 83 75-80
PEF(L/min) 470 450-550
胸部単純X線写真
胸部単純CT(肺野条件)
Q1 診断は?Q2 追加検査治療法
(解説)
・6ヶ月から次第増悪する息切れ
 ・本当に6ヶ月から息切れが始まったかは分からない!!実際にはもっと前から存在する可能性を考えよう。
喘息既往歴 → また喘息か・・・
 ・聴診上笛音 weezingなく、また呼吸機能検査閉塞性肺障害は認められず否定的
職業喘息 ← 肺の疾患では職業歴が重要なんだよ、うん。
 ・職業関連した特定物質曝露され引き起こされる気管支喘息
 ・気管支喘息だと閉塞性換気障害でしょっ。
・本症例病態
 ・拘束性病変(restrictive problem):拡張制限 + ラ音(呼気時に閉鎖していた気道再開通によるラ音。このラ音は(1)肺が硬い+(2)肺容量低下による起こるんじゃ)
・呼吸機能検査結果
 ・中等度の拘束性換気障害(FEV1FVCの低下、slightly high ratio)
  → 硬い肺と胸郭示唆している → 肺コンプライアンス低下じゃな。
  → 拡散能低下が予想される。
・胸部単純X線写真
 ・小さい肺野、中肺野~下肺野にかけて結節性網状陰影(nodular and reticular shadowing)を認める ← 教科書的には「線状網状影」
・HRCT
 ・胸膜下嚢胞形成(subspleural cyst formationの直訳。教科書的には「胸膜直下の蜂巣肺所見」)を伴う線維化
これらの所見→diffusing pulmonary fibrosis(fibrosing alveolitis)
・肺の線維化病変を見たら限局性かびまん性かを見なさい!マジで?
 ・びまん性:diffuse fine pulmonary fibrosis
  ・原因膠原病薬剤性中毒性特発性
 ・限局性:例えば肺炎感染後の瘢痕
IPF
 ・まれに家族性病型有 → 本症例で父がchest problemで無くなっている事と関連があるかもしらん。
 ・IPFの良くある病型UIP + CT上胸膜下に認められる蜂巣肺
 ・膠原病合併する場合NSIPの様に広い範囲斑状病変出現
 ・CT上、ground glass shadowingに見える所はactive cellular alveolitisであり、反応反応する確率が高いことと関連している。
追加検査目的原因合併症の検索肺生検施行の有無を決定
 ・肺生検:経気管支鏡生検は試料が少ないために負荷。VATは良く使用されており、若年肺組織を得るのに適切方法
治療
 ・低用量~中等量の副腎皮質ステロイド ± 免疫抑制薬(アザチオプリン):数ヶ月経過観察し、反応性を観察
  ・UIP症例でこのレジメンに対する反応性は乏しく、治療による利益より重大副作用を起こさないことが重要
 ・アセチルシステインanti-oxidant
  ・予後改善するというエビデンス有り
  ・ステロイドアザチオプリンアセチルシステインというレジメンで用いられることがある
 ・肺移植
  ・本症例の様にナウでヤング患者には適応考慮しても良い
予後
 ・疾患の進展速度は症例により様々
 ・6ヶ月で死亡する急性増悪も起こることがある。
  Progression rates are variable and an acute aggressive form with death in 6 months can occur.
 ・UIP症例では多くの場合2~3年かけて確実進行していく。
glossary
clubbing n. バチ指
restrictive ventilatory defect 拘束性換気障害
transfer factor = 拡散能/拡散能diffusion capacity
subpleural bleb 胸膜下嚢胞
diffuse fine pulmonary fibrosis びまん性微細肺線維症
warrant vt. (正式)(SVO/doing)S(事)からするとO(事)は「~することは」当然のことである(justify)
relevant adj. 直接的関連する、関連性のある(to)
ground glass すりガラス
'ground glass' shadowingすりガラス陰影


血痰」

  [★]

bloody sputum, hemosputum
喀痰

概念

  • 下気道由来の血液が混じる痰であり、血液の色を帯びるか血線を伴うのこと。

病因

  • 肺癌、肺アスペルギローマ、結核、気管支拡張症
  • その他、喉頭炎、気管支炎、肺炎など
症状からアプローチするプライマリケア
気道病変 気管支炎
気管支拡張症
腫瘍
気道異物
気道損傷
気管支血管瘻
肺実質病変 肺感染症
免疫異常
肺挫傷
肺血管性出血 肺動静脈瘻
肺血栓塞栓症
拝上脈圧上昇
血管カテーテル時の肺血管損傷
その他 子宮内膜症
凝固異常
医原性
特発性



喀血」

  [★]

hemoptysis ← ptysis
血痰


概念

  • 下気道由来の血液であり、咳とともに喀出される泡沫状、鮮紅色の血液 ⇔ 吐血:嘔吐、暗赤色の血液  喀痰:痰のなかに血液が混在して喀出される

病因

気道病変 気管支炎
気管支拡張症
腫瘍
気道異物
気道損傷
気管支血管瘻
肺実質病変 肺感染症
免疫異常
肺挫傷
肺血管性出血 肺動静脈瘻
肺血栓塞栓症
拝上脈圧上昇
血管カテーテル時の肺血管損傷
その他 子宮内膜症
凝固異常
医原性
特発性

治療

  • 気道確保(窒息を回避する)、呼吸・循環管理、出血源の同定、原疾患の診断と止血


idiopathy」

  [★]

  • n.
  • 特発性
agnogeniccryptogenicidiopathic


特発性偽性腸閉塞」

  [★]

idiopathic intestinal pseudo-obstruction
特発性偽性腸閉塞症


思春期特発性側弯症」

  [★]

adolescent idiopathic scoliosis AIS


性」

  [★]

sex, gender





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