特殊型軟骨肉腫

出典: meddic

special type of chondrosarcoma
非定型軟骨肉腫

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「軟骨肉腫」の症状・解説 意味 なんこつにくしゅ【軟骨肉腫】 【英】Chondrosarcoma どんな病気か ... 悪性度の高い未分化型、特殊型 の軟骨肉腫では、手術だけでは転移を防ぎきれない可能性があるので、補助的に、抗がん剤など ...


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非定型軟骨肉腫」

  [★]

特殊型軟骨肉腫


骨肉腫」

  [★]

osteosarcoma
骨原性肉腫 osteogenic sarcoma OS
骨腫瘍


概念

  • 類骨を形成する悪性骨腫瘍。骨組織に原発し、腫瘍細胞が直接類骨あるいは骨組織を形成する。

疫学

  • 0.3人/10万人。男子にやや多い?(出典不明)。
  • 原発性悪性骨腫様のなかで最多。Paget病などからの二次性発症もある
  • 年齢:15歳ピーク。10歳:60%。20歳:15%

分類

  • 骨芽細胞型
  • 軟骨芽細胞型
  • 線維芽細胞型

病理

  • 未分化で異形成の強い悪性腫瘍の増殖及びそれによる類骨形成が認められる。
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好発部位

  • 大腿骨遠位、脛骨近位、合わせて75%。次いで上腕骨近位
  • 少ない: 脊椎、手指骨、足趾骨、扁平骨

転移

  • 血行性。肺転移
  • 局所症状が現れる頃には肺に転移を考慮

症状

  • 腫脹、疼痛、腫瘍の増大で発赤、局所熱感、静脈怒張

検査

  • 血液生化学
  • 高値:血清アルカリフォスファターゼ、乳酸脱水素酵素
  • X線
  • 骨硬化を伴わない骨破壊、種々の程度の腫瘍性骨新生(境界不明瞭の淡い綿花様、綿球様の骨硬化)
  • 外骨膜反応(コットマン三角、スピクラ形成)

治療

予後

  • 5年生存率50-70%

参考

  • 1. 病理写真
未分化で異形成の強い腫瘍細胞の増殖と、類骨形成が認められる。
[display]http://www.flickr.com/photos/electrothompson/galleries/72157622824733847/%23photo_3927151514

骨肉腫とユーイング肉腫

  骨肉腫 ユーイング肉腫
概念 類骨を形成する悪性骨腫瘍
骨組織に原発し、腫瘍細胞が直接類骨あるいは骨組織を形成する。
分化の高悪性度小円形細胞肉腫。発生母細胞は神経外胚葉
疫学 15歳ピーク
10歳代:60%
20歳代:15%
男性にやや多い
10-30歳で見られるが、10代から10代未満に好発し、80%が20歳以下である。骨肉腫より若年者に好発する。
男女比 = 2:1
原発性悪性骨腫様のなかで最多 骨肉腫、骨髄腫、軟骨肉腫に次いで多い。
好発部位
大腿骨遠位
脛骨近位
合わせて75%
次いで上腕骨近位
長幹骨の骨幹部
骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する
症状 腫脹、疼痛、腫瘍の増大で発赤、局所熱感、静脈怒張 疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱) 
血液検査 血清アルカリフォスファターゼ、乳酸脱水素酵素
白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進
単純X線写真 骨硬化を伴わない骨破壊、種々の程度の腫瘍性骨新生(境界不明瞭の淡い綿花様、綿球様の骨硬化)
外骨膜反応(コットマン三角、スピクラ形成)
骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応(たまねぎの皮様(onion skin appearance))を呈する。
斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像
転移 血行性、肺転移  
予後 5年生存率50-70% 予後不良
日本での5年累積生存率は45%

国試



軟骨肉腫」

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chondrosarcoma
軟骨骨腫瘍

疫学

  • 成人~老人、30-50歳に多い。
  • 男性に多い(男女比=2:1)
  • 原発性悪性骨腫瘍の中では2,3番目に多い(骨肉腫軟骨肉腫骨髄腫)

分類

好発部位

  • 大腿近位、骨盤、肋骨、上腕骨近位が70% (SOR.323)

検査

  • 単純X線写真:境界不明瞭な当量帽、膨隆性骨は改造、内部斑紋状、ポップコーン様石灰化
  • MRI:(T1)高信号/低信号混在。(T2)硝子様軟骨組織が高信号
  • CT:軟組織への浸潤、石灰化
  • 99mTcシンチ:集積像

治療

  • 分化型:患肢を温存した広範囲切除術
  • 未分化型:患肢の離断・切断術
  • 極めて未分化:骨肉腫に準じた化学療法

参考

  • 1. [charged] Chondrosarcoma - uptodate [1]
  • 2. Chondrosarcoma of the Bone
[display]http://sarcomahelp.org/chondrosarcoma.html
  • 3. Conventional Chondrosarcoma, Juxtacortical, Periosteal or Peripheral
[display]http://www.orthopaedia.com/display/PORT/Conventional%2BChondrosarcoma,%2BJuxtacortical,%2BPeriosteal%2Bor%2BPeripheral
  • 4. wiki en
  • [display]http://en.wikipedia.org/wiki/Chondrosarcoma



肉腫」

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sarcoma
癌腫 carcinoma悪性非上皮性腫瘍


特徴 癌腫
carcinoma
肉腫
sarcoma
由来 上皮 間葉系組織
良悪性 悪性 悪性
発生頻度 比較的多い
転移形式 多くがリンパ行性 多くが血行性
in situ時期
上皮内癌
粘膜内癌
有り 無し
年齢 老人・中年(50歳以上) 若年・壮年(50歳以下)


軟骨」

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cartilage (M)
軟骨組織
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分類


腫」

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がん腫瘍腫瘤良性新生物




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